Хајде да научимо о раку крви званом ХМЛ (хронична мијелоидна леукемија) једноставним речима.

Многи од нас се плаше речи „рак“. То је веома уобичајена ствар. Али данас, захваљујући великом напредовању медицинске науке, постало је могуће нормално живети са неким врстама рака. Данас ћемо говорити о једној таквој врсти рака крви. То је хронична мијелоидна леукемија (ХМЛ), што је скраћеница од хроничне мијелоидне леукемије. Можда сте чули ово име након рутинске анализе крви. Зато, хајде да о томе детаљно разговарамо, а да се не плашимо.

Добро, шта је онда ова ХМЛ?

Једноставно речено, хронична мијелоидна леукемијела (ХМЛ) је рак наше крви. Почиње у коштаној сржи унутар наших костију. Коштана срж је попут фабрике која производи врсте ћелија које су нашем телу потребне, а које се зову црвена крвна зрнца, бела крвна зрнца и тромбоцити. Код ХМЛ-а, нешто крене наопако са мијелоидним матичним ћелијама у овим ћелијама коштане сржи, и оне почињу неконтролисано да се деле и множе.

Ово се такође назива „хронична мијелоична леукемија“ или „хронична гранулоцитна леукемија“.

Али најважнија и најбоља вест овде је да уз данашње напредне третмане, већина људи са ХМЛ може да живи нормалан животни век . То значи да уместо да буде смртоносна болест, постала је хронично стање које се може контролисати лековима.

Колико брзо ова ХМЛ напредује?

Реч „хронични“ значи „дуготрајан“. И таква је ова болест. ХМЛ је веома честа болест. Понекад може бити присутна годинама без икаквих симптома. Многи људи случајно сазнају да је имају, када анализа крви урађена из другог разлога покаже абнормалност у броју крвних зрнаца.

Али ако се не лечи, ово може постати животно угрожавајуће стање у року од три до четири године. Стога је веома важно рано дијагностиковати и започети лечење.

Које симптоме може имати особа са ХМЛ?

Често у раним фазама нема већих симптома. Међутим, постоје неки уобичајени симптоми који се појављују током времена. То су често ствари које сматрамо нормалним и игноришемо.

Зашто се развија ХМЛ? Да ли је наследна?

Ово питање је нешто што многи људи имају. Најважније је разумети да хронична мијелоидна леукемије (ХМЛ) није наследна болест . То значи да је деца не развијају само зато што су је имали њихови родитељи. И то није нешто што се наслеђује.

У реду, сада да видимо како ово функционише. Једноставно речено, овако је:

1. Долази до промене у генима наших матичних ћелија и формира се нови, додатни ген назван `BCR-ABL`.

2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.

3. Замислите ове ензиме као прекидаче за паљење и искључивање светла. Они контролишу деобу ћелија.

4. Али тај абнормално формирани ензим „тирозин киназа“ нема прекидач за „искључивање“. Он је увек „укључен“.

5. Пошто не постоји прекидач за „искључивање“, матичне ћелије у коштаној сржи настављају да примају сигнале да се деле, деле и неконтролисано множе.

6. Као резултат тога, почиње да се формира велики број незрелих белих крвних зрнаца (такође названих „бласти“).

7. Временом, ове абнормалне ћелије испуњавају коштану срж. Затим коштана срж губи способност да производи здрава црвена крвна зрнца, бела крвна зрнца и тромбоците. Као резултат тога, почињу да се јављају горе поменути симптоми.

Ризици и могуће компликације овога

Фактори ризика

Једини познати фактор ризика за развој хроничне мијелоидне леукемије (ХМЛ) је изложеност веома високим нивоима зрачења . Међутим, ово је веома ретко. Нивои зрачења са којима се сусрећемо у нормалном животу (на пример, приликом рендгенског снимања) је не изазивају.

Могуће компликације

ЦМЛ може изазвати две главне компликације:

• Анемија: Смањење производње здравих црвених крвних зрнаца, што смањује количину кисеоника која је телу потребна, узрокујући умор и бледило.
• Спленомегалија: Велики број абнормалних крвних зрнаца се накупља у слезини, што узрокује њено отицање. То може изазвати нелагодност у стомаку и осећај ситости чак и након једења мале количине.

Поред тога, неке студије су показале да људи са ХМЛ могу имати благо повећан ризик од развоја других врста рака (други карциноми).

Како лекари дијагностикују ХМЛ?

Ваш лекар може посумњати на ово једноставним тестом крви. Међутим, да би се потврдила болест, потребни су посебни тестови који траже промене у генима.

Које су фазе ХМЛ-а?

За разлику од других врста рака, хронична мијелоидна леукоманијаза (ХМЛ) се не класификује као „стадијум 1, 2, 3, 4“. Уместо тога, класификује се као „фазе“. То се одређује бројем незрелих белих крвних зрнаца („бласта“) у крви и коштаној сржи.

• Хронична фаза: Ово је најранија фаза. У крви и коштаној сржи има мање од 10% „бластних“ ћелија. 80-90% људи којима је дијагностикована ХМЛ је у овој фази. Ови људи могу, али и не морају имати симптоме.
• Убрзана фаза: У овој фази, број „бластних“ ћелија се повећава на између 10% и 19%. Симптоми почињу да постају све приметнији.
• Бластна фаза или бластна криза: Ово је најтежа и по живот опасна фаза. Број „бластних“ ћелија се повећава за 20% или више. Симптоми попут екстремног умора, грознице и губитка тежине постају јаки.
• Резистентна ХМЛ: Ово је назив за ХМЛ која не реагује на лечење или се рецидивира након лечења.

Који су третмани за ХМЛ?

Ту долазе добре вести о хроничној мијелоидози (ХМЛ). Данас постоје веома ефикасни третмани за ову болест.

Главни третман је класа лекова који се називају инхибитори тирозин киназе (TKI) . То су лекови који се узимају у облику пилула.

Сећате ли се необичног ензима о коме смо раније говорили, а који делује као прекидач за „укључивање“? То је оно на шта ови лекови циљају. Оно што ТКИ раде јесте да спречавају рад ензима који нема прекидач за „искључивање“. Блокирају га. Затим те неконтролисано делеће ћелије хроничне мијелоидне леукемије (ХМЛ) не добијају сигнал за деобу и после неког времена те ћелије умиру.

Ови ТКИ су направили огромну разлику у животима пацијената са хроничном мијелоидном леукомом (ХМЛ). Пре него што су се ови лекови појавили, само око 20% људи којима је дијагностикована ХМЛ преживело је 5 година. Али данас, са ТКИ, тај проценат је порастао на преко 90%.

Ови лекови се често узимају доживотно. Неки од најчешће коришћених типова ТКИ су:

• Иматиниб
• Дасатиниб
• Нилотиниб
• Босутиниб
• Понатиниб

Да ли ТКИ имају нежељене ефекте?

Да, као и сваки лек, може доћи до нежељених ефеката. Али они се обично могу контролисати. Најчешћи су:

• Бол у стомаку
• Умор
• Дијареја
• Ваљање мишића
• Едем
• Понекад се могу јавити ствари попут оштећења јетре и ниског броја крвних зрнаца.

Ваш лекар ће разговарати са вама о овим нежељеним ефектима и помоћи вам да их контролишете.

Да ли је ХМЛ потпуно излечива?

Тренутно, једини начин да се „излечи“ ХМЛ јесте алогена трансплантација матичних ћелија . Ово подразумева трансплантацију матичних ћелија здраве особе у пацијента. Међутим, ово је веома сложен и ризичан третман. Стога се обично ради само код пацијената који не реагују на ТКИ.

Како је живети са ХМЛ-ом и какви су изгледи?

Када ХМЛ уђе у ремисију уз лечење, више немате симптоме и тестови не могу открити никакве знаке болести. То значи да можете живети нормалним животом. Али мораћете да наставите да узимате лекове за контролу болести. Такође ћете морати редовно да посећујете лекара ради анализа крви како бисте проверили колико добро ваше лечење делује.

Ремисија без лечења (TFR)

Ово је најновији и најперспективнији развој у лечењу хроничне мијелоидне леукемије (ХМЛ). То значи да неки пацијенти који су неко време узимали инхибиторе тирозинкиназе (ТИЛ) и чија је болест била веома добро контролисана сада могу престати са узимањем лекова под надзором свог лекара. Чак и након престанка узимања лекова, болест се није вратила. Али то није могуће за свакога. За то морате испунити одређене услове.

Важна питања која треба да поставите свом лекару

Када сазнате да имате хроничну мијелоидозу (ХМЛ), нормално је да имате много питања у глави. Не бојте се, питајте свог лекара о тим стварима.

• У којој фази ХМЛ-а имам?
• Које опције лечења имам?
• Како ћу се осећати током лечења? Који су нежељени ефекти?
• Могу ли да наставим свој посао док сам на лечењу?
• Колико често треба да радим анализе крви да бих видео да ли је лечење успешно?
• Колике су шансе да моја болест уђе у ремисију?
• Да ли је трансплантација матичних ћелија погодна за моје стање?
• Са ким могу да разговарам о управљању трошковима лечења?