Mofuta ona o sa tloaelehang oa khaello ea mali le mathata a liphio ke ofe? (Atypical Hemolytic Uremic Syndrome - aHUS) A re buisaneng!

Na u ka inahanela hore na ho ne ho tla etsahala eng haeba tsamaiso ea rona ea tšireletso, tsamaiso ea 'mele ea ho itšireletsa mafung, ho e-na le ho re sireletsa mafung, e ka qala ho hlasela 'mele ea rona? Ke boemo bo bobe, empa bo sa tloaelehang, boo re tla bua ka bona kajeno ke aHUS, kapa Atypical Hemolytic Uremic Syndrome . Sena ke ha methapo ea rona ea mali e senyeha, ho thehoa maqeba a manyenyane a mali, 'me phallo ea mali ho ea lithong tsa bohlokoa joalo ka liphio e fokotseha. Boemo bona hangata bo bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso .

Hangata lingaka li u hlahloba u na le aHUS ha u e-na le maemo ana a mararo hammoho:

• Microangiopathic hemolytic anemia : Sena se bolela hore lisele tse khubelu tsa mali a hao li senyeha kapele haholo, kahoo 'mele oa hao o sitoa ho etsa lisele tse ncha ho li nkela sebaka.
• Thrombocytopenia : Ena ke phokotseho ea palo ea li-platelet, tse thusang ho etsa hore mali a koalehe.
• Kotsi e matla ea liphio : Ena ke mofuta oa ho hloleha ha liphio, empa ka linako tse ling ho ka fetoloa.

Maemo ana a mararo kaofela a ka etsahala ka nako e le 'ngoe, kapa a ka mpefatsoa ke mafu a mang.

Phapang ke efe pakeng tsa HUS e tloaelehileng le aHUS ena?

Nakong e fetileng, boemo bona bo bitsoang HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) bo ne bo arotsoe ka mefuta e 'meli e meholo.

• HUS e tloaelehileng (HUS e amanang le letšollo): Hangata sena se tsamaea le letšollo. Se bakoa ke mofuta oa baktheria e bitsoang E. coli . Batho ba bang ba boetse ba e bitsa STEC-HUS .
• AHUS eo re buang ka eona kajeno (HUS e sa tloaelehang): Ena ha se mofuta oa letšollo o bonoang. Hangata, hoo e ka bang halofo ea batho ba nang le aHUS, e bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso, phetoho ea liphatsa tsa lefutso . Ka linako tse ling lingaka li bitsa boemo bona complement-mediated thrombotic microangiopathy (CM-TMA) .

Ke lintho life tse bakang aHUS ka ho khetheha?

Ka bokhutšoanyane, ha se motho e mong le e mong ea nang le phetoho ea liphatsa tsa lefutso ea tla ba le HUS. Hangata, e bakoa, kapa e mpefatsoa, ​​ke maemo a mang a bophelo bo botle. Nahana ka lintho tsena:

• Nako ea boimana
• Kankere
• Litšoaetso tse fapaneng
• Meriana e itseng, haholo-holo meriana ea chemotherapy , meriana e thibelang sesole sa 'mele , meriana e fokotsang mali , lithibela-pelehi tse nooang , le meriana e meng e thibelang ho ruruha .

Matšoao a aHUS ke afe?

Jwale ha re shebeng hore na motho ya nang le aHUS o bontsha matshwao afe. ​​O ka nna wa ba le a mmalwa a ona, kapa o ka nna wa ba le matshwao a hlahang butle-butle.

• Ho ikutloa u khathetse ka linako tsohle (Mokhathala)
• Letlalo le lesoeu (Lefifi)
• Ho nyekeloa ke pelo kapa ho hlatsa
• Ho fokotseha ha tlhahiso ea moroto
• Mali ka morotong
• Kgatelelo e phahameng ya madi (Khatello e phahameng ya madi)
• Ho hema ka thata (Dyspnea)
• Ho ruruha
• Pherekano , tahlehelo ea mohopolo
• Feberu

Batho ba bangata ha ba na matšoao ana kaofela ka nako e le 'ngoe. Ka linako tse ling a hlaha butle-butle, hanyane ka hanyane. U ka 'na ua ikutloa eka u ntse u tšoeroe ke ntho e itseng ka nakoana, empa u ke ke ua utloisisa hore na ke eng. Matšoao ana a methapo ea kutlo , ke pherekano eo ke e boletseng pejana, ha a etsahale ho bohle, ha a atisehe hakaalo.

Ke eng e hlileng e bakang aHUS?

Sesosa se seholo sa aHUS ke phetoho ho DNA ea rona (phetoho ea liphatsa tsa lefutso) , kapa ho thehoa ha li-autoantibodies tse hlaselang lisele tsa rona khahlanong le 'liprotheine tse tlatsanang' tsamaisong ea rona ea 'mele ea ho itšireletsa mafung . Liphetoho tsena tsa liphatsa tsa lefutso li ka futsoa ho batsoali ba rona, kapa li ka etsahala ka tšohanyetso. Liphetoho tsena tsa liphatsa tsa lefutso li ama ts'ebetso ea liprotheine tse bitsoang 'lintho tse tlatsanang' .

Nahana ka 'lintho tsena tse tlatsetsang' e le masole a manyane a thusang lisele tsa rona tsa 'mele. Joalo ka lijo tse nang le linoko, liprotheine tsena li fumana likokoana-hloko tse kotsi (joalo ka libaktheria le livaerase) ebe lia li tšoaea e le hore lisele tse ling tsa 'mele li ka li "ja". Tse amehang haholo ho aHUS ke lintho tse tlatsetsang H, I, 3, le B.

Mohlala, mosebetsi oa complement factor H ke ho sireletsa lisele tse phetseng hantle 'meleng ea rona le ho thibela lintho tse ling tse tlatsetsang hore li se ke tsa sebetsa ha li sa hlokahale. Joale nahana hore na ho etsahala'ng haeba complement factor ena H e sa sebetse hantle (ke hore, haeba ho na le phetoho liphatsa tsa lefutso tsa CFH) ? Lisele tsa rona ha li fumane tšireletso eo li e hlokang. Joale lintho tse etsahalang ke tsena:

• Lisele tsa rona tsa 'mele tsa ho itšireletsa mafung li hlasela le ho senya lisele tse ka hare ho methapo ea mali ea rona (lisele tsa endothelial) ka phoso.
• Li-platelet lia bokellana ho potoloha tšenyo ena 'me li etsa lekhopho la mali. Sena se thibela methapo ea mali.
• Sena se fokotsa phallo ea mali lithong tsa rona, e leng se etsang hore li senyehe 'me mosebetsi oa tsona o fokotsehe. Liphio ke tsona tse amehang haholo.
• Makhopho ana a mali a boetse a senya lisele tse ling tsa mali tse fetang ho tsona, e leng se bakang boemo bo bitsoang hemolytic anemia .

U tseba joang hore u na le aHUS?

Hangata ngaka e tla hlahloba aHUS ho latela matšoao a hao le diphetho tsa diteko tse hlahlobang palo ya madi a hao le hore na ditho tsa hao di sebetsa jwang. Ba tla boela ba etse diteko ho netefatsa hore ha o na mafu a mang a bakang matshwao a tshwanang (jwalo ka STEC-HUS e boletsweng ka hodimo).

Ke liteko life tse sebelisoang ho fumana aHUS?

U ka 'na ua hloka ho etsa liteko tse kang tsena:

• Liteko tsa mali: Palo e Felletseng ea Mali (CBC) , liteko tsa ts'ebetso ea liphio, jj.
• Teko ea liphatsa tsa lefutso : Sena se hlahloba liphetoho tsa liphatsa tsa lefutso.
• Liteko tsa mantle : Hlahloba tšoaetso e kang E. coli.
• Tlhahlobo ea liphio : Ho nka karolo e nyenyane ea liphio bakeng sa tlhahlobo.
• Liteko tsa ho nka litšoantšo : tse kang ultrasound kapa CT scan .

AHUS e phekoloa joang?

Kalafo ea aHUS e itšetlehile ka sesosa sa motheo le boima ba boemo bona. Haeba u na le mofuta o bobebe oa aHUS, ngaka ea hau e ka u beha leihlo 'me ea u fa tlhokomelo e tšehetsang , joalo ka tšelo ea mali kapa meriana ea khatello e phahameng ea mali, haeba ho hlokahala.

Leha ho le jwalo, haeba o na le aHUS e mpe, o ka hloka kalafo e kang ena:

• Phetoho ea plasma ea kalafo : Ho sena, karolo ea plasma ea mali e tlosoa 'me ho fanoa ka plasma e ncha.
• Rituximab kapa meriana e meng e sebelisetsoang ho phekola mafu a ho itšireletsa mafung.
• Dialysis : Mokhoa oa ho hloekisa mali ha liphio li sa sebetse hantle.
• Ho fetisetsa liphio : Sena se etsoa feela maemong a boima haholo.

Bakeng sa bao ba nang le liphetoho tsa liphatsa tsa lefutso tse boletsoeng ka holimo, lingaka hangata li sebelisa moriana o bitsoang eculizumab ho phekola aHUS. Eculizumab e sebetsa ka ho thibela liprotheine tse ling tse tlatsetsang, e thibela sesole sa hau sa 'mele ho senya methapo ea hau ea mali.

Na ho na le litla-morao tsa kalafo?

Ha o sebedisa Eculizumab , o kanna wa se sireletsehe hanyane ho diente tsa meningococcal le pneumococcal . Ka hona, haeba ho kgoneha, ngaka ya hao e ka o eletsa hore o fumane diente tsena pele o qala Eculizumab .

Bokamoso bo tšoere eng bakeng sa motho ea nang le aHUS?

Haeba boemo bona bo fumanoa 'me bo phekoloa kapele, maemo a kang kotsi e matla ea liphio e bakoang ke aHUS a ka laoloa ka katleho. U ka 'na ua ba le linako tsa phomolo ntle le matšoao. Leha ho le joalo, haeba ho na le ntho e 'ngoe e bakang aHUS hape, e ka ba kotsi bophelong hape.

Nakong e fetileng, hoo e ka bang halofo, kapa 50%, ea batho ba nang le aHUS ba ile ba tšoaroa ke lefu la liphio la mohato oa ho qetela (ESKD) , e leng se ileng sa bolela hore liphio tsa bona li ile tsa se sebetse hantle ka ho feletseng.

Empa ho na le litaba tse monate! Lithuto tse ncha li bontša ka ho hlaka hore kotsi ea ESKD e fokotsehile haholo ho batho ba nang le aHUS ka lebaka la phekolo ea Eculizumab .

Kotsi ea lefu le bakoang ke aHUS ke efe?

Maemo a tebileng a aHUS, a kang ho hloleha ha liphio kapa ho senyeha ha litho tse ling tsa 'mele, a tebile haholo. Maemong a boima joalo, ho na le kotsi ea lefu la hoo e ka bang 15%.

Na aHUS e ka thibeloa?

Hobane hangata e bakoa ke liphetoho tsa lefutso, hangata aHUS e ke ke ea thibeloa. Leha ho le joalo, haeba u kotsing ea ho tšoaroa ke lefu le tebileng, u ka khona ho qoba tse ling tsa lintho tse le bakang .

Nka itlhokomela joang?

Haeba o fumanoe o na le aHUS, bua le ngaka ea hau ka litsela tsa ho qoba lintho tse ka mpefatsang boemo. Hape ho bohlokoa ho tseba matšoao a nyeoe e mpe.

Ke lokela ho bona ngaka neng?

Haeba o se o ntse o ikutlwa o kgathetse kapa o kgathetse ka nako e telele – jwalo ka ha eka o na le lefu le sa foleng le ke keng la fela – bua le ngaka ya hao. Hape, bua ka matshwao afe kapa afe ao o bileng le ona morao tjena, a kang phetoho mekgweng ya hao ya ho ntsha ntlwana.

Ke lokela ho ea Setsing sa Kalafo ea Maemo a Tšohanyetso (ETU) neng?

Haeba o na le matšoao ana a tebileng, e-ea kamoreng ea tšohanyetso hang-hang:

• Tlhahiso ea moroto e fokotsehile haholo.
• Pherekano kapa ho fetoha ha letsoalo.
• Ho ruruha ho matla.
• Bothata bo boholo ba ho hema.

Ke lipotso life tseo ke lokelang ho li botsa ngaka?

Ho ka ba molemo ho botsa ngaka ea hau lipotso tse kang tsena:

• Boemo ba ka bo tebile hakae?
• Ke eng e bakileng hore see se mpefale?
• Na nka thibela maemo a kang ana nakong e tlang?
• Ke matšoao afe ao ke lokelang ho a ela hloko?
• Ke lokela ho tla u bona hape neng?

Boemo bona bo bitsoa aHUS bo atile hakae?

aHUS e sa tloaeleha haholo.Boemo ba bongaka. Bo ama motho a le mong ho ba likete tse makholo a mahlano. Bo atile hanyane ho batho ba baholo ho feta bana.

Qetellong, lintho tseo u lokelang ho li hopola

Ho fumana hore uena kapa ngoana oa hau o na le bothata ba lefutso e ka ba phihlelo e fetolang bophelo. aHUS ke boemo bo tebileng bo ka bakang ho koaleha ha mali le ho senya litho tsa 'mele. Leha ho le joalo, nts'etsopele ea morao tjena ea moriana o bitsoang eculizumab e ntlafalitse haholo sekhahla sa ho phela ha batho ba nang le aHUS. Haeba u fumanoe u e-na le aHUS, bua le ngaka ea hau ka litsela tsa ho qoba lintho tse u bakelang mathata le ho fokotsa kotsi ea ho kula haholo. E ka u thusa ho utloisisa seo u lokelang ho se etsa hore u lule u phetse hantle.

aHUS , lefu la liphio, ho ruruha ha mali, sesole sa 'mele, liphetoho tsa lefutso, khaello ea mali, Eculizumab