Да ли имате периферни Т-ћелијски лимфом (ПТЦЛ)? Не брините, хајде да разговарамо о томе!

Понекад можемо да добијемо болести о којима чак ни не размишљамо, зар не? Периферни Т-ћелијски лимфом, или скраћено ПТЦЛ , је донекле компликовано стање, али је веома важно бити свестан тога. То заправо није једна болест, већ комбинација неколико болести. Да ли да о овоме говоримо једноставно, на начин који можете разумети?

Периферни Т-ћелијски лимфом (ПТЦЛ) није заправо једна болест. То је група неколико агресивних врста рака крви. Конкретно, погађа наш лимфни систем . Можда сте чули за њега као за „не-Хоџкинов лимфом“, и то је оно што јесте. Једна ствар код ПТЦЛ-а је да се може ширити (метастазирати) из једног дела тела у друге делове . То значи да може утицати на скоро сваки део тела, тако да симптоми могу варирати.

Добра вест је да лекари могу успешно контролисати многе подтипове ПТЦЛ-а. Међутим, понекад се болест може рецидивирати . Зато медицински истраживачи стално траже нове третмане који могу помоћи људима да дуже живе са ПТЦЛ-ом.

Да ли је ова болест која се зове ПТЦЛ честа?

Не, ово заправо није баш честа болест . Истраживање спроведено широм света показује да око двеста хиљада људи развија ПТЦЛ. Око 10% оних који развију „(не-Хоџкинов лимфом)“ имају ПТЦЛ.

Ово стање се мало чешће јавља у азијским земљама, Африци и на Карибима него у Сједињеним Државама. Најчешће се развија код људи старијих од 60 година. Међутим, неке врсте се могу развити и код мале деце и младих одраслих .

Које су главне врсте ПТЦЛ-а?

Светска здравствена организација (СЗО) је идентификовала више од 20 подтипова ПТЦЛ-а. Сваки од њих има своје јединствене генетске маркере. Хајде да погледамо неке од најчешћих типова.

Периферни Т-ћелијски лимфом, није другачије наведен (PTCL-NOS)

Ово је најчешћи подтип . „(PTCL-NOS)“ је категорија која обухвата случајеве који се не могу прецизно дефинисати и не уклапају се у друге јасне подтипове. Око 30% свих пацијената са PTCL спада у ову категорију. Углавном може утицати на ваше лимфне чворове , коштану срж, слезину или јетру .

Ангиоимунобластични Т-ћелијски лимфом (AITL)

Ово се такође јавља код 15% до 30% пацијената са ПТЦЛ широм света. АИТЛ такође може утицати на вашу слезину, коштану срж, слезину или јетру.

Анапластични великоћелијски лимфом (ALCL)

Такође постоје различити облици „(ALCL)“.

• Постоји један који се зове примарни кожни ALCL , који утиче на кожу .
• Постоји још један.Системски ALCL, који погађа плућа, кожу и друге органе. Овај системски ALCL се понекад даље класификује на основу промена у специфичном гену који се зове ALK (анапластична лимфомска киназа) . Око 15% PTCL-а спада у овај тип „(ALCL)“.

Екстранодални природни убица/Т-ћелијски лимфом, назални тип

Овај подтип је мало посебан. Овај подтип се најчешће развија у ткивима носа , синусних шупљина и горњег грла . Али понекад се може проширити на кожу, дигестивни тракт и друге органе. Овај тип чини око 10% ПТЦЛ-а.

Интестинални Т-ћелијски лимфоми

Само име сугерише, зар не? Ово утиче на дигестивни систем . Чини око 6% ПТЦЛ-а. Такође постоје типови који се називају Т-ћелијски лимфом повезан са ентеропатијом (EATL) и мономорфни епителиотропни цревни Т-ћелијски лимфом (MEITL) .

Одрасли Т-ћелијски лимфом/леукемија (ATLL)

Може утицати на кожу и кости. Постоје четири подтипа АТЛЛ-а: акутни, лимфомски, хронични и тињајући . Два најчешћа типа су акутни и лимфомски, који су агресивни. Хронични и тињајући типови су спорије растући . Сваки подтип АТЛЛ-а утиче на различите делове тела.

Који су симптоми ПТЦЛ-а?

Иако сваки подтип ПТЦЛ-а има специфичне симптоме, постоје неки уобичајени. Хајде да погледамо шта су они:

• Отечени лимфни чворови: Може доћи до безболног отока у врату, пазуху или препонама. Замислите малу квржицу у врату која се осећа као да се временом повећава, али не боли. То је то.
• Необјашњив губитак тежине: Ако изгубите око 10% укупне тежине у року од шест месеци, без великог труда, то је нешто због чега треба да будете забринути.
• Бол или оток у стомаку: Ово се може десити ако вам је слезина увећана. Може се осећати непријатно, као да вам је стомак пун.
• Упорни умор: Осећај необичног умора неколико дана без икаквог очигледног разлога. Као да умор не нестаје без обзира на то колико спавате.
• Необјашњива грозница: Најчешће се грозница јавља када се тело бори против инфекције. Међутим, ако грозница већа од 39,5 степени Целзијуса (103 степена Фаренхајта) траје дуже од два сата након кућног лечења или ако грозница траје дуже од два дана, то би могао бити знак нечег озбиљнијег.

Најважније је да не морате да бринете о томе да имате ПТЦЛ само зато што имате ове симптоме. Они могу бити узроковани другим, једноставнијим узроцима. Али ако ови симптоми потрају,Веома је важно да се обавезно обратите лекару и добијете савет.

Сада да видимо који симптоми долазе са неким специфичним подтиповима поред тога.

Додатне карактеристике периферног Т-ћелијског лимфома, које нису другачије наведене (PTCL-NOS)

Поред уобичајених симптома, можете видети и:

• Смањен број црвених крвних зрнаца (анемија) - Ово може изазвати бледило и повећан умор.
• Низак број тромбоцита у крви (тромбоцитопенија) - Ово може довести до склоности ка крварењу.
• Сврабљиве црвене мрље на кожи.
• Ако је рак у грудима , бол у грудима или отежано дисање (диспнеја).

Додатне карактеристике ангиоимунобластног Т-ћелијског лимфома (AITL)

Поред уобичајених симптома:

• Ноћно знојење - Толико знојења током спавања да се чаршави поквасе.
• Осип на кожи.
• Аутоимуни поремећаји попут „(аутоимуне хемолитичке анемије) “.

Додатне карактеристике анапластичног великоћелијског лимфома (ALCL)

Примарни кожни ALCL (тип који погађа кожу)

• Ствари попут необичне црвене или црвенкасто-смеђе промене боје коже, квржице које се временом повећавају .
• Сврабљиви, велики, округли пликови .
• Ове избочине могу постати болне и прекрити се крастом.

Системски ALCL (тип који погађа унутрашње органе)

У овом случају, примећују се симптоми уобичајени за ПТЦЛ.

Екстранодални природни убица/Т-ћелијски лимфом, назални тип

• Загушење носа , осећај као да је нос зачепљен.
• Крварење из носа .
• Унутрашњост носа постаје красна .
• Болно отицање лица .
• Проблеми са очима попут исцедка из очију и бола у очима.

Одрасли Т-ћелијски лимфом/леукемија (ATLL)

Симптоми ПТЦЛ-а су заједнички за сва четири подтипа АТЛЛ-а.

Који су узроци ПТЦЛ-а?

Једноставно речено, периферни Т-ћелијски лимфом настаје када Т ћелије у нашем телу мутирају (`(мутирају)`) у ћелије рака. Као што знате, ове Т ћелије су врста белих крвних зрнаца које нас штите од освајача попут клица које улазе у наше тело. Дакле, када ове Т ћелије мутирају, оне постају ћелије рака и почињу неконтролисано да се множе . Када се овако множе, акумулирају се у нашим плућима, слезини, јетри и другим органима и формирају канцерогене туморе .

Стручњаци још увек нису пронашли дефинитиван разлог зашто ове Т-ћелије мутирају на овај начин.Међутим, истраживања су показала да је повезано са неким медицинским стањима.

На пример:

• Глобална студија је показала да људи са стањем које се назива целијакија могу имати повећан ризик од развоја неколико врста ПТЦЛ-а, укључујући АЛЦЛ.
• Такође, људи заражени вирусом Епштајн-Бар могу имати повећан ризик од развоја екстранодалног лимфома природних убица/Т-ћелија.
• Људи са вирусом „(хумани Т-ћелијски лимфотропни вирус типа 1 (HTLV-1))“ имају повећан ризик од развоја „(акутног Т-ћелијског лимфома/леукемије)“.

Како се дијагностикује ПТЦЛ?

Лекари ће можда морати да ураде неколико различитих тестова како би пронашли специфичну врсту ПТЦЛ-а која узрокује ваше здравствене проблеме. То може укључивати анализе крви, тестове снимања, тестове биопсије и генетске тестове за проучавање генетског састава ћелија рака.

Крвне анализе

Лекари раде анализе крви како би проверили да ли постоје вируси који могу бити повезани са ПТЦЛ-ом. То може укључивати:

• Комплетна крвна слика (ККС)
• Свеобухватни метаболички панел (CMP)
• Тест лактат дехидрогеназе (ЛДХ)
• Тестови на хепатитис Б и хепатитис Ц
• Тест на вирус хумане имунодефицијенције (ХИВ)
• Тестови за хумани Т-ћелијски лимфотропни вирус типа 1 (HTLV-тип 1)

Тестови снимања

Ови скенирања омогућавају лекарима да добију информације о унутрашњости вашег тела, посебно тамо где се налазе канцерогене квржице.

• Компјутеризована томографија (ЦТ)
• Позитронска емисиона томографија (ПЕТ)
• Магнетна резонанца (МРИ)

Биопсије

Ово подразумева узимање малог комада ткива са сумњивог подручја и његово испитивање под микроскопом. Ово је главни начин да се дефинитивно потврди болест .

• Биопсија лимфних чворова
• Биопсија коже
• Биопсија коштане сржи

Које су фазе ПТЦЛ-а?

Лекари користе стадијум рака да би планирали лечење и дали вам представу о томе шта можете очекивати од лечења (прогноза). Овај стадијум је одређен типом ПТЦЛ-а и местом где су се канцерогене Т-ћелије прошириле. Ево четири главне фазе ПТЦЛ-а:

• Фаза I: Канцерогене Т-ћелије су само у једној ћелији или једном кластеру ћелија.
• Стадијум II: Рак је захватио два или више лимфних чворова на истој страни тела (на пример, са обе стране врата или на истој страни изнад или испод дијафрагме).
• Фаза III: Рак се проширио на ткива изнад и испод дијафрагме.
• Стадијум IV: Поред плућа, рак се проширио и на друге органе, као што су плућа, јетра, коштана срж или систем за варење.

Који су третмани за ПТЦЛ?

Пошто постоји много подтипова ПТЦЛ-а и стадијума рака, не постоји универзални третман . Могућности лечења могу се разликовати од особе до особе. Ваш лекар ће одредити најбољи третман за вас. Ево неких од најчешћих третмана:

• Хемотерапија: Комбинација различитих врста хемотерапијских лекова. Ово је најчешће коришћени главни третман.
• Радиотерапија: Ово се понекад користи заједно са хемотерапијом, посебно када је рак локализован.
• Циљана терапија: Ово је третман који циља специфичне генетске промене (мутације) које узрокују да здраве ћелије постану ћелије рака. Ово се разликује од традиционалне хемотерапије.
• Хемотерапија и алогена трансплантација матичних ћелија: Овај третман се може користити за ПТЦЛ који не реагује на хемотерапију и радиотерапију или који се рецидивира након лечења. Ово је нешто сложенији третман.

Понекад можете учествовати у клиничким испитивањима нових третмана за ПТЦЛ. Разговарајте са својим лекаром о томе.

Који су уобичајени нежељени ефекти лечења?

Многи третмани рака могу изазвати неке нежељене ефекте. Међутим, не јављају се сви ови нежељени ефекти код свих, а њихова тежина може варирати. На пример, нежељени ефекти хемотерапије и радиотерапије могу укључивати:

• Умор
• Мождана магла изазвана хемотерапијом - осећај мождане магле, губитак памћења и тешкоће са концентрацијом.
• Мучнина и повраћање
• Губитак косе
• Ране у устима
• Склонији инфекцијама

Сада постоји много начина за контролу ових нежељених ефеката, па разговарајте са својим лекаром и о томе.

Каква је прогноза ПТЦЛ-а?

Ово заиста зависи од врсте ПТЦЛ-а, стадијума рака, вашег општег здравственог стања и да ли је рак у ремисији („ремисија“) уз лечење.„Ремисија“ значи да немате симптоме и да се тестови не могу открити знаци рака. У неким случајевима, ПТЦЛ се може потпуно излечити стандардним третманима.

Међутим, многи типови периферних Т-ћелијских лимфома могу се вратити („(рецидивирати)“) . Ако се то деси, можда ће вам бити потребан додатни третман или другачија врста лечења.

Сасвим је природно да желите да знате шта можете очекивати од лечења. Ваш лекар је најбоља особа коју треба знати о вашем стању. Зато будите отворени и искрени са њим/њом о томе и не бојте се да постављате питања.

Може ли се ПТЦЛ спречити?

Нажалост, не, колико знамо, не постоји специфичан начин да се ово спречи . Овај лимфом је узрокован лошим понашањем Т-ћелија и њиховом претварањем у канцерогене. Не можемо ништа учинити да то спречимо. Међутим, избегавање одређених фактора ризика (нпр. вируса HTLV-1) може смањити ризик од развоја повезаних типова ПТЦЛ-а.

Како да се бринем о себи? (Живот са ПТЦЛ-ом)

Периферни Т-ћелијски лимфом је редак, брзорастући тип рака. Ако имате ПТЦЛ, ево неколико савета који ће вам помоћи да живите са овим стањем:

• Размотрите палијативну негу: Ова нега вам може помоћи да управљате симптомима и нежељеним ефектима лечења. Штавише, ваш тим за палијативну негу може вас подржати у суочавању са емоционалним изазовима (туга, страх, анксиозност) који долазе са животом са тако тешком болешћу.
• Пронађите подршку: Пошто је ПТЦЛ редак рак, можете се осећати као да сте једини који се носи са њим. Али не морате сами да се носите са тим. Разговарајте са својим медицинским тимом и сазнајте о групама за подршку где можете да се повежете са другима који пролазе кроз исто што и ви. Дељење искустава и добијање подршке од других је веома драгоцено у овом тренутку.
• Одвојите време за себе (брига о себи): Рак је стресно стање. Брига о себи је веома важна када живите са ПТЦЛ-ом. Разговарајте са својим здравственим тимом о начинима управљања стресом (медитација, вежбе дисања, бављење хобијем) и како да креирате хранљиву исхрану која ће вас одржавати јаким током лечења. Довољно спавајте.

Која питања треба да поставим свом лекару?

Не заборавите да поставите ова питања када посетите лекара:

• Који тип периферног Т-ћелијског лимфома имам? Како се зове?
• У ком је стадијуму моја болест? Колико се проширила?
• Које могућности лечења имам? Које су предности и мане сваког третмана?
• Какав успех се може очекивати од ових третмана?
• Који су нежељени ефекти лечења? Како се могу лечити?
• Да ли треба да размотрим нови третман заснован на истраживању („клиничко испитивање)“)? Да ли је прави за мене?
• Које промене треба да направим у свом начину живота?

Завршна порука

Периферни Т-ћелијски лимфом (ПТЦЛ) је ретка, али важна врста рака крви. Настаје када Т-ћелије које штите наше тело мутирају и постану канцерогене. Иако деле исти основни узрок, генетски састав сваке од њих је различит. Пошто ПТЦЛ погађа различите делове тела, понекад може бити тешко дијагностиковати и лечити.

Али, останите надани! Медицински истраживачи стално траже нове, ефикасније третмане који циљају генетске промене у ПТЦЛ-у. Ако вам је дијагностикован ПТЦЛ, не паничите и отворено разговарајте са својим медицинским тимом . Питајте да ли постоје нови третмани засновани на истраживањима (клиничка испитивања) који су погодни за ваше специфично стање. Уз праве информације и подршку ваших вољених, бићете оснажени да се суочите са овим изазовом!

Периферни Т-ћелијски лимфом, ПТЦЛ, Лимфом, Т-ћелијски лимфом, Рак, Рак крви, Лимфом, Симптоми ПТЦЛ-а, Лечење ПТЦЛ-а