Да ли имате чудне осећаје у телу? Можда је важно да знате о мултиплексној системској атрофији (МСА)!

Да ли икада осећате као да се ствари у вашем телу мењају на начине које не можете контролисати? Понекад је то као да губите равнотежу када ходате или вам се врти у глави када нагло устанете. То су ствари на које понекад не обраћамо много пажње, али могу бити и симптоми неких ретких неуролошких болести. Данас ћемо говорити о једном таквом стању које је помало компликовано, али је веома важно бити свестан. То је мултипла системска атрофија (МСА) .

Шта је тачно мултипла системска атрофија (МСА)?

Једноставно речено, мултипла системска атрофија (МСА) је ретка неуролошка болест код које делови нашег мозга постепено слабе, односно пропадају. Временом, функције и способности нашег тела које контролишу ови делови мозга почињу да се погоршавају. Ово је заправо прилично озбиљно стање, јер је тешко потпуно се опоравити од њега.

У прошлости, MSA је називана многим различитим именима. Можда сте чули за имена попут „Шај-Дрегеров синдром“, „Спорадична оливопонтоцеребеларна атрофија“, „Стриатонигрална дегенерација“. Тек касније су лекари схватили да сва ова стања имају неке заједничке карактеристике. Зато су их све спојили и дали им ново име, „Мултипла системска атрофија“ (MSA). Симптоми варирају у зависности од тога који део мозга је оштећен. Зато свака особа доживљава другачију комбинацију симптома.

Постоје две врсте MSA, зар не? Шта су то?

Да, да би јасније идентификовали стање MSA, лекари су га поделили на два главна типа, у зависности од симптома који се појављују:

1. MSA-C : „C“ овде означава „церебеларни“ (мали мозак). Овај тип углавном утиче на вашу способност координације покрета. То јест, губите равнотежу , што лекари називају и „атаксијом“. Ово је главни симптом овог типа. Истовремено, можете имати и проблеме са аутоматским системима контроле тела („аутономна дисфункција“) и честе падове.

2. MSA-P : „P“ овде означава „паркинсонизам“. Код овог типа, јављају се симптоми слични Паркинсоновој болести. Иако су ови симптоми Паркинсонове болести израженији у раним фазама, временом се могу појавити и проблеми са аутономним нервним системом и симптоми „атаксије“.

Кога највише погађа ово MSA стање? Колико је често?

MSA обично погађа одрасле особе старије од 30 година. Симптоми се најчешће јављају између 50. и 59. године. Може утицати на било кога, без обзира на пол.

Али MSA је веома ретко стање . Стручњаци кажу да постоји само 0,6 или 0,7 нових случајева на 100.000 људи годишње. Укупан број случајева се процењује на између 3,4 и 4,9 на 100.000. Дакле, можете видети колико је ово ретко.

Шта се дешава са телом код MSA? Који делови мозга су погођени?

MSA је прогресивна болест која погађа различите делове мозга. Симптоми зависе од дела мозга који је погођен. Главне области мозга које MSA погађа су:

• Базалне ганглије : Оне се налазе тачно у средини мозга. Повезују различите делове мозга и помажу им да раде заједно. То је као главна контролна соба мозга .
• Мождано стабло : Ово је оно што контролише многе аутоматске процесе у нашем телу. То јест, ствари које се дешавају аутоматски, а да о њима не размишљамо, на пример, дисање, откуцаји срца и крвни притисак. Оне су неопходне за преживљавање.
• Мали мозак : Налази се на потиљку, у основи. Углавном је одговоран за контролу покрета и одржавање равнотеже. Такође сарађује са другим деловима мозга. Истраживачи још увек сазнају више о његовој пуној функцији, али неки докази указују на то да је укључен и у наше емоције и доношење одлука.

Дакле, када су ови делови мозга оштећени, функције које контролишу ти делови не могу се правилно обављати. На пример, ако је „мождано стабло“ оштећено, могу се јавити проблеми са аутоматским стварима попут крвног притиска.

Који су симптоми MSA? Како их препознајемо?

Неки симптоми MSA су заједнички за оба типа, а неки су специфични за сваки тип. Али једна ствар која је заједничка за оба типа је аутономна дисфункција. Једноставно речено, аутоматски системи контроле вашег тела полуде.

Симптоми узроковани проблемима са аутономним нервним системом:

• Ортостатска хипотензија : Ово је када вам крвни притисак нагло падне, што изазива вртоглавицу , када промените положај, на пример, када нагло устанете из седећег положаја.
• Немогућност контроле урина („уринарна инконтиненција“) и немогућност контроле столице („фекална инконтиненција“).
• Сексуална дисфункција, посебно код мушкараца, је тешкоћа у постизању ерекције (еректилна дисфункција).
• Поремећај брзог покрета очију (РЕМ) у фази сна : Слично Паркинсоновој болести, када сањате, заправо глумите ствари које сте радили у сновима. Можете вриштати или махати рукама.
• Смањено знојење (анхидроза).
• Проблеми са видом.
• Сува уста.
• Апнеја у сну.
• Споро варење и затвор.

Узмите у обзир да се многи од ових аутономних симптома могу појавити месецима, чак и годинама, пре него што се појаве моторички симптоми. Ово се јавља код 20% до 75% пацијената са мултиплом асоцијалном асистивном атрофијом (МСА).

Менталне и емоционалне карактеристике

Око трећине људи са МСА има проблема са способношћу размишљања и концентрације. Такође имају потешкоћа са контролом емоција. То може довести до проблема са менталним здрављем као што су:

• Анксиозност.
• Депресија.
• Емоционална нестабилност: То јест, плакање и смејање се неправилно.
• Напади панике.
• Мисли о самоповређивању или самоубиству.

Карактеристике повезане са кретањем

Карактеристике MSA-C (церебеларни тип):

Овај тип углавном укључује „атаксију“ (губитак равнотеже). „Мали мозак“ је део мозга који игра главну улогу у контроли покрета мишића. Дакле, када се та координација изгуби, могу се десити ствари попут ових:

• Неконтролисани, хаотични покрети удова.
• Тремор акције : То значи да када покушате нешто да урадите, тремор у вашим удовима се повећава.
• Ходање са необично широким стопалима .
• Неконтролисано трзање ока (нистагмус).

Карактеристике MSA-P (тип паркинсонизма):

Ова врста симптома често почиње на једној страни тела, а затим се шири на обе стране. Ови симптоми обично изгледају овако:

• Спори покрети (брадикинезија), осећај као да је тело беживотно .
• Осећај укочености и укочености у телу, што резултира држањем које изгледа као да је нагнуто напред.
• Често спотицање приликом ходања.
• Муцање при говору, нејасан говор .

Зашто се јавља ова МСА? Који је разлог?

Тачан узрок MSA још увек није познат , али стручњаци сумњају да је повезан са протеином званим „алфа-синуклеин“, који се може акумулирати у различитим деловима нашег мозга. Сумња се да је овај исти протеин главни узрок Паркинсонове болести.

Протеини су есенцијалне хемикалије за функционисање нашег тела. Они помажу у многим стварима, као што је комуникација између различитих система у телу и транспорт хемијских једињења. Међутим, ако се ови протеини акумулирају на погрешним местима, могу изазвати оштећења. Стручњаци верују да је то оштећење оно што узрокује постепено одумирање можданог ткива код мултипле атрофичне сланичне анемије (МСА).

Научници још увек истражују зашто се овај протеин „алфа-синуклеин“ акумулира у одређеним деловима мозга. Такође сумњају да одређене генетске мутације могу променити начин на који неке ћелије користе овај „алфа-синуклеин“. Постоје и докази да се тип MSA-C преноси у породицама. Међутим, таква генетска веза још увек није пронађена за тип MSA-P.

Најважније је да MSA није заразна болест . Не можете је добити од неког другог, нити је можете пренети на неког другог.

Како са сигурношћу знате да ли имате MSA? Који тестови се раде?

Да постоји MSAЈедини начин да се буде 100% сигуран јесте да се прегледа мождано ткиво након нечије смрти, јер не постоји начин да се тачно види да ли се „алфа-синуклеин“ акумулирао у деловима мозга док је неко жив.

Док је неко жив, лекари сумњају на MSA на основу симптома, медицинске историје, породичне историје и тога да ли реагује на одређене третмане. Често је прва дијагноза Паркинсонова болест или неки други сличан поремећај кретања, а дијагноза се касније мења у MSA када се појаве нови симптоми или одређени лекови престану да делују.

Постоји неколико кључних карактеристика које могу разликовати MSA од Паркинсонове болести:

• Мускулна атрофична склероза (МСА) брзо напредује : Потребне су године да особа са Паркинсоновом болешћу развије проблеме са аутономним нервним системом. Али код МСА, ови проблеми могу почети у року од годину дана.
• Неки симптоми се јављају другачије : симптоми аутономног нервног система, посебно, су тежи код MSA. Међутим, ствари попут тремора могу бити мање тешке или могу потпуно бити одсутне. Начин на који се симптоми шире по телу такође може варирати.
• Лечење не делује : Леводопа је главни лек за Паркинсонову болест. Међутим, леводопа је мање ефикасна код мултипле акутне асцитације (МСА). То је често главни разлог зашто лекари мисле да би у питању могла бити МСА, а не Паркинсонова болест.

Који се тестови раде за ово?

Постоји врло мало тестова који директно помажу у дијагностиковању MSA. Већина тестова се ради како би се искључиле друге болести и прикупили додатни докази који подржавају сумњу да би у питању могла бити MSA. Неки од њих укључују:

• Магнетна резонанција (МРИ) : Ово понекад може да покаже оштећене делове мозга. Ово може помоћи у постављању тачније дијагнозе. Такође је корисно у идентификацији MSA-C, јер може показати укрштени пругасти образац у делу мозга (знак „вруће укрштене лепиње“). Међутим, овај знак се може видети и код других болести, тако да није довољно само дијагностиковати MSA.
• Генетско тестирање : Овим се може проверити генетска мутација која утиче на начин на који тело особе обрађује алфа-синуклеин. Ови тестови ће вероватније идентификовати генетске мутације повезане са MSA-C код Јапанаца.
• Биопсија коже : Неке врсте биопсије коже могу открити знаке акумулације алфа-синуклеина у нервном ткиву. Међутим, потребна су додатна истраживања како би се утврдило да ли је ово довољно корисно да буде стандардни део дијагностичког процеса.

Ваш лекар ће вам рећи о другим тестовима који су одговарајући и како вам они могу помоћи. Узеће у обзир вашу здравствену историју, породичну историју и друге факторе како би донео најбољу одлуку за вас.

Да ли постоји третман за MSA? Може ли се излечити?

До сада није пронађен дефинитиван лек за MSA.Стога је лечење првенствено усмерено на контролу симптома што је дуже могуће. Лечење симптома MSA зависи од многих фактора, укључујући симптоме пацијента и њихову тежину.

Који лекови или третмани се користе?

Постоји много врста лекова који могу помоћи у контроли симптома MSA. Врста лека коју ћете примати зависиће од ваших симптома и других фактора. Ваш лекар је најбоља особа која ће вам препоручити најбољи лек, јер ће бити најбоље упућен у ваше стање. Такође ће вам објаснити могуће нежељене ефекте третмана.

Важно: MSA је стање које може да дијагностикује само обучен, квалификован лекар. Стога, не покушавајте сами да дијагностикујете или лечите симптоме без консултације са лекаром.

Да ли постоји начин да се спречи развој MSA?

Стручњаци још увек не знају шта узрокује MSA или који фактори доприносе томе. Стога тренутно не постоји начин да се то спречи или смањи ризик .

Какву будућност може очекивати особа са МСА?

Особе са МСА обично прво развију симптоме повезане са кретањем. Ово стање се постепено погоршава током времена. Око половине пацијената је потребна помоћ при ходању током овог периода. То значи коришћење штапа или ходалице. Око пет година након појаве МСА, око 60% пацијената мора да користи инвалидска колица. У року од шест до осам година, најмање половина пацијената је везана за кревет.

Како болест напредује, могу бити потребне додатне процедуре или интервенције како би се одржале телесне функције и спречиле опасне компликације. Неке од њих укључују:

• Трахеостомија за одржавање дисања.
• Храњење кроз сонду („храњење преко сонде“ / „ентерална исхрана“).
• Стални катетери или уростомија за уринарну инконтиненцију.
• Колостомија за тешкоће са пражњењем црева.

Колико дуго траје МСА?

MSA је доживотно, трајно стање. Просечан животни век са овом болешћу је шест до десет година . У мање тешким случајевима, може трајати и до 15 година. Међутим, у тежим случајевима, животни век може бити много краћи. Ови тешки случајеви обично укључују следеће симптоме:

• Симптоми аутономног нервног система постају тешки пре појаве симптома повезаних са кретањем.
• Старија старост при дијагнози.
• Имају симптоме кретања који узрокују честе падове.

Какав је поглед на ову ситуацију?

Изгледи за MSA нису баш добри. Симптоми овог стања се постепено погоршавају, често ометајући функције тела и доводећи до фаталних компликација. Компликације које могу довести до смрти укључују:

• Упала плућа.
• Инфекције уринарног тракта (ИМТ) могу изазвати сепсу (тровање крви).
• Изненадна смрт (често ноћу, због поремећаја у начину на који мозак контролише дисање током спавања).

Како да се бринем о себи/вољеној особи? О чему треба да водим рачуна?

Особе са MSA имају прогресивне симптоме. То значи да када симптоми достигну одређени ниво, више нису у стању да живе самостално. Стање такође може на крају утицати на вашу способност да размишљате, говорите и самостално доносите одлуке. Због свих ових фактора, важно је да разговарате са својим вољенима о својим жељама за будућност и да направите план за своју медицинску негу ако нисте у могућности да доносите одлуке .

Када треба да посетите лекара?

Многи од раних симптома MSA су ствари о којима би требало да разговарате са лекаром. То укључује:

• Сексуални неморал.
• Ортостатска хипотензија (упорна вртоглавица или несвестица без очигледног разлога).
• Проблеми са спавањем и апнеја у сну (гушење током спавања).

Ако вам лекар дијагностикује поремећај кретања попут Паркинсонове болести, важно је да разговарате са њим о свим променама ваших симптома. Ваш лекар ће заказати контролне прегледе како би пратио ваше стање и прилагодио вашу терапију. Можете разговарати о свим променама које приметите током ових прегледа. Уобичајено је да људи којима је дијагностикована Паркинсонова болест касније промене дијагнозу, било када се појаве нови симптоми или када леводопа престане да правилно делује.

Особе са MSA често доживљавају друге симптоме, посебно проблеме са менталним здрављем. Важно је потражити лечење за проблеме менталног здравља повезане са MSA, као и за физичке симптоме. Ваш лекар може препоручити лечење или вас упутити специјалисти за ментално здравље.

Укратко (Порука за понети)

Мултипла системска атрофија (MSA) је озбиљна, на крају фатална болест. Нажалост, још увек не постоји директан лек или лечење за ово стање.

>

Међутим, многи од његових симптома могу се лечити , и постоје начини да се минимизирају ефекти и симптоми. Уз лечење, многи људи могу годинама одржавати квалитет живота, проводити драгоцено време са вољенима и максимално искористити своје време. Стога је важно управљати симптомима уз одговарајући медицински савет, без изазивања фрустрације.

`Мултисистемска атрофија, МСА, неуролошка болест, болест мозга, симптоми Паркинсонове болести, поремећаји кретања, проблеми аутономног нервног система