Да ли ваше дете пати од ове ретке болести? Хајде да сазнамо о Лангерхансовој ћелијској хистиоцитози (ЛЦХ) једноставним речима.

Да ли се вашем малишану негде на телу појавила мала квржица? Или осип на кожи или свраб који не зараста? Понекад су то нормални, али ретко могу бити знаци ретког стања које се назива Лангерхансова ћелијска хистиоцитоза (ЛХ). Нормално је да се уплашите када чујете ово име, јер то није нешто на шта смо навикли. Али не брините, хајде да о томе разговарамо једноставним речима.

Једноставно речено, шта је ЛЦХ?

Замислите наше тело као велику земљу. Постоји војска која штити ову земљу, а то је наш имуни систем . Посебна врста војника у овој војсци назива се Лангерхансове ћелије . Ове ћелије су врста белих крвних зрнаца. Њихов главни задатак је да се боре против клица и инфекција које улазе у наше тело и да нас штите од болести. Ови војници се налазе свуда у нашем телу, посебно у кожи, плућима, лимфним чворовима, коштаној сржи, слезини и јетри.

Али у случају ЛХ, ове Лангерхансове ћелије се неконтролисано множе и акумулирају у различитим деловима тела. То је као крдо војника који само стоје на једном месту без борбе. Када се овако акумулирају, почињу да оштећују здрава ткива на тим местима. На тим местима се формирају лезије.

Добра вест у вези са овим стањем је да се већина деце може потпуно опоравити од болести уз правилан третман. Понекад, посебно ако захвата само кожу, може проћи сама од себе без икаквог лечења. Међутим, ако ове ћелије захватају виталне органе као што су коштана срж, слезина или јетра, може бити потребно интензивније лечење.

Да ли је ЛЦХ рак?

Ово је питање које многи људи имају. У ствари, још увек постоји извесно неслагање међу лекарима око овога. Многи истраживачи сматрају да је ЛЦХ стање слично раку, односно неоплазма . То јест, абнормални раст ћелија. Али други мисле да је то инфламаторна болест имуног система.

Међутим, ЛЦХ лече онколози, који су специјализовани за рак и болести крви. Понекад се за лечење користе и антиканцерогени третмани попут хемотерапије .

Ко је највероватније да ће добити ову болест?

ЛЦХ се најчешће јавља код новорођенчади и деце између 1 и 15 година. Одрасли су веома ретки, али није немогуће.

Статистички гледано, само једно или двоје од милион новорођенчади се сваке године роди са овом болешћу. То значи да је то веома ретко стање.

Који су симптоми ЛЦХ?

ЛЦХ не погађа свако дете на исти начин. Док код неке деце може бити захваћен само један део тела, код друге може бити захваћено више делова тела. Стога се симптоми разликују у зависности од тога који је део тела захваћен. Хајде да погледамо шта су они.

Који је специфичан узрок ЛЦХ?

Једноставно речено, наше ћелије имају гене који им говоре да се „деле сада, престану сада“. Око половине деце са ЛХЦ има малу промену, односно мутацију, у свом гену под називом „BRAF “. Овај ген производи протеин који контролише раст ћелија. Због ове мутације, тај протеин не добија команду да „престане са дељењем“. Као да је прекидач „укључено“ заглављен. Тако се Лангерхансове ћелије стално деле и спајају.

Ово није нешто што се наслеђује са родитеља на децу. Ова генетска мутација се дешава насумично након што је дете зачето у мајчиној утроби.

Поред гена „BRAF“, истраживачи су открили да ову болест могу изазвати и мутације у другим генима као што су „MAP2K1“, „RAS“ и „ARAF“.

Како вам се ово чини, докторе?

Када одведете дете код лекара, он или она ће вас прво питати о симптомима вашег детета. Затим ће пажљиво прегледати ваше дете. Пошто ЛЦХ може утицати на многе различите делове тела, може бити потребно неколико тестова да би се потврдила дијагноза.

На основу резултата ових тестова, ваш лекар ће упутити ваше дете педијатријском хематологу/онкологу.

Који су третмани за ЛЦХ?

Лекари класификују ЛЦХ у два главна типа:

1. Једносистемски ЛЦХ: Болест погађа само један органски систем у телу (нпр. само кости или само кожу).

2. Мултисистемски ЛЦХ: Болест погађа два или више органских система у телу (нпр. кожу и јетру).

Такође, органи попут јетре, слезине и коштане сржи сматрају се органима „високог ризика“, док се органи попут коже, костију и плућа сматрају органима „ниског ризика“. Ова класификација одређује план лечења.

Постоји неколико главних метода лечења:

• Стероидна терапија: Посебно када је захваћена само кожа, стероидни лекови попут преднизона се користе у облику пилула или масти.
• Хирургија: Хирургија као што је киретажа се изводи да би се уклонио ЛЦХ тумор у кости.
• Хемотерапија: Ово је врста лека која се даје за убијање ћелија рака. Пошто се ћелије рака лимфоцитне ћелије (ЛЦХ) брзо деле, ови лекови спречавају њихов раст. Ови лекови се могу давати у облику пилула, ињекција или креме која се наноси на кожу.
• Радиотерапија: Користи високоенергетске зраке за уништавање LCH ћелија. Ово се сада користи веома ретко.
• Циљана терапија:За децу са мутацијом гена „BRAF“ постоје лекови (BRAF инхибитори) који циљају ту мутацију. Они врло мало оштећују здраве ћелије.
• Имунотерапија: Стимулисање имуног система детета за борбу против ЛЦХ ћелија.
• Трансплантација матичних ћелија: Опција лечења која се разматра у веома тешким случајевима који се не могу излечити другим третманима.

Како је ситуација након лечења?

Прогноза за ЛЦХ зависи од неколико фактора, укључујући које делове тела је болест захватила, колико се проширила и колико добро реагује на лечење.

• Стопа излечења код деце са само „нискоризичним“ захваћеношћу органа (и једног система и више система) је скоро 100% . То значи да не постоји ризик од смрти. Међутим, постоји ризик од рецидива или других дугорочних компликација.
• Стање деце чији су органи „високог ризика“, као што су јетра, слезина и коштана срж, погођени, може бити озбиљније.

Због тога је изузетно важно да пратите свог лекара дуги низ година, чак и након завршетка лечења. Потребно је редовно да се контролишете због могућности рецидива.