Хоћемо ли данас причати о ретком тумору званом феохромоцитом?

Да ли понекад имате изненадни висок крвни притисак? Или се само знојите? Да ли вас боли глава са убрзаним лупањем срца? Немојте пребрзо претпоставити да су неке од ових ствари озбиљна болест. Међутим, ако ови симптоми потрају, посебно код високог крвног притиска који је тешко контролисати, добра је идеја да будете мало забринути. Данас ћемо говорити о стању које је помало ретко, али ако се правилно дијагностикује, може се веома добро лечити. То се зове феохромоцитом.

Шта је феохромоцитом? Хајде да то једноставно схватимо.

Једноставно речено, феохромоцитом је тумор који се развија у средњем делу надбубрежних жлезда, надбубрежној медули. Ове туморе формира посебна врста ћелија која се назива хромафинске ћелије. Ове ћелије производе и ослобађају хормоне у крвоток који су неопходни за реакцију нашег тела „бори се или бежи“. Размислите о томе, када се изненада уплашите или се суочите са великим стресом, промене које се дешавају у вашем телу - ваш откуцај срца се убрзава, знојите се, ваше тело се тресе - ови хормони су одговорни за то.

Феохромоцитом се обично развија само у једној надбубрежној жлезди. Међутим, понекад се може развити у обе жлезде. Могуће је имати више од једног тумора у једној жлезди.

Важно је напоменути да је већина феохромоцитома бенигна (не малигна) . То значи да се не шире на друге делове тела. Међутим, између 10% и 15% могу бити канцерогени. Ако је ово канцерогено стање, оно се описује у неколико главних категорија, у зависности од тога како се проширило:

• Локализовани феохромоцитом: Тумор се налази само у једној или обе надбубрежне жлезде.
• Регионални феохромоцитом: Рак се проширио на лимфне чворове близу надбубрежних жлезда или на друга ткива.
• Метастатски феохромоцитом: Рак се проширио на удаљене органе као што су јетра, плућа или кости.
• Рекурентни феохромоцитом: Рак се вратио након лечења. Може бити на истом месту као и пре или на другом месту.

Шта су ове надбубрежне жлезде у нашем телу? Која је њихова функција?

Имамо две надбубрежне жлезде. Налазе се на задњем делу абдомена, изнад бубрега, попут капе. Део су нашег ендокриног система. Свака надбубрежна жлезда има два главна дела. Спољашњи слој се назива кора надбубрежне жлезде, а средњи део се назива срж надбубрежне жлезде.

Наша надбубрежна мождина производи групу хормона који се називају катехоламини. Ови хормони контролишу неколико веома важних процеса у нашем телу:

• Откуцаји срца
• Крвни притисак
• Ниво шећера у крви (глукоза у крви)
• Како наше тело реагује на стрес (реакција „бори се или бежи“)

Главне врсте катехоламина су:

• Допамин
• Епинефрин (Адреналин) `(Епинефрин / Адреналин)`
• Норепинефрин (Норепинефрин) `(Норепинефрин / Норадреналин)`

Када је присутан феохромоцитом, он може ослободити више ових хормона, адреналина и норадреналина, у крвоток него што је потребно. Тада почињу да се јављају разни симптоми.

Која је разлика између феохромоцитома и параганглиома?

Ово су два веома слична, ретка типа тумора. Оба настају из истих хромафинских ћелија о којима смо раније говорили. Међутим, феохромоцитом настаје у средњем делу надбубрежне жлезде (медула надбубрежне жлезде), док параганглиом настаје на другим местима ван надбубрежне жлезде .

Ко је највероватнији да развије ово стање? Колико је често?

Феохромоцитом се може развити у било ком узрасту, али је најчешћи код људи између 30 и 50 година. Приближно 10% случајева се пријављује у детињству.

Ово је веома редак тумор . Тешко је тачно рећи колико људи има ово стање. Пошто неки људи не показују никакве симптоме, болест може остати недијагностикована. Процењује се да мање од 1% људи са високим крвним притиском има феохромоцитом.

Које симптоме показује особа са феохромоцитомом?

Симптоми феохромоцитома се јављају када тумор ослободи превише хормона адреналина (епинефрина) или норадреналина (норепинефрина) у крвоток. Међутим, неки тумори не производе превише ових хормона и могу бити асимптоматски.

Најчешће виђени симптоми су:

• Висок крвни притисак (хипертензија): Ово је главни симптом. Понекад га је тешко контролисати.
• Главобоља: Може бити јака, изненадна главобоља.
• Прекомерно знојење без икаквог разлога.
• Палпитације су осећај убрзаног, неправилног или лупања срца.
• Осећај као да вам се тело тресе.

Мање чести симптоми:

• Бол у грудима и/или стомаку.
• Кожа изненада постаје блеђа него обично.
• Мучнина и/или повраћање.
• Дијареја.
• Затвор.
• Ортостатска хипотензија је нагли пад крвног притиска када устанете. То значи да осећате вртоглавицу када нагло устанете из седећег положаја.
• Губитак тежине без икаквог разлога.

Ови симптоми се могу појавити или погоршати након одређених догађаја. На пример:

• Интензивна физичка активност.
• Физичке повреде или јак ментални стрес.
• Порођај.
• Добијање анестезије.
• Извођење хируршке интервенције.
• Конзумирање хране богате тирамином (нпр. црвено вино, чоколада, сир).

Да ли су симптоми увек присутни? Или се појављују и нестају?

Особа са феохромоцитомом може имати стално висок крвни притисак или се може појављивати и нестајати .

Неки људи могу искусити „пароксизмалне нападе“ или изненадне нападе симптома. То значи да долази до наглог повећања крвног притиска, праћеног симптомима као што су јака главобоља, убрзан рад срца и прекомерно знојење. Ови „напади“ могу се јавити неколико пута дневно, или чак једном или два пута месечно.

Важно: Ако имате било који од ових симптома, посебно изненадни висок крвни притисак, главобољу, знојење и палпитације, веома је важно да потражите лекарски савет.

Зашто се развија феохромоцитом? Који су узроци?

У већини случајева, не може се пронаћи специфичан узрок феохромоцитома. Јавља се насумично.

Међутим, у 25% до 35% случајева, ово стање је повезано са наследним обољењима. Нека од главних су:

• Синдром мултипле ендокрине неоплазије 2, типови А и Б (MEN2A и MEN2B)
• Фон Хипел-Линдауова (ВХЛ) болест
• Неурофиброматоза тип 1 (NF1)
• Синдром наследног параганглиома
• Карни-Стратакисова дијада [параганглиом и гастроинтестинални стромални тумор (ГИСТ)]
• Карнијева тријада (параганглиом, ГИСТ и плућни хондром)

Поред ових генетских стања, феохромоцитом се може развити и због мутација у најмање 10 различитих гена.

Како се ова болест дијагностикује? (Дијагноза)

Феохромоцитом може бити тешко дијагностиковати јер је редак тумор и понекад не изазива никакве симптоме. Понекад се тумор случајно открије током теста који се ради из другог разлога.

Постоји неколико разлога зашто лекар може посумњати на ову болест:

• Твој/ТвојаДетаљна медицинска историја, посебно да ли је неко у породици раније имао феохромоцитом.
• Комплетан физички и лекарски преглед.
• Неки специфични симптоми , на пример „пароксизмални напади“ о којима смо говорили и висок крвни притисак који се не контролише нормалним третманима.

Које врсте тестова се раде?

Ваш лекар може препоручити следеће тестове како би потврдио да ли имате феохромоцитом:

• 24-часовни тест урина: Ово подразумева сакупљање урина током дана и мерење количине катехоламина у њему. Такође мери супстанце које се производе када се ови хормони разграђују. Ако су ови нивои виши од нормалних, то би могао бити знак феохромоцитома.
• Тестови катехоламина у крви: Ови тестови мере нивое катехоламина у крви. Као и тестови урина, они такође траже супстанце које настају разградњом хормона.
• ЦТ скенирање (компјутерска томографија): Ово је серија рендгенских снимака како би се добиле детаљне слике унутрашњости вашег тела. Ваш лекар може препоручити ово да би се прегледале ваше надбубрежне жлезде.
• МРИ скенирање (МРИ - магнетна резонанца): Ово скенирање користи магнет, радио таласе и рачунар за прављење детаљних слика унутрашњости тела. Такође се користи за испитивање надбубрежних жлезда.

Када се болест потврди, могу се урадити даљи тестови како би се утврдило да ли је тумор канцероген (малигни) или бенигни (бенигни), и да ли се проширио на друге делове тела.

Зашто је генетско тестирање важно?

Ако вам се дијагностикује феохромоцитом, ваш лекар ће вероватно препоручити генетско саветовање и тестирање како би утврдио да ли имате наследни синдром који вас доводи у ризик од развоја других карцинома.

Генетско тестирање може се препоручити у случајевима попут ових:

• Ако ви или неко у вашој породици има симптоме повезане са наследним феохромоцитомом или параганглиомским синдромом.
• Ако имате туморе у обе надбубрежне жлезде.
• Ако постоји више од једног тумора у једној надбубрежној жлезди.
• Ако постоје симптоми повећаног нивоа катехоламина у крви.
• Ако се феохромоцитом дијагностикује пре 40. године живота.

Ако генетски тест открије промену гена, генетски саветник може препоручити да и други чланови ваше породице (они који су асимптоматски, али су у ризику) прођу овај тест.

Који су третмани за феохромоцитом?

Најбољи третман за ово је хируршко уклањање тумора, ако је могуће .

Избор третмана зависи од неколико фактора:

• Величина тумора.
• Да ли је тумор канцероген (малигни) или бенигни (бенигни).
• Да ли постоје симптоми због повећања катехоламинских хормона.
• Да ли је тумор ограничен на једну локацију или се проширио на друге делове тела? (Метастазирао)
• Да ли је болест први пут дијагностикована или се поново појавила након претходног лечења.

Ако имате симптоме услед повећаних надбубрежних хормона, ваш лекар може преписати лекове за контролу тих симптома. На пример:

• Лекови за одржавање крвног притиска на нормалном нивоу, као што су алфа-блокатори.
• Лекови за одржавање срчане фреквенције на нормалном нивоу, као што су бета-блокатори.
• Лекови који блокирају дејство хормона које прекомерно ослобађа надбубрежна жлезда.

Главне опције лечења феохромоцитома су:

• Хирургија
• Радиотерапија
• Хемотерапија
• Аблациона терапија
• Терапија емболизације
• Циљана терапија

Заједно, ви и ваш медицински тим ћете одредити план лечења који је најбољи за вас.

Главне методе лечења

• Хирургија:

Ово је главни третман за феохромоцитом. Приближно 90% тумора се може успешно уклонити хируршки .

Ваш лекар може препоручити операцију уклањања једне или обе надбубрежне жлезде (адреналектомија). Током операције, хирург ће прегледати околно ткиво и лимфне чворове како би утврдио да ли се тумор проширио. Ако јесте, уклониће то ткиво, ако је могуће.

Након операције, ваша крв или урин ће бити тестирани на ниво катехоламина. Ако се нивои врате у нормалу, то значи да су све ћелије феохромоцитома уклоњене.

Ако се обе надбубрежне жлезде уклоне, мораћете да узимате хормонску терапију до краја живота како бисте надокнадили хормоне које производе надбубрежне жлезде.

• Радиотерапија:

Ово је третман који се користи или за убијање ћелија рака или за заустављање њиховог раста. То се ради на начин који што је више могуће не оштећује здраво ткиво.

Постоје две врсте радиотерапије:

• Спољашња радиотерапија: Зрачење се испоручује на место рака из машине изван тела.
• Интерна радиотерапија: Радиоактивна супстанца се пакује у игле, семе, жице или катетере и убацује је лекар у или близу места рака.

Врста радиотерапије зависи од тога да ли је рак локализован, регионалан, метастатски или рекурентни. Малигни феохромоцитом се најчешће лечи спољашњом радиотерапијом и/или терапијом 131I-MIBG. 131I-MIBG је радиоактивна супстанца која се везује за неке ћелије рака и убија их.

• Хемотерапија:

Ово користи лекове за убијање ћелија рака, спречавање њиховог дељења и размножавања или заустављање раста рака. Ови лекови се обично дају интравенозно. Иако је ово успешан третман, може имати нежељене ефекте.

• Аблациона терапија:

Ово је минимално инвазивни третман. Користи екстремну топлоту или екстремну хладноћу да би уништио туморе.

• Радиофреквентна аблација: Радиофреквентна аблација користи радио таласе за загревање и уништавање ћелија рака и абнормалних ћелија.
• Криоаблација: Користи течни азот или течни угљен-диоксид за замрзавање и уништавање ћелија рака и абнормалних ћелија.

• Терапија емболизације:

Код овога, артерија која снабдева надбубрежну жлезду крвљу је блокирана. Ово зауставља проток крви до жлезде, убијајући ћелије рака које тамо расту.

• Циљана терапија:

Ово користи лекове или друге супстанце које специфично нападају само ћелије рака без оштећења здравих ћелија. Овај третман се користи за метастатски и рекурентни феохромоцитом.

Инхибитор тирозин киназе назван сунитиниб се испитује за метастатски феохромоцитом. Ови лекови инхибирају раст тумора.

Може ли се ова болест спречити?

Нажалост, не постоји начин да се спречи феохромоцитом. Међутим, ако сте у ризику од развоја ове болести због наследних синдрома и гена, генетско саветовање може помоћи у скринингу и раном откривању.

Ако је неко од чланова ваше блиске породице (браћа и сестре, родитељи) имао феохромоцитом или ако имате генетско обољење попут оних о којима смо раније говорили (синдром мултипле ендокрине неоплазије 2, фон Хипел-Линдауова (ВХЛ) болест, неурофиброматоза тип 1 (НФ1), синдром наследног параганглиома, Карни-Стратакисова дијада, Карни тријада), веома је важно да о томе разговарате са својим лекаром.

Колика је шанса за опоравак након лечења? (Прогноза)

Изгледи за феохромоцитом су генерално веома добри ако се лече.Већ смо рекли да се приближно 90% тумора може успешно уклонити хируршки.

Међутим, ако се не лечи, ово стање може довести до озбиљних, чак и по живот опасних компликација . На пример:

• Кардиомиопатија
• Миокардитис
• Неконтролисано крварење у мозгу (церебрално крварење)
• Накупљање течности у плућима (плућни едем)

Неки пацијенти са феохромоцитомом су такође у ризику од можданог удара или инфаркта миокарда.

Када треба да посетим лекара?

• Ако вам се дијагностикује феохромоцитом и развијете било какве забрињавајуће симптоме, одмах се обратите лекару.
• Ако имате симптоме феохромоцитома, као што су висок крвни притисак и главобоље, разговарајте са својим лекаром. Иако је феохромоцитом редак, важно је лечити висок крвни притисак.
• Ако знате да неко од ваших блиских рођака (браћа и сестре, родитељи) има генетско обољење као што је „синдром мултипле ендокрине неоплазије 2“ или „фон Хипел-Линдауова (ВХЛ) болест“, такође можете бити изложени већем ризику од развоја феохромоцитома, па се обратите лекару да бисте разговарали о генетском тестирању.

Која питања треба да поставим лекару?

Ако вам је дијагностикован феохромоцитом, може бити корисно да поставите свом лекару ова питања:

• Зашто сам развио феохромоцитом?
• Да ли моја деца и/или рођаци могу развити феохромоцитом?
• Које опције лечења имам?
• Који су нежељени ефекти различитих третмана?
• Како могу да управљам својим симптомима?

Коначно, најважније ствари које треба запамтити (Порука за понети)

Дакле, иако је феохромоцитом редак тумор, често је бенигни и може се лечити . Такође, може се јављати у породицама, тако да ако је вама или некоме у вашој породици дијагностиковано ово стање, важно је да се уради генетско тестирање. Ово такође може помоћи да се утврди да ли сте у ризику од других здравствених проблема.

Запамтите, ако имате било каквих питања о ризику од развоја феохромоцитома или о овој болести, не бојте се да разговарате са својим лекаром. Они су ту да вам помогну. Останите здрави!

Феохромоцитом , надбубрежна жлезда, катехоламини, висок крвни притисак, главобоља, знојење, тумор, ендокрини систем