A re ithuteng ka boemo bo sa tloaelehang bo etsang hore sesole sa hau sa 'mele se u hlasele (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis - HLH)

Na u ikutloa eka ha u e-so ka u ikutloa pele? Ka linako tse ling sesole sa rona sa 'mele, se folisang 'mele ea rona, se ka qala ho re kulisa. Boemo bo bong bo tebileng le bo sa tloaelehang ke Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, kapa (HLH) ka bokhutšoanyane. Se etsahalang ke hore lisele tse kang tsamaiso ea rona ea tšireletso ea 'mele lia ata ka mokhoa o sa laoleheng 'me li hlasela litho tsa rona. Ha e le hantle, ho tšoana le molebeli ea sa khoneng ho tseba lelapa la hae.

Ha e le hantle `(HLH)` e bolela'ng? A re e utloisiseng habonolo, na ha ho joalo?

Sistimi ea 'mele ea rona ea ho itšireletsa mafung ke mokhoa o makatsang haholo. E tšoana le lebotho le sireletsang naha ea rona. Sistimi ena e re sireletsa lireng tse kang likokoana-hloko, livaerase le libaktheria tse tsoang kantle. Lisele tse ngata, liprotheine, litho le lisele li sebetsa 'moho bakeng sa sena. Leha ho le joalo, ha motho ea nang le `(HLH)` a fumana tšoaetso, sesole sena sa 'mele sea hlohlelletsoa. ​​Ebe, ho e-na le ho loantša tšoaetso, lisele tse sa tsoa thehoa li qala ho hlasela 'mele ea rona. Sena se re kulisa le ho feta. Ha e le hantle, boemo bona ba `(HLH)` bo ka beha bophelo kotsing .

Ho na le mefuta e 'meli e meholo ea tsena `(HLH)`, na ha ho joalo?

E, `(HLH)` e ka aroloa ka mefuta e 'meli e meholo:

1. Setho sa mantlha (HLH) (se bakoang ke liphatsa tsa lefutso) : Sena se bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso. Sena se bolela hore motho o tsoaloa a e-na le tšekamelo ea ho ba le eona. Matšoao hangata a qala ho hlaha lilemong tse 'maloa tsa pele tsa bophelo. Matšoao a hlaha ka seoelo haholo ka mor'a ho ba motho e moholo. Ka linako tse ling sena se bitsoa "HLH ea Lelapa"

2. Ea bobeli (HLH) (e bakoang ke boemo bo bong ba bongaka) : Sena se etsahala ha sesole sa hau sa 'mele se angoa ke boemo bo bong ba bongaka boo u seng u ntse u e-na le bona. Mohlala, bo ka bakoa ke lintho tse kang mofetše, tšoaetso (haholo-holo vaerase ea Epstein-Barr), kapa maemo a autoimmune. Ea bobeli (HLH) e atile haholo ho feta ea mantlha (HLH).

Ke mang ea nang le monyetla o moholo oa ho hlahisa `(HLH)` ena?

`(HLH)` E ka hlaha ho mang kapa mang oa lilemo life kapa life. Leha ho le joalo, hangata e bonoa ho bana ba banyenyane le masea . Leha ho le joalo, seo ha se bolele hore batho ba baholo ba ke ke ba e holisa.

Boemo bona bo atile hakae?

HLH ke boemo bo sa tloaelehang haholo . Ho thata ho bolela hantle hore na ke batho ba bakae ba nang le eona, kaha ka linako tse ling e ka fumanoa e fosahetse kapa ea se fumanoe hantle. Hoo e ka bang 75% ea batho ba fumanoeng ba e-na le HLH ba na le HLH ea bobeli. Ke 25% feela ba nang le HLH ea mantlha, e leng hoo e ka bang motho a le mong ho ba 50,000 lefatšeng ka bophara.

Matšoao a `(HLH)` ke afe?

Matšoao a (HLH) a ka fapana ho ea ka motho, 'me a ka fapana ho latela boima ba lefu lena. Tsena ke tse ling tsa matšoao a tloaelehileng haholo:

• Feberu e sa foleng esita le ka dithibela-mafu.
• Lekhopho la letlalo.
• Sebete se holisitsoeng (hepatomegaly).
• Ho hola ha spleen (splenomegaly).
• Li-lymph node tse ruruhileng (maqhutsu).

Nahana ka sena: Haeba feberu ea ngoana e sa theohe ka matsatsi a 'maloa,' me haeba e sa ntlafale esita le ka mor'a meriana, e ka ba letšoao la `(HLH)`. Ka hona, ho bohlokoa haholo ho batla keletso ea bongaka haeba e tsoela pele.

Ho phaella ho sena, matšoao a mang a ka hlaha:

• Anemia e bolela khaello ea mali.
• Palo e tlase ea li-platelet maling (`Thrombocytopenia`).
• Bofokoli, bofokoli.
• Bofokoli kapa ho tsekela.
• Ho teneha le ho hloka botsitso kamehla.
• Lihlooho tse opang .
• Letlalo le lesoeu.
• Bohloko ba letlalo bo sa foleng.

Leha ho le jwalo, ho boetse ho na le matshwao a tebileng a ka behang bophelo kotsing . Haeba o bona tsena, o lokela ho ya sepetlele hanghang :

• Bothata ba ho hema (dyspnea).
• Ho tsieleha .
• Ho tsoa mali ka har'a mahlo (`Ho tsoa mali ha retinal`).
• Ho lahleheloa ke kelello.
• Khoma.

Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke ho bona ngaka ntle le tieho haeba u e-na le matšoao ana, haholo-holo a ka behang bophelo kotsing. Ho fumanoa le ho phekoloa esale pele ke litsela tse molemohali tsa ho fumana liphello tse ntle ka ho fetisisa.

Ke hobane'ng ha `(HLH)` ena e etsahala? Mabaka ke afe?

Ha re bua ka bonolo, `(HLH)` e bakoa ke hore sesole sa 'mele se sebetsa ka ho feteletseng kapa se se sebetse hantle. Joalokaha re buile pejana, ho na le mefuta e 'meli ea `(HLH)`, 'me lisosa tsa e 'ngoe le e 'ngoe lia fapana. Empa maemong ana ka bobeli, mefuta e 'meli ea lisele tsa sesole sa 'mele, tse bitsoang `histiocytes` le `T cells`, li hlahisoa ka bongata 'me ho e-na le ho hlasela sera se kang vaerase e tsoang kantle, li hlasela 'mele ea rona. Matšoao a `(HLH)` a hlaha hobane lisele tsena tse tšoeu tsa mali ha li na litaelo ho DNA ea tsona tsa ho etsa mosebetsi oa tsona hantle.

Mabaka a `(HLH)` ea mantlha:

`(HLH)` ea mantlha e bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso. Ho na le liphatsa tsa lefutso tse 'maloa tse amang sena:

• `CD27`
• `ILK`
• `LYST`
• `PRF1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `STX11`
• `STXBP2`
• `UNC13D`

Lijini tsena ke tsona tse bolellang lisele tsa rona hore li etse liprotheine. Liprotheine tsena li thusa sesole sa rona sa 'mele ho timetsa bahlaseli ba tsoang linaheng tse ling joalo ka libaktheria le livaerase le ho re boloka re phetse hantle. Leha ho le joalo, haeba ho na le phetoho ho e 'ngoe ea lijini tsena, lisele ha li fumane litaelo tse felletseng tsa ho etsa liprotheine tsena. Ebe liprotheine tse entsoeng ha lia fella, kapa li ke ke tsa etsa mosebetsi oa tsona hantle ka hare ho 'mele. Liphetoho tsena tsa liphatsa tsa lefutso li futsitsoe ho batsoali ka bobeli nakong ea kemolo. Sena se bitsoa "mokhoa oa autosomal recessive."

Mabaka a `(HLH)` ea bobeli:

`(HLH)` ea bobeli ke boemo bo fumanoeng. Sena se bolela hore ha se lefutso le hlahang nakong ea tsoalo, 'me ha ho hlokahale nalane ea lelapa. E bakoa ke karabelo e sa tloaelehang ea sesole sa 'mele. Lipatlisiso li ntse li tsoela pele ho fumana hore na ke hobane'ng ha sena se etsahala.

Ka linako tse ling, "HLH" ea bobeli e ka bakoa ke boemo ba bongaka. Maemo a joalo a kenyelletsa:

• Tšoaetso ea kokoana-hloko ea Epstein-Barr (EBV).
• Litšoaetso tse ling tsa baktheria, vaerase le fungal.
• Ho fokola ha sesole sa 'mele.
• Boemo ba autoimmune.
• Lefu la ho ruruha ka boiketsetso.
• Mafu a ramatiki (mohlala, ramatiki e sa foleng ea bana).
• Mathata a metabolism.
• Kankere (mohlala, non-Hodgkin lymphoma).

Lingaka li fumana boemo ba `(HLH)` joang?

Haeba ngaka e belaela hore o na le HLH, ba tla qala ka ho etsa tlhahlobo ea 'mele. Ebe ba tla laela liteko tse 'maloa ho ithuta haholoanyane ka matšoao a hau. Ngaka e tla batla litekanyetso tse latelang tsa tlhahlobo:

• Feberu.
• Spleen e holisitsoeng.
• Maemo a tlase a lisele tse khubelu tsa mali, lisele tse tšoeu tsa mali, kapa li-platelet maling (cytopenia).
• Maemo a phahameng a mofuta oa mafura a bitsoang triglyceride maling (hypertriglyceridemia) kapa maemo a tlase a protheine (fibrinogen) e thusang ho etsa hore mali a thibane (hypofibrinogenemia).
• Tšenyo kapa timetso ea lisele tsa mali mokong oa masapo (`hemophagocytosis`).
• Ho fokotseha ha ts'ebetso ea lisele tsa T maling.
• Maemo a eketsehileng a `ferritin` maling (`ferritinemia`).
• Maemo a eketsehileng a `soluble interleukin-2 receptor (sCD25)` maling.

Haeba o na le bonyane matšoao a mahlano ho ana, ngaka ea hau e ka 'na ea belaella HLH.

Liteko tsa ho khetholla `(HLH)`:

Liteko tse ling tse ka thusang ho fumana `(HLH)` ke:

• Liteko tsa lefutso (haholo-holo haeba ho belaelloa hore ke tsa mantlha (HLH).
• Palo e felletseng ea mali.
• Liteko tse ling tsa mali ho hlahloba ferritin, maemo a triglycerides, matšoao a tšoaetso, le hore na mali a hoama hantle hakae.
• Teko ea ts'ebetso ea sebete.
• Tlhahlobo ea moko oa masapo.

Mekhoa ea phekolo ea `(HLH)` ke efe?

Ho na le mekhoa e 'maloa ea phekolo bakeng sa (HLH). Tsena li ka fapana ho latela mofuta oa lefu, boima ba lona le boemo ba mokuli:

• Meriana e phekolang tšoaetso (lithibela-mafu kapa li-antiviral).
• Meriana e fokotsang ts'ebetso ea sesole sa 'mele (li-immunosuppressants kapa li-cytokine inhibitors).
• Ho phekola kapa ho laola maemo a ka sehloohong a bongaka (mohlala, chemotherapy bakeng sa kankere).
• Tšelo ea mali.

Ho na le moriana o mocha o bitsoang `Emapalumab (Gamifant®).` Ke `antibody e thibelang gamma.` E dumelletswe ho sebediswa ho masea le batho ba baholo ba nang le `(HLH)`.

Haeba meriana kapa taolo ea lefu lena le sa sebetse, lingaka li ka 'na tsa nahana ka ho fetisetsa sele ea stem ea allogeneic. Sena se kenyelletsa ho nkela lisele tsa stem tsa hau tse sa sebetseng hantle (ho tloha mokong oa hau oa masapo) sebaka ka lisele tsa stem tse phetseng hantle tse tsoang ho mofani. Hangata sena se etelloa pele ke chemotherapy e phahameng kapa mahlaseli a kotsi ho bolaea lisele tsa stem tse sa pheleng hantle. Mokhoa ona o kotsi haholo, 'me ho na le litla-morao tse ngata . Kahoo ngaka ea hau e tla u hlalosetsa ntho e 'ngoe le e 'ngoe e le hore u ka etsa qeto e nang le tsebo mabapi le bophelo ba hau.

Na ho na le mokhoa oa ho thibela ho thehoa ha `(HLH)`?

Ha e le hantle, ha ho letho leo re ka le etsang ho thibela ntshetsopele ya `(HLH)`, kaha lisosa di ka hodima taolo ya rona. Leha ho le jwalo, ho na le dintho tse ding tseo re ka di etsang ho itshireletsa dinthong tse kang ditshwaetso tse ka bakang `(HLH)` ya bobedi:

• Ja lijo tse leka-lekaneng hantle 'me u ikoetlise kamehla.
• Qoba hole le batho ba nang le mafu a vaerase.
• Apara liaparo tse sireletsang ho thibela likotsi.
• Haeba maqeba a hlaha, a hloekise hantle ho thibela tšoaetso.
• Tsamaiso e ntle ea maemo a bophelo a ka sehloohong.

Tebello ea lefu la (HLH) ke efe?

Haeba lefu lena le fumanoa 'me le phekoloa kapele , ho ka lebelloa sephetho se setle kapa se setle, ho latela boima ba matšoao. Leha ho le joalo, haeba le sa phekoloe, "HLH" e beha bophelo kotsing . E ka lebisa ho hloleheng ha litho tsa 'mele esita le lefu ka mor'a likhoeli tse' maloa.

Ngaka ea hau e tla u hlalosetsa ka tlhahlobo le mekhoa ea kalafo bakeng sa matšoao a hau, hammoho le likotsi le litla-morao tsa kalafo.

Batho ba bangata ba ipolelang hore ba na le (HLH) ba batla tšehetso bakeng sa bona le malapa a bona. Sena se bolela ho bua le moeletsi oa bophelo bo botle ba kelello , moeletsi oa liphatsa tsa lefutso, kapa mosebeletsi oa sechaba ho rera mokhoa oa ho phela le boemo bona, likotsi ke life, le hore na liphello e tla ba life.

Na `(HLH)` e ka fola ka botlalo?

Ka kalafo le tlhokomelo e nepahetseng, boemo ba `(HLH)` bo ka fela. Leha ho le jwalo, bo ka boela ba kgutla haeba bo ka qalwa hape. Batho ba bang ba kgonne ho thibela `(HLH)` ho iphetapheta le ho qoba ditlamorao tse behang bophelo kotsing ka `(ho fetisetsa disele tsa kutu)`. Diphuputso tse ding di ntse di etswa mabapi le sena.

Ke lokela ho bona ngaka neng?

Haeba o na le matšoao a `(HLH)`, bona ngaka hang-hang . O se ke wa dieha, kaha tlhahlobo ya pele le kalafo ke ditsela tse molemohali tsa ho fola. Haeba o na le matshwao a tebileng jwalo ka bothata ba ho hema, ho lahlehelwa ke kelello, kapa ho tshwarwa ke sethoathoa, o lokela ho ya kamoreng ya maemo a tshohanyetso hang-hang .

Ke lipotso life tseo ke lokelang ho li botsa ngaka?

• Ke liteko life tseo ke lokelang ho li etsa?
• U khothaletsa mekhoa efe ea phekolo?
• Litla-morao tsa kalafo ke life?
• Tebello ea ka ea bophelo e joang?

Ho fumana hore uena kapa motho eo u mo ratang o na le boemo bo sa tloaelehang, bo behang bophelo kotsing ho ka ba bohloko haholo. Ho bua le moeletsi oa bophelo bo botle ba kelello , moeletsi oa liphatsa tsa lefutso, kapa ngaka ea hau e ka ba thuso e kholo. Ba ka u thusa ho ithuta haholoanyane ka mokhoa oa ho sebetsana le boemo bona, mokhoa oa ho itlhokomela le ho hlokomela lelapa la hau, le ka kalafo le pono. Haeba u na le lipotso nakong ena e thata, kopa thuso ho ba haufi le uena kapa sehlopha sa hau sa tlhokomelo ea bophelo.

Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa eo u lokelang ho e hopola (Molaetsa oo u lokelang ho o isa hae)

(HLH) ke boemo bo tebileng empa bo sa tloaelehang bo bakoang ke ts'ebetso e sa tloaelehang ea sesole sa rona sa 'mele. Ho sena, lisele tsa 'mele ea rona lia re hlasela. Ho na le mefuta e 'meli e meholo: ea mantlha (HLH) e bakoang ke lisosa tsa lefutso, le ea bobeli (HLH) e bakoang ke mafu a mang.

Matšoao aa fapana, empa o lokela ho ela hloko lintho tse kang feberu e sa feleng, makhopho a letlalo, le sebete/spleen e holileng. Haeba o ba le matšoao a tebileng a kang bothata ba ho hema kapa ho tsietsana, batla thuso ea bongaka hang-hang.

Tlhahlobo le kalafo ea pele lia hlokahala. Mekhoa ea phekolo e fapana ho latela mofuta oa lefu. Ka linako tse ling, ho ka hlokahala hore motho a sebelise lintho tse kang ho fetisetsa sele ea stem.

Leha ho se na tsela e tiileng ea ho thibela sena, ho latela mekhoa e akaretsang ea bophelo bo botle ho ka fokotsa kotsi ea `(HLH)` ea bobeli. Boemong bo kang bona, ho bohlokoa haholo ho lula u le matla kelellong le ho fumana tšehetso e hlokahalang. Ha u mong, 'me u se ke ua tsilatsila ho kopa thuso.

HLH , Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, Sistimi ea 'mele ea ho itšireletsa mafung, Mafu a liphatsa tsa lefutso, Litšoaetso, Feberu, Matšoao