Naon ari Panyakit Castleman téh? Hayu urang bahas sacara basajan!

Naha anjeun kantos perhatoskeun yén anjeun ngagaduhan benjolan alit ieu dina beuheung atanapi kelek anjeun? Kadang-kadang éta kajantenan nalika anjeun pilek atanapi flu. Tapi, ieu sanés ngeunaan hal anu saderhana sapertos kitu. Ieu mangrupikeun kaayaan anu jarang tapi penting pikeun diwaspadai. Kami nyebatna Panyakit Castleman .

Sacara basajan, Panyakit Castleman nyaéta kaayaan dimana sistem imun awak urang janten kaleuleuwihi aktif . Bayangkeun, nalika kuman anu nyababkeun panyakit asup kana awak urang, sistem imun urang ngalawan éta sapertos prajurit anu badé perang. Nalika panyakitna cageur, prajurit éta jempé deui. Tapi dina jalma anu ngagaduhan Panyakit Castleman, sistem imun ieu terus-terusan 'on'. Ieu nyababkeun peradangan jangka panjang di jero awak, anu tiasa ngaruksak organ urang.

Dina waktos ayeuna, kelenjar getah bening urang – éta benjolan leutik anu urang sebut – bertindak sapertos panyaring. Sadaya kuman sareng sél imun disaring ngalangkungan éta. Janten, kusabab sistem imun terus-terusan damel, kelenjar getah bening ieu ogé damel lembur. Teras sél-sél di jerona ageung pisan, sareng kelenjar getah bening ngabareuhan. Henteu ngan ukur bareuh ieu, tapi dina Panyakit Castleman, bahkan aya parobihan dina jaringan kelenjar getah bening ieu.

Ieu mangrupikeun panyakit anu jarang pisan. Salaku conto, di Amérika Serikat, ngan ukur 4.300 dugi ka 5.200 kasus énggal anu didiagnosis unggal taun. Janten dokter masih seueur diajar ngeunaan ieu. Nanging, upami anjeun didiagnosis panyakit ieu, anjeun bakal nampi perawatan khusus anu khusus pikeun anjeun.

Naon waé jinis utama Panyakit Castleman?

Aya dua jinis utama panyakit ieu.

Panyakit Castleman Unisentrik (UCD)

Panyakit Castleman Unisentrik (UCD) nyaéta nalika ngan hiji atanapi sababaraha kelenjar getah bening dina hiji daérah awak anjeun anu ngagedéan . Bayangkeun ngan ukur beuheung anjeun, atanapi ngan ukur kelek anjeun. Sakitar tilu perempat pasien Castleman kalebet kana kategori ieu.

Panyakit Castleman Multisentrik (MCD)

Panyakit Castleman Multisentrik (MCD) nyaéta kaayaan dimana kelenjar getah bening bareuh di sababaraha daérah awak, tinimbang ngan ukur hiji. Pikeun langkung tepatna, dokter ngabagi jinis MCD ieu kana:

• MCD anu aya patalina jeung POEMS: POEMS nyaéta gangguan getih anu jarang pisan. Kadang-kadang, POEMS bisa lumangsung bareng jeung MCD.
• MCD anu pakait sareng HHV-8: Jinis ieu disababkeun ku inféksi virus anu disebut Human Herpes Virus-8 (HHV-8) . Upami anjeun katépaan HIV atanapi imunokompromis, anjeun langkung condong ngembangkeun jinis MCD ieu.
• MCD anu teu dipikanyaho sababna (MCD Idiopatik - iMCD):Ieu mangrupikeun jinis MCD anu paling umum. 'Idiopatik' hartosna sabab pastina teu dipikanyaho.

Ayeuna sabab anu teu dipikanyaho ieu iMCD ogé ngagaduhan tilu sub-bagian:

• iMCD anu aya patalina sareng sindrom TAFRO: Kadang-kadang iMCD tiasa dibarengan ku kaayaan anu disebut sindrom TAFRO. Nami TAFRO dicandak tina hurup munggaran gejalana. Ieu nyaéta: Trombositopenia (platelet getih rendah), Anasarca (bareuh awak ku cai), Muriang , Disfungsi ginjal (ginjal), sareng Organomegali (pembesaran limpa atanapi ati).
• iMCD kalayan Limfadenopati Plasmasitik Idiopatik (iMCD-IPL): Dina subtipe ieu, trombosit tiasa ningkat. Sél getih bodas anjeun ogé tiasa ngahasilkeun seueur teuing antibodi.
• iMCD teu disebutkeun sacara khusus (iMCD-NOS): Sabab pasti tina jinis ieu, anu disebut iMCD-NOS, ogé teu dipikanyaho, sareng teu aya hubunganana sareng TAFRO.

Naon gejala-gejala Panyakit Castleman?

Gejala panyakit Castleman rupa-rupa gumantung kana jinisna. Dina kalolobaan kasus, upami anjeun ngagaduhan panyakit Castleman unisentrik (UCD), anjeun panginten henteu ngagaduhan gejala utama. Kelenjar getah bening anu bareuh tiasa janten hiji-hijina tanda anu anjeun perhatikeun. Nanging, sakapeung gejala tiasa kajantenan upami kelenjar getah bening anu bareuh neken organ caket dieu anu sanés.

Nanging, upami anjeun ngagaduhan MCD, gejalana langkung gampang katingali. Salian ti kelenjar getah bening anu bareuh, anjeun tiasa ningali gejala sapertos:

• Muriang
• kacapean (ieu tiasa janten tanda anémia)
• Késang peuting
• Seueul jeung utah
• Leungitna beurat awak tanpa alesan
• Bareuh dina suku, pigeulang suku, atanapi beuteung anjeun
• Limpa anu ngagedéan (splenomegali) atanapi ati anu ngagedéan (hepatomegali)
• Kalemahan dina leungeun sareng suku (neuropati periferal)

Naon anu nyababkeun Panyakit Castleman?

Sabab pasti panyakit Castleman unisentrik (UCD) tacan dipikanyaho, tapi inféksi virus anu disebut HHV-8 parantos kapendak janten faktor dina kamekaran panyakit Castleman multisentrik (MCD).

Para ilmuwan masih nalungtik kamungkinan panyabab UCD sareng iMCD anu sanés. Salaku conto, aranjeunna nalungtik inféksi salian ti HHV-8, mutasi gén , sareng réspon otoimun .

Saha anu paling résiko katarajang panyakit ieu?

Faktor résiko khusus pikeun UCD atanapi iMCD tacan diidentifikasi. Nanging, upami anjeun ngagaduhan inféksi HIV atanapi kaayaan sanés anu ngaleuleuskeun sistem imun anjeun, anjeun gaduh résiko anu langkung luhur pikeun ngembangkeun MCD anu aya hubunganana sareng HHV-8.

Panyakit Castleman tiasa kajantenan dina umur naon waé, tapi paling sering didiagnosis dina jalma anu umurna antara 30 sareng 60 taun .

Naon waé komplikasi anu mungkin tina Panyakit Castleman?

Panyakit Castleman ningkatkeun résiko anjeun kaserang kanker, khususna limfoma .

Ogé, sanaos jarang pisan, jalma anu ngagaduhan UCD résiko ngembangkeun kaayaan serius anu disebut Paraneoplastic Pemphigus (PNP) . MCD ogé ningkatkeun résiko anjeun ngembangkeun inféksi anu tiasa ngaruksak organ anjeun. Karusakan ieu tiasa ngancam kahirupan upami henteu diubaran kalayan leres.

Tong hariwang, dokter anjeun bakal teras-terasan ngawas kaayaan anjeun sareng ngabantosan anjeun nyegah komplikasi sapertos kitu iraha waé tiasa.

Kumaha dokter nangtukeun diagnosis Panyakit Castleman?

Gejala Panyakit Castleman tiasa sami sareng panyakit umum anu sanés, sapertos flu atanapi pilek. Janten dokter anjeun bakal mimiti nyingkirkeun kaayaan éta. Teras, aranjeunna bakal ngalakukeun tés pikeun mendiagnosis Panyakit Castleman sareng nangtukeun jinisna.

Tés sareng prosedur tiasa kalebet:

• Tés laboratorium: Dokter anjeun bakal mariksa jumlah sél getih anjeun pikeun ayana abnormalitas sareng tanda-tanda mikroskopis panyakit Castleman anu sanés. Aranjeunna ogé tiasa mesen tés HIV . Upami anjeun ngagaduhan MCD anu aya hubunganana sareng HHV-8, tés HIV anjeun tiasa positip.
• Tés pencitraan: Tés sapertos CT scan sareng PET scan tiasa ngabantosan mendakan kelenjar getah bening anu bareuh dina awak anjeun, ogé mariksa tanda-tanda panyakit Castleman anu sanés, sapertos ati atanapi limpa anu ngagedéan.
• Biopsi kelenjar getah bening: Hiji-hijina cara pikeun terang sacara pasti upami anjeun ngagaduhan panyakit Castleman nyaéta ku ngalakukeun biopsi. Ieu ngalibatkeun nyandak sapotong leutik jaringan tina kelenjar getah bening sareng mariksa éta dina mikroskop. Ieu bakal nangtukeun naha aya tanda-tanda panyakit.

Kumaha Panyakit Castleman diubaran?

Perawatan pikeun panyakit Castleman rupa-rupa gumantung kana jinisna anu anjeun gaduh.

Pangobatan Panyakit Castleman Unisentrik (UCD)

Perawatan utama pikeun UCD nyaéta miceun kelenjar getah bening anu kapangaruhan sacara bedah . Kadang-kadang anjeun panginten peryogi terapi radiasi atanapi imunoterapi sateuacan operasi. Perawatan ieu ngaleutikan kamekaran dina kelenjar getah bening, janten langkung gampang dipiceun.

Tapi upami ahli bedah teu tiasa miceun kelenjar getah bening anu kapangaruhan, sareng anjeun teu ngagaduhan gejala, dokter anjeun tiasa ngawaskeun éta tinimbang ngubaranana. Upami anjeun ngagaduhan gejala sareng teu tiasa dioperasi, aranjeunna tiasa nyarankeun pangobatan pikeun MCD.

Pangobatan panyakit Castleman multisentrik (MCD)

MCD rada hésé diubaran tibatan UCD. Kusabab nyebar ka sakumna awak, operasi atanapi terapi radiasi biasana henteu dianggo. Sabalikna, pangobatan gumantung kana naha anjeun ngagaduhan inféksi HHV-8 sareng sabaraha parah panyakitna.

Dokter anjeun tiasa nganggo pangobatan sapertos:

• Kortikosteroid: Ubar ieu ngabantosan ngirangan peradangan sareng ngaleungitkeun gejala.
• Obat kemoterapi: Obat kemoterapi ngontrol kamekaran sél anu kaleuleuwihi dina sistem limfatik anjeun. Rituximab nyaéta obat anu umumna diresepkeun pikeun MCD anu aya hubunganana sareng HHV-8.
• Imunoterapi: Perawatan ieu ngalibatkeun panggunaan hal-hal sapertos antibodi monoklonal . Ieu ngabantosan nenangkeun réspon imun awak anjeun. Siltuximab (Sylvant®) mangrupikeun hiji-hijina perawatan anu disatujuan ku Administrasi Pangan sareng Narkoba AS (FDA) pikeun iMCD.
• Obat antivirus: Upami anjeun ngagaduhan MCD anu aya hubunganana sareng HHV-8, anjeun panginten peryogi obat antivirus pikeun ngubaran inféksi HIV atanapi HHV-8.

Iraha abdi kedah ka dokter?

Upami anjeun ningali aya benjolan atanapi pertumbuhan dina beuheung, kelek, atanapi selangkangan anjeun, langsung tepang sareng dokter . Ogé, upami anjeun ngagaduhan gejala Panyakit Castleman sanés anu disebatkeun di luhur anu henteu ningkat saatos sababaraha minggu, béjakeun ka dokter anjeun ogé.

Sabaraha lami anjeun tiasa hirup sareng panyakit ieu?

Pikeun kaseueuran jalmi anu ngagaduhan UCD, prognosis, atanapi pandangan, saé pisan. Ngaleungitkeun kelenjar getah bening anu kapangaruhan tiasa nyageurkeun panyakitna. Kalayan pangobatan, UCD biasana henteu mangaruhan harepan hirup.

Tapi prospek pikeun jalma anu ngagaduhan MCD gumantung kana jinis MCD anu dideritana sareng parahna panyakitna. Pikeun sababaraha jalma, gejala tiasa muncul ujug-ujug sareng janten ngancam kahirupan. Pikeun anu sanés, gejala tiasa lami. Antara 65% sareng 75% jalma anu didiagnosis MCD masih hirup saatos lima taun . Kalayan perawatan énggal, aya harepan yén kaayaan ieu bakal ningkat.

Teu aya jawaban anu gampang ngeunaan panyakit Castleman. Pangalaman anjeun bakal gumantung kana jinis panyakit Castleman anu anjeun gaduh. Kaayaan tambahan, sapertos HIV, atanapi kaayaan anu aya hubunganana, sapertos TAFRO sareng POEMS, ogé tiasa mangaruhan pangalaman anjeun. Dina sababaraha kasus, operasi sareng pangamatan anu caket tiasa waé anu diperyogikeun. Atanapi, anjeun panginten peryogi rupa-rupa perawatan sapanjang hirup anjeun pikeun nyegah komplikasi. Taroskeun ka dokter anjeun kumaha diagnosis anjeun bakal mangaruhan perawatan sareng pandangan anjeun.

Janten, naon hal anu paling penting anu kedah urang émut tina ieu?

• Panyakit Castleman nyaéta gangguan sistem imun anu jarang tapi berpotensi serius dimana sistem imun urang janten kaleuleuwihi aktif.
• Aya dua jinis utama: UCD sareng MCD. Dina UCD, kelenjar getah bening ngabareuhan di hiji tempat, sedengkeun dina MCD, éta ngabareuhan di sababaraha tempat.
• Gejalana rupa-rupa. Kadang-kadang teu aya gejala pisan, ngan ukur benjolan anu bareuh. Atawa bisa ogé aya gejala sapertos muriang, kacapean, sareng turun beurat awak.
• Sabab-sababna teu salawasna jelas, tapi virus HHV-8 geus dihubungkeun jeung MCD. Jalma anu katarajang HIV boga résiko anu leuwih luhur.
• Deteksi dini sareng perawatan anu leres sering tiasa ngahasilkeun hasil anu saé. Janten upami anjeun perhatoskeun benjolan anu teu biasa, bareuh, atanapi gejala anu teu biasa dina awak anjeun, langsung milarian naséhat médis. Anu paling penting nyaéta tetep waspada sareng henteu panik.

Panyakit Castleman , Kelenjar Getah Beureum, Limfadenopati, Sistem Imun, UCD, MCD, HHV-8, Gejala, Pangobatan