A re ithuteng feela ka ente ea Vestronidase alfa bakeng sa lefu la MPS VII (Sly Syndrome).

Ha ngaka e u bolella hore ngoana oa hao o na le boemo bo sa tloaelehang bo bitsoang Mucopolysaccharidosis type VII, kapa MPS VII (Sly Syndrome) ka bokhutšoanyane, uena, joaloka 'mè kapa ntate, u tlameha ebe u ile ua makala haholo 'me ua tšoenyeha. Ka nako e ts'oanang, ha u utloa ka ente e bitsoang Vestronidase alfa (lebitso la lebitso: MEPSEVII) e le phekolo ea sena, u tlameha ho ba le lipotso tse ngata kelellong ea hao. Ho tloaelehile ho nahana lintho tse kang, "Moriana ona ke ofe? Na o tla thusa ngoana? Na ho na le litla-morao?" U se ke ua tšoha. Kajeno, re tla bua ka moriana ona ka puo e bonolo eo u ka e utloisisang, ka tsela e mosa.

Ha re bua ka bonolo, Vestronidase alfa ke eng?

Nahana ka 'mele ea rona e le fektheri e kholo. Feme ena e na le 'basebetsi' ba khethehileng ho etsa mesebetsi e fapaneng. Re bitsa basebetsi bana 'lienzyme'. Ho ngoana ea nang le boemo bo kang ba MPS VII, 'mele ha o hlahise enzyme e itseng ea bohlokoa, kapa o hlahisa e nyane haholo ea eona.

Vestronidase alfa ke kalafo e sebetsanang le khaello eo . Ha e le hantle, ke phekolo ea ho nkela enzyme sebaka (ERT) . Seo ente ena e se etsang ke ho fa ngoana enzyme e sa hlahisoang ka tlhaho 'meleng. Ha enzyme ena e kena 'meleng, e qhaqha lintho tse kotsi tse bokellanang 'meleng' me e thusa ho laola matšoao.

Mokhoa oa ho fa ngoana moriana ona?

Moriana ona ha se pilisi e ka metsoang kapa ea entoa lapeng. Vestronidase alfa e fanoa e le motsoako, joalo ka letsoai, ka har'a mothapo .

Ts'ebetso ena e etsahala sepetlele kapa kliniking kamehla, tlas'a tlhokomelo e haufi ea lingaka le baoki. E ka nka lihora tse 'maloa. Sehlopha sa bongaka se lula se hlahloba boemo ba ngoana (sekgahla sa pelo, khatello ea mali, jj.) ha ngoana a ntse a fumana kalafo ena. Kahoo ha ho hlokahale hore u tšoenyehe ka polokeho ea ngoana oa hau.

Leha kalafo ena e ka fuoa esita le masea a sa tsoa tsoaloa, ho na le mehato e khethehileng ea tlhokomelo e lokelang ho lateloa ho latela lilemo le boemo ba ngoana. Ngaka ea ngoana oa hao e tla u tsebisa ka sena.

Lintho tseo u lokelang ho li bolella ngaka ea hau pele u qala kalafo

Pele o qala kalafo ena, ho bohlokoa haholo ho bolella ngaka tlhahisoleseling e itseng mabapi le bophelo bo botle ba ngoana oa hau. Tlhahisoleseling ena e tla etsa qeto ea hore na ngoana o tla phekoloa joang le mehato ea tlhokomelo e lokelang ho nkuoa.

Ke lintho life tseo re lokelang ho li ela hloko ha re fana ka moriana?

Ela hloko litla-morao tse matla tsa allergy.

Moriana ona o ka baka ditlamorao tse matla tsa alejiki ho bana ba bang. Ho fokotsa kotsi ena, ngaka ya hao e ka nna ya etsa qeto ya ho o fa meriana e meng (mohlala, di-antihistamine tse kang piritan, di-reducers tsa feberu) hoo e ka bang hora pele o fana ka ente ya Vestronidase alfa. Kahoo latela ditaelo tsa ngaka ya hao hantle.

Tekanyo e Fosahetseng

Ho bohlokoa haholo ho fumana ente ena ka nako e behiloeng. Haeba ka lebaka le itseng u sa khone ho ea sepetlele ka letsatsi le behiloeng, letsetsa ngaka ea hau hang-hang 'me u e tsebise, e le hore ba ka u eletsa ka letsatsi le latelang le tlang.

Ho feta tekano

Kaha moriana ona o fanoa sepetlele, menyetla ea ho sebelisa moriana o feteletseng e tlase haholo. Leha ho le joalo, haeba sena se etsahala kapa u belaella hore sea etsahala, tsebisa sehlopha sa bongaka hang-hang. Haeba u na le mathata lapeng, letsetsa Setsi sa Naha sa Tlhahisoleseling ea Chefo Sepetleleng sa Naha sa Colombo . Kapa u ise ngoana Lefapheng la Kalafo ea Tšohanyetso (ETU) sepetlele se haufi.

Mathata ka meriana e meng

Ha ho so ithutiloe ka botlalo hore na moriana ona o sebelisana joang le meriana e meng. Ka hona, ho bohlokoa haholo ho tsebisa ngaka ea hau ka meriana efe kapa efe e meng, livithamine, meriana ea litlama, kapa li-supplement tseo ngoana oa hau a li noang. Hape, u se ke ua qala meriana efe kapa efe e mecha ntle le ho buisana le ngaka ea ngoana oa hau pele.

Litla-morao tse ka bang teng tsa moriana ona ke life?

Joalo ka moriana ofe kapa ofe, ente ea Vestronidase alfa e ka baka litla-morao tse ling. Leha boholo ba tsena e le tse nyane, ho na le lintho tse ling tseo re lokelang ho li ela hloko ka ho khetheha.

Lethathamo lena ha le kenyelle litla-morao tsohle tse ka bang teng. Ho phaella moo, haeba u hlokomela ntho e sa tloaelehang, le ka mohla u se ke ua tsilatsila ho bua le ngaka ea hao ka eona.