Да ли и ви желите да знате о овој реткој болести крви? Хајде да причамо о Валденстремовој макроглобулинемији једноставним речима!

Да ли сте икада чули за Валденстремову макроглобулинемију? То је дугачак, тешко изговорљив назив, зар не? То је заправо врста рака која споро расте у крви. Можда нисте чули за то, јер је ретко стање. Али у реду је, данас ћемо о томе говорити једноставно, на начин који можете разумети.

Шта је Валденстромова макроглобулинемија (ВМ)?

Једноставно речено, Валденстромова макроглобулинемија, или скраћено ВМ, је рак крви . То је врста рака која се назива не-Хоџкинов лимфом, такође познат као лимфоплазмоцитни лимфом. Заправо је веома ретка. Само помислите, чак и у земљи попут Америке, само три до четири особе од милион развију ову болест.

Дакле, како се развија ова „(ВМ)“? Имамо коштану срж у нашем телу, и ту се стварају наше крвне ћелије. Ова болест почиње када неке од ћелија које се зову „(Б ћелије)“ (то су врста ћелија у нашем имунолошком систему, односно ћелије које нас штите од болести) у овој коштаној сржи постану канцерогене ћелије.

Ове ћелије рака, уместо да буду остављене на миру, почињу да стварају још ћелија сличних себи. Баш као коров у шуми. Шта се онда дешава? Здраве крвне ћелије које су потребне нашем телу немају места и почињу да се смањују.

• Када је број црвених крвних зрнаца низак, јавља се анемија. Због тога се осећате уморно и бледо.
• Када је број белих крвних зрнаца низак, јавља се стање које се назива „неутропенија“, што вас чини подложнијим болестима.
• Када је број тромбоцита (ћелије које помажу у згрушавању крви) низак (тромбоцитопенија), крварење се можда неће лако зауставити.

Не само то, ове ћелије рака производе абнормални протеин који се зове „(имуноглобулин М)“ или „(IgM)“. Када овај „(IgM)“ протеин постане превисок у крви, наша крв постаје густа, попут меда . То се назива „(синдром хипервискозности)“. Када се крв овако згусне, постаје тешко да крв тече кроз мале крвне судове у телу. Тада се може појавити низ озбиљних симптома.

Важно је да још увек не постоји лек за виралгију мачака (ВМ). Али не брините. Постоје третмани који могу помоћи у контроли симптома, понекад чак и елиминисати их, и помоћи вам да останете здрави. ВМ је често болест која споро напредује, тако да можете добро живети са њом годинама.

Који су симптоми ове `(WM)` болести?

Замислите, отприлике једна од четири особе са овом болешћу не показује никакве симптоме . Сазнају за ову болест тек када оду код лекара из неког другог разлога. Али, када се симптоми појаве, често се јављају полако . Хајде да погледамо шта су ти симптоми:

• Слабост и стални умор:Осећа се као да је батерија мртва.
• Грозница: Тело се осећа вруће без икаквог разлога.
• Анорексија: Нема жеље за јелом.
• Ноћно знојење: Прекомерно знојење током спавања.
• Губитак тежине: Постајете мршави без икаквог посебног разлога.
• Збуњеност: Тешкоће са концентрацијом, помало дезоријентисаност.
• Отицање јетре, слезине или лимфних чворова: Само лекар вам може са сигурношћу рећи.
• Симптоми периферне неуропатије, као што је утрнулост прстију на рукама и ногама : Осећа се као пецкање или губитак осећаја.
• Симптоми крвних угрушака: крварење из носа, крварење десни приликом прања зуба, вртоглавица, главобоља и замућен вид.

Само зато што имате један или два од ових симптома не значи да имате ВМ. Али ако ови симптоми потрају, најбоље је да потражите лекарски савет.

Који су разлози за формирање `(WM)`?

Главни узрок Валденстромове макроглобулинемије су генетске мутације . Више од 90% људи са овом болешћу, или девет од десет људи, има мутацију у гену који се зове MYD88. Око 40% људи такође има мутацију у гену који се зове CXCR4. Обе ове генетске мутације помажу абнормалним ћелијама у Валденстромовој макроглобулинемији да се брзо деле.

Важно је да ове генетске промене нису наследне . То јест, оне нису нешто што добијате од родитеља, нити их преносите на своју децу. Оне се јављају током целог живота. Међутим, истраживачи још увек нису сигурни шта уопште узрокује ове генетске мутације.

Ко је у већем ризику од развоја ове болести? (Фактори ризика)

Постоје неки фактори који повећавају шансе за развој „(WM)“. Да видимо који су то:

• Старост: Ова болест се најчешће дијагностикује код особа старијих од 65 година.
• Раса: Ова болест је најчешћа међу белцима.
• Пол: Мушкарци су склонији развоју ове болести.
• Друга медицинска стања: Можда сте у повећаном ризику ако имате болести као што су „(Хепатитис Ц)“, „(СИДА)“, „(Шегренов синдром)“ или стање које се назива „(МГУС - Моноклонална гамопатија неодређеног значаја)“ (ово је претеча „(ВМ)“). Међутим, важно је запамтити да неће сви са „(МГУС)“ развити „(ВМ)“.
• Породична историја: Ако су ваши крвни сродници имали ВМ или друге врсте лимфома, и ви можете бити у опасности.

Које су могуће компликације ове болести?

У неким тешким случајевима, ВМ може изазвати друге компликације.

• Амилоидоза: Ово је када се неисправни протеини таложе у органима као што су срце, плућа и бубрези.
• Криоглобулинемија: Код овог стања, одређени крвни протеини који реагују на хладноћу накупљају се у удовима и згрушавају се. То може изазвати бол и плаво/белу промену боје (цијанозу).

Како лекари дијагностикују ову болест? (Дијагноза)

Ваш лекар може користити неколико тестова да би утврдио да ли имате вишак крви (WM). Они углавном траже ћелије рака и IgM протеин о коме смо раније говорили.

• Тестови крви и урина: Узорци крви и урина се узимају како би се проверили знаци Вирџинијеве мањине. Траже се ствари попут ниског броја крвних зрнаца и абнормалних IgM протеина.
• Сликовни тестови: ЦТ скенирање или ЦТ-ПЕТ скенирање, које је комбинација ЦТ и ПЕТ скенирања, користи се за тражење знакова Вирџинијеве мачака унутар тела. Ови тестови траже ствари попут отечених органа и лимфних чворова.
• Преглед очију: Проверава се крварење у задњем делу ока. То је знак крвних угрушака.
• Биопсија коштане сржи: Ово подразумева узимање малог узорка коштане сржи и испитивање под микроскопом да би се видело да ли постоје ћелије рака.

Како се третира `(WM)`?

Као што смо већ рекли, још увек не постоји лек за ову болест. Стога је најбољи третман ублажавање симптома уз минималне нежељене ефекте . Ваш лекар ће разговарати са вама и креирати план лечења који је прави за вас. Ево неких опција лечења за `(WM)`:

• Пажљиво чекање: Ако немате симптоме, ваш лекар можда неће започети лечење. Неким људима са блефаритом можда неће бити потребно лечење годинама.
• Плазмафереза ​​/ плазмафереза: Ово подразумева употребу апарата за филтрирање абнормалног IgM протеина из плазме, течног дела ваше крви. Пречишћена плазма се затим враћа у вашу крв. Овај третман се користи за смањење симптома згрушавања крви.
• Имунотерапија: Овај третман користи ваш сопствени имуни систем да уништи или успори раст ћелија WM. Лек Ритуксимаб (Rituxan®) се често даје сам или са хемотерапијом.
• Хемотерапија: Лекови који убијају ћелије рака могу се давати сами или у комбинацији са имунотерапијом.
• Кортикостероиди: Врста стероида, као што је дексаметазон, може се давати заједно са имуносупресивном терапијом и хемотерапијом. Они помажу у борби против рака, а истовремено смањују нежељене ефекте лечења.
• Циљана терапија:Овај третман делује тако што блокира протеине које ћелије рака користе за раст. Ибрутиниб (Имбрувица®) и занубрутиниб (Брукинса®) су две циљане терапије које је одобрила Америчка агенција за храну и лекове (ФДА) за лечење вишкова мачака.
• Трансплантација матичних ћелија: У овој процедури, здрава коштана срж се трансплантира да би се заменила коштана срж погођена абнормалним ћелијама. Ово се не ради често и ради се само код одабраних пацијената.

Када треба да потражим лекарски савет?

Ако вам је дијагностикована ВМ, одмах разговарајте са својим лекаром ако имате било какве нове симптоме или ако сте забринути због било којих постојећих симптома. Када вам је дијагностикована ВМ, важно је да постављате питања како бисте сазнали шта можете очекивати. Ево неких питања која можете поставити свом лекару:

• Колико је озбиљно `(WM)`? Како ће ово утицати на мој живот?
• Шта треба да очекујем у кратком и дугом року?
• Да ли треба одмах да почнем са лечењем?
• Коју врсту лечења препоручујете?
• Који нежељени ефекти се могу очекивати од лечења?

Шта могу да очекујем ако имам ово стање?

Нису сви са споро прогресивном болешћу попут Валденстромове макроглобулинемије исти. Истраживања показују да је 66%, или више од две од три особе, још увек живо 10 година након дијагнозе. Међутим, време преживљавања може да варира са годинама . Већина људи старијих од 65 година (старосна група код које се болест најчешће дијагностикује) умире од узрока који нису повезани са ВМ.

Много фактора утиче на прогнозу ваше болести. На пример:

• твоје године
• Резултати анализе крви
• Врста генетске мутације (понекад одсуство мутације „(MYD88)“ може указивати на лош исход)

Ако имате питања о свом стању, разговарајте са својим лекаром . Он или она вас најбоље познаје и факторе који могу утицати на ваше здравље.

Да ли постоји нешто што могу да урадим да бих се осећао боље?

Живот са лимфомом као што је Валденстромова макроглобулинемија може значити велике промене у вашем животу. Важно је да искористите све ресурсе које имате. Разговарајте са својим лекаром о томе коју храну треба јести и које мере самопомоћи треба предузети .

Да бисте избегли осећај усамљености, повежите се са другима који имају ову ретку болест. Чак и ако се тако осећате у почетку када сазнате да имате ову болест, нисте сами на овом путовању . Питајте свог лекара и придружите се групама за подршку.

На крају, запамтите ово.

Истраживачи још увек нису пронашли лек за Валденстромову макроглобулинемију (ВМ). Међутим, пронашли су неколико третмана који олакшавају живот са овом болешћу . Многи људи живе са овом болешћу годинама без икаквих симптома. Нови третмани омогућавају људима са ВМ да живе дуже него икада раније, без жртвовања квалитета живота.

Ако добијете ову дијагнозу, не паничите и питајте свог лекара о краткорочним и дугорочним изгледима. Он ће вам помоћи да одлучите о најбољем плану лечења за вас. Запамтите, уз одговарајући медицински савет и подршку, можете успешно живети са овим стањем.

Валденстромова макроглобулинемија, ВМ, рак крви, ИгМ протеин, синдром хипервискозности, коштана срж, лимфом