Naha sumsum tulang anjeun ngahasilkeun jaringan fibrosa? Hayu urang diajar ngeunaan myelofibrosis!

Dupi anjeun kantos nguping panyakit anu disebut myelofibrosis? Éta sabenerna mangrupikeun jinis kanker getih anu jarang pisan. Sacara sederhana, éta nalika sumsum tulang , nyaéta bagian tulang anu lemes sareng kenyal, diganti ku jaringan parut fibrosa . Éta ogé mangrupikeun jinis leukemia jangka panjang, sareng kagolong kana kelompok anu disebut gangguan myeloproliferatif. Gangguan myeloproliferatif nyaéta nalika seueur teuing sél getih anu dihasilkeun dina sumsum tulang, dimana sél getih didamel.

Naon sabenerna mielofibrosis téh?

Hayu urang tingali ieu langkung rinci. Sumsum tulang anjeun ngandung sél stém anu ngabentuk getih. Sél stém ieu engkéna mekar jadi sél getih beureum, sél getih bodas, sareng trombosit. Tapi dina jalma anu ngagaduhan myelofibrosis, mutasi lumangsung dina bahan genetik, atanapi DNA, dina salah sahiji sél stém ieu. Ieu nyababkeun sél janten sél kanker anu cacad. Sél anu cacad ieu teras ngabagi sareng ngirimkeun mutasi ka sadaya sél énggal anu didamelna.

Kana waktu, sél kanker abnormal ieu ngumpul dina jumlah anu ageung. Sababaraha sél ieu nyababkeun peradangan dina sumsum tulang. Peradangan ieu anu nyababkeun jaringan parut anu kuring sebatkeun tadi kabentuk. Janten, kusabab jaringan parut ieu sareng kaleuwihan sél kanker, sumsum tulang kaleungitan kamampuanana pikeun ngadamel sél getih anu séhat.

Naon waé jinis utama mielofibrosis?

Aya dua jinis utama myelofibrosis.

• Myelofibrosis primér: Ieu mangrupikeun jinis anu lumangsung sacara spontan, tanpa aya hubunganana sareng panyakit sanés.
• Mielofibrosis sekundér: Ieu disababkeun ku gangguan getih anu sanés. Salaku conto, ieu tiasa disababkeun ku panyakit sapertos trombositosis primér atanapi polisitemia vera. Jenis sekundér ieu nyumbang antara 10% sareng 20% ​​pasien anu didiagnosis.

Sabaraha umum panyakit ieu anu disebut Myelofibrosis?

Myelofibrosis sabenerna mangrupikeun kaayaan anu jarang pisan . Salaku conto, di Amérika Serikat, dilaporkeun yén panyakit ieu lumangsung dina sakitar 1,5 tina 100.000 jalmi per taun. Éta tiasa mangaruhan saha waé, henteu paduli umur. Teu aya bédana umur, tapi langkung dipikaresep didiagnosis dina jalma anu umurna langkung ti 50 taun. Upami myelofibrosis berkembang dina murangkalih, biasana didiagnosis sateuacan umur 3 taun.

Naon pangaruh myelofibrosis kana awak anjeun?

Nalika sél getih dihasilkeun sacara teu normal ku cara kieu, rupa-rupa komplikasi tiasa kajantenan. Hayu urang tingali naon éta:

• Anémia: Ieu mangrupikeun kaayaan dimana teu cekap sél getih beureum. Sakumaha anjeun terang, sél getih beureum nyaéta anu ngangkut oksigén ka sakujur awak. Janten nalika teu cekap sél getih beureum, jaringan awak teu kéngingkeun oksigén anu cekap. Ieu tiasa nyababkeun gejala sapertos kacapean, kalemahan, sareng sesek napas .

• Trombositopenia: Ieu mangrupikeun kaayaan dimana trombositna sakedik teuing. Trombosit nyaéta anu ngabantosan pembekuan getih nalika aya tatu. Janten nalika jumlah trombosit anjeun handap, awak anjeun tiasa langkung rentan ka perdarahan sareng lebam .

• Splenomegali: Limpa anjeun ngontrol jumlah sél getih sareng miceun sél getih beureum anu ruksak tina awak anjeun. Janten nalika anjeun ngadamel seueur teuing sél getih anu teu normal, limpa anjeun kedah damel langkung keras. Éta tiasa janten ageung. Nalika limpa anjeun janten ageung, anjeun tiasa ngaraos pinuh atanapi teu ngarareunah di bagian kénca luhur beuteung anjeun .

• Hématopoiesis ékstramedular: Ieu mangrupikeun kamekaran sél pembentuk getih di luar sumsum tulang , di bagian awak anu sanés. Sél-sél ieu tiasa kabentuk di tempat-tempat sapertos paru-paru, saluran pencernaan, sumsum tulang tonggong, uteuk, atanapi kelenjar getah bening. Sél-sél ieu tiasa ngahiji pikeun ngabentuk tumor , anu tiasa nyerang organ sanés atanapi ngaganggu fungsina.

• Hipertensi portal: Ieu mangrupikeun paningkatan tekanan darah dina véna anu ngalirkeun getih ti limpa ka ati. Ieu kamungkinan disababkeun ku karusakan véna kusabab hématopoiésis ekstramedullary anu disebatkeun tadi.

Hal séjénna nyaéta pikeun sakitar 12% jalma anu ngagaduhan myelofibrosis primér, kaayaan ieu tiasa janten jinis kanker getih anu serius pisan anu disebut leukemia myeloid akut .

Naon anu nyababkeun mielofibrosis?

Para élmuwan masih teu acan terang sacara pasti naon anu nyababkeun myelofibrosis. Tapi aranjeunna mendakan yén éta aya patalina jeung parobahan dina DNA gén-gén tertentu . Aya hiji jinis protéin anu disebut Janus-associated kinases (JAKs) . Protéin JAKs ieu ngontrol produksi sél getih dina sumsum tulang, ngirim sinyal ka sél pikeun ngabagi sareng tumuwuh. Upami protéin JAKs ieu janten kaleuleuwihi aktip, sél getih anu dihasilkeun tiasa seueur teuing atanapi sakedik teuing.

Antara 60% sareng 65% jalmi anu ngagaduhan myelofibrosis ngagaduhan mutasi dina gen JAK2 . 5% dugi ka 10% deuiAya mutasi dina gén leukemia myeloproliferatif (MPL). Ogé, mutasi anu disebut Calreticulin (CALR) katingali dina antara 20% sareng 25% pasien myelofibrosis.

Saha anu paling résiko pikeun ieu?

Anjeun tiasa résiko langkung luhur ngembangkeun myelofibrosis kusabab alesan ieu:

• Upami anjeun yuswana langkung ti 50 taun .
• Upami anjeun ngagaduhan gangguan getih anu disebut trombositosis primér atanapi polisitemia vera.
• Upami anjeun kakeunaan radiasi pengion atanapi petrokimia sapertos bénzéna sareng toluéna.

Naon waé gejala-gejala mielofibrosis?

Myelofibrosis nyaéta panyakit anu laun-laun maju , janten anjeun panginten moal ngalaman gejala naon waé salami mangtaun-taun. Sakitar sapertiluna pasien henteu ngalaman gejala naon waé dina tahap awal.

Upami gejalana muncul, anu paling umum nyaéta kacapean parah (kusabab anémia) sareng limpa anu ngagedéan . Gejalana ogé tiasa kalebet:

• Kerja keras
• Muriang
• Gatel
• Kulit pucet
• Ngurangan beurat awak
• Késang peuting
• Nyeri tulang atanapi sendi
• Infeksi anu sering
• Limpa atanapi ati anu ngagedéan
• Gumpalan getih anu teu kahartos
• Perdarahan atanapi lebam anu teu biasa
• Pembesaran urat dina lambung sareng esofagus (urat-urat ieu tiasa pecah sareng ngaluarkeun getih).

Kumaha carana nangtukeun panyakit ieu?

Dokter, khususna ahli onkologi, bakal mariksa anjeun sacara fisik, naroskeun ngeunaan riwayat médis anjeun, sareng naroskeun ngeunaan gejala anjeun ayeuna. Aranjeunna ogé bakal mariksa limpa anu ngagedéan sareng tanda-tanda anémia.

Teras, rupa-rupa tés dilakukeun pikeun nyingkirkeun kaayaan sanés sareng mastikeun naha anjeun ngagaduhan myelofibrosis.

Tes getih

• Cacah getih lengkep (CBC): Ieu ngukur jumlah rupa-rupa jinis sél dina getih anjeun. Upami sél getih beureum anjeun langkung handap tibatan normal, atanapi sél getih bodas sareng trombosit anjeun teu normal, éta tiasa janten tanda myelofibrosis.
• Apusan getih periferal (PBS): Ieu mariksa ukuran, bentuk, sareng ciri-ciri sél getih anjeun pikeun ayana abnormalitas. Upami aya sél anu katingalina abnormal sareng sajumlah ageung sél getih anu teu dewasa, éta ogé tiasa janten tanda myelofibrosis.
• Tes kimia getih:Tés ieu ngukur kadar rupa-rupa zat anu dileupaskeun kana getih tina organ anjeun. Ieu tiasa nunjukkeun kumaha saéna hiji organ jalan. Kadar anu luhur sapertos asam urat, bilirubin, sareng dehidrogenase laktat dina getih ogé tiasa janten tanda myelofibrosis.

Tés sumsum tulang

• Biopsi sumsum tulang: Ieu ngalibatkeun nyandak sampel leutik tina sumsum tulang anjeun sareng mariksa éta dina mikroskop. Sél-sélna dianalisis pikeun nangtukeun naha anjeun ngagaduhan myelofibrosis.
• Aspirasi sumsum tulang: Ieu ngalibatkeun miceun cairan tina sumsum tulang sareng nguji éta pikeun tanda-tanda myelofibrosis.

Tés salajengna tiasa diperyogikeun

Tés salajengna tiasa diperyogikeun pikeun mastikeun diagnosis anjeun:

• Analisis mutasi gén: Dokter anjeun bakal nguji sél getih sareng sumsum tulang anjeun pikeun mutasi gén anu aya hubunganana sareng myelofibrosis, sapertos JAK2, CALR, sareng MPL. Sababaraha pangobatan narékahan sél kanker anu gaduh mutasi JAK2.
• Prosedur pencitraan: Dokter anjeun tiasa ngalakukeun ultrasound pikeun mariksa limpa anu ngagedéan. Aranjeunna ogé tiasa ngalakukeun MRI pikeun mariksa jaringan parut dina sumsum tulang. Jaringan parut ieu tiasa janten tanda myelofibrosis.

Kumaha cara ngubaran mielofibrosis?

Upami anjeun henteu nunjukkeun gejala, anjeun panginten henteu peryogi perawatan. Nanging, sanaos anjeun henteu peryogi perawatan langsung, dokter anjeun bakal teras ngawas kaayaan anjeun.

Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib), sareng Vonjo® (pacritinib) nyaéta ubar anu disatujuan ku Badan Pengawas Obat sareng Kadaharan AS (FDA) . Éta dianggo pikeun ngubaran myelofibrosis résiko sedeng dugi ka luhur. Katiluna ubar ieu tiasa dianggo salaku inhibitor JAK . Nyaéta, éta ngirangan sinyal Janus-associated kinase (JAK) anu kaleuleuwihi aktif. Hasilna, ubar ieu ngabantosan ngagentos gejala anu aya hubunganana sareng myelofibrosis, sapertos limpa anu ngagedéan, késang wengi, ateul, turun beurat awak, sareng muriang.

Pikeun seueur jalmi, tujuan utama pangobatan nyaéta pikeun ngatur kaayaan anu aya hubunganana sareng myelofibrosis, sapertos anémia sareng limpa anu ngagedéan.

Perawatan pikeun Anémia

Aya pangobatan pikeun anemia sapertos:

• Androgen: Ngonsumsi androgen sapertos danazol tiasa ningkatkeun produksi sél getih beureum.
• Imunomodulator: Obat-obatan ieu ningkatkeun kamampuan sistem imun anjeun pikeun ngalawan sél kanker, sahingga ngirangan gejala. Obat-obatan sapertos interferon, thalidomide (Thalomid®), sareng lenalidomide (Revlimid®) kalebet kana kelas ieu. Éta ogé tiasa dipasihkeun sasarengan sareng glukokortikoid sapertos prednison.
• Obat kemoterapi: Sababaraha obat kemoterapi tiasa ngirangan gejala anu disababkeun ku paningkatan jumlah sél getih sareng limpa anu ngagedéan. Hidroksiurea sareng kladribin nyaéta obat sapertos kitu.
• Transfusi getih: Upami anjeun ngagaduhan anémia parah, transfusi getih rutin tiasa ningkatkeun jumlah sél getih beureum anjeun.

Perawatan Splenomegali

Inhibitor JAK, imunomodulator, sareng ubar kemoterapi dianggo pikeun ngatur limpa anu ngagedéan. Dina kasus anu parah, anjeun panginten kedah ngabersihkeun limpa anjeun ku cara operasi (splenektomi) atanapi ngagaduhan terapi radiasi kana limpa.

Terapi radiasi ogé tiasa diperyogikeun pikeun ngubaran kaayaan anu disebut hematopoiesis ekstramedullary, dimana sél getih berkembang di luar sumsum tulang.

Naha myelofibrosis tiasa diubaran sapinuhna?

Transplantasi sél hematopoietik alogenik (HCT) panginten hiji-hijina pilihan pikeun ngubaran panyakit ieu. Nanging, ieu mangrupikeun prosedur anu résiko sareng henteu cocog pikeun sadayana.

Dina prosedur ieu, sél getih anjeun anu teu normal diganti ku sél ti donor anu séhat. Sateuacan cangkok, anjeun bakal dibéré kémoterapi atanapi terapi radiasi pikeun maéhan sél anjeun anu gering. Teras, sél énggal ti donor tiasa ngambil alih fungsi awak anjeun.

Perawatan HCT ngagaduhan résiko komplikasi anu luhur . Ku kituna, éta ngan cocog pikeun sakelompok jalma anu dipilih. Résiko komplikasi langkung luhur pikeun jalma anu ngagaduhan kaayaan médis sanés. Naha anjeun cocog pikeun ieu gumantung kana seueur faktor, sapertos umur anjeun, parahna gejala anjeun, sareng kamungkinan kasuksésan perawatan.

Kumaha harepan hirup nalika hirup sareng panyakit ieu?

Myelofibrosis nyaéta kanker anu parah pisan . Rata-rata tingkat survival pikeun pasien ieu biasana sakitar genep taun. Rata-rata tingkat survival hartina aya jalma anu hirup kirang ti genep taun, sedengkeun jumlah anu sami hirup langkung ti genep taun. Ieu henteu sami pikeun sadayana, béda-béda ti jalma ka jalma.

Aya sababaraha faktor anu nangtukeun prognosis panyakit anjeun:

• umur anjeun.
• Gejala anjeun.
• Jumlah sél getih anjeun.
• Parahna parut dina sumsum tulang.
• Naha aya mutasi genetik atanapi henteu (JAK2, CALR, MPL).

Anu paling penting nyaéta ngobrol sacara terbuka sareng dokter anjeun ngeunaan kumaha diagnosis anjeun bakal mangaruhan kahirupan anjeun.

Kumaha carana abdi ngurus diri abdi sorangan? (Ngurus diri sorangan)

Taroskeun ka dokter anjeun upami anjeun tiasa kéngingkeun mangpaat tina perawatan paliatif . Tim perawatan paliatif tiasa kalebet dokter, perawat, pagawé sosial, sareng spesialis sanésna. Aranjeunna tiasa nyayogikeun anjeun sumber daya sareng dukungan anu anjeun peryogikeun pikeun hirup sareng panyakit ieu. Salian ti perawatan anu anjeun tampi ti ahli onkologi anjeun, jalma-jalma ieu tiasa janten sumber dukungan anu saé. Spesialis perawatan paliatif tiasa ngabantosan ningkatkeun kualitas hirup anjeun salaku jalma anu hirup sareng kanker.

Pamungkas, hal anu paling penting pikeun anjeun émut

Myelofibrosis nyaéta jinis kanker getih anu jarang dimana sumsum tulang anjeun diganti ku jaringan fibrosa. Ieu mangrupikeun kaayaan serius anu meryogikeun pangawasan médis sareng / atanapi pangobatan anu terus-terusan. Gumantung kana kaayaan anjeun, anjeun panginten henteu ngagaduhan gejala naon waé salami mangtaun-taun. Dina kasus sanés, gejala tiasa gancang maju sareng ngajantenkeun hésé pikeun ngalaksanakeun kagiatan sadidinten. Nanging, aya pangobatan anu sayogi pikeun ngabantosan ngontrol gejala anu ngaganggu kahirupan sadidinten anjeun.

Samentawis waktos, taroskeun ka dokter anjeun ngeunaan sumber daya anu tiasa ngabantosan anjeun nungkulan parobihan ieu. Perawatan paliatif sareng kelompok dukungan mangrupikeun pilihan anu mangpaat pisan nalika anjeun nyaluyukeun kana kahirupan sareng kanker.

Inget, anjeun teu nyalira. Dokter, kulawarga, sareng réréncangan sadayana aya di dinya pikeun ngabantosan anjeun. Tong sieun ngobrol sareng dokter anjeun ngeunaan patarosan naon waé anu anjeun gaduh.

Mielofibrosis , kanker getih, sumsum tulang, anémia, pembesaran limpa, inhibitor JAK, leukemia