Шта треба да знате о хепатопулмоналном синдрому!

Ако ви или неко кога познајете има болест јетре, или ако сами имате ово стање, важно је да будете свесни овог стања које понекад може изазвати отежано дисање. Ми га називамо хепатопулмонални синдром. Име можда звучи мало компликовано, али хајде да га поједноставимо, зар не? Зато што је то проблем који иде из јетре у плућа.

Шта је тачно хепатопулмонални синдром?

Једноставно речено, хепатопулмонални синдром је ретка, али озбиљна компликација болести јетре која може утицати на плућа. Реч „хепато“ значи „односи се на јетру“. „Плућни“ значи „односи се на плућа“. Да ли сте знали да су наша јетра и плућа повезани крвним судовима?

Замислите сада, када неко има болест јетре, посебно стање попут цирозе, где јетра постаје крута и скупља се, неки од крвних судова повезаних са плућима се непотребно шире. Као балон који се надува. У медицини то називамо „вазодилатација “. Када се крвни судови на овај начин прошире, нормалан образац протока крви у плућима се мења. Понекад се крв не меша правилно са кисеоником у плућима, већ пролази директно кроз њих. Такви неправилни токови крви називају се „шантови“ . Ширење крвних судова у плућима је последица „вазодилатације“, а ниво кисеоника у крви се смањује због тих „шантова“. То називамо „хипоксемијом“ . Да ли разумете?

Како ово стање утиче на вас? Да ли имате потешкоћа са дисањем?

Сада можда размишљате: „У реду, како ово утиче на мене?“ Главна ствар која утиче на ово је отежано дисање (диспнеја) . Ово се не јавља изненада, већ се постепено повећава. Неки људи то можда неће много приметити у почетку. Али временом, ово стање може постати толико озбиљно да постаје тешко дисати чак и када стојите мирно.

Неким људима је тешко да дишу када седе или стоје, али се осећају боље када лежу. Код других је обрнуто; имају проблема са дисањем када леже, а осећају се боље када седе. Међутим, пошто се овај недостатак даха временом погоршава, називамо га хроничном респираторном инсуфицијенцијом. То значи да све не престаје изненада, већ постепено органи и ткива вашег тела не добијају довољно кисеоника. То називамо хипоксијом .

Ово је веома опасно стање. Знате ли шта? Кисеоник је неопходан за наше тело. Када се потпуно изгуби, може изазвати трајно оштећење виталних органа попут мозга и срца. Ако се не лечи правилно, ово стање може бити опасно по живот.

Ко је склонији развоју хепатопулмоналног синдрома?

Истраживања су показала да око четвртине, или 25%, људи са хроничном болешћу јетре развија хепатопулмонални синдром. Може се јавити и у случајевима изненадне, тешке инсуфицијенције јетре, која се назива акутна инсуфицијенција јетре, али је ређа.

Већином се дешава следеће: Цироза јетре изазива повећан притисак у крвним судовима повезаним са јетром. У медицини то називамо „портална хипертензија“ . То стање „порталне хипертензије“ је оно што код неких људи узрокује ширење крвних судова у плућима, што узрокује овај хепатопулмонални синдром. Међутим, веома ретко, „портална хипертензија“ може настати због других узрока, као што су крвни угрушци, а овај синдром се такође може јавити и због тога.

Који је прави разлог за ово?

У ствари, научници још увек не знају тачно зашто ово стање, названо портална хипертензија, код неких људи узрокује ширење крвних судова у плућима (вазодилатацију). Постоји много теорија и мишљења о томе. Такође није сасвим јасно зашто се то не дешава свима, већ само неким људима. Чини се да није директно повезано са тежином болести јетре.

Али једно је јасно. Вазодилатација у плућима узрокује смањење нивоа кисеоника у крви (хипоксемија). Једноставно речено, постоји неравнотежа између количине ваздуха који улази у плућа и количине крви која пролази кроз плућа. Због тога тело не добија количину кисеоника која му је потребна.

Који су симптоми? Како да то препознамо?

Ако стање хепатопулмоналног синдрома није веома тешко, можда нећете приметити никакве симптоме. Први симптом који многи људи осећају је, као што је раније поменуто, отежано дисање (диспнеја) . Међутим, постоји много разлога зашто дисање може бити отежано. Особа са обољењем јетре може имати отежано дисање на различите начине. Стога, понекад пацијенти и лекари не могу одмах препознати ово као симптом хепатопулмоналног синдрома.

Како се стање погоршава, можете искусити и друге симптоме као што су:

• Платипнеја: Ово је када имате потешкоћа са дисањем када седите или стојите, али осећате олакшање када легнете.
• Ортопнеја: Ово је обрнуто. Тешко је дисати када лежите, али је боље када седите.
• Цијаноза: Плавичаста промена боје усана, ноктију, а понекад и коже због недостатка кисеоника у телу. Ово је видљив симптом.
• Палицасти прсти:Врхови прстију на рукама или ногама изгледају отечени и испупчени, попут врхова батака. Ово је још један знак хипоксемије.

Поред ових симптома, можете имати и симптоме уобичајене за болести јетре и/или порталну хипертензију. На пример:

• Паукообразни ангиоми: Мали, црвени, паукообразни крвни судови који се појављују испод коже.
• Проширене вене: Увећани крвни судови су видљиви у желуцу или једњаку.
• Историја претходног гастроинтестиналног крварења .
• Асцитес (отицање стомака)

Како лекари дијагностикују ово?

Лекари препознају овај хепатопулмонални синдром када се заједно појаве три главна симптома:

1. Портална хипертензија: Ово се често јавља код болести јетре.

2. Интрапулмоналне васкуларне дилатације: То значи да су крвни судови унутар плућа проширени.

3. Смањен ниво кисеоника у крви (хипоксемија) .

У већини случајева, када развијете овај „(хепатопулмонални синдром)“, ваши лекари су већ утврдили да имате болест јетре ((болест јетре)) или „(порталну хипертензију)“. У супротном, ваш медицински тим ће прво урадити разне скенирања и анализе крви како би утврдили да ли постоји оштећење јетре. Затим ће прегледати вене у вашим плућима и измерити колико кисеоника има у вашој крви. Ови тестови могу јасно показати да се крвни судови у вашим плућима шире ((вазодилатација)), што узрокује низак ниво кисеоника у вашој крви ((хипоксемија)).

Који се посебни тестови раде за ово?

Лекари спроводе неколико тестова како би потврдили ово стање. Неки од њих су:

• Пулсна оксиметрија: Вероватно сте ово већ урадили. То је веома једноставан, безболан тест. Мали уређај, сличан штипаљци, причвршћен је на врх вашег прста. Он пропушта светло кроз ваш прст и мери количину светлости која излази на другој страни, што се користи за мерење количине кисеоника у вашој крви (засићеност кисеоником). Ово је основни тест.
• Артеријски гас у крви (ABG): Ако пулсна оксиметрија покаже да је ниво кисеоника у крви низак, следећи тест који ћете урадити је ABG. Ово је мало детаљније. Мали узорак крви се узима из артерије у вашем зглобу . Узорак крви се тестира да би се одредила количина кисеоника раствореног у вашој крви (PaO2). Ово је мера колико добро ваша плућа апсорбују кисеоник у вашу крв.
• Контрастна ехокардиографија:Ово је најбоља радиолошка метода за проналажење проширених плућних вена. Ехокардиограм је ултразвук. Користи високофреквентне звучне таласе за снимање слика вашег срца и вена у вашим плућима. Код ултразвука са контрастом, контрастно средство, посебна течност, убризгава се у вену како би вене биле видљивије. Када имате контрастни ехокардиограм, техничар убризгава узбуркани физиолошки раствор у вашу вену. То је раствор направљен додавањем малих мехурића ваздуха у слану воду. Затим посматрају да ли се ови мали мехурићи временом крећу са десне на леву страну вашег срца (срчани шант са десна на лево). Ово им може рећи да ли имате „(хепатопулмонални синдром)“ или не.

Како се ово лечи?

Једини тренутни третман за хепатопулмонални синдром је додатни кисеоник . Терапија кисеоником подразумева удисање 100% кисеоника како би се помогло вашем телу. Можда ћете морати да добијате кисеоник из коморе под притиском у болници, што се назива хипербарична кисеонична терапија. Или вам може бити дат уређај који можете понети кући, као што је кисеоничка маска. Кисеоник може помоћи у смањењу симптома, посебно кратког даха, и одржати правилно функционисање ткива вашег тела тако што им обезбеђује кисеоник који им је потребан.

Да ли се хепатопулмонални синдром понавља? Може ли се потпуно излечити?

Једини лековити третман за овај хепатопулмонални синдром је трансплантација јетре . Да, добро сте чули. Након успешне трансплантације јетре, проширење крвних судова у плућима (вазодилатација) и недостатак кисеоника у крви (хипоксемија) се постепено повлаче. То значи да се стање побољшава. Потребно је око шест до дванаест месеци да се функција плућа врати у нормалу.

Међутим, не испуњавају сви услове за трансплантацију јетре. Постоје различити разлози за то. Чак и ако испуњавају услове, постоје тренуци када морају дуго да чекају да се јетра добије. Дакле, овај опоравак је као трка са временом.

Да ли је ово фатално? Шта је са временом преживљавања?

Ако имате хепатопулмонални синдром, вероватно већ имате хроничну болест јетре. Терминална фаза болести јетре је стање које може бити фатално без трансплантације јетре. Хепатопулмонални синдром је само један од нежељених ефеката и компликација које долазе са њим. Многи људи не умиру од хепатопулмоналног синдрома, што је недостатак кисеоника (хипоксемија), али он такође доприноси њиховом општем здрављу и скраћује им животни век.

Колико дуго можете живети са хепатопулмоналним синдромом зависи од много фактора. То укључује колико је тешка ваша болест јетре, ваше опште здравствено стање и да ли имате друга медицинска стања. У просеку, особа са цирозом јетре, али без хепатопулмоналног синдрома, може живети око седам година без трансплантације јетре. Међутим, за некога са цирозом и хепатопулмоналним синдромом, просечан животни век без трансплантације јетре може се смањити на око две године.

Неки људи могу имати благи хепатопулмонални синдром, који није тако тежак као болест јетре. Можда ће моћи да живе дуже уз потпорну терапију. Такође, неки људи можда неће преживети трансплантацију јетре ако је њихова болест тешка. Просечна петогодишња стопа преживљавања за људе са хепатопулмоналним синдромом којима је успешно извршена трансплантација јетре је око 70%. Ово је нешто ниже од укупне стопе преживљавања након трансплантације јетре (75%).

Болест јетре погађа свакога другачије. Хепатопулмонални синдром је ретко и потенцијално фатално стање које се може јавити. Можда нисте чули за њега док се не деси вама или некоме ко вам је близак.

Многи људи имају мало или нимало симптома. Али за неке, посебно за оне који су већ у лошем здравственом стању, ово може деловати као „последња кап“. Као и болест јетре, хепатопулмонални синдром (ХПС) се временом погоршава. Ако сте већ на листи чекања за трансплантацију јетре, бићете померени на листи када вам се дијагностикује ХПС. То је зато што лекари знају да ово стање може скратити ваш животни век и смањити ваш квалитет живота – и знају да трансплантација јетре може да га излечи. У међувремену, континуирана терапија кисеоником може вам помоћи да добијете олакшање и да дуже живите.

На крају, неколико важних ствари које треба запамтити

Дакле, надам се да сте стекли неку јасноћу из онога што смо разговарали о хепатопулмоналном синдрому. Имајте на уму следеће:

• Ово је ретка, али потенцијално озбиљна компликација болести јетре .
• Главни симптом је отежано дисање (диспнеја) , посебно код особа са обољењем јетре.
• Ако неко са обољењем јетре има отежано дисање, треба посумњати и на ово стање (хепатопулмонални синдром) и о томе треба обавестити лекара.
• Трансплантација јетре је тренутно једини доступан куративни третман.
• Док тај третман не буде доступан, терапија кисеоником може помоћи у контроли симптома и одржавању живота.
• Ако ви или неко кога познајете имате ове симптоме, веома је важно да одмах посетите лекара за савет. Јер, ако се рано препознају, лакше је управљати њима и планирати даље лечење. Не паничите, али је најбоље бити свестан.

Хепатопулмонални синдром, болест јетре, болест плућа, отежано дисање, недостатак кисеоника, цироза, трансплантација јетре