Naha budak anjeun ngalaman benjolan leutik dina awakna? Atawa ruam kulit atawa ruam ateul anu teu cageur-cageur? Kadang-kadang ieu hal anu normal, tapi jarang pisan éta tiasa janten tanda-tanda kaayaan langka anu disebut Langerhans Cell Histiocytosis (LCH). Éta hal anu normal pikeun ngarasa sieun nalika ngadangu nami ieu, sabab ieu sanés hal anu biasa urang déngé. Tapi tong hariwang, hayu urang bahas sacara saderhana.
Sacara sederhana, naon ari LCH téh?
Bayangkeun awak urang téh kawas nagara nu gedé. Aya tentara nu ngajaga nagara ieu, nyaéta sistem imun urang. Hiji jinis prajurit husus dina tentara ieu disebut sél Langerhans . Sél-sél ieu mangrupa salah sahiji jinis sél getih bodas. Pancén utama maranéhanana nyaéta pikeun ngalawan kuman jeung inféksi nu asup ka awak urang sarta ngajaga urang tina panyakit. Prajurit-prajurit ieu aya di sakuliah awak urang, utamana dina kulit, paru-paru, kelenjar getah bening, sumsum tulang, limpa, jeung ati.
Tapi dina kasus LCH, sél Langerhans ieu baranahan teu kaampeuh sarta ngumpul di bagian awak anu béda-béda. Siga kawanan prajurit anu ngan ukur nangtung di hiji tempat tanpa perang. Nalika aranjeunna ngumpul sapertos kieu, aranjeunna mimiti ngaruksak jaringan séhat di tempat-tempat éta. Lesi kabentuk di tempat-tempat éta.
Warta anu saé ngeunaan kaayaan ieu nyaéta kalolobaan murangkalih tiasa cageur sapinuhna tina panyakit ieu ku cara diubaran kalayan leres. Kadang-kadang, khususna upami ngan ukur mangaruhan kulit, éta tiasa ngaleungit nyalira tanpa aya pangobatan. Nanging, upami sél-sél ieu mangaruhan organ vital sapertos sumsum tulang, limpa atanapi ati, pangobatan anu langkung intensif panginten diperyogikeun.
Naha LCH téh kanker?
Ieu mangrupikeun patarosan anu dipiboga ku seueur jalmi. Kanyataanna, masih aya saeutik béda pamadegan di antara dokter ngeunaan ieu. Seueur panaliti nganggap LCH salaku kaayaan anu sami sareng kanker, nyaéta, neoplasma . Nyaéta, kamekaran sél anu teu normal. Tapi anu sanésna nganggap yén éta mangrupikeun panyakit radang sistem imun.
Nanging, LCH diubaran ku ahli onkologi, anu spesialisasina dina kanker sareng panyakit getih. Kadang-kadang, perawatan anti kanker sapertos kémoterapi ogé dianggo pikeun ngubaranana.
Saha anu paling gampang katarajang panyakit ieu?
LCH paling sering katingali dina orok anu nembe lahir sareng murangkalih anu umurna antara 1 sareng 15 taun. Déwasa jarang pisan, tapi éta sanés mustahil.
Sacara statistik, ngan hiji atawa dua ti unggal juta orok nu lahir kalawan panyakit ieu unggal taunna. Ieu ngandung harti yén ieu mangrupikeun kaayaan anu jarang pisan .
Naon waé gejala-gejala LCH?
LCH teu mangaruhan unggal murangkalih ku cara anu sami. Sanaos sababaraha murangkalih ngan ukur kapangaruhan ku hiji bagian awakna, anu sanésna tiasa kapangaruhan ku sababaraha bagian awakna. Ku alatan éta, gejalana rupa-rupa gumantung kana bagian awak anu kapangaruhan. Hayu urang tingali naon éta gejala.
| Bagian awak anu kapangaruhan | Gejala anu tiasa katingali |
|---|---|
| Tulang | LCH mangaruhan tulang dina sakitar 80% pasien. Benjolan atanapi bareuh tiasa muncul di tempat-tempat sapertos tangkorak, tulang di sakitar panon, di tukangeun ceuli, tulang rahang, anggota awak, tulang tonggong, sareng pingping. Nyeri tiasa aya atanapi henteu aya. Salian ti éta, nyeri sirah, nyeri beuheung/tonggong, kasusah leumpang, sareng pincang tiasa katingali. |
| Kulit | Ruam anu paling umum nyaéta ruam kulit. Cradle cap tiasa janten kaayaan anu teu tiasa cageur anu muncul dina sirah orok. Bercak beureum sareng bersisik tiasa muncul dina selangkangan, kelek, beuteung, dada, sareng tonggong. Ieu tiasa ngaluarkeun cairan sareng ateul atanapi nyeri. Kuku ogé tiasa robih warna atanapi murag. |
| Baham | Huntu leupas atawa leupas, huntu nu surut, gusi bareuh, borok dina biwir, létah, jero pipi, atawa dina langit-langit sungut. |
| Ati atanapi Limpa | Ati atanapi limpa anu ngagedéan tiasa nyababkeun beuteung ngabareuhan, panon sareng kulit konéng (jaundice), ateul, kacapean anu parah, sareng gampang memar atanapi getihan. |
| Sumsum Tulang | Anémia, pucet, kacapean, sareng kaleungitan napsu kusabab panurunan sél getih beureum. Sering inféksi sareng muriang kusabab panurunan sél getih bodas. Gampang memar kusabab panurunan trombosit. |
| Sistem Endokrin (Sistem Endokrin - Hormon) | Upami kelenjar hipofisis kapangaruhan: haus anu kaleuleuwihi sareng sering nguyuh (diabetes insipidus), pertumbuhan anu terhambat, pubertas dini atanapi telat, paningkatan beurat awak. Upami kelenjar tiroid kapangaruhan: bareuh kelenjar, sesek napas. |
| Ceuli | Sering inféksi ceuli, ngaluarkeun cairan tina ceuli, ceuli beureum, ateul dina ceuli, nyeri ceuli, sareng kaleungitan pangrungu. |
| Panon | Panon nonjol, bareuh di luhureun panon, gangguan paningal. |
| Kelenjar Limfa | Bareuh jeung nyeri dina benjolan (gumpalan) dina beuheung, kelek, atawa selangkangan. |
| Sistem Saraf Pusat | Nyeri sirah, pusing, utah, hésé leumpang, kaleungitan kasaimbangan (ataksia), hésé nyarios atanapi ningali, kejang, parobahan paripolah sareng ingetan. |
| Paru-paru | Ieu umum kajadian di kalangan déwasa, khususna anu ngaroko. Nyeri dada, batuk garing, sesek napas, paru-paru runtuh (pneumothorax). |
| Saluran Gastrointestinal | Nyeri beuteung, utah, diare, aya getih dina tai, jeung tumuwuhna goréng alatan kakurangan nutrisi. |
Anu penting nyaéta gejala-gejala ieu ogé tiasa katingali dina seueur panyakit umum anu sanés. Janten tong sieun ku LCH ngan kusabab anjeun ngagaduhan hiji atanapi dua gejala ieu. Tapi upami gejala-gejala ieu teras-terasan, penting pisan pikeun ningali dokter sareng kéngingkeun diagnosis anu leres.
Naon sabab khusus LCH?
Sacara basajan, sél urang gaduh gén anu nitah aranjeunna "beulah ayeuna, eureun ayeuna." Kira-kira satengah tina barudak anu ngagaduhan LCH ngagaduhan parobihan alit, atanapi mutasi, dina génna anu disebut `BRAF .' Gén ieu ngadamel protéin anu ngontrol kamekaran sél. Kusabab mutasi ieu, protéin éta henteu nampi paréntah pikeun "eureun beulah." Éta sapertos saklar 'on' macét. Janten sél Langerhans teras beulah sareng ngahiji.
Ieu sanés hal anu diwariskeun ti kolot ka murangkalih. Mutasi genetik ieu lumangsung sacara acak saatos anak dikandung dina rahim indungna.
Salian ti gén `BRAF`, para panalungtik mendakan yén panyakit ieu ogé tiasa disababkeun ku mutasi dina gén sanés sapertos `MAP2K1`, `RAS`, sareng `ARAF`.
Kumaha anjeun mendakan ieu, Dokter?
Nalika anjeun mawa anak anjeun ka dokter, anjeunna bakal naroskeun heula ngeunaan gejala anak anjeun. Teras, aranjeunna bakal mariksa anak anjeun sacara saksama. Kusabab LCH tiasa mangaruhan seueur bagian awak anu béda, sababaraha tés panginten diperyogikeun pikeun mastikeun diagnosisna.
| Jenis tés | Sacara sederhana... |
|---|---|
| Tes Getih | Hitung getih lengkep (CBC) ngukur jumlah sél getih beureum, sél getih bodas, sareng trombosit dina getih. Tés getih ogé dilakukeun pikeun mariksa hal-hal sapertos fungsi ati. |
| Biopsi | Ieu mangrupikeun cara anu paling pasti pikeun mastikeun LCH.Sapotong leutik jaringan dicokot tina benjolan atanapi lesi dina kaayaan anestesi teras dipariksa dina mikroskop pikeun mastikeun naha aya sél LCH. Upami aya kacurigaan aya keterlibatan sumsum tulang, biopsi sumsum tulang ogé tiasa dilakukeun. |
| Tés Génétik | Sampel jaringan anu dicandak tina biopsi dianggo pikeun nguji mutasi dina gén 'BRAF'. |
| Tés Pencitraan | Tés sapertos sinar-X, CT scan, MRI scan, sareng PET scan tiasa nangtukeun tingkat pangaruh LCH kana organ internal sapertos tulang, uteuk, sareng paru-paru. |
Dumasar kana hasil tés ieu, dokter anjeun bakal ngarujuk anak anjeun ka ahli hematologi/onkologi pediatrik.
Naon waé pangobatan pikeun LCH?
Teu sadaya murangkalih anu ngagaduhan LCH meryogikeun jinis perawatan anu sami. Perawatan gumantung kana lokasi sareng parahna panyakitna.
Dokter ngagolongkeun LCH kana dua jinis utama:
1. LCH sistem tunggal: Panyakit ieu ngan ukur mangaruhan hiji sistem organ dina awak (contona, ngan ukur tulang atanapi ngan ukur kulit).
2. LCH multi-sistem: Panyakit ieu mangaruhan dua atanapi langkung sistem organ awak (contona, kulit sareng ati).
Ogé, organ sapertos ati, limpa, sareng sumsum tulang dianggap organ "résiko tinggi", sedengkeun organ sapertos kulit, tulang, sareng paru-paru dianggap "résiko rendah". Klasifikasi ieu nangtukeun rencana perawatan.
Aya sababaraha metode perawatan utama:
- Terapi stéroid: Utamana upami ngan ukur kulit anu kapangaruhan, ubar stéroid sapertos prednison dianggo salaku pil atanapi salep.
- Bedah: Bedah sapertos kuretase dilakukeun pikeun miceun tumor LCH dina tulang.
- Kemoterapi: Ieu mangrupikeun jinis ubar anu dipasihkeun pikeun maéhan sél kanker. Kusabab sél LCH gancang beulah, ubar ieu ngeureunkeun kamekaranana. Ubar ieu tiasa dipasihkeun salaku pil, suntikan, atanapi salaku krim anu dioleskeun kana kulit.
- Terapi radiasi: Ngagunakeun sinar énergi anu luhur pikeun ngancurkeun sél LCH. Ieu ayeuna jarang dianggo.
- Terapi anu ditujukeun:Pikeun barudak anu gaduh mutasi gén 'BRAF', aya ubar (inhibitor BRAF) anu narékahan mutasi éta. Ieu ngagaduhan karusakan anu sakedik pisan kana sél séhat.
- Imunoterapi: Ngarangsang sistem imun anak sorangan pikeun ngalawan sél LCH.
- Cangkok sél stém: Pilihan pangobatan anu dipertimbangkeun dina kasus anu parah pisan anu teu tiasa diubaran ku pangobatan sanés.
Kumaha kaayaan saatos dirawat?
Prognosis pikeun LCH gumantung kana sababaraha faktor, kalebet bagian awak mana anu kapangaruhan ku panyakit, sabaraha jauh éta parantos nyebar, sareng kumaha saéna réspon kana pangobatan.
- Angka cageur pikeun barudak anu ngan ukur kalibet organ "résiko rendah" (boh sistem tunggal sareng multi-sistem) ampir 100% . Ieu ngandung harti yén teu aya résiko maot. Nanging, aya résiko kambuh atanapi komplikasi jangka panjang anu sanés.
- Kaayaan barudak anu organ "résiko tinggi" na, sapertos ati, limpa, sareng sumsum tulang, kapangaruhan tiasa langkung serius.
Ku kituna, penting pisan pikeun mariksa ka dokter salami mangtaun-taun, bahkan saatos perawatan réngsé. Anjeun kedah dipariksa sacara rutin pikeun kambuhna.
Pesen Bawa Ka Imah
- Histiositosis Sél Langerhans (LCH) nyaéta panyakit langka anu disababkeun ku kamekaran anu teu terkendali tina hiji jinis sél imun. Ieu paling sering katingali dina barudak.
- Sanaos ieu henteu digolongkeun kana kanker, ahli onkologi ngubaranana nganggo terapi anti kanker.
- Gejala (lesi kulit, bintil tulang, inféksi anu sering) rupa-rupa pisan gumantung kana bagian awak anu kapangaruhan ku panyakit éta.
- Biopsi penting pisan pikeun nangtukeun diagnosis panyakit sacara pasti.
- Pikeun seueur murangkalih, khususna anu aya dina kategori "résiko rendah", pangobatan tiasa nyageurkeun panyakit ieu sacara lengkep.
- Sanajan pangobatan parantos réngsé, penting pisan pikeun ngalaksanakeun tindak lanjut médis salami sababaraha taun pikeun ningali naha panyakitna kambuh deui.
- Bahas patarosan atanapi masalah anu anjeun gaduh ngeunaan kaayaan anak anjeun sacara terbuka sareng dokter anjeun.
💬 Comments (0)
Teu acan aya koméntar. Tambahkeun komentar anjeun di dieu pikeun kahiji kalina.
Tambihkeun koméntar anjeun