Ево одговора на ваша питања о овом ретком тумору који се зове параганглиом!

Да ли понекад изненада осетите да се обилно знојите, да вам срце убрзано куца, да вам глава лупа? Или имате осећај да вам крвни притисак изненада расте без разлога? Иако можда мислите да су то само случајне ствари, понекад може постојати други разлог за то. Параганглиом је једно тако ретко, али важно стање о коме треба бити свестан.

Дакле, шта је овај параганглиом?

Једноставно речено, параганглиоми су ретки тумори који се формирају у вашем телу. Често се развијају у близини каротидне артерије, главног крвног суда у вашем врату, дуж нерава у вашој глави и врату или на другим местима у вашем телу. Ови тумори се састоје од посебне врсте ћелија које се називају хромафинске ћелије . Ове ћелије производе хормоне зване катехоламини и ослобађају их у ваш крвоток.

Да ли сте знали да надбубрежне жлезде, које се налазе изнад наших бубрега, производе неколико врста хормона? Ови катехоламини су хормони који контролишу неколико веома важних функција у нашем телу. Да ли знате шта су они?

• Ваш откуцај срца.
• Крвни притисак.
• Ниво шећера у крви („глукоза у крви“).
• Како наше тело реагује на стрес.

Главне врсте катехоламина које су важне су:

• Допамин.
• Епинефрин (то је оно што још називамо адреналином).
• Норепинефрин (такође назван норадреналин).

Иако се параганглиоми не развијају у надбубрежним жлездама, ови тумори се формирају из ткива које се налази у надбубрежним жлездама. Стога се, поред ових параганглиома, у крви могу акумулирати и катехоламински хормони. Тада почињу да се јављају разни симптоми.

Која је разлика између параганглиома и феохромоцитома?

Ова два имена могу бити мало збуњујућа, зар не? Параганглиом и феохромоцитом су ретки тумори који настају из горе поменутих хромафинских ћелија. Главна разлика између њих је место где се формирају у телу.

Феохромоцитоми се развијају у средњем делу надбубрежне жлезде, који се назива надбубрежна медула. Параганглиоми се развијају изван надбубрежне жлезде. Често се налазе дуж артерија или нерава у врату. Зато се параганглиоми понекад називају „екстраадренални феохромоцитоми“.

Да ли је параганглиом рак?

Ово је проблем који многи људи имају. Ови тумори, названи параганглиоми , могу бити канцерогени (малигни) или неканцерозни (бенигни).Грубо говорећи, око 20% параганглиома је канцерогено.

Али изазов је у томе што је лекарима понекад тешко да са сигурношћу утврде да ли је тумор канцероген или не. То јест, чак и ако се тумор хируршки уклони и његово ткиво прегледа под микроскопом, понекад није могуће са сигурношћу рећи. Стога се параганглиом обично сматра канцерогеним у следећим случајевима:

• Ако се тумор проширио на околна ткива (ово се назива „регионално ширење параганглиома“).
• Ако се проширио на удаљене органе, као што су плућа или кости (ово се назива „метастазирао“).
• Ако се вратило након што је првобитно лечено и излечено (ово се назива „рецидив“).

Ако је у питању рак, како се шири?

Ако је овај параганглиом рак, не постоји стандардни систем стадијума за њега. Уместо тога, описује се на следећи начин:

• Локализовани параганглиом: Тумор се налази само на једном месту.
• Регионални параганглиом: Рак се проширио на лимфне чворове или друга ткива близу места где је првобитно почео.
• Метастатски параганглиом: Рак се проширио на друге делове тела, као што су јетра, плућа, кости или удаљени лимфни чворови. Између 35% и 50% канцерогених параганглиома може се проширити (метастазирати) на овај начин.
• Рекурентни параганглиом: Рак се вратио након лечења и излечења. Може бити на истом месту где је био раније или може бити у другом делу тела.

Колико брзо расту ови ораси?

Обично параганглиоми расту веома споро. Међутим, то може да варира од особе до особе. Неки људи могу расти мало брже.

Ко је највише погођен овом ситуацијом?

Ово стање, названо параганглиом , може се развити у било ком узрасту. Међутим, најчешће је код људи између 30 и 50 година. Такође, приближно 10% случајева је пријављено код деце.

Колико је чест параганглиом?

Ово је заправо веома редак тумор. Статистички, процењује се да само око две особе од милион развију параганглиоме. Дакле, можете замислити колико је ово ретко.

Који су симптоми параганглиома?

Симптоми параганглиома су узроковани тиме што тумор ослобађа превише горе поменутог адреналина или норадреналина у крвоток. Међутим, неки параганглиоми не производе овај додатни хормон и стога не изазивају никакве симптоме (називају се асимптоматским).

Најчешћи симптомиЈе:

• Изненадни појава високог крвног притиска (хипертензије).
• Главобоља.
• Прекомерно знојење без икаквог разлога.
• Брз, неправилан откуцај срца који је толико гласан да се може чути како срце куца.
• Осећај као да вам се тело тресе.

Поред ових, постоје и симптоми који су мање чести :

• Бити много блеђи него што обично изгледаш.
• Мучнина и/или повраћање.
• Дијареја.
• Затвор.
• Висок ниво шећера у крви (хипергликемија).
• Нагли пад крвног притиска који изазива вртоглавицу када устанете (ово се назива ортостатска хипотензија).
• Бити мршав без разлога.

Неки људи могу имати ове симптоме ретко или у налетима. Замислите, понекад нема ништа лоше, онда се ови симптоми изненада појаве, а затим нестану после неког времена. Зато је понекад касно да се ово препозна.

Шта узрокује параганглиом?

У већини случајева, не постоји специфичан узрок за параганглиоме. То јест, они се јављају насумично. Међутим, приближно 25% до 35% људи развија параганглиоме као резултат генетског обољења које се преноси у породицама (наследно обољење). Нека од ових стања укључују:

• Синдром мултипле ендокрине неоплазије 2, типови А и Б (MEN2A и MEN2B)).
• Фон Хипел-Линдауова болест (ВХЛ).
• Неурофиброматоза тип 1 (НФ1).
• Синдром наследног параганглиома.
• Карни-Стратакисова дијада (у којој параганглиом може бити праћен гастроинтестиналним стромалним тумором (ГИСТ)).
• Карнијева тријада (која може укључивати параганглиом, ГИСТ и врсту тумора плућа названу плућна хондрома).

Како се дијагностикује параганглиом?

Параганглиом може бити тешко дијагностиковати јер је редак тумор и понекад не изазива никакве симптоме. Понекад лекари открију параганглиоме током тестова из другог разлога.

Лекар може посумњати на параганглиом након разматрања следећих фактора:

• Ваша комплетна медицинска историја, посебно да ли је неко у вашој породици икада имао феохромоцитом или параганглиом.
• Комплетан физички и лекарски преглед.
• Природа неких симптома. На пример, ако имате висок крвни притисак који се не контролише уобичајеним третманима.

Који тестови се раде за ово?

Ваш лекар може користити ове тестове и процедуре да би утврдио да ли имате параганглиом:

• Физички преглед: Ваш лекар ће вас прегледати и проверити ваше опште здравствено стање, као што је крвни притисак. Такође ће вас питати о вашој и породичној медицинској историји, посебно о проблемима везаним за хормоне.
• 24-часовни тест урина: Ово подразумева прикупљање узорка урина током периода од 24 сата и мерење количине надбубрежних хормона који се називају катехоламини. Такође се траже супстанце које се формирају када се ови хормони разграђују. Ако су ови катехоламини присутни у вашем урину у вишим нивоима од нормалних, то би могао бити знак параганглиома.
• Тестови катехоламина у крви: Ови тестови мере нивое катехоламина у крви. Као што је раније поменуто, они такође траже супстанце које се производе када се ови хормони разграђују. Ако су присутне у већим количинама од нормалних у крви, то такође може бити знак параганглиома.
• ПЕТ скенирање (позитронска емисиона томографија): ПЕТ скенирање подразумева убризгавање безбедне радиоактивне хемикалије (радиообележивача) у ваше тело и снимање слика ваших органа и ткива помоћу уређаја који се назива ПЕТ скенер. Ово скенирање идентификује високо активне ћелије и туморе који апсорбују хемикалију. Ово може помоћи у утврђивању да ли постоји здравствени проблем. Ово скенирање је посебно добро за прецизно одређивање локације параганглиома.
• ЦТ скенирање (компјутерска томографија): ЦТ скенирање је поступак којим се прави низ рендгенских снимака из различитих углова како би се створиле детаљне слике унутрашњости вашег тела. Ваш лекар може препоручити ЦТ скенирање како би се тачно утврдила локација тумора (обично у врату).
• МРИ скенирање (магнетна резонанца): МРИ користи магнет, радио таласе и рачунар да би направио низ детаљних слика унутрашњости вашег тела. Ваш лекар може препоручити МРИ како би боље видео подручје где се налази тумор.

Након што вам лекар дијагностикује параганглиом, може да уради додатне тестове како би утврдио да ли се проширио на друге делове тела.

Да ли је генетско тестирање неопходно?

Ако вам се дијагностикује параганглиом, ваш лекар ће вам вероватно препоручити да се подвргнете генетском саветовању како бисте сазнали да ли имате наследни синдром и да ли сте у ризику од развоја других карцинома повезаних са њим.

Ваш лекар може препоручити генетско тестирање у овим случајевима:

• Ако ви или неко у вашој породици има симптоме повезане са наследним феохромоцитомом или параганглиомским синдромом.
• Ако имате знаке виших од нормалних нивоа катехоламина у крви или знаке канцерогеног параганглиома.
• Ако сте развили параганглиом пре 40. године живота.

Ако ваш генетски саветник пронађе било какве генетске промене у резултатима вашег теста, вероватно ће препоручити да се тестирају и други чланови ваше породице (чак и они који су асимптоматски, али су у ризику).

Како се лечи параганглиом?

Лечење параганглиома зависи од неколико фактора, укључујући:

• Величина тумора.
• Да ли је тумор канцероген (малигни) или бенигни (бенигни).
• Да ли имате симптоме због повишеног нивоа катехоламина.
• Да ли је тумор само на једном месту или се проширио (метастазирао) на друге делове тела?
• Да ли је тумор први пут откривен, или је претходно био излечен, а затим се поново појавио.

Ако имате параганглиом који изазива симптоме због вишка хормона, ваш лекар ће вам преписати лекове за контролу тих симптома. Ови лекови могу укључивати:

• Лекови који контролишу крвни притисак, на пример алфа-блокатори .
• Лекови за одржавање срчане фреквенције на нормалном нивоу, на пример бета-блокатори .
• Лекови који блокирају дејство хормона које прекомерно ослобађају ваше надбубрежне жлезде.

Могућности лечења параганглиома су:

• Хируршко уклањање тумора.
• Радиотерапија.
• Хемотерапија.
• Аблациона терапија.
• Циљана терапија.

Заједно, ви и ваш медицински тим ћете одредити план лечења који најбоље одговара вама и вашем стању.

Хируршко уклањање тумора

Главни третман за параганглиом је хируршки захват. Током операције уклањања тумора, хирург ће проверити околно ткиво и лимфне чворове како би утврдио да ли се тумор проширио. Ако јесте, хирург ће уклонити захваћено ткиво, ако је могуће.

Већина параганглиома може се уклонити минимално инвазивним техникама, као што је лапароскопска хирургија . То подразумева прављење неколико малих резова на кожи и уклањање тумора посебним инструментима. Међутим, већи тумори могу захтевати традиционалну отворену хирургију.

Након операције, ваш лекар ће проверити нивое катехоламина у вашој крви или урину. Ако се нивои катехоламина врате у нормалу, то је знак да су све ћелије параганглиома уклоњене.

Радиотерапија

Радиотерапија је третман рака који користи високоенергетске снопове зрачења да би убио ћелије рака или зауставио њихов раст. То се ради уз минимизирање оштећења околног здравог ткива.

Постоје две врсте радиотерапије:

• Спољашња радиотерапија: Ово подразумева коришћење машине изван вашег тела за усмеравање зрачења на подручје где се налази рак.
• Интерна радиотерапија: Ово подразумева стављање радиоактивне супстанце у игле, семе, жице или катетере, које лекар затим директно поставља у или близу тумора.

Врста радиотерапије коју вам лекар препоручује зависи од тога да ли је ваш рак локализован, регионалан, удаљен или се вратио. Лекари најчешће користе спољашњу радиотерапију и/или 131I-MIBG терапију за лечење канцерогених параганглиома. 131I-MIBG терапија је метода примене радиоактивне супстанце на одређене врсте ћелија рака, која се затим убризгава у тело, а зрачење које емитује убија ћелије.

Хемотерапија

Стандардни третман за метастатски параганглиом је хемотерапија. Ово подразумева употребу лекова за убијање ћелија рака, спречавање њихове деобе или спречавање њиховог раста. Хемотерапија се обично даје интравенозно. Иако је ово обично ефикасан третман, може изазвати нежељене ефекте.

Аблациона терапија

Аблациона терапија је минимално инвазивна опција лечења која користи веома високе или веома ниске температуре за уништавање тумора. Аблационе терапије које помажу у уништавању ћелија рака и абнормалних ћелија укључују:

• Радиофреквентна аблација: Ово подразумева коришћење радио таласа за загревање и уништавање ћелија рака и абнормалних ћелија. Радио таласи се шаљу кроз електроде (мале уређаје који проводе електрицитет).
• Криоаблација: Овај третман користи течни азот или течни угљен-диоксид за замрзавање и уништавање ћелија рака и абнормалних ћелија.

Циљана терапија

Циљана терапија је опција лечења која користи лекове или друге супстанце за напад само на одређене ћелије рака, без оштећења здравих ћелија. Лекари користе циљану терапију за лечење удаљених и рекурентних параганглиома.

Истраживачи тренутно истражују инхибитор тирозин киназе који се зове сунитиниб.Проучава се врста лека како би се видело колико добро може да лечи удаљене параганглиоме. Терапија инхибиторима тирозин киназе је врста циљане терапије која зауставља раст тумора.

Може ли се спречити развој параганглиома?

Нажалост, параганглиоми се не могу спречити. Међутим, ако имате одређене наследне синдроме и гене који вас доводе у ризик од развоја параганглиома, генетско саветовање вам може помоћи да се тестирате на параганглиоме и евентуално их рано откријете.

Разговарајте са својим лекаром ако су ваши рођаци првог степена (браћа и сестре и родитељи) имали параганглиом или феохромоцитом и/или ако имате било које од ових генетских обољења:

• Синдром мултипле ендокрине неоплазије 2.
• Фон Хипел-Линдауова болест (ВХЛ).
• Неурофиброматоза типа 1.
• Синдром наследног параганглиома.
• Карни-Стратакисова дијада.
• Карнијева тријада.

Каква је прогноза у овој ситуацији?

Изгледи за параганглиоме, односно шансе за опоравак и преживљавање, варирају у зависности од неколико фактора. Међу њима су:

• Где се тумор налази у вашем телу и колико је велики.
• Било да је у питању рак или се проширио на друге делове тела.
• Да ли је тумор хируршки уклоњен, и ако јесте, колики део тумора је уклоњен током операције?

Људи са малим параганглиомом који се није проширио на друге делове тела (није метастазирао) имају петогодишњу стопу преживљавања од око 95%. Међутим, људи са параганглиомом који се поново појавио након почетног лечења или се проширио на друге делове тела (метастазирао) имају петогодишњу стопу преживљавања између 34% и 60% .

Такође, постоје и неки тешки параганглиоми који, чак и ако се нису много проширили, не могу се потпуно уклонити хируршким путем јер су се довољно проширили у околно ткиво. У таквим случајевима, прекомерно лучење адреналина и норадреналина може бити опасно и тешко за лечење.

Најважније је да параганглиоми, без обзира да ли су канцерогени или не, ако се не лече, могу изазвати озбиљне, чак и по живот опасне компликације због прекомерних количина адреналина и норадреналина које луче.

Неке од ових компликација су:

• Болест срчаног мишића (кардиомиопатија).
• Упала срчаног мишића („миокардитис“).
• Неконтролисано крварење у мозгу (церебрално крварење).
• Накупљање течности у плућима (плућни едем).
• Срчани удар („инфаркт миокарда“).
• Мождани удар.
• Кома.
• Смрт.

Када треба да посетим лекара?

Ако вам је дијагностикован параганглиом и имате сумњиве симптоме, одмах се обратите лекару.

Ако осетите симптоме параганглиома, као што су висок крвни притисак и главобоље, обратите се свом лекару. Пошто је параганглиом редак, и даље је важно лечити висок крвни притисак, чак и ако је мало вероватно да га имате.

Ако откријете да неко од ваших рођака првог степена (браћа и сестре, родитељи) има генетски синдром као што је „синдром мултипле ендокрине неоплазије 2“ или „фон Хипел-Линдауова (ВХЛ) болест“, питајте свог лекара о генетском тестирању, јер то може повећати ризик од развоја параганглиома.

Која питања треба да поставите свом лекару?

Ако вам је дијагностикован параганглиом, може бити корисно да поставите свом лекару ова питања:

• Зашто сам развио параганглиом?
• Да ли моја деца и/или рођаци могу развити параганглиом?
• Које опције лечења имам?
• Који су нежељени ефекти различитих третмана?
• Како могу да управљам својим симптомима?

На крају, ствари које треба запамтити (Порука за понети)

Параганглиом је ретко стање, али је важно бити свестан тога. Ако имате сталне симптоме које је тешко разумети, посебно изненадни висок крвни притисак, знојење или убрзан рад срца, мудро је потражити лекарски савет, уместо да их одбаците као пуку случајност.

Иако је узрок параганглиома често непознат, повезан је са одређеним наследним стањима. Дакле, ако је неко у вашој породици имао параганглиом или феохромоцитом, генетско тестирање вам може помоћи да сазнате свој ризик, као и да ли бисте могли развити друге здравствене проблеме. Ако имате било каквих питања о овоме, не оклевајте да разговарате са својим лекаром. Они су ту да вам помогну.

Параганглиом , параганглиом, феохромоцитом, хромафинске ћелије, катехоламини, хормони, тумори, рак, симптоми, висок крвни притисак, генетске болести