Да ли и ви имате сужене крвне судове у плућима? Хајде да причамо о плућној артеријској хипертензији (ПАХ)!

Да ли понекад осећате мало недостатка даха? Или се осећате необично уморно чак и када ходате на кратко? Да ли сте икада приметили да вам врхови прстију и усне поплаве, уз стезање или бол у грудима? Немојте то одбацити као нормалне ствари. Јер понекад, иза ових симптома, може постојати здравствено стање које захтева пажњу. Једно такво стање је плућна артеријска хипертензија (ПАХ) . Иако име може звучати помало застрашујуће, хајде да о томе причамо једноставно и на начин који можете разумети.

Шта је плућна артеријска хипертензија (ПАХ)? Једноставно речено...

Једноставно речено, плућна артеријска хипертензија (ПАХ) је стање у којем се мали крвни судови у вашим плућима (плућне артерије) сужавају. Замислите то као водоводну цев која је блокирана и кроз коју је тешко да вода тече. Када се ови крвни судови сузе, крв не може правилно да тече кроз ваша плућа. Због тога притисак унутар ових крвних судова, односно крвни притисак, постаје превисок . Ови крвни судови су ти који преносе крв сиромашну кисеоником из вашег срца у плућа, где се пречишћава.

Шта се дешава када се ово деси? Десна страна срца мора да ради више него обично да би пумпала крв у плућа. То је као дизање тешког тега и пењање на планину. Када срце мора да носи ово додатно оптерећење током времена, оно постепено почиње да слаби. Ако се не лечи правилно, ово стање, ПАХ, може изазвати низ проблема не само за ваше срце и плућа, већ и за цело тело.

Запамтите, ПАХ је само један специфичан облик веће категорије која се зове плућна хипертензија . Плућна хипертензија је повећање притиска у крвним судовима плућа услед било ког узрока.

Како ПАХ утиче на ваше тело?

Плућна артеријска хипертензија (ПАХ) углавном врши притисак на десну страну срца. То је зато што овај део срца пумпа крв сиромашну кисеоником у плућа. Временом, овај висок притисак може довести до срчане инсуфицијенције десне стране срца .

Не само то, ПАХ такође успорава проток крви између срца и плућа. То значи да мање крви долази до плућа како би се снабдело свежим кисеоником. Као резултат тога, мање кисеоника долази до других органа и ткива у вашем телу. У ствари, сваком делу нашег тела је потребан кисеоник да би преживео. Ако га не добије довољно, могу настати проблеми.

Колико је озбиљно ово стање које се назива ПАХ?

Плућна артеријска хипертензија (ПАХ) је веома озбиљно, понекад опасно по живот, стање . Међутим, ако се дијагностикује рано и брзо лечи, можете живети дуже и боље. Зато је важно обратити пажњу на симптоме.

Кога највише погађа ПАХ?

ПАХ може да утиче на одрасле особе било које старости. Међутим, чешћа је код жена , код којих се обично дијагностикује између 30. и 60. године. Такође је утврђено да мушкарци старији од 65 година који развију ПАХ могу имати већи ризик од развоја болести.

Ово стање може утицати и на мале бебе. Када се јави код новорођенчади, називамо га перзистентном плућном хипертензијом код новорођенчади (ППХН) .

Колико је честа ПАХ?

У поређењу са другим врстама плућне хипертензије, као што је плућна хипертензија узрокована срчаним обољењима или плућним обољењима, ПАХ није баш често стање . Чак и у земљи попут Сједињених Држава, сваке године се дијагностикује само 500 до 1.000 нових случајева ПАХ. У западним земљама, инциденца је око 25 на милион.

Који су симптоми плућне артеријске хипертензије (ПАХ)?

У раним фазама ПАХ можда нећете имати никакве симптоме. Већина људи почиње да осећа симптоме тек како болест напредује. Неки од ових симптома укључују:

• Плава боја врхова прстију или усана: Као да крви недостаје кисеоника.
• Бол или стезање у грудима: Као да вам неко стиска груди.
• Вртоглавица или несвестица: Ово се може десити када се смањи проток крви у мозак.
• Умор: Осећај екстремног умора , не само умора.
• Убрзано или лупање срца.
• Кратак дах: Ово се временом повећава. Чак и обављање малих задатака може изазвати кратак дах.
• Оток (едем): Оток може почети прво у ногама и зглобовима, а затим се проширити на стомак и врат.

Ако се не лече, ови симптоми ПАХ ће се временом погоршати. Можда ћете се наћи у ситуацији да не можете да обављате чак ни најосновније свакодневне задатке без потребе да удахнете или се одморите.

Који су узроци плућне артеријске хипертензије (ПАХ)?

Главни узрок ПАХ је оштећење слузокоже крвних судова у плућима. Међутим, није увек јасно шта узрокује ово оштећење.

Случајеви у којима се не може пронаћи узрок (идиопатска ПАХ)

Понекад се не може пронаћи специфичан узрок . Ми лекари то називамо „идиопатском“ плућном артеријском хипертензијом . То је као мистерија.

Познати узроци

Међутим, у другим случајевима постоје јасни узроци. Неки од познатих узрока ПАХ укључују:

• Нека медицинска стања:
• Конгенитална срчана болест
• Болести складиштења гликогена
• ХИВ инфекција
• Болест јетре
• Аутоимуне болести као што је лупус
• Портална хипертензија (повећан притисак у крвним судовима који воде до јетре)
• Плућна капиларна хемангиоматоза (абнормални раст капилара у плућима)
• Пулмонална вено-оклузивна болест (блокада вена у плућима)
• Шистосомијаза (инфекција узрокована паразитом)
• Склеродерма (задебљање коже и везивног ткива)

• Генетске мутације:
• Најчешће је ово због мутације у вашем BMPR2 гену . Овај ген контролише број ћелија у неким ткивима у нашем телу. Дакле, када је овај ген мутиран, ћелије у малим крвним судовима у вашим плућима могу превише да расту. Када се ове ћелије напуне, отвори у крвним судовима постају уски.
• ПАХ се може јављати у породицама. Ми је називамо наследном ПАХ . Око 80% људи са овим стањем има мутације у гену BMPR2.
• Неки људи носе овај измењени ген, али никада не развијају ПАХ.
• Неки људи могу развити ПАХ чак и ако је нико у њиховој породици нема, због генетске мутације. Ово се назива спорадична ПАХ .

• Неки лекови и лекови:
• Неке дијететске таблете , попут старог лека „фен-фен“, сада су забрањене, али и даље могу изазвати ПАХ годинама након употребе.
• Рекреативне дроге , на пример кокаин и метамфетамин.

Како се дијагностикује плућна артеријска хипертензија (ПАХ)?

ПАХ може бити тешко дијагностиковати јер су симптоми ПАХ слични симптомима многих других болести. Ваш лекар ће обавити физички преглед и разговарати са вама о вашим симптомима и медицинској историји. Урадиће низ тестова (укључујући тестове снимања и анализе крви) како би утврдио да ли имате плућну хипертензију и, ако јесте, који је то тип.

Ваш лекар вас може упутити и пулмологу или кардиологу . Ови специјалисти ће обавити посебне тестове како би проверили функцију вашег срца и плућа. Утврдиће да ли имате ПАХ или неку другу врсту плућне хипертензије. Такође ће проценити колико је ваше стање тешко.

Постоје специфични третмани за плућну хипертензију (ПАХ) који нису доступни за друге врсте плућне хипертензије. Стога, ваш медицински тим треба да зна што је више могуће о томе шта се дешава у вашим плућима и срцу. Ове информације ће им помоћи да развију најбољи план лечења за вас.

Који тестови се користе за дијагнозу ПАХ?

Ваш медицински тим ће користити комбинацију тестова како би искључио друге болести и дијагностиковао ПАХ.

Ако ваш лекар након физичког прегледа посумња да можда имате ПАХ, први тест који ће вам наложити је трансторакална ехокардиограм . Овај тест процењује целокупну структуру и функцију вашег срца.

Други тестови могу укључивати:

• Крвне анализе: Провера функције органа, нивоа хормона и идентификација основних болести. Посебно тестови попут комплетног метаболичког панела и комплетне крвне слике .
• ЦТ грудног коша: Да би се проверила и искључила друга стања као што је болест бубрега. (Можда би болест бубрега у оригиналном чланку требало да буде болест плућа. ЦТ грудног коша прегледа плућа и органе грудног коша. Рецимо да посматрамо стање плућа.)
• Рендгенски снимак грудног коша: Да бисте видели да ли су вам срце или плућне артерије веће него нормално.
• МРИ срца: Процените стање десне коморе вашег срца (ово је комора срца која пумпа крв у плућа).
• Полисомнограм (ПСГ): Проверава апнеју у сну, која може погоршати ПАХ. ПСГ је врста теста спавања који се изводи преко ноћи.
• Тестови плућне функције: Погледајте колико добро ваша плућа функционишу.
• Скенирање плућне вентилације/перфузије (VQ): Проверава присуство крвних угрушака у плућима. Овај тест може искључити стање које се назива хронична тромбоемболијска плућна хипертензија .
• Катетеризација десног срца: Мери притисак у крвним судовима плућа (притисак у плућној артерији). Овај тест је неопходан за дефинитивну дијагнозу ПАХ.
• Тест ходања од шест минута: Проверите колико вежбања можете да поднесете и колико кисеоника циркулише у вашој крви када се крећете.

Разговарајте са својим лекаром о томе које тестове треба да урадите и како да се припремите за њих.

Који су критеријуми за дијагнозу плућне артеријске хипертензије?

Лекари дијагностикују плућну хипертензију мерењем притиска у крвним судовима у плућима. Дијагностички критеријуми су да је притисак у плућној артерији у плућима већи од 20 милиметара живе (20 mmHg) када сте у мировању . Ова вредност се мери катетеризацијом десног срца .

Који су третмани за плућну артеријску хипертензију (ПАХ)?

Главни циљеви лечења ПАХ су контрола прогресије болести и пружање бољег квалитета живота. Не постоји универзални третман за ПАХ. Ваш лекар ће сарађивати са вама како би одредио најбољи третман за ваше специфичне потребе.

Ваш план лечења ПАХ може да укључује:

• Балонска атријална септостомија (БАС): Ова процедура се обично изводи код беба са урођеним срчаним манама, али се понекад користи и код одраслих са ПАХ. Септостомија помаже у смањењу притиска на десној страни срца, омогућавајући већој циркулацији кисеоника у крви. Такође се може урадити као мост ка трансплантацији плућа.
• Блокатори калцијумових канала: Ови лекови помажу у снижавању крвног притиска у крвним судовима плућа и у целом телу.
• Диуретици: Такође познати као „водне пилуле“, ови лекови помажу у уклањању вишка течности из тела и смањењу отока.
• Терапија кисеоником: Овај третман може бити потребан ако немате довољно кисеоника у крви. Додатни кисеоник може помоћи када се одмарате, спавате или вежбате.
• Плућни вазодилататори: Ови лекови помажу да се крвни судови у плућима (плућне артерије) опусте и шире отворе. Ово смањује оптерећење на срце и помаже у ублажавању симптома.

За неке људе са тешком плућном хипертензијом (ПАХ) , трансплантација плућа може бити последња опција. Овом операцијом можете добити једно или два нова плућна крила. Трансплантација срца и плућа вам такође може дати ново срце.

Који се лекови дају за ПАХ?

Лекови за лечење ПАХ долазе у различитим облицима:

• Орални лекови: Ови лекови помажу у опуштању крвних судова у плућима и спречавају њихово сужавање. Ови лекови вам такође могу помоћи да будете физички активни.
• Инхалациони лекови: Лечење отежаног дисања.
• Преносна инфузиона пумпа: Ово може помоћи у отварању крвних судова и повећању протока крви. Ово може помоћи у побољшању ваших симптома.
• Интравенозни (ИВ) лекови: Отварање крвних судова и ублажавање симптома као што су бол у грудима и отежано дисање.

Ево неких лекова које је Америчка агенција за храну и лекове (ФДА) одобрила за пацијенте са ПАХ:

• Амбрисентан (орално)
• Бозентан (орално)
• Епопростенол (IV)
• Илопрост (инхалација)
• Мацитентан (орално)
• Риоцигуат (орално)
• Селексипаг (орално)
• Силденафил (орално)
• Тадалафил (орално)
• Трепростинил (орално, инхалација, пумпа, ИВ)

Нежељени ефекти лекова за ПАХ

Неки уобичајени нежељени ефекти лекова који се користе за лечење ПАХ укључују:

• Осећај вртоглавице или несвестице.
• Осећај топлине у лицу, врату или рукама (црвенило).
• Гастроинтестинални симптоми као што су надимање, мучнина, повраћање и дијареја.
• Главобоља (главобоља).
• Низак крвни притисак (хипотензија) .
• Отицање ногу и зглобова (едем педала) .
• Осип на кожи.
• Осећај загушења горњих дисајних путева.

Одређени лекови могу имати додатне нежељене ефекте. Разговарајте са својим лекаром о томе како да управљате било којим нежељеним ефектима. У неким случајевима, ваш лекар ће можда морати да промени дозу вашег лека.

Да ли се плућна артеријска хипертензија (ПАХ) може потпуно излечити?

Иако тренутни лекови могу да контролишу прогресију ПАХ, они не могу да пониште штету која је већ настала . Међутим, истраживачи истражују нове лекове за које сматрају да могу да обрну ПАХ. Такви лекови могу да поправе оштећење ендотелних ћелија које облажу крвне судове у вашим плућима.

Разговарајте са својим лекаром да бисте сазнали више о најновијим истраживањима и клиничким испитивањима за лечење ПАХ.

Који фактори повећавају ризик од развоја плућне артеријске хипертензије (ПАХ) код особе?

Неколико фактора који повећавају ризик од развоја ПАХ су:

• Болест везивног ткива .
• Даунов синдром .
• Породична историја плућне хипертензије.
• ХИВ инфекција.
• Употреба лекова за мршављење као што је „фен-фен“ (дексфенфлурамин и фентермин).
• Употреба илегалних дрога (дроге са улице).

Ако неко у вашој породици има ПАХ, питајте свог лекара о генетском тестирању. Ако вам је дијагностикована ПАХ, добра је идеја да замолите своју породицу да такође размотри генетско тестирање.

Како спречити плућну артеријску хипертензију (ПАХ)?

Не можемо контролисати неке факторе ризика за ПАХ (као што су генетске мутације). Међутим, избегавање илегалних дрога може смањити ризик не само од ПАХ, већ и од многих других здравствених проблема. Такође, разговарајте са својим лекаром пре него што узмете било који лек за мршављење.

У зависности од ваших фактора ризика, ваш лекар може препоручити превентивне прегледе за ПАХ.

Какви су будући изгледи за људе са плућном артеријском хипертензијом (ПАХ)?

Са напретком у лечењу, људи са ПАХ живе дуже него икада раније. Ваш животни век зависи од многих фактора, укључујући тежину вашег стања и колико рано вам је дијагностикована болест. Разговарајте са својим лекаром о вашем специфичном стању.

Најважније је да наставите са лечењем и пажљиво пратите упутства лекара. Постоји неколико ствари које можете учинити да бисте побољшали своје шансе за преживљавање:

• Направите комплет за хитне случајеве. Постоје одређени прибор и информације које би увек требало да имате са собом. Питајте свог лекара шта да укључите у комплет и никада не излазите из куће без њега.
• Примите сезонске вакцине према препоруци лекара. Веома је важно да се заштитите од грипа и упале плућа.
• Закажите све контролне прегледе. Редовни прегледи су неопходни како би се проверила функција плућа и срца и мерио напредак вашег лечења.
• Узимајте лекове тачно онако како вам је лекар прописао, сваког дана у исто време. Не мењајте начин узимања лекова без савета лекара.

Које промене начина живота треба да направим?

Пратите савете свог лекара о свим променама начина живота које желите да направите. Генерално, ево неколико важних савета:

• Избегавајте вруће каде, сауне и путовања на велике надморске висине.
• Размислите о контрацепцији. Трудноћа може бити опасна за особе са ПАХ. Разговарајте са својим лекаром ако планирате трудноћу или ако можете затруднети.
• Вежбајте и останите активни колико год је то могуће. Разговарајте са својим лекаром о томе које су вежбе безбедне за вас и колико активности треба да радите сваког дана. Питајте свог лекара пре него што започнете нови програм вежбања.
• Придржавајте се исхране здраве за срце. То укључује храну са ниским садржајем засићених масти, транс масти и натријума.
• Престаните са пушењем и коришћењем дуванских производа. Такође, избегавајте пасивно пушење.
• Потражите подршку, не покушавајте сами да прођете кроз процес ПАХ. Питајте свог лекара о групама за подршку и ресурсима.

Када треба да позовем свог лекара?

Позовите свог лекара ако имате било које од ових питања:

• Ако је срчани ритам већи од 120 откуцаја у минути (убрзан пулс).
• Ако се респираторна инфекција или кашаљ погоршају.
• Ако често осећате вртоглавицу или несвестицу.
• Ако осећате бол у грудима или нелагодност током физичке активности.
• Ако осећате екстремни умор или смањење способности обављања нормалних задатака.
• Мучнина или губитак апетита.
• Немир или конфузија.
• Ако се ваш недостатак даха погорша, посебно ако осећате недостатак даха када се пробудите.
• Ако се оток у зглобовима, ногама или стомаку погорша.
• Тешкоће са дисањем током нормалних активности или у мировању.
• Повећање телесне тежине (2 фунте дневно или 5 фунти недељно).

Када треба да одем у јединицу за хитну помоћ (ЕТУ) ?

Ако имате било шта од ових ствари, идите у хитну помоћ или позовите локални број за хитне случајеве:

• Ако се срчани ритам (120-150 откуцаја у минути) не смањи.
• Несвестица, што узрокује губитак свести.
• Компликације од ваше интравенске или инфузионе пумпе (као што су инфекција, померање катетера, цурење раствора, крварење, квар интравенске пумпе).
• Ако отежано дисање не нестане чак ни након одмора.
• Изненадни и јаки бол у грудима.
• Изненадна и јака главобоља.
• Изненадна слабост или парализа руку или ногу.

На крају, порука коју треба имати на уму

Плућна артеријска хипертензија (ПАХ) је дијагноза која мења живот. Ако је вама или вашој вољеној особи недавно дијагностикована ова болест, одвојите време да сазнате више о стању и шта можете очекивати. Питајте свог лекара о ресурсима који објашњавају како ПАХ функционише и како лечење може помоћи.

Један од највреднијих ресурса које можете имати је подршка других у вашем животу. Не покушавајте сами да се носите са овим стањем. Ако ваша породица и пријатељи нису у близини, питајте свог лекара о групама за подршку и ресурсима заједнице.

Ако је вашој вољеној особи дијагностикована ова болест, учините све што можете да се осећа подржано и да се повеже са другима. Болест нас може на неки начин учинити изолованим, али нас такође може зближити. Искористите ово време да изградите заједницу која може помоћи вама или вашој вољеној особи да кренете напред.

Плућна артеријска хипертензија, ПАХ, плућна хипертензија, отежано дисање, срчана болест, болест плућа, симптоми