Да ли вам мишићи постепено слабе? Можда не знате да је у питању примарна латерална склероза (ПЛС)! Хајде да причамо о томе!

Да ли понекад осећате као да вам ноге и руке полако утрњују или вам снага опада? Да ли имате осећај да нисте тако јаки као пре када ходате, а можда чак и губите равнотежу? Иако су то симптоми на које можда не обраћате много пажње, понекад иза њих може бити озбиљнији разлог. То је оно што је примарна латерална склероза, или скраћено ПЛС.

Хајде једноставно да видимо шта ово PLS значи?

Једноставно речено, ПЛС је прогресивна неуромускуларна болест. Она узрокује постепено слабљење и/или укоченост мишића. Симптоми често почињу у ногама. Временом се ова слабост и укоченост могу проширити на друге мишиће у вашем телу.

Размислите о томе на овај начин: наши мишићи раде као електрични уређај. Потребно им је да приме „струју“, поруку из мозга, тачно онако како би требало. Код ПЛС-а, нервне ћелије зване горњи моторни неурони (ГМН), које су попут „жица“ које преносе ове поруке, су оштећене.

Нажалост, тренутно не постоји лек за ПЛС. Зато је лечење углавном усмерено на контролу симптома и помоћ у лакшем обављању свакодневних задатака. На пример, помоћ при коришћењу штапа или ходалице.

Колико је чест ПЛС?

ПЛС је заправо веома ретко стање. Још увек нема статистике о томе колико тачно људи га развија.

Која је разлика између ПЛС-а и АЛС-а? Да ли ПЛС може бити АЛС?

Вероватно сте чули за АЛС, или амиотрофичну латералну склерозу. И ПЛС и АЛС су болести нерава и мишића. Али постоје важне разлике између њих две.

Главна разлика је у томе што ПЛС утиче само на ваше горње моторне неуроне (ГМН) . То су живци који преносе поруке од мозга до кичмене мождине. Код АЛС, ови ГМН су такође погођени, као и доњи моторни неурони (ЛМН) , који преносе поруке од кичмене мождине до мишића.

Сада се можда питате: „Дакле, може ли неко са ПЛС-ом касније развити АЛС?“ Да, постоји могућност да може. Понекад рани симптоми АЛС-а могу бити слични ПЛС-у. Ако имате симптоме који утичу само на горњи мождински нерв (ГМН), у почетку вам може бити дијагностикован ПЛС. Али ако касније развијете симптоме АЛС који утичу и на горњи мождински нерв (ГМН) и на доњи мождински нерв (ЛМН), ваш лекар може променити вашу дијагнозу у АЛС.

У ствари, многи случајеви који изгледају као ПЛС могу бити први знаци АЛС која погађа горњи неуралгијски мождински угао („АЛС са претежно АМН“). Зато лекари кажу да је за дефинитивну дијагнозу ПЛС потребно имати симптоме најмање три до четири године .

Који су симптоми ПЛС-а?

Симптоми ПЛС-а се јављају веома споро.Нећете одмах приметити велику разлику.

Симптоми који се могу видети у раним фазама:

У почетку можете осетити ствари попут ових:

• Укоченост у ногама. Може се осећати као да су вам ноге заглављене.
• Мишићи у ногама слабе. Можда ћете осећати да нисте тако јаки као што сте некада били.
• Постаје тешко ходати или одржавати равнотежу. Можете се спотакнути или пасти.
• Јављају се грчеви мишића или болни грчеви.

Симптоми који се могу појавити како болест напредује:

Како болест напредује, могу се појавити додатни симптоми као што су:

• Мишићи у прстима, шакама и рукама такође постају укочени и слаби. Може бити тешко хватати мале предмете или писати.
• Тешкоће у контроли мокрења. Ово може довести до уринарне хитности и инконтиненције.
• Бол се јавља у доњем делу леђа и врату.

Ретки симптоми који утичу на мишиће језика:

Ово је веома ретко, али код неких људи могу бити погођени и мишићи језика. Ако се то деси:

• Јавља се нејасан говор (дизартрија). Постаје тешко јасно изговорити речи.
• Тешкоће са гутањем (дисфагија). Можда ћете осећати као да се гушите када гутате храну или пиће.

Шта узрокује ПЛС?

У већини случајева, још увек не знамо тачан узрок ПЛС-а. То је истина.

Међутим, веома ретко постоји врста ПЛС која погађа малу децу и младе одрасле („јувенилна примарна латерална склероза“). Ово је узроковано променом у њиховој ДНК у време зачећа.

Шта се дешава са нашим телима од ПЛС-а?

ПЛС је неуромускуларно обољење. Углавном погађа моторне неуроне у вашем мозгу и нервна влакна која се протежу од тих неурона до кичмене мождине. Они се такође називају горњи моторни неурони ( ГМН).

Замислите, када желите да померите ногу, ваш мозак шаље поруку. Ова порука путује дуж нервних влакана до неурона у кичменој мождини, а одатле до вољних мишића у вашој нози. Када мишићи приме ову поруку, они се покрећу.

Код ПЛС-а, ове УМН нервне ћелије постепено умиру (дегенерација). Затим, мишићи не примају потребне поруке правилно, па мишићи не функционишу како се очекује.

Да ли је ово наследна болест?

ПЛС обично није наследна болест. То значи да је можете развити чак и ако је нико у вашој породици није имао. Већином се јавља насумично, без породичне историје болести.

Ко је у већем ризику од развоја ПЛС-а?

ПЛС заправо може утицати на било кога. Обично се дијагностикује око 50. године. Међутим, може утицати на људе млађе од 50 година, старије особе, па чак и децу. Нешто је чешћи код мушкараца.

Које компликације могу настати због ПЛС-а?

Како ПЛС напредује, може вам бити тешко да ходате без помоћи. Можда ћете морати да користите штап, ходалице или инвалидска колица. Поред тога, како вам мишићи слабе, можете изгубити равнотежу и лакше пасти. Ако то учините, можете се повредити.

Како се дијагностикује ПЛС?

Лекар дијагностикује ПЛС након физичког прегледа, неуролошког прегледа и других специјализованих тестова. Прегледаће ваше симптоме и покушати да искључи друга стања која имају сличне симптоме, као што су АЛС или мултипла склероза. Тестови могу укључивати:

• Крвне анализе.
• Електродијагностички прегледи - Овим се проверава колико добро функционишу ваши живци и мишићи. Примери укључују студије нервне проводљивости и студије игличастих електрода.
• МРИ (магнетна резонанца) тест мозга и кичмене мождине.
• Анализа цереброспиналне течности (ЦСТ). Ово се ради узимањем мале количине течности из кичме (лумбална пункција или спинална пункција) како би се тражиле абнормалности специфичне за неуромускуларне болести.

Који су третмани за ПЛС?

Лечење ПЛС-а има за циљ да вам помогне да управљате симптомима. То може да укључује:

• Лекови за смањење укочености мишића, храмања и отежаног гутања.
• Физикална терапија за смањење мишићне слабости, побољшање флексибилности мишића и побољшање опсега покрета зглобова.
• Уређаји који помажу у свакодневним активностима и мобилности. На пример, штап, ходалица или инвалидска колица.
• Логопедска терапија или уређаји који помажу код тешкоћа у говору.

Лекови који се дају за симптоме ПЛС-а:

Неки од лекова који се обично прописују за симптоме ПЛС укључују:

• За укоченост мишића: „(Баклофен)“ и „(Тизанидин)“
• Грчеви у мишићима: `(Кинин)`
• За опуштање мишића: `(Диазепам)`

Да ли постоје нежељени ефекти лечења?

Да, као и сви лекови, и овај може имати нежељене ефекте. Нежељени ефекти варирају у зависности од лека. Стога је веома важно да разговарате са својим лекаром о могућим нежељеним ефектима пре него што почнете да узимате било који лек.

Може ли се ПЛС спречити или излечити?

Пошто тачан узрок ПЛС-а није познат, тренутно не постоји начин да се спречи његов развој.

Такође, нажалост, тренутно не постоји третман који може потпуно излечити ПЛС.

Колики је животни век особе са ПЛС-ом? Шта могу да очекују?

ПЛС не утиче директно на очекивани животни век. Особа са ПЛС-ом може имати нормалан животни век, баш као и неко без болести.

Брзина појаве симптома и њихово погоршање варира од особе до особе. Генерално, примарна латерална склероза напредује веома споро, годинама, понекад и деценијама. Али ако изненада осетите да се симптоми погоршавају, одмах се обратите лекару.

Лекови могу помоћи у смањењу симптома и помоћи вам да обављате свакодневне активности без прекида. Можда бисте желели да размислите о коришћењу штапа, ходалице или инвалидских колица како бисте се осећали сигурније и самопоузданије када се крећете.

Када треба да посетите лекара?

Ако приметите било какве постепене промене у мишићима, као што су укоченост или слабост, разговарајте са својим лекаром. Ако вам је дијагностикован ПЛС, ако неки лекови које узимате погоршавају ваше симптоме или ако имате нежељене ефекте, обавестите свог лекара и о томе.

Најважније: Ако паднете или се повредите у несрећи, одмах идите у хитну помоћ.

Питања која треба поставити свом лекару

Ако имате ПЛС, имаћете много питања која ћете поставити свом лекару. На пример:

• Који третмани могу помоћи у контроли мојих симптома?
• Који су нежељени ефекти лечења?
• Како да знам да ли ће се моје стање погоршати током времена?
• Које вежбе могу да радим да бих одржао/ла функцију мишића?
• Да ли треба да користим штап или ходалице?

Коначно, порука за понети кући

Прилагођавање прогресивном стању које утиче на вашу способност покретања тела може бити заиста тешко. Неке од ствари у којима сте раније уживали могу постепено постати тешке. Иако примарна латерална склероза (ПЛС) напредује споро, може утицати на ваш свакодневни живот.

Ако ове физичке промене утичу и на ваше расположење, можете пронаћи олакшање разговором са стручњаком за ментално здравље .Нема се чега стидети, многим људима је потребна помоћ у оваквим тренуцима.

Ако приметите промену у снази мишића, одмах се обратите лекару. Лекар вам може преписати лекове или помагала за мобилност која ће вам помоћи да постанете самосталнији и да вам буде удобније. Запамтите, нисте сами на овом путовању.

Примарна латерална склероза, ПЛС, мишићна слабост, неуропатија, моторни неурони, АЛС, симптоми