Naha anak anjeun ngalaman benjolan anu teu biasa dina awakna? Ieu tiasa janten tanda Anomali Limfatik Kompleks (CLA)!

Kadang-kadang urang sieun pisan nalika ningali parobahan leutik dina awak anak urang, sanés? Utamana upami urang henteu terang persis naon éta hal. Dinten ieu urang bade ngobrol ngeunaan kaayaan anu jarang tapi penting pisan pikeun diperhatoskeun. Ieu disebut Anomali Limfatik Kompleks , atanapi (CLA) kanggo singgetan. Sababaraha urang ogé nyebatna (Lymphangiomatosis) sateuacanna. Janten anjeun panginten nguping dua nami ieu.

Mimitina, hayu urang tingali, naon ari Anomali Limfatik Kompleks (CLA)?

Sacara basajan, Anomali Limfatik Kompleks (CLA) nyaéta kaayaan anu jarang tapi berpotensi bawaan dimana hiji budak ngembangkeun tumor jinak anu disebut malformasi limfatik atanapi limfangioma dina sistem limfatik budak. Tumor ieu tiasa tumuwuh kana tulang, jaringan konéktif, sareng organ sanésna, nyababkeun karusakan.

Coba bayangkeun, sanajan anak urang ngagaduhan kaayaan ieu nalika aranjeunna lahir, kalolobaan waktos gejalana mimiti muncul nalika aranjeunna rada ageung, meureun sababaraha taun saatosna. Éta sababna sakapeung telat teuing pikeun mikawanoh ieu.

Janten, naon ari Sistem Limfatik ieu?

Muhun, ayeuna anjeun panginten panasaran naon ari sistem limfatik téh. Sacara sederhana, éta mangrupikeun sistem pertahanan anu luar biasa dina awak urang. Éta sapertos prajurit di nagara urang. Sistem limfatik ieu ngabantosan awak urang pikeun nyegah panyakit sareng ngalawan éta upami éta kajantenan. Éta mangrupikeun bagian penting tina sistem imun urang.

Sistem limfatik diwangun ku jaringan tabung leutik anu disebut pembuluh limfatik, kelenjar sapertos kelenjar getah bening, sareng organ sapertos limpa. Pembuluh limfatik ieu sapertos tabung leutik. Éta ngumpulkeun cairan getah bening tina jaringan awak, nyaringna, ngabersihkeunana, teras mulangkeunana kana getih. Naha ieu sanés padamelan anu luar biasa?

Aya dua jinis CLA: Terisolasi sareng Sistemik.

Anomali Limfatik Kompleks tiasa dibagi kana dua jinis utama:

1. CLA anu diisolasi: Ieu nalika tumor diwatesan dina hiji daérah awak anak. Salaku conto, éta ngan ukur tiasa mangaruhan rongga dada. Dina hal ieu, paru-paru sareng jaringan lemes dada (mediastinum) anu paling kapangaruhan.

2. CLA sistemik: Dina hal ieu, tumor ieu tiasa lumangsung di sababaraha tempat dina awak anak, sapertos tulang, dada, sareng beuteung.

Ku cara kieu, gejala sareng pangobatan tiasa bénten-bénten gumantung kana daérah anu kapangaruhan.

Naon jinis utama Anomali Limfatik Kompleks (CLA)?

Aya opat jinis utama CLA. Sanaos unggal jinis ngagaduhan sababaraha gejala anu sami, éta mangrupikeun kaayaan anu béda. Sareng mutasi gén anu nyababkeun éta ogé béda.

• Anomali Limfatik Umum (GLA):Kaayaan ieu biasana mangaruhan bagian awak anak anu béda-béda. Contona, tumor ieu tiasa aya dina tulang, limpa, ati, paru-paru, sareng jaringan lemes dada (mediastinum).
• Kaposiform Lymphangiomatosis (KLA): Ieu mangrupikeun jinis CLA anu paling parah sareng gancang nyebar. Dina KLA, pembuluh limfatik anu mawa cairan limfatik ka sakumna awak anak janten ngagedean. Ieu nyababkeun aranjeunna nyerang sareng ngaruksak organ, tulang, sareng jaringan di sakurilingna.
• Anomali Limfatik Konduksi Sentral (CCLA): Barudak anu ngagaduhan CCLA ogé ngagaduhan pembuluh getah bening anu ngagedéan. Nanging, dina CCLA, pembuluh anu ngagedéan ieu biasana aya dina awak. Ieu tiasa mangaruhan sistem pencernaan sareng nyegah anak tina ngaluarkeun cairan getah bening tina awak kalayan leres.
• Panyakit Gorham-Stout (GSD): Katelah ogé panyakit Gorham, kaayaan ieu nyababkeun seueur tulang leyur kusabab kabentukna pembuluh limfatik dina tulang. Ieu ogé disebut "panyakit tulang ngaleungit." Ieu tiasa mangaruhan tulang naon waé. Nanging, murangkalih anu ngagaduhan GSD paling sering ngalaman leungitna tulang dina iga, tangkorak, tulang selangka, sareng tulang tonggong serviks.

Sabaraha umum kaayaan CLA ieu?

Anomali Limfatik Kompleks sabenerna mangrupikeun kaayaan anu jarang pisan . Kusabab henteu umum, sakapeung hésé pikeun dokter pikeun mendiagnosisana sacara akurat. Ku alatan éta, upami anjeun ngagaduhan gejala, penting pisan pikeun ningali spesialis gancang-gancang.

Naon anu nyababkeun CLA ieu?

Dokter sareng panaliti masih nyobian nangtoskeun naon anu nyababkeun CLA. Nanging, panilitian anyar nunjukkeun yén kaayaan ieu tiasa disababkeun ku mutasi gén turun-tumurun anu diturunkeun ti kolot ka murangkalih, ogé mutasi gén somatik anu lumangsung saatos lahir. Ieu ngandung harti yén éta aya patalina sacara genetik.

Saha waé anu résiko ngembangkeun CLA?

Anomali Limfatik Kompleks tiasa mangaruhan saha waé. Khususna, gejala kaayaan ieu biasana muncul dina ahir budak leutik atanapi rumaja. Janten, sanaos kaayaan ieu aya nalika lahir, gejala tiasa waé muncul.

Janten, naon waé gejala-gejala CLA?

Gejalana tiasa bénten-bénten ti murangkalih ka murangkalih anu katarajang panyakit ieu. Ogé, gejalana bénten-bénten gumantung kana sistem organ mana anu kapangaruhan sareng sabaraha parahna. Kaseueuran waktos, panyakit ieu maju laun. Ku alatan éta, urang panginten henteu merhatikeun sababaraha gejala, atanapi urang panginten éta disababkeun ku panyakit sanés.

Upami sistem pernapasan anak anjeun kapangaruhan:

Dina waktos ayeuna, gejala sapertos asma tiasa muncul.

• Batuk anu terus-terusan.
• Sesek napas (dispnea).
• Ngahegak ( sora siulan ) nalika ngarénghap.

Upami sistem rangka anak anjeun kapangaruhan:

• Nyeri dina tulang atanapi sendi.
• Malahan labuh leutik ogé bisa nyababkeun patah tulang .
• Karasa lieur dina anggota awak.
• Nyeri atanapi lemah anu disababkeun ku komprési saraf .

Upami sistem pencernaan anak anjeun kapangaruhan:

• Distensi beuteung sareng nyeri beuteung .
• Anémia sareng kacapean anu terus-terusan.
• Diare.
• Kadaharanana teu aya rasa.
• Seueul jeung utah.
• Leungitna beurat awak tanpa alesan.

Upami sistem kemih anak anjeun kapangaruhan:

• Ayana getih dina cikiih (hematuria).
• Nyeri sisi beuteung .
• Tekanan darah tinggi dina barudak.

Upami anak anjeun ngagaduhan salah sahiji atanapi langkung tina gejala ieu, mangga milarian naséhat médis. Ieu sanés gejala anu khusus pikeun CLA, tapi penting pikeun diuji.

Kumaha dokter ngadiagnosis kaayaan CLA ieu?

Kusabab CLA mangrupikeun kaayaan anu jarang sareng gejalana rupa-rupa, sakapeung hésé pikeun dokter pikeun mendiagnosis kaayaan anu pasti. Kusabab sering mangaruhan paru-paru sareng tulang murangkalih, dokter anak anjeun tiasa mesen tés sapertos:

• Bronkoskopi: Pikeun mariksa inféksi atanapi kelainan sanés dina saluran pernapasan.
• Tes fungsi paru: Ukur sabaraha saéna paru-paru anjeun jalan.
• MRI sakujur awak: Pikeun mariksa hal-hal sapertos organ anu kapangaruhan, lesi tulang, atanapi cairan dina beuteung.
• Sinar-X: Pikeun mariksa tulang anu katingalina curiga atanapi cilaka dina MRI. Sinar-X dada ogé tiasa milarian kelainan dina paru-paru.

Kadang-kadang dokter nyandak sampel leutik tina kelenjar getah bening sareng jaringan (biopsi) teras mariksa éta dina mikroskop. Sanaos tés ieu tiasa sacara pasti mendiagnosis CLA, sakapeung tiasa nyababkeun komplikasi, sapertos kumpulan cairan getah bening di sakitar paru-paru (chylothorax). Kusabab ieu, dokter sering ngandelkeun tés anu kirang invasif pikeun ngadamel diagnosis.

Kumaha CLA diubaran?

Kusabab CLA tiasa mangaruhan sababaraha daérah awak anak, dokter damel bareng, nyaéta, aranjeunna nganggo pendekatan multidisiplin pikeun ngarencanakeun perawatan anu cocog pikeun anak. Nalika ngubaran CLA, fokus utama nyaéta ngontrol gejala anak. Pikeun ngalakukeun ieu, anjeun tiasa ngalakukeun hal-hal sapertos:

• Cangkok tulang: Pikeun karusakan tulang dina kaayaan sapertos GSD.
• Diét protéin luhur atanapi nutrisi intravena (nutrisi parenteral total atanapi TPN).
• Skleroterapi: Pikeun ngaleutikan atanapi nganonaktipkeun tumor atanapi pembuluh limfa.
• Bedah: Pikeun miceun tumor atanapi masang tabung alit (shunt) pikeun ngagampangkeun aliran cairan limfa.
• Terapi radiasi atanapi kémoterapi: Pikeun ngaleutikan tumor non-kanker (ieu ngan dianggo dina kasus anu parah pisan sareng ngancam kahirupan).

Anyar-anyar ieu, terapi anu ditargetkeun anu nargétkeun mutasi genetik anu nyababkeun kaayaan ieu ogé parantos dianggo. Terapi ieu ogé parantos kabuktosan efektif salaku pangobatan lini munggaran pikeun CLA.

Naha Anomali Limfatik Kompleks (CLA) tiasa dicegah?

Hanjakalna, teu aya . CLA lumangsung nalika kakandungan, sareng sabab pastina teu dipikanyaho. Janten, teu aya anu anjeun tiasa laksanakeun pikeun nyegah orok anjeun ngembangkeun kaayaan ieu.

Naon waé komplikasi anu mungkin tina CLA?

CLA tiasa ngabahayakeun orok anjeun pikeun:

• Asites: Tumpukan cairan dina beuteung.
• Patah tulang.
• Chylothorax jeung Chylopericardium: Kumpulan cairan susu (chyle) nu ngandung cairan limfatik jeung lemak dina mémbran nu nutupan bayah (pleura) atawa kantung di sabudeureun jantung (pericardium).
• Paru-paru anu kolaps / pneumotoraks.
• Gagal ati.
• Lumpuh.
• Éfusi perikardium.
• Efusi pleura sareng edema pulmonal kardiogenik.

Sababaraha komplikasi ieu tiasa serius pisan, janten penting pikeun waspada kana gejalana sareng nuturkeun pitunjuk dokter anjeun.

Kumaha masa depan jalma anu ngagaduhan CLA?

Teu aya ubar pikeun Anomali Limfatik Kompleks (CLA). Masa depan anak anjeun gumantung kana sistem awak mana anu kapangaruhan sareng sabaraha parah gejalana.

Efusi pleura mangrupikeun panyabab utama maot di antara jalma anu ngagaduhan CLA. Nanging, kalayan perawatan sareng manajemen anu leres, hiji murangkalih tiasa dibantuan pikeun hirup normal.

Iraha abdi kedah ka dokter?

Upami anak anjeun ngalaman salah sahiji gejala ieu, langsung konsultasi ka dokter:

• Nyeri dina beuteung atanapi peujit.
• Upami aya getih dina cikiih.
• Batuk terus-terusan, ngik-ngik, atanapi sesek napas.
• Seueul, kacapean, atanapi turun beurat badan anu teu aya alesanana.

Upami anjeun ngagaduhan salah sahiji ieu, mangga tepang sareng dokter tanpa reureuh.

Naon anu kedah kuring tanyakeun ka dokter?

Anjeun panginten hoyong naroskeun patarosan ka dokter anak anjeun sapertos kieu:

• Bagian awak anak abdi anu kapangaruhan ku kaayaan ieu?
• Pilihan pangobatan naon anu sayogi kanggo anak abdi?
• Naha anak abdi peryogi dioperasi?
• Naha abdi kedah waspada kana gejala komplikasi?

Penting pisan pikeun naroskeun patarosan ieu sareng kéngingkeun pamahaman anu jelas ngeunaan kaayaan éta.

Pamungkas, kuring kudu ngomong...

Nalika anjeun mendakan yén anak anjeun ngagaduhan CLA (limfangiomatosis), éta normal pikeun ngarasa sieun sareng hariwang ngeunaan kumaha éta bakal mangaruhan kaséhatan sareng masa depanna. Seueur di antara urang panginten henteu acan kantos nguping panyakit ieu sateuacanna. Sareng teu aya anu anjeun tiasa laksanakeun pikeun nyegahna.

Léngkah munggaran pikeun ngabantosan anak anjeun nyaéta kedah terang perkawis panyakit ieu, gejalana, sareng pangobatanana. Tepang sareng dokter anu ahli dina panyakit sistem limfatik. Aranjeunna tiasa ngajawab patarosan anjeun sareng nyayogikeun perawatan médis khusus anu diperyogikeun ku anak anjeun.

Sanaos teu aya ubar pikeun CLA, pangobatan sareng manajemen anu leres tiasa ngabantosan anak anjeun hirup bagja sareng séhat. Janten, tetep kuat sareng laksanakeun anu pangsaéna pikeun anak anjeun.

Anomali Limfatik Kompleks , Limfangiomatosis, Panyakit Sistem Limfatik, Tumor Budak Leutik, Osteomalacia, Gejala Paru-paru, Panyakit Budak Leutik Langka