Na u ikutloa eka maoto le matsoho a hao a ntse a lahleheloa ke matla butle-butle? Ena e ka ba Lefu la Mothapo oa Methapo (MND)!

Na o kile wa ikutlwa eka maoto a hao a a shwa ha o ntse o hlwella ditepisi, mantswe a hao a ne a sa utlwahale hantle ha o ntse o bua, kapa ho na le ntho e welang letsohong la hao ka tshohanyetso? O ka nna wa nahana hore tsena ke dintho tse tlwaelehileng, empa haeba matshwao ana a ntse a tswela pele, ke mohopolo o motle ho tshwenyeha hanyane. Hobane tsena e ka ba matshwao a pele a boemo bo bitswang Lefu la Mothapo wa Methapo (MND) . Kahoo, ha re bueng ka sena ka botlalo kajeno.

Lefu la methapo ea kutlo ea mesifa (MND) ke eng?

Ka bokhutšoanyane, lefu la methapo ea kutlo (MND) ke sehlopha sa mafu a amang tsamaiso ea rona ea methapo. Le etsa hore li-neurone tsa rona tsa mesifa li shoe butle-butle. Joale u ka 'na ua ipotsa hore na li-neurone tsena tsa mesifa ke life. Tsena ke lisele tsa methapo tse laolang mesifa ea rona. Li-neurone tsena tsa mesifa li bohlokoa bakeng sa mesebetsi eohle ea rona, ho tloha ho hema, ho bua, ho metsa le ho tsamaea.

Ak'u nahane, melaetsa e tsoang bokong ba rona (eo re e bitsang li-neuron tse kaholimo tsa 'mele ) e tla mokokotlong oa rona. Ho tloha moo, melaetsa eo e feta ka li-neuron tse ka tlase tsa 'mele ho ea mesifa e 'meleng ea rona. Li-neuron tsena tse ka holimo tsa 'mele ke tsona tse bolellang li-neuron tse ka tlase tsa 'mele hore, "Ho lokile, joale tsamaisa mesifa ena tjena."

Jwale, ho etsahala eng ha methapo ena e ka tlase ya mesifa e sa kgone ho romela melaetsa mesifeng? Mesifa e qala ho fokola le ho fokotseha butle-butle (ho fokola ha mesifa) . Hape, ha methapo e ka hodimo ya mesifa e sa kgone ho romela matshwao mesifeng e ka tlase ya mesifa, mesifa e ba thata mme e sebetsa ka ho feteletseng ( hyperreflexia ). Sena se re thatafalletsa ho etsa metsamao ya boithaopo, mme e etsahala butle haholo. Ha nako e ntse e ya, re ka ba ra lahlehelwa ke bokgoni ba ho tsamaya le ho laola metsamao e meng.

Ntho ea bohlokoa ke hore ha joale ha ho na pheko ea lefu la methapo ea kutlo ea methapo. Tsena ke mafu a tsoelang pele a mpefalang ha nako e ntse e ea. Leha ho le joalo, ho na le mekhoa ea phekolo e ka thusang ho fokotsa tšusumetso ea boemo bona.

Ke mefuta efe ea MND e teng?

Lingaka li arola MND ho latela hore na e ama methapo e ka holimo ea mesifa, methapo e ka tlase ea mesifa, kapa ka bobeli. Ho na le mefuta e 'maloa e meholo ea MND:

`Amyotrophic lateral sclerosis (ALS)`

Ena ke mofuta o tloaelehileng haholo oa MND. Batho ba bang ba boetse ba e bitsa lefu la Lou Gehrig . ALS e ama methapo ea kutlo e ka holimo le e ka tlase. Sena se ka baka tahlehelo e potlakileng ea taolo ea mesifa, qetellong se lebisang ho holofaleng . Lingaka tse ngata ka linako tse ling li sebelisa mantsoe a reng ALS le lefu la neurone ea mesifa ka ho fapanyetsana.

`Progressive bulbar palsy (PBP)`

Sena ke sona se re hlaselang.Methapo e tlase ea mesifa e hokahanang le boko (sebaka sa bulbar). Boko ba rona bo laola mesifa e hlokahalang bakeng sa lintho tse kang ho bua, ho hlafuna le ho metsa. Lebitso le leng la PBP ke ``progressive bulbar atrophy``.

`Primary lateral sclerosis (PLS)`

Sena se ama methapo e ka holimo feela ea mesifa. Hangata, lefu lena le qala ka ho ama maoto. Ebe le ama matsoho, matsoho le kutu. Qetellong, le ka ama mesifa e sebelisetsoang ho bua, ho metsa le ho hlafuna lijo.

`Ho fokola ha mesifa ho tsoelang pele (PMA)`

E ama methapo e ka tlase ea 'mele feela. Boemo bona bo atile haholo ho banna, 'me bo atisa ho hlaha ba sa le banyenyane ho feta mafu a mang a MND a qalang ho ba batho ba baholo. Matšoao a pele ke bofokoli matsohong, bo ntan'o namela 'meleng o ka tlase. Bo ka boela ba ama kutu le ho hema.

Ho fokola ha mesifa ea mokokotlo (SMA)

Ena ke boemo ba lefutso bo amang methapo e tlase ea 'mele. Hape bo nkoa e le sesosa se ka sehloohong sa lefutso sa lefu la masea . Liphetoho tsa lefutso tsa jini ea `SMN1` li fella ka tahlehelo ea protheine ea `SMN` . Sena se senya methapo e tlase ea 'mele butle-butle, se baka ho senyeha ha mesifa le bofokoli, 'me qetellong se shoe.

Lefu la Kennedy

E amana le jini e ho chromosome ea X ho banna. E bakoa ke liphetoho tse bang teng jining ea androgen receptor . Ha nako e ntse e ea, bofokoli bo hlaha matsohong le maotong, hangata bo qala libakeng tsa pelvic kapa mahetleng. Bohloko le ho hloka matla matsohong le maotong le tsona li ka hlaha.

Matšoao a post-polio (PPS)

E hlaha ho batho ba fodileng polio. E ka hlaha ho fihlela dilemo tse mashome a mane kamora ho kula ha bona ha pele. Polio e ka baka tshenyo e kgolo methapong ya mmele. Matshwao a PPS a kenyeletsa bofokodi ba mesifa le manonyeletso, mokhathala, bohloko bo eketsehang ha nako e ntse e ya, ho sisinyeha le ho senyeha ha mesifa, le ho hloleha ho mamella serame.

Matšoao a MND ke afe?

Matšoao a MND ha a hlahe ka tšohanyetso, empa a hlaha butle-butle. Mehatong ea pele, a kanna a se ke a totobala haholo.

Matšoao a pele

• Ho thatafalloa ke ho hloa litepisi kapa ho khoptjoa khafetsa ka lebaka la bofokoli maotong kapa maqaqailaneng.
• Puo e sa utloahaleng (dysarthria) .
• Ho thatafalloa ke ho metsa lijo .
• Ho fokola ha ho tshwara ntho eo o e tshwereng. Mohlala, ho ka ba thata ho tobetsa hempe, ho bula botlolo, kapa dintho tse letsohong la hao di ka nna tsa wela fatshe kamehla.
• Ho thothomela le ho opeloa ke mesifa .
• Ho theola boima ba 'mele ka lebaka la matsoho le maoto a masesaane.
• Ho sitoa ho khaotsa ho tšeha kapa ho lla ka linako tse sa lokelang (pseudobulbar affect) . Sena se tšoana le ho tšeha ha u ikutloa u hloname, kapa ho ikutloa u hloname ha u ikutloa u thabile.

Matšoao a mang

Ntle le matšoao ana a pele, matšoao a mang a ka hlaha:

• Ho thatafalloa ke ho hema (ho hema ka thata) .
• Ho thatafalloa ke ho hema ha o robetse betheng.
• Tšoaetso ea sefuba khafetsa.
• Mathata a boroko (boroko bo sitisoang) .
• Ho se ele hloko le ho se hopole lintho hantle .
• Pherekano .
• Hlooho e opang hoseng .
• Mokhathala .

Ke eng e bakang MND?

Jwalo ka ha re se re buile pele, MND e bakwa ke mathata a di-neuron tsa rona tsa motsamao. Disele tsena di emisa ho sebetsa hantle butle-butle ha nako e ntse e ya. Leha ho le jwalo, bafuputsi ba ntse ba sa tsebe hantle hore na ke hobaneng ha sena se etsahala .

MND ke lefa

Maemo a mang a MND a futsitsoe, ho bolelang hore a fetisetsoa ho litho tsa lelapa ka liphatsa tsa lefutso. Maemong ana, lefu lena le bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso tse le 'ngoe. Tsena li ka futsoa ka litsela tse 'maloa tse kholo:

• ``Autosomal dominant``: Tabeng ena, leha o ka futsa kopi e le 'ngoe ea jini e fetotsoeng ho tsoa ho motsoali a le mong feela ea amehileng, ho ntse ho na le kotsi ea ho tšoaroa ke lefu lena.
• "Autosomal recessive": Tabeng ena, e le hore lefu lena le hlahe, o tlameha ho fumana likopi tse peli tsa jini e fetotsoeng ho batsoali ka bobeli.
• `Lefa le amanang le X`: Ho sena, mme o jara jini ena ho chromosome ea X mme o fetisetsa lefu lena ho bana ba hae ba bashanyana.

Mabaka a mang

Maemo a MND ao e seng a lefutso a ka bakoa ke mabaka a fapaneng. Tsena li ka kenyelletsa livaerase, chefo, liphatsa tsa lefutso le mabaka a tikoloho .

Ke mang ea kotsing e kholo ea ho tšoaroa ke MND?

Hangata MND e ama batho ba pakeng tsa dilemo tse 60 le 70. Leha ho le jwalo, e ka ama bana le batho ba baholo ba dilemo dife kapa dife. Haeba mong ka wena ya haufi a na le MND, kapa boemo bo tshwanang bo bitswang frontotemporal dementia , o kotsing e kgolo ya ho ba le MND.

Lingaka li hlahloba MND joang?

MND e ka ba thata ho e fumana esale qalong, kaha ha ho na teko e tobileng bakeng sa eona. Haeba u e-na le bofokoli ba mesifa butle-butle ntle le bohloko kapa tahlehelo ea kutlo, ngaka ea hau e ka 'na ea belaella MND.

Lipotso tse botsoang ke ngaka

U ka ipotsa lipotso tse kang:

• Ke likarolo life tsa 'mele tse amehang ?
• Matšoao a qalile neng?
• Matšoao a peleEng?
• Na matšoao a fetohile ha nako e ntse e ea?

Liteko tse entsoeng

Liteko tse 'maloa li ka etsoa ho thusa ho fumana lefu lena:

• Electromyography (EMG): Ena e tlaleha ts'ebetso ea motlakase ea mesifa ea hau. Sena se ka thusa ho fumana hore na bothata bo mesifa, methapo, kapa khokahano ea methapo ea kutlo.
• Lithuto tsa ho tsamaisa methapo: Sena se lekanya hore na methapo e fetisa maikutlo kapele hakae.
• Sekena sa MRI sa magnetic resonance imaging (MRI): MRI ea boko, 'me ka linako tse ling MRI ea lesapo la mokokotlo, e etsoa ho batla lintho tse ling tse sa tloaelehang tse ka bakang matšoao a tšoanang.

Ho thibela maemo a mang a bongaka, ngaka e ka kopa liteko tse ling:

• Liteko tsa mali
• Liteko tsa moroto
• Ho phunya mokokotlo (ho phunya lumbar)
• Liteko tsa lefutso

Ha nako e ntse e ea, matšoao a MND a totobala hoo ho bang le linako tseo lefu lena le ka fumanoang ntle le liteko.

Mekhoa ea phekolo ea MND ke efe?

Ha ho na pheko kapa kalafo e tobileng bakeng sa lefu la methapo ea kutlo ea methapo. Leha ho le joalo, bafuputsi ba ntse ba tsoela pele ho ithuta litsela tse sireletsehileng le tse sebetsang tsa ho phekola boemo bona.

O tla hloka ho sebetsa le sehlopha sa lingaka ho o thusa ho laola matšoao a hao. Kalafo ea MND e ka kenyelletsa:

• Kalafo ea 'mele: Sena se thusa ho boloka mesifa ea hao e le matla le ho boloka manonyeletso a hao a tenyetseha.
• Haeba o thatafalloa ho metsa , o ka fuwa phepo ka phaephe (gastrostomy tube) e kentsweng ka lebota la mpa ho kena ka mpeng.

Meriana

Meriana e meng e thusa batho ba bangata ba nang le MND ho imolla matšoao a bona:

• Baclofen: Fokotsa ho satalla ha mesifa le ho fokotsa ho tsikinyeha ha mesifa.
• Phenytoin kapa quinine: Fokotsa ho tsikinyeha ha mesifa.
• Glycopyrrolate: Fokotsa ho ntsha mathe.
• Meriana e thibelang khatello ea maikutlo: E thusa ka khatello ea maikutlo.
• Benzodiazepines: Bakeng sa bohloko bo hlahang ha lefu lena le ntse le tsoela pele.

Bakeng sa batho ba nang le ALS, ho na le meriana e 'meli e ka thusang ho lelefatsa bophelo le ho laola ho fokotseha ha ts'ebetso: riluzole le edaravone .

Batho ba bangata le bona ba nka karolo litekong tsa bongaka .

Ke lokela ho bona ngaka neng?

Haeba o na le ntho e kang bofokoli ba mesifa, e leng se ka bang letshwao la pele la MND, ruri o lokela ho bona ngaka. O kanna wa se be le MND, empa ho fumana tlhahlobo e nepahetseng kapele kamoo ho ka kgonehang ho bohlokwa haholo ho fumana tlhokomelo le tshehetso eo o e hlokang.

Hape, haeba o na le mong ka wena ya haufi ya nang le MND kapa frontotemporal dementia mme o tshwenyehile hore le wena o ka nna wa tshwarwa ke lefu lena, ke mohopolo o motle ho bona ngaka. Ngaka ya hao e ka boela ya o fetisetsa ho moeletsi wa lefutso ho buisana ka kotsi ya hao.

U ka lebella eng ha u phela le boemo bona?

Lefu la methapo ea kutlo ea 'mele ke lefu le tsoelang pele, kahoo ho bohlokoa ho fumana ngaka e utloisisang boemo ba hau 'me e ka u thusa ho fumana phekolo e nepahetseng ho laola boemo ba hau.

Hape ho bohlokoa ho ba le tsamaiso ea tšehetso . Ha boemo ba hau bo ntse bo tsoela pele, u ka 'na ua hloka thuso e eketsehileng ho ba bang ho etsa lintho tse u thatafallang. Bua le metsoalle le ba lelapa, kapa u botse ngaka ea hau ka litsela tsa ho fumana tšehetso sechabeng sa heno. Hopola hore ha u mong.

Tebello ea bophelo ea motho ea nang le MND ke efe?

Ka bomalimabe, lefu la methapo ea kutlo ea mesifa le ka khutsufatsa tebello ea bophelo ba hau haholo . Tsena ke mafu a tsoelang pele ha nako e ntse e ea 'me qetellong a lebisa lefung. Leha ho le joalo, hore na ho nka nako e kae ho fihlela moo ho fapana ho ea ka motho. Batho ba bang ba phela lilemo tse ngata, ka linako tse ling esita le mashome a lilemo, pele ba shoa ka lebaka la liphello tsa mafu ana. Ngaka ea hau e ka u fa kutloisiso e betere ea tebello/pono ea boemo ba hau.

Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa - seo u lokelang ho se bua

Ho fumana hore o na le lefu la methapo ea kutlo (MND) e ka ba phihlelo e tšosang le e sithabetsang . Hopola, ha se molato oa hau . Ha ua etsa letho le fosahetseng. 'Me ha ho fetole hore na u mang - empa ho ka etsa hore bophelo bo fapane hanyane. Leha u ka tobana le liphephetso ha lefu lena le ntse le tsoela pele, ho na le mekhoa ea phekolo e ka u thusang ho laola liphello. Itšetlehe ka metsoalle le ba lelapa la hau bakeng sa tšehetso. Haeba u thatafalloa ho sebetsana le boemo kapa u hloka tšehetso e eketsehileng, bua le ngaka ea hau. Ba ka u thusa ho fumana mehloli eo u e hlokang, 'me ba etse bonnete ba hore u fumana thuso eo u e hlokang ha nako e ntse e ea.

Lefu la methapo ea kutlo ea ' mele, MND, lefu la methapo ea kutlo, bofokoli ba mesifa, ALS, lisele tsa methapo ea kutlo, ho senyeha ha mesifa