Да ли осећате као да ваши удови полако губе снагу? То би могла бити болест моторних неурона (БМН)!

Да ли сте икада осетили као да вам ноге утрну док се пењете степеницама, да вам речи постају нејасне док причате или да вам нешто изненада испадне из руке? Можда мислите да је то нормално, али ако ови симптоми потрају, добра је идеја да се мало забринете. Јер би то могли бити рани знаци стања које се назива болест моторних неурона (БМН) . Зато, хајде да данас мало детаљније разговарамо о овоме.

Шта је болест моторних неурона (БМН)?

Једноставно речено, болест моторних неурона (БМН) је група болести које погађају наш нервни систем. Она узрокује постепено умирање наших моторних неурона . Сада се можда питате шта су ови моторни неурони. То су нервне ћелије које контролишу наше мишиће. Ови моторни неурони су неопходни за све наше функције, од дисања, говора, гутања и ходања.

Замислите, из нашег мозга (који називамо горњим моторним неуронима ) поруке долазе до наше кичмене мождине. Одатле, те поруке иду кроз доње моторне неуроне до мишића у нашем телу. Ови горњи моторни неурони су оно што говори доњим моторним неуронима: „У реду, сада покрените овај мишић овако.“

Шта се дешава када ови доњи моторни живци не могу да шаљу поруке мишићима? Мишићи постепено почињу да слабе и да се скупљају (атрофија мишића) . Такође, када горњи моторни живци не могу да шаљу сигнале доњим моторним живцима, мишићи постају укочени и претерано реактивни ( хиперрефлексија ). Због тога нам је тешко да правимо вољне покрете, а они се дешавају веома споро. Временом можемо чак и изгубити способност ходања и контроле других покрета.

Важно је да тренутно не постоји лек за болест моторних неурона. То су прогресивне болести које се временом погоршавају. Међутим, постоје третмани који могу помоћи у смањењу утицаја стања.

Које врсте МНД постоје?

Лекари класификују моторну болест мотора (МБН) према томе да ли погађа горње моторне живце, доње моторне живце или оба. Постоји неколико главних типова МБН:

Амиотрофична латерална склероза (АЛС)

Ово је најчешћи тип болести моторних неурона. Неки људи га називају и Лу Геригова болест . АЛС погађа и горње и доње моторне живце. Ово може изазвати брз губитак контроле мишића, што на крају доводи до парализе . Многи лекари понекад користе термине АЛС и болест моторних неурона наизменично.

Прогресивна булбарна парализа (ПБП)

Ово нас напада.Доњи моторни живци који се повезују са можданим стаблом (булбарна регија). Наше мождано стабло контролише мишиће потребне за ствари попут говора, жвакања и гутања. Други назив за ПБП је „прогресивна булбарна атрофија“.

Примарна латерална склероза (PLS)

Ово погађа само горње моторне живце. Најчешће, ова болест прво погађа ноге. Затим погађа руке, шаке и труп. Коначно, може утицати на мишиће који се користе за говор, гутање и жвакање хране.

Прогресивна мишићна атрофија (ПМА)

Утиче само на доње моторне живце. Стање је чешће код мушкараца и има тенденцију да се развија у млађем добу него друге моторне болести које се јављају у одраслом добу. Први симптоми су слабост у рукама, која се затим шири на доњи део тела. Такође може утицати на труп и дисање.

Спинална мишићна атрофија (СМА)

Ово је наследно стање које погађа доње моторне живце. Такође се сматра водећим генетским узроком смртности одојчади . Мутације у гену „SMN1“ доводе до губитка протеина „SMN“ . Ово постепено уништава доње моторне живце, узрокујући пропадање и слабост мишића, и на крају смрт.

Кенедијева болест

Повезан је са геном на X хромозому код мушкараца. Узрокован је мутацијама у гену андрогеног рецептора . Временом се развија слабост у рукама и ногама, често почевши од карлице или рамена. Може се јавити и бол и утрнулост у рукама и ногама.

Постполио синдром (ППС)

Јавља се код људи који су се опоравили од полиомијелитиса. Може се јавити и до четири деценије након њихове првобитне болести. Полио може изазвати значајно оштећење моторних нерава. Симптоми ППС-а укључују слабост мишића и зглобова, умор, бол који се временом повећава, трзање и пропадање мишића и немогућност толерисања хладноће.

Који су симптоми МНД-а?

Симптоми менталног леукемије се не јављају изненада, већ постепено. У раним фазама, можда нису баш очигледни.

Рани симптоми

• Тешкоће при пењању уз степенице или често спотицање због слабости у ногама или зглобовима.
• Нејасан говор (дизартрија) .
• Тешкоће са гутањем хране .
• Слабљење хватања нечега што држите. На пример, може бити тешко закопчати кошуљу, отворити флашу или ствари у вашој руци могу стално падати на под.
• Трзање и грчеви мишића.
• Губитак тежине због танких руку и ногу.
• Немогућност престанка смеха или плача у неприкладним тренуцима (псеудобулбарни афект) . Ово је као смех када сте тужни или туга када сте срећни.

Остали симптоми

Поред ових почетних симптома, могу се појавити и други симптоми:

• Тешкоће са дисањем (отежан дах) .
• Тешкоће са дисањем док лежите у кревету.
• Честе инфекције грудног коша .
• Поремећаји спавања (поремећај сна) .
• Поремећаји пажње и памћења .
• Збуњеност .
• Јутарња главобоља .
• Умор .

Шта узрокује МНД?

Као што смо већ говорили, болест моторних неурона (МБН) је узрокована проблемима са нашим моторним неуронима. Ове ћелије постепено престају да правилно функционишу током времена. Међутим, истраживачи још увек не знају тачно зашто се то дешава .

МНД је наследна

Нека стања менталног нервног система су наследна, што значи да се преносе са чланова породице путем гена. У тим случајевима, болест је узрокована променом у једном гену. Могу се наследити на неколико главних начина:

• „Аутосомно доминантно“: У овом случају, чак и ако наследите једну копију измењеног гена само од једног од погођених родитеља, и даље постоји ризик од развоја болести.
• „Аутозомно рецесивно“: У овом случају, да бисте развили болест, морате добити две копије измењеног гена од оба родитеља.
• „X-везано наслеђивање“: У овом случају, мајка носи овај ген на X хромозому и преноси болест на своју мушку децу.

Други разлози

Ненаследне болести менталног нервног система могу бити узроковане разним факторима. То може укључивати вирусе, токсине, генетику и факторе околине .

Ко је у већем ризику од развоја МНД-а?

Болест менталне деменције (БД) најчешће погађа људе између 60 и 70 година. Међутим, може утицати на децу и одрасле било које доби. Ако ваш блиски рођак има БД или слично стање које се назива фронтотемпорална деменција , имате повећан ризик од развоја БД.

Како лекари дијагностикују МНД?

Болест моторичког нерва (БМН) може бити тешко дијагностиковати у раној фази, јер не постоји специфичан тест за њу. Ако имате постепену слабост мишића без бола или губитка осећаја, ваш лекар може посумњати на БМН.

Питања која је поставио лекар

Можете себи поставити питања попут:

• Који делови тела су погођени ?
• Када су почели симптоми?
• Први симптомиШта?
• Да ли су се симптоми променили током времена?

Извршени тестови

Неколико тестова може се урадити да би се помогло у дијагностиковању болести:

• Електромиографија (ЕМГ): Ово снима електричну активност ваших мишића. Ово може помоћи да се утврди да ли је проблем у мишићима, живцима или неуромускуларној споју.
• Студије нервне проводљивости: Ово мери колико брзо живци преносе импулсе.
• Магнетна резонанција (МРИ): МРИ мозга, а понекад и МРИ кичмене мождине, се ради како би се откриле друге абнормалности које могу изазвати исте симптоме.

Да би искључио друга медицинска стања, лекар може затражити додатне тестове:

• Крвне анализе
• Тестови урина
• Спинална пункција (лумбална пункција)
• Генетски тестови

Временом, симптоми МНД постају толико очигледни да постоје случајеви када се болест може дијагностиковати без икаквих тестова.

Који су третмани за МНД?

Не постоји специфичан лек или третман за болест моторних неурона. Међутим, истраживачи настављају да проучавају безбедне и ефикасне начине лечења овог стања.

Мораћете да сарађујете са тимом лекара који ће вам помоћи да управљате симптомима. Лечење болести менталног нервног система може укључивати:

• Физикална терапија: Ово помаже у одржавању снаге мишића и флексибилности зглобова.
• Ако имате потешкоћа са гутањем , можете добити храну кроз сонду (гастростомску сонду) уметнуту кроз трбушни зид у желудац.

Лекови

Неки лекови помажу многим људима са МНД да се ублаже симптоми:

• Баклофен: Смањује укоченост мишића и смањује грчеве мишића.
• Фенитоин или кинин: Смањују грчеве мишића.
• Гликопиролат: Смањује саливацију.
• Антидепресиви: Помажу код депресије.
• Бензодиазепини: За бол који се јавља како болест напредује.

За особе са АЛС постоје два лека која могу помоћи у продужењу живота и контроли функционалног пада: рилузол и едаравон .

Многи људи такође учествују у клиничким испитивањима .

Када треба да посетим лекара?

Ако имате нешто попут мишићне слабости, што би могао бити рани знак болести менталног нервног система (МБН), свакако би требало да посетите лекара. Можда немате МБН, али је веома важно да што пре добијете тачну дијагнозу како бисте добили негу и подршку која вам је потребна.

Такође, ако имате блиског рођака са болешћу менталног нерва (МБН) или фронтотемпоралном деменцијом и забринути сте да бисте и ви могли да развијете болест, добра је идеја да посетите лекара. Ваш лекар вас може упутити и код генетског саветника како бисте разговарали о вашем ризику.

Шта можете очекивати када живите са овим стањем?

Болест моторних неурона је прогресивна болест, зато је важно пронаћи лекара који разуме ваше стање и може вам помоћи да пронађете прави третман за управљање вашим стањем.

Такође је важно имати систем подршке . Како ваше стање напредује, можда ће вам бити потребна већа помоћ других да бисте урадили ствари које су вам тешке. Разговарајте са пријатељима и породицом или питајте свог лекара о начинима да добијете подршку од своје заједнице. Запамтите, нисте сами.

Колики је очекивани животни век особе са МНД-ом?

Нажалост, болест моторних неурона може значајно скратити животни век . То су болести које напредују током времена и на крају доводе до смрти. Међутим, колико је времена потребно да се достигне та тачка варира од особе до особе. Неки људи живе годинама, понекад чак и деценијама, пре него што умру од последица ових болести. Ваш лекар вам може пружити боље разумевање прогнозе/изгледа вашег стања.

Најважније - шта имате да кажете

Сазнање да имате болест моторних неурона (БМН) може бити застрашујуће и потресно искуство . Запамтите, није ваша кривица . Нисте урадили ништа лоше. И то не мења ко сте – али може учинити живот мало другачијим. Иако се можете суочити са изазовима како болест напредује, постоје третмани који вам могу помоћи да управљате последицама. Ослоните се на своје пријатеље и породицу за подршку. Ако се борите да се носите са тим или вам је потребна додатна подршка, разговарајте са својим лекаром. Они вам могу помоћи да пронађете ресурсе који су вам потребни и осигурати да добијете помоћ која вам је потребна током времена.

Болест моторних неурона, болест моторних неурона, неуролошка болест, мишићна слабост, АЛС, нервне ћелије, пропадање мишића