Шта се дешава са вашим памћењем? Хајде да сазнамо више о Кројцфелдт-Јакобовој болести (КЈБ)?

Да ли понекад помислите: „Ох, и ја сам ово заборавио!“? Заборављање ситница, а понекад и збуњеност, могу бити нормални. Међутим, ствари попут постепеног губитка памћења и промена у понашању такође могу бити симптоми озбиљне болести. Данас ћемо говорити о реткој, али веома озбиљној болести која погађа мозак. То је Кројцфелдт-Јакобова болест, или скраћено Кројцфелдт-Јакобова болест .

Шта је ово Кројцфелд-Јакобова болест? Једноставно речено...

Размислите о томе, наш мозак је веома сложена машина. Да би ова машина правилно функционисала, њени ситни делови, названи ћелије, морају бити здрави. Кројцфелд-Јакобова болест је ретка, озбиљна болест која постепено уништава наше мождане ћелије. Главни узрок овога је абнормална врста протеина која се зове „приони“ .

Сада се можда питате шта су ови „приони“. У нашем телу, посебно у мозгу, постоје ствари које се зову протеини. Они су као мале машине, имају одређени облик и само ако су у том облику могу правилно да обављају свој посао. Замислите то као оригами. Ако га правилно савијете, можете направити прелепу животињу или цвет. Али ако га погрешно савијете? Не функционише. Такви су ови протеини. Понекад се ови протеини погрешно савијају. Такве погрешно савијене протеине називамо „прионима“.

Ови погрешно савијени „приони“ почињу да се акумулирају унутар можданих ћелија. Они акумулирају и уништавају те ћелије. То је као гомила смећа која се акумулира сваког дана. Због тога пацијенти са Кројцфелд-Јакобом развијају симптоме деменције , као што су губитак памћења и конфузија. Такође могу искусити промене у понашању и потешкоће са ходањем.

Најважније је да је Кројцфелд-Јакобова болест увек фатална. Још увек не постоји лек, нити начин да се успори напредовање болести. Међутим, постоје третмани и нега који могу помоћи пацијенту да живи удобније и смањи бол.

Ово је веома ретка болест. Широм света, болест се јавља код отприлике једне до две особе на милион сваке године. Чак и у земљи попут Сједињених Држава, сваке године се пријављује само око 350 случајева Кројцфелд-Јакобове болести.

Постоји једна варијанта ове болести која се назива „варијанта КројцЈобин-Јакобове болести“ (или „вКЈД“) . Такође је веома ретка. Узрокована је конзумирањем говедине која има болест „говеђе спонгиформне енцефалопатије“ (БСЕ), што је болест која погађа говеда.

Који су симптоми Кројцфелд-Јакобове болести? Хајде да то погледамо од почетка.

Симптоми Кројцфелд-Јакобове болести се обично јављају постепено. Међутим, како болест напредује, ови симптоми се могу брзо појачати. ​​Хајде да погледамо главне симптоме, од раних фаза болести до касних фаза:

• Проблеми са заборављањем и памћењем:Почиње заборављањем ситница. Ствари попут имена пријатеља, улице или посла који сте радили. Постепено се ово погоршава.
• Збуњеност и дезоријентација: Не можете се сетити где сте, колико је сати или ко је у близини.
• Промене у понашању и личности: Можда нисте иста особа каква сте некада били. Можете се лако наљутити, осећати тужно или изгубити сваку емоцију.
• Проблеми са видом, тешкоће у разумевању онога што видите: Ваш вид постаје слаб и не можете препознати шта видите.
• Халуцинације или заблуде: Виђење или чујење ствари које нису ту или лажна уверења да неко покушава да вам науди.
• Проблеми са координацијом (атаксија): Можда нећете моћи правилно да ходате, имате потешкоћа са контролом удова и можете се љуљати као пијана особа.
• Проблеми са равнотежом тела: Падање док стојите или ходате.
• Неконтролисане контракције мишића („миоклонус“) и укоченост мишића („дистонија“): Изненадно трзање руке или ноге или осећај затегнутости у мишићима тела.
• Напади: Могу се јавити као напад.
• Парализа: Делови тела постају парализовани.
• Атрофија мишића: Мишићна маса тела се губи.

Ови симптоми се могу појавити један по један или се могу јавити неколико њих заједно. Најважније је да што пре посетите лекара ако имате било који од ових симптома.

Шта узрокује Кројцфелд-Јакобову болест? Хајде да се поново сетимо тих „приона“

Као што смо већ рекли, главни узрок Кројцфелд-Јакобове болести су погрешно савијени протеини звани „приони“. Најопаснија ствар код ових „приона“ је то што могу погрешно да савију чак и нормалне, здраве протеине. Баш као што једна лоша јабука може да поквари све остале јабуке.

Мождане ћелије не могу да се реше ових погрешно савијених „приона“. Зато се они акумулирају, на крају уништавајући мождане ћелије. Како се ови „приони“ шире по мозгу, болест веома брзо напредује.

Да ли постоје различите врсте Кројцфелд-Јакобове болести?

Да, постоји неколико главних врста Кројцфелд-Јакобове болести:

• Спорадични Кројцфелд-Јакоб: Ово је најчешћи тип Кројцфелд-Јакоб-а. Тачан узрок је још увек непознат. Јавља се изненада, без икаквог очигледног узрока.
• Генетски Кројцфелд-Јакобов дијабетес: Ово је наследно стање. Узроковано је дефектним геном наслеђеним од једног или оба родитеља. Постоје два подтипа овога: Герстман-Штрауслер-Шајнкеров (ГСС) синдром и фатална фамилијарна несаница . Ово су мало компликована, али су веома специфична стања.
• Стечена болест Кројцфелд-Јакоба („Стечена болест Кројцфелд-Јакоба“):Ово се може десити због спољашњих узрока. На пример, може се десити трансплантацијом органа од особе са Кројцфелд-Јакобовом болешћу, трансплантацијом ткива или употребом контаминираних хируршких инструмената. Али ово је веома ретко. Данас постоји велика забринутост због овога.
• Варијанта Кројцфелд-Јакобове болести (vCJD): О овоме смо већ говорили. Узрокује је конзумирање говедине која је заражена болешћу лудих крава (BSE). Приони који изазивају BSE могу заразити људе као и друге животиње.

Ко је у већем ризику од развоја Кројцфелд-Јакобове болести?

Свако може да добије Кројцфелд-Јакобову болест. Понекад, „приони“ у вашем телу могу бити присутни годинама без икаквих симптома. Али када се симптоми појаве, болест може брзо постати тешка јер је мозак оштећен.

Ова болест обично погађа људе између 50 и 80 година. Међутим, генетски тип Кројцфелд-Јакобове болести се обично може јавити између 30 и 50 година.

Да ли је Кројцфелд-Јакоб заразна болест?

Ово је проблем за многе људе. Кројцфелд-Јакоб се не шири случајним контактом, као што је руковање, разговор или заједничко јело. Једини начин на који се Кројцфелд-Јакоб може проширити са једне особе на другу јесте трансплантација органа или ткива од некога ко има Кројцфелд-Јакоб или употреба одређених хормона од некога ко га је имао.

Кажу да се тип који се зове „vCJD“ може пренети трансфузијом крви, али то је веома, веома ретко. Сама болест која се зове „vCJD“ је веома ретка.

Како лекари дијагностикују Кројцфелд-Јакобову болест?

Лекар дијагностикује Кројцфелд-Јакобов болест пажљивим испитивањем ваших симптома и знакова. Поред физичког прегледа, урадиће и неуролошки преглед. Замолиће вас да урадите неке једноставне задатке како би покушао да идентификује проблеме са функцијом вашег мозга.

Специјалисти класификују Кројцфелд-Јакобову болест као „трансмисивну спонгиформну енцефалопатију“ . Иако овај назив може звучати помало компликовано, односи се на начин на који мозак оштећен „прионима“ изгледа под микроскопом. То јест, изгледа као сунђер са избочинама.

Да би се потврдила дијагноза Кројцфелд-Јакобовог дијабетеса, изводе се тестови као што су МРИ скенирање или кичмена пункција (лумбална пункција).

Поред тога, лекари могу користити тестове попут ових да би искључили друга стања која имају сличне симптоме као Кројцфелд-Јакоб и да би даље истражили Кројцфелд-Јакоб:

• Крвне анализе
• Генетско тестирање - посебно да би се утврдило да ли је тип наследан
• Електроенцефалограм (ЕЕГ)
• Анализа урина
• Биопсија мозга - Ово се ради веома ретко, само ако сви остали тестови не успеју да пруже дефинитивну дијагнозу.

Да ли постоји лечење за Кројцфелд-Јакобову болест?

Нажалост, не постоји лек за Кројцфелд-Јакобову болест, нити третман за контролу ширења болести, нити третман за успоравање њеног напредовања. Једино што лекари могу да ураде јесте да помогну у смањењу нелагодности изазване симптомима. То се назива палијативна нега .

На пример, лекови се могу давати за лечење нападаја, промена у понашању или неконтролисаног трзања мишића. Међутим, користи од ових третмана су ограничене.

Ово стање се може веома брзо погоршати. Стога су опције подршке за вас и ваше вољене веома важне. У завршним фазама болести, услуге хосписа могу бити веома корисне.

Понекад, ако испуњавате услове, ваш медицински тим може предложити да учествујете у клиничком испитивању које истражује нове третмане.

Какву будућност може очекивати особа са Кројцфелд-Јакобовом болешћу?

Пошто је Кројцфелд-Јакобова болест неизлечива и нема лека, изгледи за особу са овом болешћу су веома суморни. Када се симптоми почну, не прође дуго пре него што се изгуби способност самосталног функционисања, кретања и говора.

Пошто се промене могу десити тако брзо, важно је да сарађујете са својим медицинским тимом како бисте унапред планирали и осигурали да се ваше жеље и потребе испуне. У ствари, без обзира на то да ли имате здравствено стање или не, добра је идеја да сви имају „унапред дату директиву“ . То значи да сте унапред записали какву медицинску негу желите ако постанете неспособни да саопштите своје жеље. Посебно је важно имати овај план на почетку код брзо ширеће болести као што је Кројцфелд-Јакобов дијабетес.

С обзиром на то колико је ово стање озбиљно, добра је идеја да потражите савет од стручњака за ментално здравље како бисте ви и ваша породица могли да се носите са овим променама и останете ментално јаки.

Колики је очекивани животни век пацијента са Кројцфелд-Јакобовом болешћу?

Већина пацијената са Кројцфелд-Јакобовом болешћу умире у року од неколико месеци или годину дана од дијагнозе. Једини изузетак је генетски облик Кројцфелд-Јакобове болести, код којег људи могу живети од једне до десет година након појаве симптома.

Ваш лекар вам може пружити конкретне, ажуриране информације о вашем стању. Запамтите, статистика не утиче на све подједнако.

Може ли се Кројцфелд-Јакобова болест спречити?

Већина врста Кројцфелд-Јакобове болести (CJD) не може се спречити. Једини изузетак је тип назван „vCJD“. Настаје конзумирањем говедине заражене „BSE“ (болешћу лудих крава).

Тестирање на животињама помаже у спречавању уласка стоке заражене BSE-ом у ланац снабдевања храном. Међутим, нетестирано и неправилно припремљено месо и даље може представљати ризик. Ради безбедности, избегавајте конзумирање нетестираног и нерегулисаног меса, посебно делова мозга или коштане сржи.

Коначно, ствари које треба запамтити

Дијагноза Кројцфелд-Јакобове болести је искуство које мења живот. Може се осећати као да сте ви и свет око вас нестали у трен ока. Таква промена може бити веома тешка за вас и ваше вољене да се носите са њом.

Ако нисте сигурни шта да очекујете или како да се носите са тим, ваш медицински тим је ту да вам помогне. Они вам могу помоћи да планирате унапред и припремите се за оно што долази. Запамтите, нисте сами.

Кројцфелдт -Јакобова болест, Кројцфелдт-Јакобова болест, прион, болест мозга, неуролошка болест, губитак памћења, деменција, болест лудих крава