Да ли вам се кожа појављује у пликовима чак и ако су само мали? Хајде да причамо о булозној епидермолизи (ЕБ)

Замислите како се кожа ваше бебе лако повреди одећом коју носи, чак и ако се негде мало огребе. Ово је веома болна и тужна ситуација, зар не? Нажалост, нека деца и одрасли се суочавају са оваквим ситуацијама. Данас ћемо говорити о стању које се зове „Булозна епидермолиза“ (БЕ), које чини такву кожу веома нежном и осетљивом. Неки људи ову децу од милоште називају и „бебе лептири“ јер је њихова кожа нежна попут крила лептира.

Једноставно речено, шта је булоза епидермолизе (ЕБ)?

Булозна епидермолиза (ЕБ) није једна болест. То је генетско стање, што значи да се преноси генерацијама. Кожа особе са овом болешћу је веома крхка. Чак и мали притисак или трење које не би наштетило нормалној особи, попут трљања о одећу или додиривања коже, понекад може изазвати пликове и ране.

Наша кожа је састављена од неколико главних слојева. Ове слојеве држе заједно протеини. Прецизније, протеин који се зове колаген је веома важан за ово. Он је попут „гуме“ која се лепи за слојеве коже. Због генетског дефекта код људи са ЕБ болешћу, овај протеин се не производи правилно. Дакле, пошто је та „гума“ слаба, слојеви коже се лако одвајају, испуњавајући их течношћу и формирајући пликове. Ови пликови се могу формирати не само на местима попут руку, стопала, лактова и колена, већ и у устима, грлу и унутар тела.

Који су главни типови ЕБ болести?

ЕБ се дели на четири главна типа, у зависности од слоја коже где се формирају пликови. Ово је веома важно за лекаре да би одлучили о лечењу.

Који су могући симптоми ЕБ болести?

Симптоми могу да варирају у зависности од врсте ЕБ болести. Симптоми обично почињу да се јављају у детињству.

• Главни симптом је појава пликова на кожи, посебно на рукама, стопалима, лактовима и коленима.
• Задебљање коже на длановима и табанима, као да је стискана.
• Нокти се деформишу, задебљају или љуште.
• Појава малих белих пликова (милија) на кожи.
• Тешкоће са гутањем хране (дисфагија) због пликова у устима и грлу.
• Честе повреде могу проузроковати губитак крви из тела, што доводи до анемије .
• У тешким случајевима, прсти се лепе заједно.
• Слабљење зубне глеђи и неразвијеност зуба (хипоплазија).
• Успорен раст код деце.

Како се ова болест дијагностикује и лечи?

Ако ваше дете има ове симптоме, важно је да посетите лекара. Лекар ће обично обавити неколико тестова да би дијагностиковао ово стање.

• Биопсија коже: Ово подразумева узимање веома малог комада коже и његово испитивање под микроскопом. Ово може помоћи да се тачно утврди који је слој коже погођен.
• Генетско тестирање:Ово може помоћи да се тачно утврди који је ген дефектан и која је врста ЕБ у питању.

Хајде да причамо о лечењу.

Прво што треба рећи је да, нажалост, још увек не постоји лек за ЕБ. Међутим, симптоми се могу контролисати, компликације се могу спречити и пацијент може живети што удобнијим животом. Главни циљеви лечења су:

• Смањите стварање пликова колико год је то могуће.
• Водите рачуна да спречите инфекцију пликова и рана.
• Управљање болом.
• Спречавање проблема са исхраном.

Ово су неки од савета које су лекари дали за ово.

• Носите меку, широку одећу: Требало би да носите одећу направљену од природних влакана попут памука, која није уска и која не трља о ваше тело.
• Одржавајте кожу хладном: Топлота и знојење могу повећати пликове, па је важно одржавати температуру у просторији пријатном за кожу.
• Коришћење посебних завоја: За ране треба користити посебне завоје и газу који се не лепе за кожу.
• Свакодневна нега рана: Нанесите масти које је прописао лекар и одржавајте ране чистим.
• Исхрана: Ако имате афте у устима, требало би да избегавате врућу, зачињену и тврду храну и да једете меку храну попут супа, пасираних јела и пудинга.
• Хирургија: У неким тешким случајевима, операција може бити неопходна да би се проширио једњак ако је сужен или да би се раздвојили прсти ако су заглављени заједно.

Савети за родитеље који брину о детету са ЕБ

Брига о оваквом детету је велики изазов за родитеље. Може бити физички и ментално исцрпљујуће. Али ваша љубав и брига су велика снага за дете.

• Увек темељно оперите руке пре него што додирнете кожу ваше бебе.
• Када подижете бебу, немојте је хватати испод пазуха . То може оштетити кожу. Ставите руке испод бебиних леђа и бутина и пажљиво је подижите.
• Ако користите пелене, користите оне са чичак траком уместо лепљиве траке. Можете смањити трење тако што ћете прекинути еластичне траке око ногу.
• Приликом купања бебе, најбоље је нежно очистити сваки део тела, уместо да га потапате у посуду са водом.
• Не ограничавајте активности свог детета. Иако груба игра није прикладна, нежне вежбе попут пливања могу помоћи у јачању мишића вашег детета.
• Ако се и ви осећате ментално исцрпљено, не оклевајте да потражите подршку од свог лекара, породице или родитеља који су имали слична искуства.

Када треба одмах да посетите лекара?

Приликом лечења ЕБ, понекад је неопходно одмах потражити медицинску помоћ. Обратите пажњу на следеће симптоме.

• Ако имате отежано дисање. (У таквим случајевима , одмах идите на одељење за хитне случајеве (ETU) најближе болнице. )
• Ако не можете да гутате храну или течности.
• Ако рана изгледа инфицирано (што значи да је подручје око ране црвено, отечено, вруће на додир или из њега излази гној).
• Ако дете има грозницу.
• Ако се појави нови симптом који не можете да разумете.

Иако живот са овим стањем може бити изазован, уз одговарајући медицински савет и негу, можете контролисати бол и живети релативно добар живот. Најважније је да увек тесно сарађујете са својим лекаром и да не покушавате сами да се носите са овим стварима.