Да ли да причамо о реткој плућној болести која се зове ЛАМ (лимфангиолеиомиоматоза)?

Име је мало тешко за читање, зар не? „Лимфангиолеиомиоматоза“. Нема проблема, назовимо је само ЛАМ . Ово је веома ретка болест плућа која углавном погађа жене. Разумљиво је да се уплашите када чујете такво име. Али не брините. У овом чланку ћемо на веома једноставан и пријатељски начин говорити о томе шта је ЛАМ, зашто се јавља и који су третмани доступни за њу.

Шта ЛАМ једноставно значи?

Једноставно речено, ЛАМ је када абнормалне ћелије глатких мишића у вашим плућима почну неконтролисано да расту. Као мали тумори. Ове ћелије се групишу и формирају мале структуре налик мехурићима које се називају цисте у вашим плућима. Временом, како ови тумори расту, могу оштетити здраво плућно ткиво и отежати дисање.

Ово стање није ограничено само на плућа. Понекад се тумори могу развити и у бубрезима и лимфном систему. Главни узрок овога је мутација у генима који контролишу раст ћелија у нашем телу.

Постоје две главне врсте ЛАМ-ова.

Болест ЛАМ се може поделити на два главна типа, са малим разликама између њих.

Који су симптоми ЛАМ болести?

Пошто су симптоми ЛАМ веома слични другим уобичајеним плућним болестима, као што је астма, понекад може бити потребно време за дијагнозу. Ово су главни симптоми.

• Тешкоће са дисањем (диспнеја): Иако се у почетку не примећује, ова нелагодност се може временом повећати. Може укључивати осећај умора чак и при ходању на кратке удаљености или отежано дисање при пењању уз степенице.
• Звиждање: Тихи звук који долази из грудног коша.
• Бол у грудима: Може доћи до изненадног, јаког бола у грудима.
• Кашаљ: Упорни суви кашаљ.
• Искашљавање крви или „хилус“: Хилус је мукозна течност која излази из нашег дигестивног система. Млечне је боје.

Зашто се јавља ова ЛАМ? Шта је узрок?

Као што смо већ рекли, ово је узроковано променом у генима. Постоје две врсте гена у нашем телу које се зову TSC1 и TSC2 . Они су попут „чувара“ који контролишу раст ћелија у нашем телу. Зову се „гени супресори тумора“. То јест, задатак ових гена је да спрече ћелије да се непотребно деле и формирају тумори.

Особа са ЛАМ има дефект, односно мутацију, у једном од ових гена, било TSC1 или TSC2. Тада ти „чувари“ не функционишу правилно. Као резултат тога, ћелије глатких мишића почињу неконтролисано да се деле, формирајући врсте тумора о којима смо раније говорили.

• Цисте плућа
• Тумори бубрега (ангиомиолипоми)
• Тумори лимфног система

Које су могуће компликације ове болести?

Најчешћа и најопаснија компликација ЛАМ-а је колапс плућа (пнеумоторакс) . Замислите цисту у плућима сличну мехуру која изненада пукне, омогућавајући ваздуху да цури у простор између плућа и зида грудног коша. То доводи до колапса плућа. Више од половине жена са ЛАМ-ом ће доживети ово стање барем једном у животу. Често се ЛАМ први пут дијагностикује када дође до колапса плућа.

Могу постојати и друге компликације:

• Акумулација „хилозне“ течности око плућа (хилоторакс)
• Друго накупљање течности око плућа (плеурални излив)
• Опструкција лимфног система

Како лекар дијагностикује ЛАМ?

Након што саслуша ваше симптоме и прегледа вас, ако лекар посумња на ову болест, наложиће неколико тестова да би је потврдио.

Који су третмани за ЛАМ?

Пре свега, још увек не постоји лек за ЛАМ.Али не брините. Сада постоје ефикасни третмани који могу помоћи у контроли ове болести, смањењу симптома и спречавању њеног погоршања.

Главни третман је лек који се зове сиролимус . Такође се зове рапамицин. Овај лек делује тако што зауставља раст абнормалних мишићних ћелија. Ово може одржати болест стабилном и смањити туморе у бубрезима и лимфном систему.

Поред тога, у зависности од вашег стања, ваш лекар може препоручити друге третмане као што су:

• Терапија кисеоником: Ако је ниво кисеоника у крви низак.
• Инхалаторни бронходилататори: Смањују отежано дисање.
• Пулмонална рехабилитација: Вежбе и савети о начину живота који јачају плућа.
• Трансплантација плућа: Последња опција када је болест веома тешка и не може се контролисати другим третманима.

Шта треба знати када живите са ЛАМ

ЛАМ је дуготрајно стање. Стога ћете морати тесно да сарађујете са својим пулмологом. Прогресија болести, односно брзина којом болест напредује, варира од особе до особе. Зависи од неколико фактора:

• Зависи од тога коју врсту ЛАМ-а имате.
• Ваше године (код неких људи, болест престаје да се погоршава након менопаузе).
• Како ваше тело реагује на лечење.

Не бојте се трансплантације плућа. Већини људи (око 64%) неће бити потребна трансплантација плућа 20 или више година након дијагнозе. Захваљујући новим третманима, очекивани животни век људи који живе са ЛАМ је сада много дужи. Више од 90% људи је и даље живо 10 година након дијагнозе.

Када потражити медицински савет

Када живите са оваквом болешћу, веома је важно бринути о свом телу.

Да ли је ЛАМ рак?

Ово је проблем за многе људе. ЛАМ се обично не сматра раком . Међутим, има неке карактеристике сличне раку. На пример, ћелије могу изгледати као да су се прошириле из других делова тела на плућа и бубреге. Међутим, када се посматрају под микроскопом, ове ћелије не изгледају као ћелије рака, већ као нормалне ћелије. Такође, не шире се на органе попут јетре или мозга.

Нормално је да се осећате као да вам је тло извучено из руку када сазнате да имате доживотну болест попут ове. Али нисте сами. Уз подршку лекара, породице и пријатеља, можете се носити са овом ситуацијом.