Хајде да сазнамо више о неким проблемима са жлезданим системом вашег тела? - Мултипла ендокрина неоплазија (МЕН)

Наше тело је као невероватна машина, зар не? Да би ова машина правилно функционисала, сваки део мора да ради заједно и да се правилно координира. Постоји веома важан систем у нашем телу, који се назива ендокрини систем . Жлезде у овом систему производе хормоне који контролишу многе активности у нашем телу. Међутим, понекад овај систем може да крене наопако. Данас ћемо говорити о ретком, али веома важном стању о коме треба бити свестан. То је мултипла ендокрина неоплазија , позната и као „(МЕН)“.

Па шта је овај ендокрини систем?

Једноставно речено, наш ендокрини систем је мрежа жлезда и органа у нашем телу. То су жлезде које производе хемикалије зване хормони и ослобађају их у крвоток. Замислите ове хормоне као мале гласнике који преносе поруке унутар нашег тела. Ове поруке говоре нашим органима, кожи и мишићима шта да раде и када да то раде.

Постоји неколико главних жлезда и органа који припадају нашем ендокрином систему:

• Хипоталамус: Налази се у основи нашег мозга. Контролише многе ствари у ендокрином систему.
• Хипофиза: Ова мала жлезда, повезана са хипоталамусом, производи хормоне који контролишу многе друге жлезде, укључујући штитну жлезду, надбубрежне жлезде, јајнике и тестисе.
• Штитна жлезда: Ова жлезда у облику лептира на предњем делу врата контролише метаболизам нашег тела, односно начин на који користимо енергију из хране коју једемо.
• Паратироидне жлезде: Ове четири мале жлезде, обично смештене близу штитне жлезде, контролишу ниво калцијума и фосфора у нашем телу.
• Надбубрежне жлезде: Ове две жлезде, које се налазе изнад бубрега, контролишу метаболизам, крвни притисак, сексуални развој и реакцију на стрес.
• Епифиза: Ова жлезда производи хормон мелатонин и управља нашим циклусом спавања.
• Панкреас: Овде се производи инсулин. Веома је важан за метаболизам и контролу шећера у крви. Такође је део нашег система за варење.
• Јајници: Ово су места где се производе женски полни хормони естроген, прогестерон и тестостерон.
• Тестиси: Док се код мушкараца производи сперма, овде се производи и хормон тестостерон.

Шта је, дакле, мултипла ендокрина неоплазија (МЕН)?

Мултипла ендокрина неоплазија (МЕН) је ретко генетско стање код којег се тумори развијају у више од једне жлезде и ткива ендокриног система, о чему смо раније говорили. Понекад ови тумори могу постати канцерогени.

Постоје два главна типа овог „(МЕН)“ стања:

1. Мултипла ендокрина неоплазија тип 1 (МЕН тип 1): Ово је стање у којем се развија више тумора у различитим жлездама ендокриног система. Ово се назива и МЕН-1 и Вермеров синдром.

2. Мултипла ендокрина неоплазија тип 2 (МЕН тип 2): Ово је генетско стање рака које погађа неколико жлезда. Особе са МЕН2 развијају врсту рака штитне жлезде која се назива медуларни карцином штитне жлезде (МТЧ) . Такође имају већи ризик од развоја тумора у другим жлездама ендокриног система. Ово се назива и МЕН-2 и Сиплеов синдром.

Зашто се јавља ова ситуација са „(МУШКАРЦИ)“?

Оба ова типа „(МЕН)“ узрокована су променама у нашим генима , односно мутацијама . Замислите да наше тело има нешто попут упутства, односно гена. Ако је чак и једно слово у овом упутству погрешно, односно ако је ген мутиран, неке функције тела могу бити поремећене.

• (МЕН тип 1) је узрокован мутацијом у гену „MEN1“ . Овај „MEN1“ ген је ген супресор тумора . То јест, ген који помаже у контроли деобе ћелија и спречавању стварања тумора. Ако овај ген не функционише исправно, неке ћелије могу неконтролисано расти и формирати туморе.
• (МЕН тип 2) је узрокован мутацијом у гену „RET“ . Овај ген „RET“ је ген повезан са развојем рака. Када је овај ген мутиран, ћелије у неким органима и жлездама расту неконтролисано и формирају туморе.

Ове генетске мутације могу се наследити од родитеља или се могу насумично јавити током феталног развоја. Ако један родитељ има МЕН, постоји око 50% шансе да ће га дете развити.

Хајде да сазнамо мало више о `(МЕН)` типу 1 (`МЕН тип 1`)

Особе са МЕН типом 1 развијају туморе у неколико жлезда ендокриног система. Најчешће погођена подручја су:

• Паратироидне жлезде: Ово је најчешћа.
• Гастроентеропанкреатични тракт: То значи да се тумори могу формирати у панкреасу, желуцу и другим деловима дигестивног система, као што је дуоденум.
• Хипофиза.

У већини случајева, квржице које се развијају код МЕН типа 1 су неканцерозне (бенигне) . Међутим, неке квржице могу бити канцерогене (малигне).Такође се може проширити (метастазирати) на друге делове тела. Жлезде које имају туморе обично ослобађају превише хормона у крвоток. То је оно што узрокује разне симптоме и здравствене проблеме.

Лекари су идентификовали више од 20 врста ендокриних и неендокриних тумора код људи са МЕН типом 1. Постоје и друге врсте тумора које су ређе, као што су:

• Неуроендокрини тумори који се развијају у тимусу (лимфном чвору у грудима) и бронхијама (дисајним путевима у плућима).
• Адренокортикални тумори се формирају у спољашњем слоју надбубрежних жлезда.
• Масне грудвице (липоми) које се формирају испод коже.
• Рак дојке.
• Тумори као што су менингиоми и епендимоми који се могу јавити у мозгу или кичменој мождини.

Који су симптоми „(МЕН тип 1)“?

Симптоми МЕН типа 1 могу се значајно разликовати од особе до особе. Зависи од тога које су жлезде погођене и колико хормона производе. Неке особе могу имати никакве симптоме, друге могу имати благе симптоме, а неке могу имати тешке, чак и по живот опасне симптоме. Симптоми се могу разликовати од особе до особе, чак и унутар исте породице, чак и између близанаца.

Хајде да погледамо неке од главних врста квржица и њихове повезане симптоме:

• Због проблема са паратироидним жлездама (хиперпаратироидизам):

90% људи са „(МЕН тип 1)“ развије ово стање до 50. године. Код овог стања, паратироидне жлезде постају преактивне.

• Благи симптоми: бол у зглобовима, слабост мишића, умор, депресија, тешкоће са концентрацијом, губитак апетита.
• Тешки симптоми: мучнина, повраћање, конфузија, заборавност, прекомерна жеђ и често мокрење, затвор, бол у костима.

• Због тумора у панкреасу и првом делу танког црева (гастриноми):

Око 40% одраслих са МЕН типом 1 развија туморе који се називају гастриноми. Они производе хормон који се зове гастрин, што узрокује да желудац производи превише киселине.

• Симптоми: Бол у стомаку, дијареја, горушица (рефлукс киселине), чир на желуцу (пептични чир).
• Још један тумор који се види у овој категорији је инсулином . Он производи инсулин, што може изазвати низак ниво шећера у крви (хипогликемију).
• Симптоми: конфузија, тремор, знојење, прекомерна глад, немир, убрзан рад срца, привремене промене вида.

• Због тумора хипофизе (пролактинома):

Око 25% људи са МЕН типом 1 развија туморе хипофизе. Најчешћи су пролактиноми, који производе хормон пролактин .

• Симптоми код жена: менструалне неправилности или престанак менструације (аменореја), тешкоће са зачећем, млечни исцедак из брадавица када нису трудне или не доје (галактореја), смањена сексуална жеља.
• Симптоми код мушкараца: Смањена сексуална жеља због смањеног нивоа тестостерона, еректилна дисфункција (ЕД) и потешкоће са зачећем деце.
• Ако је квржица велика: главобоља, мучнина/повраћање, промене вида (двоструки вид, смањен бочни вид).

Важно: Неће сви искусити исте симптоме. Ова листа није исцрпна. Постоје многе друге врсте квржица које се могу развити код МЕН типа 1.

Хајде да сазнамо и о „(МЕН)“ типу 2 („МЕН тип 2“)

Свако ко има МЕН тип 2 развија врсту рака штитне жлезде која се назива медуларни карцином штитне жлезде (МТК) . Ова врста рака се развија у посебној врсти ћелија у штитној жлезди које се називају Ц ћелије. Ове ћелије производе хормон који се зове калцитонин. МТК се може проширити на лимфне чворове и друге органе. Главни третман је хируршко уклањање штитне жлезде (тироидектомија).

Такође, особе са „(МЕН тип 2)“ могу искусити једно или оба следећа стања:

• Феохромоцитом: Ово је редак тумор који се развија у средњем делу једне или обе надбубрежне жлезде (адренална медула). У већини случајева, нису канцерогени. Око 10%-15% случајева може постати канцероген и проширити се.
• Хиперпаратироидизам: Ниво калцијума у ​​крви се повећава због прекомерне производње паратироидног хормона (ПТХ) од стране паратироидних жлезда.

Који су симптоми „(МЕН тип 2)“?

Симптоми овде су такође различити. Симптоме обично узрокује висок ниво хормона које производе рак (МТЧ) и неки тумори.

• Симптоми медуларног карцинома штитне жлезде (МТЧ):
• Кврга на предњем делу врата, бол у врату, промена гласа (промуклост), кашаљ, отежано гутање, отежано дисање.

• Симптоми узроковани феохромоцитомом: (јавља се у око 50% случајева)
• Симптоми се јављају само када ови тумори производе превише хормона, као што је адреналин. Неки тумори не производе хормоне и можда не показују никакве симптоме.
• Уобичајени симптоми (често се јављају и нестају у нападима): висок крвни притисак (хипертензија), главобоља, прекомерно знојење без разлога, убрзан или неправилан рад срца, тремор.

• Симптоми узроковани хиперпаратироидизмом:
• Као и код „(МЕН тип 1)“, могу се јавити симптоми као што су бол у зглобовима, слабост мишића, умор, депресија, тешкоће са концентрацијом, губитак апетита, мучнина, повраћање, прекомерна жеђ и често мокрење, затвор и бол у костима.

Ко може да развије ово „(МЕН)“ стање? Колико је често?

Стање „(МЕН)“ може подједнако погодити и мушкарце и жене. Узраст у којем се стање „(МЕН тип 1)“ појављује значајно варира. Дијагностиковано је код деце већ од 8 година и одраслих чак и од 80 година.

„(МЕН)“ је ретко стање .

• „(МЕН тип 1)“ погађа приближно једну од 30.000 особа.
• „(МЕН тип 2)“ погађа приближно једну од 35.000 особа.

Неки истраживачи верују да стварни број људи са овим стањима може бити већи због недовољне дијагнозе или погрешне дијагнозе.

Како лекари дијагностикују стање „(МЕН)“? (Дијагноза)

Дијагностиковање стања „(МЕН)“ може бити мало компликовано, јер утиче на различите жлезде.

• Идентификација „(МЕН тип 1)“:

Особа обично има дијагнозу МЕН типа 1 ако има најмање два од три главна ендокрина тумора поменута горе (тумори паратироидне жлезде, тумори хипофизе и/или тумори гастроинтестиналног тракта), или ако има један од тих тумора и члан породице има МЕН тип 1.

• Тестови:
• Крвне анализе: Проверите високе нивое одређених хормона (нпр. паратироидни хормон (ПТХ), калцијум).
• Тестови снимања: Ови тестови могу помоћи у проналажењу подручја квржица, као што су ЦТ скенирање (компјутеризована томографија) или МРИ (скенирање магнетном резонанцом).
• Генетско тестирање: Проверава мутацију у гену „MEN1“.

• Идентификација „(МЕН тип 2)“:

Особи се дијагностикује МЕН тип 2 ако има медуларни карцином штитне жлезде (МТЧ) заједно са феохромоцитомом и/или хиперплазијом или аденомом паратироидних жлезда.

• Тестови:
• Крвне анализе: Проверите нивое хормона као што су калцитонин (за МТЦ), паратироидни хормон (ПТХ) и катехоламини (за феохромоцитом).
• Тестови снимања: користе се „CT скенирање“ или „MRI скенирање“.
• Генетско тестирање: Проверава мутацију у гену „RET“.

Који су третмани за „(МЕН)“?

Лечење МЕН у потпуности зависи од тога које ендокрине жлезде и органи су погођени. Обично укључује мултидисциплинарни тим лекара, укључујући ендокринологе , хирурге и онкологе .

Може постојати неколико опција лечења:

• Лекови: Контролишите симптоме и смањите ефекте вишка хормона.
• Хирургија: Уклањање квржице или целе захваћене жлезде (нпр. штитне жлезде).
• Хормонска терапија замене: Ако се ендокрина жлезда хируршки уклони, хормони које она производи се примењују споља.
• Лечење рака: Ако се рак проширио на друга подручја (метастазирао), третмани као што су хемотерапија и радиотерапија .

Пошто је сваки пацијент са `(МЕН)` јединствен, план лечења који функционише за свакога је другачији. Не бојте се да разговарате са својим лекаром о опцијама лечења које су најбоље за вас.

Може ли се `(MEN)` потпуно излечити? Може ли се то спречити?

Нажалост, тренутно не постоји лек за стање „(МЕН)“. Међутим, може се контролисати . Лекари лече промене у свакој жлезди хируршким путем или лековима, према потреби у том тренутку.

Није могуће спречити развој „(МЕН)“-а, јер је узрокован генетском мутацијом. Ове генетске мутације могу бити наслеђене од родитеља или се насумично јавити током ембрионалне фазе.

Међутим, ако је блиском члану породице (родитељу, брату/сестри) дијагностикован МЕН, важно је да разговарате са својим лекаром о генетском тестирању за МЕН. То може помоћи у раном откривању тумора ако имате ово стање.

Шта се дешава када живите са `(МЕН)`? (Прогноза)

Прогноза за МЕН зависи од неколико фактора:

• Колико брзо је идентификован `(MEN)`.
• Које ендокрине жлезде су погођене?
• Да ли је квржица канцерогена или не.
• Врста коришћеног третмана.
• Да ли се канцерогени тумор проширио на друге делове тела (метастазирао) се назива.

Ако вам је дијагностикован МЕН, ваш лекар вам може дати најбољу представу о вашем лечењу и даљем поступку.

Када посетити лекара и важна питања која треба поставити

Ако вам је дијагностикован МЕН, потребно је да редовно посећујете лекара како би пратио ваше стање и уверио се да ваша терапија правилно функционише.

Такође, ако блиски члан ваше породице има „(МЕН)“, разговарајте са својим лекаром о генетском тестирању, као што је раније поменуто.

Ако имате „(МЕН)“, може бити корисно да поставите свом лекару питања попут ових:

• Коју врсту „(МУШКАРАЦА)“ имам?
• Како (МЕН) утиче на моје тело?
• На које симптоме треба да обратим пажњу?
• Које опције лечења имам?
• Које су предности и мане различитих метода лечења?
• Колико је времена потребно да би лечење било успешно?
• Да ли би остатак моје породице требало да се тестира на (МЕН)?

На крају, ствари које треба запамтити (Порука за понети)

Мултипла ендокрина неоплазија (МЕН) је ретко стање. Такође, пошто МЕН може изазвати широк спектар симптома и није свако стање исто, понекад може бити тешко знати да ли је имате.

Ако развијете било какве нове симптоме који вас брину или ако приметите било какве промене у свом телу, најбоље је да посетите лекара.

Иако се неки случајеви „(МЕН)“ јављају насумично, могу се јавити и у породицама. Ако неко од ваших блиских рођака има „(МЕН)“, веома је важно да се уради генетско тестирање како би се утврдило да ли сте у ризику. Разговарајте са својим лекаром о свим питањима која имате о ризику од развоја „(МЕН)“. Они су ту да вам помогну. Не бојте се, не бојте се и не бојте се да постављате питања.

Мултипла ендокрина неоплазија, МЕН, ендокрини систем, хормони, тумори, рак, МЕН тип 1, МЕН тип 2, паратироидна жлезда, хипофиза, панкреас, штитна жлезда, МТЦ, феохромоцитом, генетско стање, симптоми, дијагноза, лечење