Naha anjeun terang ngeunaan MSA (Multiple System Atrophy), panyakit anu mangaruhan sababaraha sistem awak?

Bayangkeun, anjeun ujug-ujug hésé leumpang, kaleungitan kasaimbangan, teras ngarasa lieur sareng labuh nalika anjeun nangtung tina posisi calik. Éta hal anu normal pikeun ngarasa sieun pisan nalika hal-hal ieu mimiti kajadian ujug-ujug. Sanaos urang sakapeung henteu merhatikeun ieu, éta tiasa janten tanda-tanda awal sababaraha panyakit langka. Dinten ieu urang bade ngobrol ngeunaan hiji panyakit neurologis anu langka, tapi serius pisan. Éta nyaéta Multiple System Atrophy , panyakit anu ku dokter sareng pasien disebut (MSA) . Sanaos ieu mangrupikeun topik anu rada rumit, urang bakal ngabahas éta sacara saderhana, ku cara anu anjeun tiasa ngartos.

Sacara sederhana, naon MSA ieu?

MSA nyaéta panyakit neurologis anu langka dimana bagian otak urang laun-laun lemah sareng maot. Kana waktu, kamampuan sareng fungsi awak anu dikawasa ku bagian otak anu ruksak ieu laun-laun ngaleungit. Jujur, ieu mangrupikeun kaayaan anu pikasediheun pisan, sabab panyakit ieu pamustunganana berakhir ku maot.

Baheula, dokter nyebut kumpulan gejala ieu ku tilu ngaran. Nyaéta:

• Sindrom Shy-Drager
• Atrofi olivopontocerebelar sporadis
• Degenerasi striatonigral

Tapi engkéna, para panalungtik sadar yén tilu panyakit ieu mibanda seueur ciri umum. Janten, aranjeunna ngahijikeun sadayana sareng dingaranan "Atrofi Sistem Ganda" (MSA). "Sistem Ganda" hartosna "sababaraha sistem." Ieu ngandung harti yén panyakit ieu mangaruhan sababaraha sistem dina awak urang. Gejalana gumantung kana bagian otak mana anu ruksak. Éta sababna unggal jalma ngalaman kombinasi gejala anu béda-béda.

Engkéna, panyakit ieu diklasifikasikeun deui, utamina dumasar kana gejala anu dipidangkeunana. Ku kituna, aya dua jinis MSA.

Saha anu paling résiko ngalaman MSA?

MSA biasana mangaruhan déwasa, khususna saatos umur 30 taun. Gejalana paling dipikaresep muncul antara umur 50 sareng 59 taun. Panyakit ieu tiasa mangaruhan saha waé, henteu paduli genderna.

Ieu mangrupikeun panyakit anu jarang pisan. Numutkeun statistik, ngan aya 0,6 dugi ka 0,7 kasus anyar per 100.000 jalmi per taun. Ieu ngandung harti yén ieu sanés panyakit anu umum di masarakat urang.

Kumaha panyakit MSA mangaruhan awak urang?

MSA nyababkeun sél maot di sababaraha bagian otak. Gejala gumantung kana bagian otak mana anu ruksak. Bagian utama otak anu kapangaruhan nyaéta:

• Ganglia Basal: Ieu ayana pas di tengah uteuk. Éta téh siga puseur anu nyambungkeun bagian-bagian uteuk anu béda-béda. Ngaliwatan bagian ieu bagian-bagian uteuk anu béda-béda ngahiji jeung gawé bareng.
• Batang Otak: Di dieu prosés otomatis dina awak urang anu penting pikeun salamet dikontrol. Contona, hal-hal sapertos engapan, denyut jantung, sareng tekanan darah. Hal-hal ieu kajadian sacara otomatis tanpa urang mikirkeunana, leres? Ieu pusat kontrol.
• Cerebellum: Ieu ayana di tukangeun sirah, caket dasar. Ieu mangrupikeun bagian utama uteuk urang anu koordinasi gerakan awak urang sareng ngajaga kasaimbangan urang. Salian ti éta, panilitian ayeuna mendakan yén bagian ieu ogé kalibet dina émosi sareng pangambilan kaputusan urang.

Janten, nalika bagian-bagian otak ieu ruksak, sadaya prosés anu dikontrol ku bagian-bagian éta mimiti teu teratur. Salaku conto, nalika `(batang otak)` ruksak, aya masalah serius sareng prosés otomatis sapertos tekanan darah.

Naon gejala utama MSA?

Dina MSA, sababaraha gejala umum pikeun kadua jinis éta. Salian ti éta, aya fitur anu khusus pikeun unggal jinis. Fitur utama anu umum pikeun kadua jinis nyaéta disfungsi otonom . Sacara sederhana, prosés anu lumangsung sacara otomatis dina awak urang henteu jalan kalayan leres.

Gejala Disfungsi Otonom

• Hipotensi Ortostatik: Ieu mangrupikeun gejala munggaran anu dialaman ku seueur jalmi. Nalika anjeun ujug-ujug nangtung tina posisi calik atanapi ngagoler , tekanan darah anjeun turun ujug-ujug . Ieu tiasa nyababkeun pusing, paningal kabur, bahkan pingsan.
• Teu mampuh ngendalikeun cikiih sareng tai: Inkontinensia cikiih sareng inkontinensia feses tiasa kajantenan nalika anjeun paling teu nyangka.
• Disfungsi séksual: Masalah sapertos disfungsi éréksi, khususna dina lalaki, lumangsung nalika hubungan séksual.
• Masalah sare: Utamana, kaayaan anu disebut "gangguan paripolah sare (REM)" tiasa katingali. Dina hal ieu, nalika anjeun ngimpi, anjeun ngagerakkeun awak anjeun, ngajerit, sareng ngageterkeun anggota awak anjeun salaku réspon kana impian anjeun.
• Ngurangan késang (Anhidrosis): Kamampuh awak pikeun késang turun pisan.
• Gejala sapertos masalah penglihatan, sungut garing, apnea sare, sareng kabebeng ogé umum.

Ciri méntal sareng émosional

Kira-kira sapertiluna pasien MSA ngalaman masalah dina kamampuan mikir sareng konsentrasi. Aranjeunna ogé sesah ngontrol émosi, anu tiasa nyababkeun rupa-rupa masalah kaséhatan méntal.

• Kahariwang
• Depresi
• Ceurik atawa seuri teu pantes
• Serangan panik
• Pikiran pikeun nganyenyeri atanapi maéhan diri anjeun

Gejala anu aya patalina sareng gerakan

Ciri-ciri ieu rupa-rupa gumantung kana dua jinis MSA anu parantos dibahas sateuacanna.

Naon anu nyababkeun MSA?

Sabab pasti MSA masih teu acan dipikanyaho . Nanging, para ilmuwan curiga yén éta disababkeun ku protéin anu disebut alpha-synuclein . Protéin ieu dipercaya akumulasi sacara teu normal di sababaraha bagian otak, nyababkeun karusakan sél otak. Anu anéh, protéin anu sami ieu ogé disangka janten panyabab panyakit Parkinson.

Protéin penting pisan pikeun fungsi awak urang. Nanging, nalika protéin ieu ngumpul di tempat anu salah, ku cara anu salah, éta tiasa ngaruksak sél. Éta anu kajantenan dina MSA.

Panalungtikan masih lumangsung ngeunaan kunaon protéin alfa-sinuklein ieu akumulasi dina uteuk. Disangka yén ieu tiasa disababkeun ku mutasi genetik. Khususna, aya bukti yén jinis MSA-C tiasa diturunkeun ti generasi ka generasi dugi ka tingkat anu tangtu. Nanging, tacan aya hubungan genetik sapertos kitu anu kapendak pikeun jinis MSA-P.

Kumaha MSA didiagnosis?

Ieu mangrupikeun bagian anu paling nangtang tina panyakit ieu. Ieu hiji-hijina cara pikeun mastikeun MSA kalayan kapastian 100%.nyaéta pikeun nalungtik jaringan otak saatos aya anu maot. Alesanna nyaéta ayeuna teu aya téknologi pikeun ningali naha protéin alfa-sinuklein disimpen dina otak jalma anu hirup.

Nanging, nalika pasién masih kénéh hirup, dokter tiasa curiga kana panyakitna. Aranjeunna nganggo hal-hal sapertos gejala, riwayat médis pasién, riwayat kulawarga, sareng réspon kana pangobatan anu tangtu. Seringna, dokter mimitina tiasa mendiagnosis panyakit Parkinson. Nanging, nalika gejala sanés berkembang kana waktosna, atanapi nalika ubar Parkinson eureun damel, diagnosisna panginten kedah dirobih janten MSA.

Bédana konci antara MSA sareng panyakit Parkinson

Tés diagnostik

Aya saeutik pisan tés anu tiasa langsung mendiagnosis MSA. Mindengna, sarangkaian tés dilakukeun pikeun nyingkirkeun kaayaan sanés sareng ngumpulkeun bukti pikeun ngadukung kacurigaan yén MSA tiasa janten panyababna.

• Scan MRI (Magnetic Resonance Imaging): Ieu sakapeung tiasa nunjukkeun karusakan kana bagian otak. Dina MSA-C, khususna, pola anu disebut tanda "hot cross bun" tiasa katingali dina bagian otak. Éta katingalina sapertos hot cross bun. Nanging, tanda ieu ogé tiasa katingali dina panyakit sanés, janten sanés diagnosis MSA anu pasti.
• Tés genetik: Ieu tiasa mariksa mutasi genetik anu aya hubunganana sareng protéin alfa-sinuklein.
• Biopsi kulit: Sababaraha panilitian anyar nunjukkeun yén tés ieu tiasa ngabantosan nangtukeun naha alpha-synuclein aya dina jaringan saraf kulit. Nanging, ieu masih dina tahap panilitian.

Dokter anjeun bakal ngajelaskeun ka anjeun tés naon anu anjeunna pikir diperyogikeun, dumasar kana kaayaan anjeun, sareng naon anu kedah diarepkeun tina éta.

Naha aya pangobatan pikeun MSA?

Hanjakalna, ayeuna teu acan aya ubar pikeun MSA . Ku kituna, tujuan utama pangobatan nyaéta pikeun ngontrol gejala sareng ngajaga kualitas hirup anu saé salami mungkin.

Perawatan anu dipasihkeun gumantung kana gejala pasien sareng parahna. Salaku conto, ubar tekanan darah dipasihkeun pikeun hipotensi ortostatik, pelemas otot pikeun kaku, sareng ubar sanés pikeun ngontrol cikiih. Ogé, hal-hal sapertos fisioterapi sareng terapi wicara penting pisan.

Masa depan naon anu tiasa dipiharep ku jalma anu katarajang panyakit ieu?

MSA nyaéta panyakit anu progresif. Kira-kira satengah tina jalma anu kapangaruhan peryogi alat bantu leumpang (sapertos tongkat atanapi alat bantu leumpang) dina 5 taun saatos gejala mimiti muncul. Kira-kira 60% peryogi korsi roda dina 5 taun. Dina 6 dugi ka 8 taun, kaseueuran pasien teu tiasa leumpang di ranjang.

Nalika panyakitna maju, rupa-rupa prosedur médis diperyogikeun pikeun ngajaga fungsi awak.

• Trakéostomi nyaéta prosedur dimana liang leutik dijieun dina tikoro teras tabung diasupkeun pikeun ngabantosan kasusah engapan.
• Tuangeun nganggo tabung nyaéta cara méré dahareun ngaliwatan tabung nalika pasien teu tiasa ngelek.
• Pemasangan selang atawa prosedur bedah lianna pikeun ngontrol cikiih jeung tai.

Biasana, rata-rata harepan hirup pikeun pasien MSA ti mimiti didiagnosis nyaéta antara 6 sareng 10 taun. Dina sababaraha kasus anu kirang parah, tiasa hirup dugi ka 15 taun. Nanging, upami panyakitna parah pisan, harepan hirup tiasa langkung pondok.

Pupusna utamina disababkeun ku komplikasi panyakit. Contona:

• Pneumonia.
• Sepsis (karacunan getih) alatan inféksi saluran kemih.
• Maot dadakan disababkeun ku masalah dina kontrol uteuk kana engapan nalika sare.

Kumaha carana urang ngurus jalma anu dipikacinta?

Nalika gejala jalma anu ngagaduhan MSA beuki parah, aranjeunna pamustunganana tiasa janten teu tiasa hirup mandiri. Aranjeunna ogé tiasa kaleungitan kamampuan pikeun mikir, nyarios, sareng nyandak kaputusan pikeun diri sorangan.

Ku kituna, penting pisan pikeun ngobrolkeun masa depan sareng jalmi anu dipikacinta dina tahap awal panyakit, nalika pasien masih sadar. Upami anjeun aya dina kaayaan dimana anjeun teu tiasa nyandak kaputusan, éta mangrupikeun genah anu ageung pikeun sadayana upami anjeun tiasa ngabahas sateuacanna kaputusan naon anu kedah dilakukeun ngeunaan perawatan médis anjeun sareng nyiapkeun dokumén hukum.

Iraha anjeun kedah ningali dokter?

Seueur gejala awal MSA mangrupikeun hal-hal anu anjeun kedah bahas sareng dokter.

• Amoralitas séksual.
• Pusing terus-terusan sareng kaleungitan eling nalika nangtung.
• Masalah sare, khususna apnea sare.

Upami dokter anjeun parantos ngawartosan anjeun yén anjeun ngagaduhan gangguan gerakan sapertos Parkinson, penting pikeun ngabahas parobihan naon waé dina gejala anjeun. Utamana upami ubar (levodopa) pikeun Parkinson henteu tiasa dianggo, éta mangrupikeun petunjuk ageung yén anjeun panginten ngagaduhan MSA.

MSA mangrupikeun panyakit anu serius sareng fatal. Memang leres teu aya ubarna. Nanging, seueur gejala anu tiasa diubaran. Ngaliwatan perawatan éta, kualitas hirup pasien tiasa dijaga dina tingkat anu saé salami mangtaun-taun. Waktos éta mangrupikeun kasempetan anu berharga pikeun ngaliwatkeun kabagjaan sareng jalma anu dipikacinta sareng ngaraosan kahirupan sacara pinuh.