Na le uena u na le bothata ba ho bona bosiu? Na mahlo a hao a ntse a mpefala butle-butle? A re ithuteng ka Retinitis Pigmentosa (RP)!

Ka linako tse ling u thatafalloa ke ho khanna bosiu kapa maemong a mabone a tlase, na ha ho joalo? Kapa, ​​na u kile ua thulana le motho u sa mo bone a tla ka tsela ea hao? Haeba u kile ua ba le sena, sesosa e ka ba boemo ba mahlo bo bitsoang `Retinitis Pigmentosa` (RP). Se tšoenyehe, bona ha se boemo bo tloaelehileng, empa ho bohlokoa ho bo ela hloko. A re buisaneng ka bona ka botlalo.

`Retinitis Pigmentosa` (RP) ke eng? Ke hobane'ng ha e le ea bohlokoa hakaale?

Ha re bua ka bokhutšoanyane, `Retinitis Pigmentosa` (RP) ke lebitso le akaretsang la sehlopha sa mafu a mahlo a ka fetisetsoang ho tloha molokong o mong ho ea ho o mong. E ama haholo-holo `retina` e ka har'a leihlo la hao.

Nahana ka leihlo la hao e le khamera ea filimi ea khale. Setšoantšo se lik'hamera tseo se nkiloe filiming. Ke kamoo ho leng kateng, ka hare ho leihlo la hao, ka morao, ho na le lera le bonolo haholo, le utloang khanya le bitsoang retina. Ha khanya e tsoang linthong tseo re li bonang e oela ho retina, e fetola leseli leo hore e be matšoao a motlakase. Ebe matšoao ao a ea bokong 'me re bona, 'Oh, sena ke sane, sena ke sane.'

Kahoo, haeba retina e sa sebetse hantle, ho tšoana le ha filimi e ka har'a khamera e ferekane. Ho sa tsotelehe hore na u tsepamisa maikutlo ka thata hakae, setšoantšo se ke ke sa hlaka. Ka ho tšoanang, haeba u na le retina e kulang, leha u ka roala likhalase kapa lilense tsa mahlo, e tla ama pono ea hau.

Retina e na le mefuta e ikhethang ea lisele tsa methapo tse arabelang khanya. Tsena li bitsoa lisele tsa photoreceptor. Ho na le mefuta e 'meli ea tsena: lithupa le likhoune. Lithupa li re thusa ho bona khanyeng e tlase, haholo-holo bosiu. Likhoune li re thusa ho bona mebala le lintlha tse ntle ka ho hlaka. Hammoho le lisele tsena, ho na le mofuta o mong oa sele ka har'a retina o bitsoang lisele tsa epithelium tsa retina. Lisele tsena kaofela li sebetsa 'moho le hammoho ho re fa pono e ntle.

Retinitis Pigmentosa (RP) le mafu a mang a futsitsoeng a retina (IRDs) a bakoa ke liphetoho liphatseng tsa lefutso tse etsang hore lisele tsena li sebetse hantle, tse bitsoang liphetoho tsa liphatsa tsa lefutso . Sena se etsa hore lisele li fokole butle-butle 'me li khaotse ho sebetsa.

RP ha se lefu le le leng. Hobane ke sehlopha sa mafu, pono e ka fapana ho ea ka motho. Batho ba bangata ba ba le pono e fokolang , 'me batho ba bang ba ka lahleheloa ke pono ea bona ka ho feletseng. Liphetoho tsena tsa pono hangata li qala bongoaneng. Empa ka linako tse ling liphetoho tsena li etsahala butle hoo u ka 'nang ua se ke ua li hlokomela. Ho batho ba bang, tahlehelo ea pono e etsahala ka potlako. Mefuteng e meng ea RP, tahlehelo ea pono e emisa boemong bo itseng.

Habohlokoa le ho feta, Retinitis Pigmentosa hangata e ama mahlo ka bobeli .

Matšoao a RP ke afe? A u ama joang?

Matšoao a `Retinitis Pigmentosa` ha a hlahe ka tshohanyetso. A hlaha butle-butle. Ana ke a mang a matšoao a pele:

• Mathata a Pono ea Bosiu: U ka 'na ua fumana hore u thatafalloa ke ho bona lintho bosiu, haholo-holo ha leseli le le tlase. Sena se ka ba thata ha u tsamaea seterateng bosiu kapa ka tlung khanyeng e lerootho.
• Mathata a ho bona khanyeng e lerootho: Ho ka ba thata ho bona lintho ka ho hlaka, eseng bosiu feela, empa hape le libakeng tse kang kamore e lefifi hanyane kapa holo ea lifilimi.
• Matheba a foufetseng ponong e ka thoko: Leha o ka bona seo o se shebileng, o kanna wa se kgone ho bona se o potileng, jwalo ka koloi e tswang lehlakoreng kapa motho ya atamelang. Ke ka lebaka lena batho ba bang ba thulanang le dintho ka phoso.

Ha nako e ntse e ea, matšoao a mang a ka hlaha. Ana a kenyelletsa:

• Kutlo ea khanya e benyang kapa e benyang: Batho ba bang ba ka 'na ba utloa khanya e benyang kapa ba ikutloa ba otloa ke lehalima.
• Pono ea kotopo (Ho ba le pono e bohareng feela): Sena se tšoana le ho sheba lefatše ka phaephe. ​​U ka bona feela se otlolohileng pele, 'me ha ho letho le u potileng.
• Phobia ea ho ba le photophobia - Ho ba le kutloelo-bohloko kapa ho se phutholohe khanyeng e khanyang: Mahlo a fetoha a maputsoa 'me ho ba thata ho a bona ha a pepesehetse khanya ea letsatsi kapa mabone a khanyang.
• Ho lahleheloa ke bokhoni ba ho bona 'mala: Mebala e kanna ea se bonahale e khanya kapa e hlakile joalo ka pele.
• Ho ba le pono e fokolang haholo: Maemong a boima haholo, pono e ka fokotseha haholo.

Bohlokoa: Haeba o na le letshwao le le leng kapa a mangata a tsena, ho molemo ho bona ngaka ya mahlo kapele kamoo ho ka kgonehang.

Ke hobane'ng ha `Retinitis Pigmentosa` e hlaha? Sesosa sa sena ke sefe?

Sesosa se seholo sa `Retinitis Pigmentosa` (RP) le `Mafu a mang a Futsoang a Retina (IRDs)` ke liphetoho tse itseng `(liphetoho tsa lefutso)` liphatseng tsa rona tsa lefutso . Liphatsa tsena tsa lefutso ke tsona tse hlahisang lisele tse `(retina)` ea rona le ho li etsa hore li sebetse hantle. Kahoo, ha ho e-na le phoso kapa phetoho liphatseng tsena tsa lefutso, lisele tseo li ke ke tsa sebetsa hantle. Ha nako e ntse e ea, lisele tseo lia shoa hanyane ka hanyane. Ke hona moo pono e fokotsehang butle-butle.

Kaha ke lefutso, bana ba ka rua liphetoho tsena tsa lefutso ho batsoali ba bona. Empa ha se kamehla ho bolelang hore u tla ba le boemo bona hobane feela motho e mong ka lapeng la hao a na le bona. Hoa khoneha hore u be le boemo bona ntle le hore mang kapa mang ka lapeng la hao a be le bona. Ke ka lebaka leo liteko tsa lefutso li leng bohlokoa.

Boemo bona bo atile hakae lefatšeng?

Ho ea ka lipalo-palo tsa Europe le Amerika, motho a le mong ho ba 3,500 ho isa ho ba 4,000 a ka ba le `Retinitis Pigmentosa`. Lefatšeng ka bophara, ho hakanngoa hore batho ba ka bang limilione tse peli ba na le bothata bona. Ho boetse ho na le batho ba nang le bothata bona Sri Lanka. Ka hona, ho bohlokoa ho ela hloko sena.

Lingaka li fumana Retinitis Pigmentosa (RP) joang?

Haeba o belaela hore o na le RP, ngaka ea hau e tla etsa liteko tse 'maloa tse fapaneng ho u hlahloba. Ho bohlokoa haholo ho etsa liteko tsa mahlo khafetsa.

Tlhahlobo ea mahlo e atolositsoeng ka teko ea tšimo ea pono

Tabeng ena, ngaka ea mahlo kapa ea mahlo e etsa tse latelang:

• Ba u bolella hore u bale mongolo o leboteng.
• E o bolella hore o shebe ntho ka mahlo a mabedi.
• Khatello e mahlong a hao e ntse e lekanngoa.
• Teko ea tšimo e bonahalang e hlahloba pono ea hau ea kantle.
• Ho shebella kamoo thaka ea leihlo la hao e arabelang kateng khanyeng.
• Leihlo le atolosoa ka ho kenya marotholi a mahlo ka har'a leihlo. Sena se lumella retina ho hlahlojoa ka hloko haholoanyane.
• Hape o ka nka ditshwantsho tsa retina.

Teko ea Electroretinography (ERG)

Ena ke teko e ikgethang. E lekanya kamoo retina ya hao e arabelang kateng leseding. E lekanya hore na disele tse fapaneng tse ho retina ya hao (di-rod le di-cone tseo re buileng ka tsona) di sebetsa hantle hakae. E kenyeletsa ho bonesa mabone a fapaneng ka pela mahlo a hao. Ke karolo ya sehlopha sa diteko tse bitswang diteko tsa ophthalmic electrophysiology. Diteko tsena di boetse di sheba kamoo mahlo a hao le boko ba hao di sebetsanang le seo o se bonang.

Sekena sa Optical Coherence Tomography (OCT)

Teko ena ha e hlasele. Tlhahlobo ena ea OCT e ka lekanya botenya ba retina ea hau le ho sekaseka bophelo bo botle ba likarolo tsa eona. Seo u lokelang ho se etsa feela ke ho sheba sepheo, 'me khamera e khethehileng e nka litšoantšo tsa karolo e ka hare ea leihlo la hau.

Teko ea `Fundus Autofluorescence (FAF)`

Ena hape ke "teko ea litšoantšo" e sa hlaseleng e nkang litšoantšo tsa leihlo. E ka fana ka tlhaiso-leseling e ngata mabapi le bophelo bo botle ba retina. E sebelisetsoa ho hlahloba, ho phekola le ho beha leihlo lefu lena.

Hammoho le liteko tsena, ngaka ea hau e ka boela ea khothaletsa liteko tsa liphatsa tsa lefutso le moeletsi oa liphatsa tsa lefutso.Hape o ka fana ka tlhahiso ea ketelo. Hobane haeba u fumana hantle hore na phetoho ea liphatsa tsa lefutso e baka RP ke efe, u ka fumana leseli la hore na lefu lena le tla itšoara joang nakong e tlang le hore na le ama litho tse ling tsa lelapa. Ho bohlokoa hape ho fumana mekhoa e mecha ea phekolo, mohlala, phekolo ea liphatsa tsa lefutso, kapa ho nka karolo litekong tse amanang le tsona tsa kliniki.

Kalafo ea boemo bona ba `Retinitis Pigmentosa` (RP) ke efe? E laoloa joang?

Ha e le hantle, ho bile le kgatelopele e kgolo kalafong ya Retinitis Pigmentosa (RP) le di-IRD tse ding dilemong tsa morao tjena, haholoholo ka tshepiso ya dikalafo tse ntjha tse kang kalafo ya lefutso.

Mona ke tse ling tsa litsela tsa ho laola RP hajoale:

• Ho sebedisa disebediswa tse thusang mahlo le tse thusang: Ho na le mefuta e fapaneng ya dimagnifiers, digalase tse ikgethang, esita le disebediswa tsa theknoloji tse ka hlwayang hore na ntho e itseng ke eng kapa ke mang ha o e supa.
• Tšireletso ea Letsatsi: Ho bohlokoa ho roala likhalase tsa letsatsi le ho fokotsa ho pepesehela khanya e khanyang, kaha ka linako tse ling khanya e khanyang e ka mpefatsa RP.
• Ho phekola maemo a mang a amanang le ona: Ho phekola maemo a kang cystoid macular edema (CME) (ho bokellana ha mokelikeli bohareng ba retina) a ka hlahang ka RP.
• Kalafo ea cataract: Batho ba bang ba nang le RP ba ka 'na ba tšoaroa ke cataract. Haeba sena se etsahala, ba ka tlosoa ka opereishene.

A re ithute hanyane ka Kalafo ea Liphatsa tsa Lefutso.

FDA ea Amerika e amohetse sehlahisoa sa phekolo ea liphatsa tsa lefutso se bitsoang voretigene neparvovec-ryzl (Luxturna®) ho phekola mofuta o itseng oa RP. Batho ba nang le liphetoho likoping ka bobeli tsa liphatsa tsa lefutso tsa RP65 ba ka rua molemo kalafong ena. Leha ho le joalo, mofuta ona o itseng oa RP o fumanoa feela ho batho ba fokolang.

Liteko tse 'maloa tsa kliniki li ntse li tsoela pele hona joale bakeng sa phekolo ea liphatsa tsa lefutso bakeng sa mefuta e meng ea RP le IRD, kahoo ho lebelletsoe phekolo e eketsehileng nakong e tlang.

Bakeng sa batho ba nang le RP e matla haholo, ho na le maemo ao ho ka nahanoang ka sesebelisoa se bitsoang retinal prosthesis .

Na ho na le mokhoa oa ho thibela nts'etsopele ea `Retinitis Pigmentosa` (RP)?

Hobane Retinitis Pigmentosa hangata e futsanehile, e ke ke ea thibeloa ka botlalo.

Leha ho le jwalo, ho na le dintho tseo o ka di etsang ho boloka mahlo a hao a phetse hantle kamoo ho ka kgonehang:

• Bona ngaka ea mahlo khafetsa ho hlahloba mahlo a hao. Sena se tla u thusa ho lemoha mathata afe kapa afe esale pele.
• Apara likhalase tsa letsatsi 'me u sireletse mahlo a hao khanyeng e khanyang.
• Latela mokhoa o phetseng hantle oa bophelo. Ja hantle 'me u ikoetlise ka mokhoa o sireletsehileng.

U ka lebella eng haeba u na le RP?

Retinitis Pigmentosa ha e tsoele pele ka tsela e tšoanang kapa ka sekhahla se tšoanang ho motho e mong le e mong. Lebaka ke hobane ho na le liphatsa tse ngata tse fapaneng tsa lefutso tse e bakang. Ho latela liphatsa tsa lefutso, tsela eo lefu lena le amang motho ka mong ka eona e fapane. Ke ka lebaka leo ho leng bohlokoa ho fumana liteko tsa liphatsa tsa lefutso le keletso ea liphatsa tsa lefutso.

Botsa ngaka ea hao ka liteko tsa kliniki tsa hona joale, lihlopha tsa tšehetso le lithuso tse bonahalang.

Ke lokela ho bona ngaka neng?

Ka tloaelo, bona ngaka ea hau ea mahlo khafetsa ka kemiso e tloaelehileng. Hape, haeba u hlaha matšoao a macha, kapa haeba matšoao a hau a mpefala, bona ngaka ea hau hang-hang. Mohlala:

• Haeba o ikutloa hore pono ea hau ea mpefala (ho hlaka kapa pono ea 'mala).
• Haeba o utloa bohloko bo bocha kapa ho se phutholohe mahlong a hao.

Hopola: Ho na le mefuta e mengata ea Retinitis Pigmentosa, 'me ha se mefuta eohle e bakang tahlehelo e felletseng ea pono. Tsela e molemohali ea ho sireletsa le ho rua molemo ponong ea hau ka hohle kamoo ho ka khonehang ke ho etsa liteko tsa mahlo khafetsa le ho latela litaelo tsa ngaka ea hau.

Ka bokhutšoanyane, hopola sena! (Molaetsa oo u ka o isang hae)

Retinitis Pigmentosa (RP) ke boemo bo tebileng bo hlokang ho nkoa ka botebo. Leha ho le jwalo, haeba o e tseba mme o nka mehato e hlokahalang, o ka ithusa ho phela bophelo bo tloaelehileng.

• Se tšohe, fumana tsebiso: Haeba u fumanoe u e-na le RP, tseba hantle ka eona. Botsa ngaka ea hao lipotso.
• Litlhahlobo tsa kamehla: Hlahloba mahlo a hao nako le nako joalokaha ngaka ea mahlo a hao e u khothalelitse.
• Liteko tsa lefutso le boeletsi: Tsena li bohlokoa haholo ho utloisisa boemo ba hau hantle.
• Fumana tšehetso: Bua le ba lelapa le metsoalle ka sena. Kena lihlopheng tsa tšehetso haeba ho hlokahala. Ha u mong.
• Ela hloko mekhoa e mecha ea phekolo: Saense ea bongaka e ntse e hatela pele. Botsa ngaka ea hau ka mekhoa e mecha ea phekolo le liteko tsa bongaka.

Ho na le lintho tse ngata tseo u ka li etsang ho sireletsa mahlo a hao. Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke ho etsa se nepahetseng ntle le ho tela tšepo.

Retinitis Pigmentosa, RP, mafu a mahlo, tahlehelo ea pono, bofofu ba bosiu, mafu a liphatsa tsa lefutso, retina, pono