AL Amyloidosis ke eng? A re bueng ka lefu lena le sa tloaelehang ka mantsoe a bonolo

Na o kile wa nahana hore ho ikutlwa o kgathetse ka dinako tsohle, o ruruhile maoto, mme o na le bothata ba ho hema ke ntho e tlwaelehileng? Ka dinako tse ding, ho ka ba le boemo bo rarahaneng haholoanyane ka mora matshwao ana boo re eso utlwe haholo ka bona. Kajeno, re bua ka lefu le leng le sa tlwaelehang, empa leo o lokelang ho le ela hloko. Ke AL Amyloidosis. Lebitso lena le ka utlwahala le tshosa hanyane, empa ha re bueng ka lona ka bonolo le ka ho hlaka.

Ka bokhutšoanyane, AL amyloidosis ke eng?

Ak'u nahane re na le lifeme tse nyane 'meleng ea rona, tseo re li bitsang lisele tsa plasma . Tsena li fumaneha mokong oa masapo a rona. Mosebetsi oa tsona o ka sehloohong ke ho etsa masole a bitsoang li-antibodies ho loantša likokoana-hloko tse kenang 'meleng ea rona. Ena ke karolo ea bohlokoa haholo ea sesole sa rona sa 'mele.

Empa boemong bo bitsoang AL amyloidosis, ho na le sekoli se senyenyane liseleng tsena tsa plasma. Ka lebaka la sekoli sena, lisele tseo li hlahisa mofuta oa protheine e sa bōpehang hantle, e robehileng, le e sa bōpehang hantle. Sena se bitsoa protheine ea ketane e bobebe .

Liprotheine tsena tsa ketane ea leseli tse menahaneng hampe lia kopana, li etsa maqhama le meaho e menyenyane, e nang le likhoele. Tsena li bokellana lithong tse fapaneng 'meleng ea rona, joalo ka pelo, liphio, methapo le mala. Feela joaloka litšila tse koalang phaephe, ha liprotheine tsena li bokellana, litho tseo li ke ke tsa sebetsa hantle. Sena ke seo re se bitsang AL amyloidosis.

Ke hobane'ng ha sena se bitsoa AL?

Ho na le mefuta e 'maloa ea amyloidosis. Mofuta o mong le o mong o reheletsoe ka protheine e sa tloaelehang e e bakang. Tlhaku A e emela Amyloidosis 'me tlhaku L e emela Leseli .

Lefu lena le ama 'mele joang?

Ho na le mefuta e likete e fapaneng ea lisele tsa plasma 'meleng ea rona. Mofuta o mong le o mong o etsa mofuta o itseng oa antibody ho loantša kokoana-hloko e itseng.

Ho AL amyloidosis, sele e le 'ngoe ea plasma e hlahisa sekoli, 'me sele eo e arohana ka mokhoa o sa laoleheng, e hlahisa lisele tse likete tse nang le sekoli. Sele ka 'ngoe ea tsena e etsa protheine ea ketane ea leseli e nang le sekoli eo re buileng ka eona pejana.

Palo ena e kgolo ya protheine e tsamaya ka hara madi a rona mme e qala ho bokellana dithong tsa rona. Difaeba tsena tse bolokilweng di bitswa di-amyloid fibrils . Tsena di etsa hore ditho di teteane mme di se sebetse hantle. Ha nako e ntse e ya, sena se ka baka tshenyo e kgolo e ka bang kotsi bophelong.

Ke mang ea ka 'nang a tšoaroa ke lefu lena haholo?

Ha e le hantle lefu lena ke le sa tloaelehang haholo. Lefatšeng ka bophara, le ama palo e nyane ea batho, ba pakeng tsa 5 le 12 ho milione.

• Ho feta bakeng sa banna ho feta basaliTloaelo ea ho bokellana e batla e le ngata haholo.
• Boemo bona bo atile haholo ho batho ba lilemo tse fetang 60. Karolelano ea lilemo tsa ho fumanoa ha lefu lena ke lilemo tse ka bang 64.

Matšoao a ka khetholloang ke afe?

Bothata bo bong ka lefu lena ke hore matšoao a lona hangata a tšoana le a mafu a mang a tloaelehileng. 'Me matšoao ana a hlaha butle haholo. Kahoo u kanna oa se ke ua hlokomela phapang e kholo qalong. A re boneng hore na matšoao ana ke afe tafoleng e ka tlase.

Ngaka e fumana lefu lena ka nepo joang?

Kamora ho mamela matšoao a hao, haeba ngaka e belaella lefu lena, e tla etsa liteko tse 'maloa ho le netefatsa.

Teko ea bohlokoa ka ho fetisisa bakeng sa sena ke biopsy . Sena se kenyelletsa ho nka karolo e nyane haholo ea lisele kapa setho seo ho nahanoang hore se amehile le ho se hlahloba ka microscope. Sena se re lumella ho bona hantle hore na protheine ea amyloid e teng. Liteko tsa biopsy hangata li etsoa ho:

• Tlhahlobo ea moko oa masapo: Sampole e nyane e ntšoa mokong oa masapo ka har'a lesapo.
• Tlhahlobo ea liphio: Likaroloana tse 'maloa tse nyane haholo tsa lisele li ntšoa liphiong.
• Biopsy ea pelo: Ho nkoa likotoana tse 'maloa tse nyenyane tsa mesifa ea pelo.
• Tlhahlobo ea mafura a mpa: Karolo e nyenyane ea lisele e ntšoa lera le mafura ka tlas'a letlalo la mpa.

Liteko tse ling

Ho phaella ho sena, ho ntse ho etswa diteko tse ding ho fumana hore na ho senyehile hakae dithong tsa hao.

• Liteko tsa mali: Tsena li thusa ho bona hore na liphio, pelo le sebete li sebetsa joang, le ho lekanya bongata ba protheine ea ketane e bobebe maling.
• Liteko tsa moroto: Sampole ea moroto, eo hangata e bokelloang ka nako ea lihora tse 24, e hlahlojoa ho bona hore na ho na le tšenyo efe kapa efe liphiong.
• ECG (Electrocardiogram): E lekanya ts'ebetso ea motlakase ea pelo.
• Echocardiogram: Tlhahlobo ea pelo ea ultrasound. Sena se sheba lintho tse kang motsamao oa pelo le boholo ba eona.
• MRI ea pelo: Teko ena e etsoa ho fumana setšoantšo se hlakileng le se qaqileng sa pelo.

Mekhoa ea phekolo bakeng sa sena ke efe?

Ho na le lipheo tse 'maloa tse ka sehloohong tsa ho phekola AL amyloidosis. E 'ngoe ke ho laola matšoao. E 'ngoe ke ho laola tšenyo ea litho. 'Me habohlokoa le ho feta, ho emisa tlhahiso ea protheine e sa tloaelehang .

Hangata lingaka li sebelisa meriana e kang chemotherapy , immunotherapy , kapa li-steroid ho senya lisele tsa plasma tse nang le sekoli, ebe li emisa tlhahiso ea liprotheine tse ncha tsa ketane ea leseli.

Maemong a mang, ho latela boemo ba mokuli , ho ka kgothalletswa ho kenya lesapo la moko kapa sele ya stem . Tsena tsohle di etswa qeto ke ngaka e o phekolang.

U ka phela nako e kae le lefu lena?

Ena ke bothata ho batho ba bangata. Ha e le hantle, mekhoa e mecha ea phekolo e ekelitse haholo tebello ea bophelo ea batho ba nang le AL amyloidosis. Ho batho ba bang, e se e le lefu le sa foleng le ka laoloang ka meriana.

Empa ha rea ​​lokela ho lebala hore lena ke lefu le tebileng haholo. Boemo ba mokuli nakong e tlang bo laolwa ke lintlha tse ngata, tse kang tekanyo ea tšenyo lithong ha lefu lena le fumanoa, le karabelo ea 'mele kalafong.

Na lefu lena le ka thibeloa? Nka itlhokomela joang?

Ka bomalimabe, AL amyloidosis ha se lefu leo ​​re ka le thibelang. Le bakoa ke phetoho e sa reroang sele ea plasma. Empa hang ha lefu lena le fumanoa, ho na le lintho tse 'maloa tseo u ka li etsang ho itlhokomela.

• Phepo e ntle: Mekhoa e meng ea phekolo e ka baka tahlehelo ea takatso ea lijo. Empa phepo e ntle ea hlokahala ho boloka 'mele oa hau o le matla. Bua le ngaka ea hau ka lijo tse u loketseng.
• Phomola ka ho lekaneng: Fana ka 'mele oa hao nako ea ho fola. Robala 'me u phomole ka ho lekaneng.
• Boikoetliso bo loketseng:Boikoetliso bo molemo bakeng sa kelello hammoho le 'mele. Empa botsa ngaka ea hao hore na ke boikoetliso bofe bo sireletsehileng le bo loketseng 'mele oa hao.
• Tšehetso ea kelello: Ha u e-na le lefu le sa tloaelehang le kang lena, u ka 'na ua ikutloa u le mong ebile u le mong hobane ba bang ha ba utloisise. Ke ntho e tloaelehileng. Botsa ngaka ea hao ka lihlopha tsa tšehetso bakeng sa batho ba nang le boemo bona. Ho arolelana liphihlelo tsa hao le ba bang ke matla a maholo.

Leha AL amyloidosis e le lefu le tebileng, hoa khoneha ho laola le ho phela le boemo bona ka ho bo lemoha kapele, ho fumana kalafo e nepahetseng le ho itlhokomela hantle.