Na le uena u na le lefu la liphio le bitsoang polycystic kidney disease (PCK)? A re buisaneng ka sena!

Na o kile wa utlwa ka lefu leo ​​ho lona mekotlana e menyenyane, e tletseng metsi e bopjwang ka hare ho liphio? Mohlomong motho e mong ka lapeng la hao o na le lona, ​​kapa o kile wa utlwa ka lona kae-kae. Sena ke seo re se bitsang Polycystic Kidney Disease (PKD) . Lebitso le ka utlwahala le tshosa hanyane, empa ho tseba ho eketsehileng ka lona ho ka utlwahala haholo. Kahoo, ha re bueng ka PKD ka botlalo kajeno.

PKD ke eng? Ka mantsoe a bonolo feela...

Ka bokhutšoanyane, Lefu la Liphio la Polycystic (PKD) ke boemo boo ho bona u bang le li-cyst tse ngata tse tletseng metsi, tse kang matheba a manyane, ka hare ho liphio tsa hao . Ke boemo ba lefutso . Sena se bolela hore u tlameha ho ba le gene e fetotsoeng 'meleng oa hao ho e hlahisa. Sena se fapane haholo le li-cyst tsa liphio, tseo hangata li thehoang liphiong tsa hao feela 'me hangata ha li kotsi.

Li-cyst tsena tse hlahang ka lebaka la PKD li ka hola butle-butle le ho holisa liphio ka bobeli. Ak'u nahane, ka linako tse ling li-cyst tsena li ka eketsa boima ba liphio ho fihlela ho liponto tse 30 (hoo e ka bang lik'hilograma tse 13.5)! Ebe, liphio tsa rona ha li sa khona ho etsa mosebetsi oa tsona o ka sehloohong oa ho sefa litšila maling. Ha nako e ntse e ea, boemo bona bo ka fetoha Lefu la Liphio le sa Foleng , leo qetellong le ka lebisang ho hloleheng ha liphio . Ha e le hantle, PKD ke sesosa sa hoo e ka bang 2% ea ho hloleha ha liphio United States. Batho ba bangata ba nang le PKD ba tla hloka dialysis kapa ho kenngoa ha liphio ka nako e 'ngoe bophelong ba bona.

Ka hona, haeba ngaka e u fumana u e-na le PKD, ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke ho se tšohe empa ho sebetsa le eona ho theha moralo o motle oa phekolo ho laola mathata a ka hlahang ka lebaka la lefu lena.

Mefuta e meholo ea PKD ke efe?

Ho na le mefuta e 'meli e meholo ea PKD. A re ithute hanyane ka tsona.

1. Lefu la Liphio la Autosomal Dominant Polycystic (ADPKD)

Ena ke mofuta o tloaelehileng haholo oa PKD. Hangata e fumanoa ha motho a le moholo, a le pakeng tsa lilemo tse 30 le 50. Leha ho le joalo, ka linako tse ling e ka hlaha bongoaneng kapa bocha. Ho hlahisa mofuta ona oa PKD, e mong oa batsoali ba hau o tlameha ho ba le phetoho ea liphatsa tsa lefutso. Batho ba nang le ADPKD ba na le phetoho ena liphatseng tsa lefutso tse bitsoang `PKD1` kapa `PKD2`.

2. Lefu la Liphio la Autosomal Recessive Polycystic (ARPKD)

Mofuta ona o sa tloaelehang haholo. O boetse o bitsoa PKD ea masea . E hlaha ha lesea le ntse le le ka popelong, ke hore, nakong ea kholo ea lesea le sa tsoa emoloa., liphio ha li hole hantle. Hangata lingaka li lemoha sena nakong ea tlhahlobo ea ultrasound ea pelehi nakong ea boimana kapa ka mor'a hore lesea le hlahe. Hore ngoana a be le mofuta ona oa ARPKD, batsoali ka bobeli ba tlameha ho ba le phetoho ea liphatsa tsa lefutso e bitsoang `PKHD1`, 'me ngoana o tlameha ho rua liphatsa tsa lefutso ho bona ka bobeli.

PKD e atile hakae?

Lipalopalo li bontša hore ho na le bakuli ba PKD ba ka bang 500,000 (500,000) United States feela.

Mofuta oo re buileng ka oona pejana, ADPKD, o atile haholo ho feta ARPKD. Hoo e ka bang 90% ea batho ba nang le PKD ba na le ADPKD. ARPKD ke boemo bo sa tloaelehang haholo. Bo ama motho a le mong ho ba 25,000.

Matšoao a tloaelehileng a PKD ke afe?

Matšoao a ka fapana ho latela mofuta oa PKD eo u nang le eona.

Matšoao a ADPKD

Batho ba nang le ADPKD, e leng mofuta o atileng haholo, ba kanna ba se be le matšoao ho fihlela ba se ba hodile. Ka linako tse ling, li-cyst tse hlahang liphiong li kanna tsa se bonahale ho fihlela li le kholo haholo. Haeba matšoao a hlaha, a ka kenyelletsa:

• Bohloko mokokotlong kapa lehlakoreng (bo boetse bo bitsoa "bohloko ba lehlakore")
• Khatello e phahameng ea mali
• Ho opeloa ke hlooho khafetsa
• Mali ka morotong (Hematuria)
• Tšoaetso ea khafetsa ea moroto (UTI)
• Majoe a liphio

Matšoao a ARPKD

Masea a nang le ARPKD, e leng mofuta o sa tloaelehang, a ka 'na a bontša matšoao ha a tsoaloa kapa nakong ea bongoana. Ka linako tse ling, ngaka e ka 'na ea bona li-cyst liphiong tsa lesea le sa tsoa emoloa nakong ea tlhahlobo ea ultrasound ea pelehi.

Haeba lesea le sa tsoa tsoaloa le e-na le ARPKD, le ka ’na la ba le matšoao a kang:

• Boima bo tlase ba tsoalo
• Mpa e ruruhileng
• Ho ba le khatello e phahameng ea mali ha u tsoaloa
• Ho thatafalloa ke ho hema

Haeba o na le ARPKD bongoaneng, o ka nna wa ba le matshwao a kang:

• Ho hloleha ha kgolo (sena se bitswa "ho hloleha ha kgolo")
• Tšoaetso ea khafetsa ea moroto (UTI)
• Khatello e phahameng ea mali
• Bohloko mpeng kapa mokokotlong o ka tlase

Haeba ARPKD e le teng ka popelong, di-scan di ka bontsha tse latelang:

• Liphio tse kholo ho feta tse tloaelehileng
• Boemo bo tlase ba mokelikeli oa amniotic

Na matšoao a PKD a hlaha kapele kamehla?

Tjhe, ha ho jwalo. Lefu lena hangata ha le dule le le teng ka bongaka, ha le na matshwao . Seo se bolela hore lefu lena le ka hlaha ka hare ho mmele ntle le matshwao a kantle. Ak'u nahane, hoo e ka bang halofo ya batho ba nang le lefu lena ba kanna ba se tsebe hore ba na le lona nakong ya bophelo ba bona. Matshwao a atisa ho hlaha ka mora hore matheba a metsi (cysts) a hole.

Ke eng e bakang PKD?

Jwalo ka ha re boletse pejana, sesosa se seholo sa PKD ke diphetoho tsa lefutso . O a tseba hore dijini di tshwana le diboloko tsa motheo tsa mmele wa rona. Re fumana dijini tsena ho batswadi ba rona. Dijini tsena di kgetha hore na mmele wa rona o lokela ho hola le ho sebetsa jwang. Ka dinako tse ding, nakong ya mokgahlelo wa lesea le sa tswa emolwa, lefutso lena le a fetoha mme ha le kopitswe hantle. Haeba o na le phetoho e jwalo ya lefutso, e ka fetisetswa le ho bana ba hao. PKD hangata e hola ka tsela ena.

Leha ho le jwalo, ka sewelo, esita le haeba batswadi ka bobedi ba se na jini ena, lefu lena le ka hlaha ka lebaka la phetoho e sa reroang jining.

Ke mabaka afe a kotsi a boemo bona?

Kaha PKD ke lefu la lefutso, kotsi e ka sehloohong eo u ka bang le eona ke nalane ea lelapa. Ke hore, e mong oa batsoali ba hao o na le lefu lena (haholo-holo tabeng ea ADPKD) kapa batsoali ka bobeli ke bajari (tabeng ea ARPKD).

Mathata a ka bang teng a PKD ke afe?

PKD e ka baka mathata a tebileng a bophelo ho batho ba baholo le masea. Ka linako tse ling seo re se bonang e le matšoao a PKD e ka ba mathata. Mohlala:

• Majoe a liphio
• Khatello e phahameng ea mali
• Tšoaetso ea moroto (UTI)

Ho phaella moo, PKD e ka baka mathata a mang a tebileng, a kang:

• Ho phatloha ha methapo ea mali bokong (e bitsoang "Brain aneurysms")
• Mathata a mala a maholo, mohlala, diverticulitis, boemo boo mekotlana e menyenyane e thehwang mala a maholo mme e tshwaetswang
• Mathata a valve ea pelo
• Ho hloleha ha liphio
• Li-cyst tsa sebete le li-cyst tsa pancreatic
• Kgatelelo e phahameng ya madi nakong ya boimana (e bitswang "Preeclampsia")

Sena se ka ba kotsi ho masea a nang le ARPKD e matla. Khoeli ea pele ea bophelo e bohlokoa haholo ho masea a tsoetsoeng a na le ARPKD, kaha a ka ba le bothata bo boholo ba ho hema le ho hloleha ha liphio nakong eo.

PKD e fumanoa joang?

Ngaka ea mafu a liphio (ngaka e ikhethang ka lefu la liphio) hangata e bapala karolo ea bohlokoa ho hlahlobeng le ho phekoleng lefu la PKD. E tla sheba matšoao a hau ka hloko le nalane ea lelapa, 'me e ka laela litlhahlobo tsa litšoantšo ho hlahloba liphio tsa hau, tse kang:

• Ultrasound ea liphio: Ena ke mokhoa o sebelisoang haholo, o se nang bohloko.
• Ultrasound ea pele ho pelehi: Sena se thusa ho tseba hore na lesea le ka popelong le na le PKD.
• CT scan (computer tomography scan): Sena se ka hlahisa litšoantšo tse hlakileng tsa liphio le senya.
• MRI (magnetic resonance imaging): Sena se boetse se thusa ho fumana litšoantšo tse qaqileng tsa liphio.

Ho phaella moo, ngakaTeko ea liphatsa tsa lefutso le eona e ka khothaletsoa. ​​Teko ena e ka hlahloba boteng ba jini e fetotsoeng e bakang PKD maling kapa sampole ea mathe. Sena se ka boela sa tiisa hore na u na le mofuta ofe oa PKD.

Mekhoa ea kalafo ea PKD ke efe?

Ha e le hantle, ha ho na pheko ea lefu la PKD hajoale. Kalafo e reretsoe haholo-holo ho liehisa tsoelo-pele ea lefu lena, ho laola matšoao le ho thibela mathata. Kalafo e ka sehloohong ea lefu la PKD ke:

• Taolo ea khatello ea mali: Khatello e phahameng ea mali ke sera se seholo sa PKD. Kahoo ngaka ea hau e tla u thusa ho laola khatello ea mali ea hau ka meriana, lijo tse phetseng hantle tse nang le letsoai le fokolang, le boikoetliso. Ho boloka khatello ea mali ea hau e le boemong bo sireletsehileng ho ka fokotsa kotsi ea hau ea ho ba le maemo a tebileng joalo ka lefu la pelo le stroke.
• Tšehetso ea ho hema: Masea a nang le ARPKD, ao matšoafo a 'ona a sa kang a hola ka botlalo, 'me a thatafalloa ke ho hema a ka 'na a hloka ho tšehetsoa ke mochini o kenyang moea .
• Dialysis: Haeba liphio tsa hao di hloleha mme di se di sa kgone ho etsa mosebetsi wa tsona, o ka nna wa hloka ho etsa "Dialysis" (mokgwa wa ho hlwekisa madi a hao ka maiketsetso). Mokgweng ona, mochini o bitswang "Hemodialysis" o sefa madi a hao ka ntle ho mmele wa hao. Ho "Peritoneal dialysis" o sefa madi a hao ka ho sebedisa mokelikeli o ikgethang le lera le bitswang peritoneum le arohanyang mpa ya hao.
• Kalafo ea kholo: Masea a nang le ARPKD a nang le boima bo tlase ba 'mele' me a sa hola hantle a ka hloka thuso ho holeng. Ngaka e ka 'na ea khothaletsa phekolo e khethehileng ea phepo e nepahetseng kapa hormone ea kholo ea motho .
• Ho fetisetsa liphio: Haeba ADPKD e tsoela pele ho ba hloleho ya liphio , o ka hloka ho fetisetsa liphio . Ho fetisetsa liphio ke mokhoa wa opereishene moo liphio tse hlolehang di tloswang mme di nkelwe sebaka ke liphio tse phetseng hantle tse tswang ho mofani.
• Taolo ea bohloko: Meriana e ka sebelisoa ho laola bohloko bo bakoang ke tšoaetso, majoe a liphio, kapa li-cyst tse phatlohang ka lebaka la PKD. Leha ho le joalo, meriana efe kapa efe ea bohloko eo u e nkang e lokela ho amoheloa ke ngaka ea hau . Meriana e meng ea bohloko (haholo-holo NSAID) e ka eketsa tšenyo ea liphio.

Tebello ea bophelo ea motho ea nang le PKD ke efe?

U ka ’na ua ikutloa u tšohile hanyane ha u utloa sena, empa ho bohlokoa ho tseba ’nete.

Haeba batho ba nang le ADPKD ba fumana kalafo e nepahetseng, ba laola lefu lena hantle, 'me ba latela mokhoa o phetseng hantle oa bophelo,O ka phela bophelo bo bolelele le bo felletseng. Hoo e ka bang halofo ea batho ba nang le ADPKD ba tla hloleha ho sebetsa hantle ha liphio ha ba le lilemo li 70 'me ba tla hloka dialysis kapa ho kenngoa liphio .

Empa tebello ea hore bana ba nang le ARPKD ba tla ba le lefu lena ha e ntle hakaalo. Hoo e ka bang karolo ea boraro ea masea a tsoetsoeng a e-na le ARPKD, haholo-holo a nang le mathata a tebileng a ho hema, a shoa e sa le masea. Masea a pholohang hangata a hloka phekolo ea bongaka le tlhokomelo e khethehileng bophelong bohle ba 'ona. Hoo e ka bang halofo ea bana ba pholohang ka mor'a lesea ba tšoaroa ke ho hloleha ha liphio pakeng tsa lilemo tse 15 le 20.

Na PKD e ka thibeloa?

Ka bomalimabe, lefu la PKD ke lefu la lefutso, kahoo le ke ke la thibeloa ka botlalo . Leha ho le jwalo, ka ho latela mokhoa o phetseng hantle wa bophelo, ho laola kgatello ya madi, le ho latela keletso ya bongaka ka hloko, o ka diehisa ho tswela pele ha lefu lena kapa wa diehisa ntshetsopele ya mathata a kang ho hloleha ha liphio.

Ho bohlokoa haholo hore batho ba nang le PKD ba rerang ho ba le bana ba bue le moeletsi oa liphatsa tsa lefutso e le hore ba ka tsebisoa ka kotsi ea hore bana ba bona ba futsitse lefu lena le hore na ke mehato efe e ka nkuoang ho le thibela.

Nka etsa eng ho nolofatsa bophelo ba ka le PKD?

Ho phela le lefu la PKD ho ka ba thata, empa ka ho latela mokhoa o phetseng hantle oa bophelo le ho ela hloko lefu lena, u ka nolofatsa leeto. Malebela a mang a tla u thusa ke ana:

• Ja lijo tse loketseng liphio . Sena se lokela ho shebana le lijo tse nang le letsoai le fokolang, potasiamo le phosphorus. Fumana keletso e tobileng ho ngaka ea hau kapa setsebi sa lijo mabapi le sena.
• Itloaetse boikoetliso bo u tšoanelang, bonyane metsotso e 30 ka letsatsi, boholo ba matsatsi a beke.
• Boloka boima ba 'mele bo phetseng hantle.
• Hlahloba khatello ea mali ea hao khafetsa 'me u e laole ho latela litaelo tsa ngaka ea hao.
• Haeba o tsuba kapa o sebedisa dihlahiswa tse ding tsa koae, emisa hang-hang.
• Qoba lino tse tahang ka hohle kamoo ho ka khonehang.
• Fumana litsela tsa ho fokotsa khatello ea maikutlo. Lintho tse kang ho thuisa le yoga li ka thusa.
• Noa metsi a mangata le lino tse se nang caffeine (tea e fokolang, kofi) letsatsi lohle. Leha ho le joalo, haeba u hloka ho fokotsa metsi nakong efe kapa efe ea lefu la liphio, latela keletso ea ngaka ea hau.
• Fumana bonyane lihora tse supileng tsa boroko bo botle bosiu bo bong le bo bong.
• Nka meriana eohle e laetsoeng ke ngaka ea hao hantle, ka nako, le ka tekanyo e laetsoeng. U se ke ua khaotsa ho nka meriana efe kapa efe ntle le keletso ea bongaka.

U lokela ho bona ngaka neng mabapi le PKD?

Haeba o na le PKD, o lokela ho ba o se o ntse o le tlasa tlhokomelo ya bongaka. Leha ho le jwalo, haeba ka tshohanyetso o hlahelwa ke le leng la matshwao ana , bona ngaka kapa o ye sepetlele hanghang :

• Haeba maoto a hao, maqaqailana, kapa maoto a ruruha ka tshohanyetso (sena se bitswa edema)
• Haeba o na le bohloko bo boholo sefubeng kapa o ikutloa o thibane sefubeng
• Haeba o na le bothata ba ho hema ka tshohanyetso
• Haeba o sa kgone ho ntsha metsi
• Haeba ho na le ho tsoa mali ho feteletseng ka moroto
• Haeba o opeloa ke hlooho e bohloko kapa o bona liphetoho tse kholo

Ke lipotso life tseo ke lokelang ho li botsa ngaka ea ka?

Ho tloaelehile ho ba le lipotso tse ngata ka lefu lena. U se ke ua tšaba ho botsa ngaka ea hau lipotso tse kang:

• Ke mofuta ofe oa PKD oo ke nang le oona? (ADPKD kapa ARPKD?)
• Kotsi ea hore bana ba ka ba futsitse lefu lena ho 'na ke efe?
• Na ke hloka ho etsa liteko tse ling tse khethehileng?
• Ke mokhoa ofe oa phekolo o molemo ho 'na?
• Ke liphetoho life tseo ke lokelang ho li etsa lijong tsa ka, haholo-holo mabapi le letsoai, potassium le phosphorus?
• Na ke hloka ho etsa liphetoho life kapa life bophelong ba ka (boikoetliso, boroko, jj.)?
• Na nka hloka dialysis kapa ho kenngoa liphio nakong e tlang?
• Ke litla-morao kapa mathata afe ao ke lokelang ho a ela hloko ka ho khetheha?
• Litla-morao tsa meriana eo ke e noang ke life?

Qetellong, seo u lokelang ho se hopola (Molaetsa oo u lokelang ho o isa hae)

Jwale o se o tseba hore Lefu la Diphio la Polycystic (PKD) ke boemo ba lefutso bo bakang hore di-cyst di thehe liphiong. Di-cyst tsena di ka etsa hore liphio di hole mme di sitise mosebetsi wa tsona. Hangata di ama batho ba baholo, empa ka sewelo, mofuta o kotsi wa PKD o ka hlaha ho masea.

Leha ho se na pheko ea PKD, u se ke ua tšoenyeha. Ka ho laola matšoao a hau hantle, ho latela likeletso tsa ngaka ea hau, le ho phela bophelo bo botle, u ka phela hantle le boemo bona. Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke ho sebetsa haufi-ufi le ngaka ea hau le ho fumana liteko le kalafo eo u e hlokang. Ha u mong, 'me ho na le lingaka, ba lelapa le metsoalle ba ka u thusang leetong lena.

Lefu la Liphio la Polycystic, PKD, lefu la liphio, li-cyst tsa liphio, mafu a liphatsa tsa lefutso, ADPKD, ARPKD