Na le uena u na le ho tsoa mali khafetsa nkong? E ka ba HHT (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)!

Na hangata o tsoa mali a nko? Kapa na o hlokometse matheba a manyane a mafubelu likarolong tse ling tsa 'mele oa hau, mohlala, sefahlehong sa hau, molomong, kapa menoaneng ea menoana? Ka linako tse ling ha re nahane ka tsena e le lintho tse tloaelehileng, empa ka mor'a tsona ho ka ba le boemo ba bongaka bo hlokang tlhokomelo e itseng. Ke seo HHT e leng sona, empa ha se batho ba bangata ba se tsebang. Kajeno re bua ka HHT ena, kapa ka mantsoe a bongaka, `(Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)`, lefu le futsitsoeng. Ba bang ba boetse ba le bitsa `(Osler-Weber-Rendu syndrome)`.

Hantle-ntle HHT ke eng?

Ha re bua ka bokhutšoanyane, HHT ke lefu la lefutso le amang methapo ea mali 'meleng ea rona. Ua tseba, re na le lipeipi tsena tse nyane tse tsamaisang mali 'meleng ea rona, tseo re li bitsang methapo ea mali. Boemong bona, se etsahalang ke hore methapo ena ea mali, haholo-holo e metle haholo e bitsoang li-capillaries, ha e hōle hantle. Re bitsa li-capillaries tsena tse sa tloaelehang "telangiectasias".

Nahana ka hona, re na le methapo e meholo e tsamaisang mali ho tloha pelong ea rona ho ea 'meleng oohle oa rona, le methapo e tsamaisang mali ao ho khutlela pelong. Kamano pakeng tsa tsena tse peli e etsoa ke seo ho thoeng ke li-capillaries. Ho HHT, ka linako tse ling methapo ena le methapo e ka ba le likamano tse sa tloaelehang ka ho toba, ntle le ho feta ka har'a methapo. Re bitsa tsena li-arteriovenous malformations, kapa li-AVM ka bokhutšoanyane.

Methapo ena e sa tloaelehang ea mali e fokola haholo ebile ea fokola. E ka phatloha kapa ea phatloha habonolo, ea baka ho tsoa mali (ho tsoa mali). Matšoao le mathata a itšetlehile ka hore na ho tsoa mali ho etsahala hokae.

Ke mang ea ka hlahisang HHT?

Boemo bona bo bitsoang HHT bo ka ama basali, banna, esita le bana ba banyenyane . Morabe, bolumeli le 'mala ha li amane le sena. Haholo-holo hobane bo fetisetsoa ho tloha molokong o mong ho ea ho o mong ka liphatsa tsa lefutso, haeba motho e mong ka lapeng a e-na le bona, ba bang le bona ba na le monyetla oa ho bo tšoara.

Sena se nkoa e le boemo bo sa tloaelehang haholo. Leha ho le jwalo, hangata ha bo fumanehe hantle. Sena se bolela hore, leha ho hakanngoa hore motho a le mong ho ba 5,000 lefatsheng ka bophara o na le lefu lena, boholo ba bona ha ba tsebe hore ba na le lona.

Ke eng e bakang HHT?

Jwalo ka ha ke boletse pejana, HHT ke lefu la lefutso ka botlalo . Sena se bolela hore le futsitswe ho tswa ho batswadi ho ya ho bana. Le nkuwa e le "lefu le atileng haholo". Ka bokhutshwane, ngwana a ka ba le lefu lena leha e le motswadi a le mong feela, mme kapa ntate, ya futsang jini e sa tlwaelehang .

Bo-rasaense ba hlwaile diphetoho tse makgolo tse fapaneng diphatseng tsa lefutso tse tsheletseng tse amanang le HHT. Leha ho le jwalo, hajwale, diphetoho tse tlwaelehileng haholo di diphatseng tsa lefutso tse pedi tse bitswang ENG le ACVRL1. Bo-rasaense ba ntse ba batlisisa sena.

Matšoao a HHT ke afe?

Matšoao a HHT a ka fapana haholo ho ea ka motho. Ho itšetlehile ka hore na methapo ea mali e sa tloaelehang eo ke e boletseng e hokae 'meleng. Batho ba bang ba kanna ba se be le matšoao a maholo. Empa ba bang ba kanna ba ba le matšoao a tebileng haholo, a tebileng.

Leha ho le jwalo, letshwao le tlwaelehileng haholo hara batho ba nang le HHT ke ho ntsha madi a nko kgafetsa (epistaxis) . Batho ba bang ba ka nna ba ba le ho ntsha madi a nko ka makgetlo a mmalwa ka letsatsi. Bothata bona bo ka nna ba ba teng ho tloha bonyenyaneng.

Ho phaella moo, batho ba bang ba nang le HHT ba ka ’na ba hlokomela matheba a manyenyane a mafubelu (telangiectasias) ’meleng ea bona. Ana a ka ’na a bonahala a fetohile ’mala hanyane ho uena. Tsena li atisa ho bonoa ho:

• Sefahlehong
• Menoaneng kapa menoaneng ea menoana
• Matsohong
• Ka hare ho molomo (lera la mucous)
• Molomong
• Ho potoloha nko

Ho phaella ho tsena, batho ba bang ba nang le HHT ba ka boela ba ba le:

• Anemia : Sena se bolela khaello ea lisele tse khubelu tsa mali 'meleng. Sena se ka etsahala ka lebaka la ho tsoa mali khafetsa.
• Ho tsoa mali ka mpeng kapa maleng : Sena se kanna sa se bonahale, empa ho ka ba le mali ka har'a mantle kapa mantle a ka ba matšo.

Liphoso tsa Arteriovenous (AVM) le liphello tsa tsona

Batho ba nang le HHT ka linako tse ling ba ka ba le aneurysms (AVM) methapong e meholo ea mali. Li-AVM tsena li ka hlaha haholo-holo lithong tse kang matšoafo, boko, mokokotlo le sebete. Ebe li ka baka matšoao a fapaneng a amanang le setho se seng le se seng.

• Haeba o na le di-AVM matshwafong a hao:
• Ho fetoha ha 'mala o moputsoa letlalong (haholo-holo melomo, manala)
• Ho khohlela mali (hemoptysis)
• Ho ikutloa u khathetse kapele
• Ho thatafalloa ke ho hema (dyspnea)
• Haeba o na le `(AVM)` bokong: Tsena ke tsona tse kotsi hanyane. Hobane haeba e 'ngoe ea `(AVM)` tsena e phatloha ka hare ho boko, ho tebile haholo.
• Ho tsekela
• Pono e habeli
• Ho tsieleha
• Maemo a kang a stroke a ka hlaha.
• Haeba o na le di-AVM tsa sebete:
• Pelo e ka ba boemong ba "Pelo e hloleha" hobane ha mali a feta ka har'a "(AVM)" sebeteng, pelo e tlameha ho sebetsa ka thata ho fana ka mali 'meleng oohle.
• Haeba o na le li-AVM tsa mokokotlo:
• Bohloko ba mokokotlo
• Ho ka ba le ho hloka matla kapa tahlehelo ea kutlo matsohong kapa maotong.

Bohlokoa: Haeba ``(AVM)`` tsena li phatloha 'me li tsoa mali, ke boemo ba tšohanyetso bo tebileng haholo. Ka hona, haeba u na le matšoao afe kapa afe a boletsoeng ka holimo, ho bohlokoa haholo ho batla keletso ea bongaka hang-hang.

Na bana ba ka le bona ba ka ba le HHT?

E, haeba o na le HHT, ngwana e mong le e mong wa hao o na le monyetla wa 50% wa ho futsa lefu lena.E. Seo se bolela hore nako le nako ha ngwana a hlaha, ho na le monyetla wa 50% wa hore ngwana a ka ba le HHT le monyetla wa 50% wa hore a se ke a ba le yona. Ho tshwana le ho phetla tjhelete ya tshepe mme o fumana dihlooho kapa mehatla.

HHT e fumanoa joang?

Liteko tsa lefutso li ka etsoa ho netefatsa HHT. Empa hangata, lingaka li e hlahloba ho latela tlhaiso-leseling ea bongaka, joalo ka matšoao le nalane ea lelapa. Ha u bona ngaka, hangata li tla etsa tse latelang:

• Ba tla o botsa dipotso tse qaqileng mabapi le nalane ya hao ya bongaka (mohlala, o bile le nko e tsholohang madi halelele hakae, hangata hakae, le mathata afe a mang ao o bileng le ona).
• Botsa ka nalane ea bongaka ea lelapa la hau (batsoali, banab'eno, bana) hobane sena se etsahala malapeng.
• ' Mele oa hau o tla hlahlojoa (ho bona hore na ho na le matheba a mafubelu kapa a joalo).
• Haeba ho hlokahala, romela liteko (mohlala, mefuta ea `(scan)`, `(Endoscopy)`) ho hlahloba boemo ba litho tsa ka hare .

Ngaka e ka 'na ea belaella kapa ea fumana hore u na le HHT haeba bonyane u na le matšoao a mararo ho a latelang:

• Ho tsoa mali khafetsa nkong.
• Boteng ba li-telangiectasias tse 'maloa libakeng tseo li atisang ho bonoa letlalong (joalo ka sefahlehong, molomong, menoaneng).
• Boteng ba ``telangiectasias'' kapa ``AVM'' lithong tse ka hare (mohlala, matšoafo, boko, mpa, mala) (tsena li fumanoa feela ka liteko).
• Ho ba le setho sa lelapa se haufi le HHT.

Mekhoa ea kalafo ea HHT ke efe?

Ka bomalimabe, ha ho na pheko ea HHT. Leha ho le joalo, ho na le mekhoa ea phekolo e ka thusang ho laola matšoao, ho fokotsa matšoao le ho fokotsa kotsi ea mathata a tebileng. Bo-rasaense ba ntse ba sebetsa ho fumana mekhoa ea phekolo ea HHT, haholo-holo ka nts'etsopele ea mekhoa ea phekolo ea meriana e thibelang angiogenic.

Ha ngaka ea hau e ntse e phekola matšoao a seng a ntse a le teng, e tla boela e hlahlobe mathata afe kapa afe a amanang le HHT ao e ka 'nang eaba ha a e-so be le matšoao.

Kalafo e ka kenyelletsa tse latelang:

• Kalafo ea laser (`(Ablation)`): Opereishene e nyane e sebelisang mahlaseli a laser ho emisa libaka tse tsoang mali (telangiectasias) tse kotsing ea ho tsoa mali.
• Embolization: Ts'ebetso e nyane ea opereishene e thibelang mothapo oa mali o lebisang sebakeng sa ho tsoa mali kapa AVM e kotsing ea ho tsoa mali.
• Kalafo ea khaello ea mali: Ho fana ka matlapa a tšepe, le ho fana ka mali (tšelo ea mali) haeba ho hlokahala.
• Ho laola ho tsoa mali nkong: Sebelisa lihlahisoa tse kang mafura le spray ea saline ho boloka karolo e ka hare ea nko e le mongobo.
• Ho tlosa li-AVM: Li-AVM tse ling li ka tlosoa ka phekolo ea mahlaseli kapa opereishene.
• Mekhoa ea phekolo ea meriana e thibelang angiogenic: Tsena li ka fanoa e le li-infusion kapa e le lipilisi.

Hape o ka bona litsebi bakeng sa kalafo ea litsamaiso tse itseng tsa 'mele, tse kang sebete, matšoafo, tsamaiso ea tšilo ea lijo le boko.

Na HHT e ka thibeloa?

Hobane ke lefu la lefutso, ha ho na mokhoa oa ho thibela HHT kapa ho fokotsa kotsi ea hore u e fumane. Leha ho le joalo, haeba batsoali ba hao, banab'eno, kapa bana ba hao ba na le HHT, ho bohlokoa ho bolella ngaka ea hao. Sena se ka u thusa ho tseba hore na u na le boemo bona esale pele, ho qala kalafo esale pele, le ho thibela mathata.

Tebello ea batho ba nang le HHT ke efe?

Batho ba nang le HHT ba ka phela bophelo bo batlang bo tloaelehile. Leha ho le jwalo, di-AVM le ho tswa madi ho sa feleng matshwafong le bokong di kotsi mme di hloka kalafo. Ka taolo e nepahetseng, batho ba bangata ba ka phela bophelo bo tlwaelehileng.

Seo u lokelang ho se etsa bakeng sa ho tsoa mali nkong ka lebaka la HHT?

Ho tsoa mali nkong ho atile haholo ho HHT, kahoo ho na le lintho tse 'maloa tseo u ka li etsang ho thusa ho li thibela:

• Qoba ho sebelisa meriana e itseng, haholo-holo meriana e kokobetsang bohloko joalo ka aspirin le NSAID (mohlala, ibuprofen, diclofenac). Tsena li ka fokotsa ho hoama ha mali le ho eketsa ho tsoa mali. Botsa ngaka ea hau pele u nka moriana ofe kapa ofe.
• Boloka bukana ea letsatsi. Ngola lijo tseo u li jang le mesebetsi eo u e etsang e bakang ho tsoa mali nkong. Ebe u ka qoba lintho tseo.
• Boloka karolo e ka hare ea nko ea hao e le mongobo ebile e tlotsitsoe. Sena se ka etsoa ka ho sebelisa sesebelisoa se futhumatsang mongobo, ho tlotsa mafura a khothaletsoang ke ngaka ea hao, kapa ho sebelisa spray ea nko e nang le letsoai. Nko e omileng e na le monyetla o moholo oa ho tsoa mali.

Ke eng hape eo nka e botsang ngaka ea ka mabapi le HHT?

Haeba o fumanoe o na le HHT, ke mohopolo o motle ho botsa ngaka ea hau lipotso tse kang tsena:

• Na ba lelapa leso kaofela ba lokela ho hlahlojoa bakeng sa see?
• Na nka bapala lipapali? Ke lipapali tsa mofuta ofe tse ntle le tse seng ntle?
• Na ho na le mesebetsi efe kapa efe e itseng eo ke lokelang ho e qoba?
• Na ho na le joala, lijo tse khethehileng, kapa meriana e meng eo ke lokelang ho e qoba?
• Nka etsa'ng ho thibela ho tsoa mali nkong kapa ho a emisa kapele?
• Na ho bolokehile hore ke ime? Na ho na le lintho tse khethehileng tseo ke lokelang ho li ela hloko?
• Haeba ke tsoa mali, ke lokela ho batla thuso ea bongaka hang-hang neng?

Qetellong, seo u lokelang ho se hopola

HHT ke boemo ba lefutso boo hangata bo sa fumanoeng. Matšoao a ka tloha ho tsoa mali khafetsa ho isa mathateng a tebileng a amang litsamaiso tse ngata tsa 'mele. Haeba u belaela hore uena kapa motho e mong ka lapeng la hau o na le HHT, ka kopo bua le ngaka.Kalafo ea pele e ka thusa ho thibela mathata. Liteko tsa lefutso li ka boela tsa thusa ho fumana hore na litho tse ling tsa lelapa li amehile ke boemo bona. Ho lula u tseba ke ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa boemong bo kang bona.

HHT , Telangiectasia ea Lefutso la Hemorrhagic, Osler-Weber-Rendu syndrome, ho tsoa mali ka nko, methapo ea mali, mafu a liphatsa tsa lefutso, AVM, telangiectasia