Ieu jawaban kana patarosan anjeun ngeunaan tumor langka ieu anu disebut Paraganglioma!

Naha anjeun sakapeung ujug-ujug ngarasa késang ngebul, jantung anjeun ngadégdég gancang, sirah anjeun ngegel? Atawa anjeun ngarasa tekanan darah anjeun ujug-ujug naék tanpa alesan? Sanaos anjeun panginten ieu ngan ukur hal-hal anu teu dihaja, sakapeung aya alesan sanés di balik ieu. Paraganglioma mangrupikeun salah sahiji kaayaan anu jarang tapi penting pikeun diwaspadai.

Jadi, naon ari paraganglioma ieu?

Sacara basajan, paraganglioma nyaéta tumor langka anu kabentuk dina awak anjeun. Éta sering tumuwuh di deukeut arteri karotid, pembuluh darah utama dina beuheung anjeun, sapanjang saraf dina sirah sareng beuheung anjeun, atanapi di tempat sanés dina awak anjeun. Tumor ieu diwangun ku jinis sél khusus anu disebut sél kromafin . Sél-sél ieu ngahasilkeun hormon anu disebut katekolamin sareng ngaleupaskeun kana aliran getih anjeun.

Naha anjeun terang yén kelenjar adrénal, anu aya di luhur ginjal urang, ngahasilkeun sababaraha jinis hormon? Katekolamin ieu nyaéta hormon anu ngontrol sababaraha fungsi anu penting pisan dina awak urang. Naha anjeun terang naon éta?

• Detak jantung anjeun.
• Tekanan getih.
• Kadar gula getih ('glukosa getih').
• Kumaha awak urang ngaréspon kana setrés.

Jenis utama katekolamin anu penting nyaéta:

• Dopamin.
• Épinefrin (ieu anu disebut ogé adrenalin).
• Norépinefrin (disebut ogé norénalin).

Sanaos paraganglioma henteu berkembang dina kelenjar adrénal, tumor ieu kabentuk tina jaringan anu aya dina kelenjar adrénal. Ku alatan éta, salian ti paraganglioma ieu, hormon katekolamin ogé tiasa akumulasi dina getih. Éta nalika rupa-rupa gejala mimiti muncul.

Naon bédana antara Paraganglioma sareng Feokromositoma?

Dua ngaran ieu tiasa rada ngabingungkeun, sanés? Paraganglioma sareng feokromositoma duanana mangrupikeun tumor langka anu timbul tina sél kromafin anu kasebat di luhur. Bédana utama antara duanana nyaéta dimana aranjeunna kabentuk dina awak.

Feokromositoma berkembang di bagian tengah kelenjar adrénal anjeun, anu disebut medula adrénal. Paraganglioma berkembang di luar kelenjar adrénal. Éta sering kapanggih di sapanjang arteri atanapi saraf dina beuheung. Éta sababna paraganglioma kadang disebut 'feokromositoma ékstra-adrénal'.

Naha Paraganglioma téh kanker?

Ieu mangrupikeun masalah anu dipiboga ku seueur jalmi. Tumor ieu, anu disebut paragangliomas , tiasa kanker (ganas) atanapi non-kanker (jinak).Sacara kasar, sakitar 20% paraganglioma téh kanker.

Tapi tantanganana di dieu nyaéta sakapeung hésé pikeun dokter pikeun nangtoskeun sacara pasti naha tumor éta kanker atanapi henteu. Nyaéta, sanaos tumorna diangkat sacara bedah sareng jaringanna dipariksa dina mikroskop, sakapeung teu mungkin pikeun nangtoskeun sacara pasti. Ku alatan éta, paraganglioma biasana dianggap kanker dina kasus-kasus ieu:

• Upami tumor parantos nyebar ka jaringan sakurilingna (ieu disebut 'panyebaran régional paraganglioma').
• Upami parantos nyebar ka organ anu jauh, sapertos paru-paru atanapi tulang anjeun (ieu disebut 'metastasis').
• Upami parantos uih deui saatos diubaran sareng diubaran mimitina (ieu disebut 'kambuh').

Upami éta kanker, kumaha éta nyebar?

Upami paraganglioma ieu mangrupikeun kanker, teu aya sistem pementasan standar pikeun éta. Sabalikna, éta dijelaskeun sapertos kieu:

• Paraganglioma lokal: Tumorna ngan aya di hiji tempat.
• Paraganglioma régional: Kanker parantos nyebar ka kelenjar getah bening atanapi jaringan sanés caket tempat mimitina.
• Paraganglioma métastatik: Kanker parantos nyebar ka bagian awak anjeun anu sanés, sapertos ati, paru-paru, tulang, atanapi kelenjar getah bening anu jauh. Antara 35% sareng 50% paraganglioma kanker tiasa nyebar (metastasize) ku cara kieu.
• Paraganglioma kambuh: Kangkerna geus kambuh deui sanggeus diubaran jeung diubaran. Bisa aya di tempat nu sarua jeung samemehna, atawa bisa aya di bagian awak nu béda.

Sabaraha gancang kacang ieu tumuwuh?

Biasana, paraganglioma tumuwuh laun pisan. Nanging, ieu tiasa bénten-bénten ti jalma ka jalma. Sababaraha jalmi tiasa tumuwuh rada gancang.

Saha anu paling kapangaruhan ku kaayaan ieu?

Kaayaan ieu, anu disebut paraganglioma , tiasa berkembang dina umur naon waé. Nanging, ieu paling umum dina jalma anu umurna antara 30 sareng 50 taun. Ogé, sakitar 10% kasus dilaporkeun dina murangkalih.

Sabaraha umum Paraganglioma?

Ieu sabenerna tumor anu jarang pisan. Sacara statistik, diperkirakeun ngan ukur sakitar dua jalmi dina sajuta anu ngembangkeun paraganglioma. Janten anjeun tiasa ngabayangkeun kumaha langkana ieu.

Naon gejala-gejala Paraganglioma?

Gejala paraganglioma disababkeun ku tumor anu ngaleupaskeun teuing adrenalin atanapi noradrenalin anu kasebat di luhur kana aliran getih anjeun. Nanging, sababaraha paraganglioma henteu ngahasilkeun hormon tambahan ieu, sareng ku kituna henteu nyababkeun gejala naon waé (disebat asimtomatik).

Gejala anu paling sering katingaliNyaéta:

• Tekanan darah tinggi anu ujug-ujug (hipertensi).
• Nyeri sirah.
• Késang kaleuleuwihan tanpa alesan.
• Degup jantung anu gancang sareng teu teratur anu tarik pisan dugi ka jantungna tiasa kadéngé ngegel.
• Rasana siga awak ngadegdeg.

Salian ti ieu, aya ogé gejala anu kirang umum :

• Leuwih pucet ti batan biasana.
• Seueul sareng/atanapi utah.
• Diare.
• Kabebeng.
• Kadar gula darah anu luhur (hiperglikemia).
• Turunna tekanan darah anu ujug-ujug nyababkeun pusing nalika anjeun nangtung (ieu disebut hipotensi ortostatik).
• Kurus tanpa alesan.

Sababaraha jalmi tiasa ngalaman gejala ieu jarang, atanapi sacara dadakan. Bayangkeun, sakapeung teu aya anu lepat, teras gejala ieu ujug-ujug muncul, teras ngaleungit saatos sababaraha lami. Ieu sababna sakapeung telat pikeun mikawanoh ieu.

Naon anu nyababkeun paraganglioma?

Kaseueuran waktos, teu aya panyabab khusus pikeun paraganglioma. Nyaéta, éta kajadian sacara acak. Nanging, sakitar 25% dugi ka 35% jalmi ngembangkeun paraganglioma salaku akibat tina kaayaan genetik anu diturunkeun dina kulawarga (kaayaan turun-tumurun). Sababaraha kaayaan ieu kalebet:

• Sindrom neoplasia éndokrin multipel 2, tipe A sareng B (MEN2A sareng MEN2B)).
• Panyakit Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatosis tipe 1 (NF1).
• Sindrom paraganglioma turunan.
• Dua Carney-Stratakis (anu paraganglioma tiasa dibarengan ku tumor stromal gastrointestinal (GIST)).
• Triad Carney (anu tiasa kalebet paraganglioma, GIST, sareng jinis tumor paru-paru anu disebut kondroma pulmonal).

Kumaha Paraganglioma didiagnosis?

Paraganglioma hésé didiagnosis sabab éta tumor anu jarang sareng sakapeung teu nyababkeun gejala. Kadang-kadang, dokter mendakan paraganglioma nalika ngalakukeun tés pikeun alesan anu sanés.

Dokter tiasa curiga paraganglioma saatos mertimbangkeun faktor-faktor ieu:

• Riwayat médis lengkep anjeun, khususna naha aya anggota kulawarga anjeun anu kantos ngagaduhan feokromositoma atanapi paraganglioma.
• Pamariksaan fisik sareng médis anu lengkep.
• Sifat tina sababaraha gejala. Contona, upami anjeun ngagaduhan tekanan darah tinggi anu henteu dikontrol ku perawatan normal.

Tés naon anu dilakukeun pikeun ieu?

Dokter anjeun tiasa nganggo tés sareng prosedur ieu pikeun nangtukeun naha anjeun ngagaduhan paraganglioma:

• Pamariksaan fisik: Dokter anjeun bakal mariksa anjeun sareng mariksa kaséhatan umum anjeun, sapertos tekanan darah anjeun. Anjeunna ogé bakal naroskeun ngeunaan riwayat médis anjeun sareng kulawarga anjeun, khususna masalah anu aya hubunganana sareng hormon.
• Tés cikiih 24 jam: Ieu ngalibatkeun ngumpulkeun sampel cikiih anjeun salami 24 jam sareng ngukur jumlah hormon adrénal anu disebut katekolamin. Éta ogé milarian zat anu kabentuk nalika hormon ieu dipecah. Upami katekolamin ieu aya dina cikiih anjeun dina tingkat anu langkung luhur tibatan normal, éta tiasa janten tanda paraganglioma.
• Tés katekolamin getih: Tés ieu ngukur kadar katekolamin dina getih anjeun. Sakumaha anu parantos disebatkeun sateuacanna, aranjeunna ogé milarian zat anu dihasilkeun nalika hormon ieu ruksak. Upami ieu aya dina jumlah anu langkung luhur tibatan normal dina getih, éta ogé tiasa janten tanda paraganglioma.
• Pindai PET (pindai tomografi émisi positron): Pindai PET ngalibatkeun nyuntikkeun bahan kimia radioaktif anu aman (radiotracer) kana awak anjeun sareng nyandak gambar organ sareng jaringan anjeun nganggo alat anu disebut pamindai PET. Pindai ieu ngaidéntifikasi sél sareng tumor anu aktip pisan anu nyerep bahan kimia éta. Ieu tiasa ngabantosan nangtukeun naha aya masalah kaséhatan. Pindai ieu khususna saé pikeun nangtukeun lokasi paraganglioma.
• CT scan (scan tomografi komputer): CT scan nyaéta prosedur anu nyandak runtuyan sinar-X tina sudut anu béda pikeun nyiptakeun gambar anu lengkep ngeunaan jero awak anjeun. Dokter anjeun tiasa nyarankeun CT scan pikeun ngabantosan nangtukeun lokasi tumor (biasana dina beuheung).
• Scan MRI (pencitraan résonansi magnét): MRI ngagunakeun magnét, gelombang radio, sareng komputer pikeun ngadamel runtuyan gambar anu lengkep ngeunaan jero awak anjeun. Dokter anjeun tiasa nyarankeun MRI pikeun ningali langkung saé daérah dimana tumor ayana.

Saatos dokter anjeun mendiagnosis anjeun kaserang paraganglioma, aranjeunna tiasa ngalakukeun tés salajengna pikeun ningali naha éta parantos nyebar ka bagian awak anjeun anu sanés.

Naha Tés Génétik Perlu?

Upami anjeun didiagnosis paraganglioma, dokter anjeun sigana bakal nyarankeun anjeun ngajalanan konseling genetik pikeun milarian naha anjeun gaduh sindrom turunan sareng résiko ngembangkeun kanker sanés anu aya hubunganana sareng éta.

Dokter anjeun tiasa nyarankeun tés genetik dina kasus ieu:

• Upami anjeun atanapi aya anggota kulawarga anjeun anu ngagaduhan gejala anu aya hubunganana sareng feokromositoma turunan atanapi sindrom paraganglioma.
• Upami anjeun ngagaduhan tanda-tanda kadar katekolamin anu langkung luhur tibatan normal dina getih anjeun atanapi tanda-tanda paraganglioma kanker.
• Upami anjeun ngalaman paraganglioma sateuacan umur 40 taun.

Upami konselor genetik anjeun mendakan parobahan gén dina hasil tés anjeun, anjeunna sigana bakal nyarankeun yén anggota kulawarga anjeun anu sanés (sanaos anu teu nunjukkeun gejala tapi résiko) ogé diuji.

Kumaha Paraganglioma diubaran?

Perawatan paraganglioma gumantung kana sababaraha faktor, diantarana:

• Ukuran tumorna.
• Naha tumorna kanker (ganas) atanapi jinak (jinak).
• Naha anjeun ngagaduhan gejala kusabab kadar katekolamin anu ningkat.
• Naha tumorna ngan ukur aya di hiji tempat, atanapi parantos nyebar (metastasis) ka bagian awak anu sanés?
• Naha tumorna dideteksi pikeun anu mimiti, atanapi naha éta parantos diubaran sateuacanna teras kambuh deui.

Upami anjeun ngagaduhan paraganglioma anu nyababkeun gejala kusabab kaleuwihan hormon, dokter anjeun bakal resepkeun ubar pikeun ngontrol gejala éta. Ubar-ubar ieu tiasa kalebet:

• Ubar anu ngontrol tekanan darah anjeun, contona alfa-blocker .
• Obat-obatan pikeun ngajaga denyut jantung anjeun dina tingkat normal, contona beta-blocker .
• Obat-obatan anu ngahalangan pangaruh hormon anu dileupaskeun kaleuleuwihi ku kelenjar adrénal anjeun.

Pilihan pangobatan pikeun paraganglioma nyaéta:

• Ngaleungitkeun tumor ku cara bedah.
• Terapi radiasi.
• Kemoterapi.
• Terapi ablasi.
• Terapi anu ditujulkeun.

Babarengan, anjeun sareng tim médis anjeun bakal nangtukeun rencana perawatan anu paling cocog sareng anjeun sareng kaayaan anjeun.

Ngaleungitkeun tumor sacara bedah

Perawatan utama pikeun paraganglioma nyaéta operasi. Salila operasi pikeun miceun tumor, dokter bedah anjeun bakal mariksa jaringan sakurilingna sareng kelenjar getah bening pikeun ningali naha tumor parantos nyebar. Upami parantos nyebar, dokter bedah bakal miceun jaringan anu kapangaruhan, upami tiasa.

Kaseueuran paraganglioma tiasa dipiceun nganggo téknik minimal invasif, sapertos bedah laparoskopi . Ieu ngalibatkeun ngadamel sababaraha sayatan alit dina kulit anjeun sareng miceun tumor nganggo alat khusus. Nanging, tumor anu langkung ageung panginten meryogikeun bedah kabuka tradisional.

Saatos dioperasi, dokter anjeun bakal mariksa kadar katekolamin dina getih atanapi cikiih anjeun. Upami kadar katekolamin normal deui, ieu mangrupikeun tanda yén sadaya sél paraganglioma parantos dipiceun.

Terapi Radiasi

Terapi radiasi nyaéta pangobatan kanker anu ngagunakeun sinar radiasi énergi tinggi pikeun maéhan sél kanker atanapi ngeureunkeun kamekaranana. Ieu dilakukeun bari ngaminimalkeun karusakan kana jaringan séhat di sakurilingna.

Aya dua jinis terapi radiasi:

• Terapi radiasi éksternal: Ieu ngalibatkeun ngagunakeun mesin di luar awak anjeun pikeun ngarahkeun radiasi ka daérah dimana kanker ayana.
• Terapi radiasi internal: Ieu ngalibatkeun nempatkeun zat radioaktif kana jarum, siki, kawat, atanapi katéter, anu teras disimpen langsung kana atanapi caket tumor ku dokter.

Jenis terapi radiasi anu disarankeun ku dokter anjeun gumantung kana naha kanker anjeun lokal, régional, jauh, atanapi parantos kambuh deui. Dokter paling sering nganggo terapi radiasi sinar éksternal sareng/atanapi terapi 131I-MIBG pikeun ngubaran paraganglioma kanker. Terapi 131I-MIBG nyaéta metode pikeun masihan zat radioaktif ka jinis sél kanker anu tangtu, anu teras disuntikkeun kana awak sareng radiasi anu dipancarkeunana maéhan sél-sélna.

Kemoterapi

Perawatan standar pikeun paraganglioma métastatik nyaéta kémoterapi. Ieu ngalibatkeun panggunaan ubar pikeun maéhan sél kanker, ngeureunkeun panyebaranana, atanapi ngeureunkeun kamekaranana. Kémoterapi biasana dibikeun sacara intravena. Sanaos ieu biasana mangrupikeun perawatan anu efektif, éta tiasa nyababkeun efek samping.

Terapi Ablasi

Terapi ablasi mangrupikeun pilihan perawatan minimal invasif anu nganggo suhu anu luhur pisan atanapi handap pisan pikeun ngancurkeun tumor. Terapi ablasi anu ngabantosan maéhan sél kanker sareng sél abnormal kalebet:

• Ablasi frékuénsi radio: Ieu ngalibatkeun panggunaan gelombang radio pikeun manaskeun sareng ngancurkeun sél kanker sareng sél abnormal. Gelombang radio dikirim ngalangkungan éléktroda (alat alit anu ngalirkeun listrik).
• Krioablasi: Perawatan ieu nganggo nitrogén cair atanapi karbon dioksida cair pikeun ngabekukeun sareng ngancurkeun sél kanker sareng sél abnormal.

Terapi anu Disasar

Terapi anu ditujukeun nyaéta pilihan pangobatan anu nganggo ubar atanapi zat sanés pikeun nyerang sél kanker anu khusus, tanpa ngaruksak sél séhat. Dokter nganggo terapi anu ditujukeun pikeun ngubaran paraganglioma anu jauh sareng kambuh.

Para panalungtik ayeuna nuju nalungtik inhibitor tirosin kinase anu disebut sunitinib.Hiji jinis ubar keur ditalungtik pikeun ningali kumaha saéna éta tiasa ngubaran paraganglioma anu jauh. Terapi inhibitor tirosin kinase nyaéta jinis terapi anu ditargetkeun anu ngeureunkeun kamekaran tumor.

Naha perkembangan paraganglioma tiasa dicegah?

Hanjakalna, paraganglioma teu tiasa dicegah. Nanging, upami anjeun gaduh sindrom sareng gén turunan anu tangtu anu ngajantenkeun anjeun résiko ngembangkeun paraganglioma, konseling genetik tiasa ngabantosan anjeun diuji pikeun paraganglioma sareng kamungkinan deteksina langkung awal.

Ngobrol sareng dokter anjeun upami dulur tingkat kahiji anjeun (sadulur sareng sepuh) kantos ngagaduhan paraganglioma atanapi feokromositoma, sareng/atanapi upami anjeun ngagaduhan salah sahiji kaayaan genetik ieu:

• Sindrom neoplasia éndokrin multipel 2.
• Panyakit Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatosis tipe 1.
• Sindrom paraganglioma turunan.
• Dua suku Carney-Stratakis.
• Triad Carney.

Kumaha ramalan dina kaayaan ieu?

Ramalan pikeun paraganglioma, nyaéta, kasempetan pikeun cageur sareng salamet, rupa-rupa gumantung kana sababaraha faktor. Di antarana:

• Dimana tumorna aya dina awak anjeun sareng sabaraha ageungna.
• Naha éta kanker atanapi parantos nyebar ka bagian awak anu sanés.
• Naha tumorna diangkat ku cara operasi, sareng upami enya, sabaraha tumor anu diangkat nalika operasi?

Jalma anu gaduh paraganglioma leutik anu teu acan nyebar ka bagian awak anu sanés (teu acan metastasis) gaduh tingkat kasalametan lima taun sakitar 95%. Nanging, jalma anu gaduh paraganglioma anu kambuh deui saatos perawatan awal atanapi parantos nyebar ka bagian awak anu sanés (metastasis) gaduh tingkat kasalametan lima taun antara 34% sareng 60% .

Ogé, aya sababaraha paraganglioma anu parah anu, sanaos henteu nyebar jauh, henteu tiasa dipiceun sacara lengkep ku operasi sabab parantos nyebar cukup jauh kana jaringan sakurilingna. Dina kasus sapertos kitu, sékrési adrenalin sareng noradrenalin anu kaleuleuwihi tiasa bahaya sareng sesah diubaran.

Anu paling penting, paraganglioma, boh éta kanker atanapi henteu, upami henteu diubaran, tiasa nyababkeun komplikasi anu serius, bahkan ngancam kahirupan kusabab jumlah adrenalin sareng noradrenalin anu dikaluarkeun ku éta kaleuleuwihi.

Sababaraha komplikasi ieu nyaéta:

• Panyakit otot jantung (kardiomiopati).
• Radang otot jantung anjeun ('miokarditis').
• Perdarahan anu teu kakontrol dina uteuk anjeun (perdarahan serebral).
• Numpukna cairan dina bayah anjeun (edema pulmonal).
• Serangan jantung ('infark miokard').
• Stroke.
• Koma.
• Maot.

Iraha abdi kedah ka dokter?

Upami anjeun didiagnosis paraganglioma sareng anjeun ngalaman gejala anu curiga, langsung tepang sareng dokter.

Upami anjeun ngalaman gejala paraganglioma, sapertos tekanan darah tinggi sareng nyeri sirah, konsultasi ka dokter anjeun. Kusabab paraganglioma jarang kajadian, tetep penting pikeun ngubaran tekanan darah tinggi, sanaos anjeun teu mungkin ngagaduhan éta.

Upami anjeun mendakan yén salah sahiji baraya tingkat kahiji anjeun (sadulur, kolot) ngagaduhan sindrom genetik sapertos "sindrom multiple endocrine neoplasia 2" atanapi "panyakit Von Hippel-Lindau (VHL)", tanyakeun ka dokter anjeun ngeunaan tés genetik, sabab ieu tiasa ningkatkeun résiko anjeun ngembangkeun paraganglioma.

Patarosan naon anu anjeun kedah tanyakeun ka dokter anjeun?

Upami anjeun didiagnosis paraganglioma, panginten bakal ngabantosan anjeun naroskeun ka dokter anjeun patarosan ieu:

• Kunaon abdi tiasa ngalaman paraganglioma?
• Naha murangkalih sareng/atanapi baraya abdi tiasa ngalaman paraganglioma?
• Pilihan pangobatan naon anu kuring gaduh?
• Naon efek samping tina rupa-rupa pangobatan?
• Kumaha carana abdi ngatur gejala abdi?

Pamungkas, hal-hal anu kedah diinget (Pesen Bawa Pulang)

Paraganglioma mangrupikeun kaayaan anu jarang, tapi penting pikeun waspada kana éta. Upami anjeun ngagaduhan gejala anu terus-terusan anu hésé kahartos, khususna tekanan darah tinggi anu ujug-ujug, késang, atanapi denyut jantung anu gancang, langkung saé milarian naséhat médis tibatan nganggap éta ngan ukur kajadian.

Sanaos panyabab paraganglioma sering teu dipikanyaho, aya sababaraha faktor genetik anu tiasa kalibet. Janten upami aya anggota kulawarga anjeun anu kantos ngagaduhan paraganglioma atanapi feokromositoma, tés genetik tiasa ngabantosan anjeun milarian résiko anjeun sareng naha anjeun ngagaduhan masalah kaséhatan anu sanés. Upami anjeun gaduh patarosan ngeunaan ieu, tong ragu ngobrol sareng dokter anjeun. Aranjeunna aya di dieu kanggo ngabantosan anjeun.

Paraganglioma , Paraganglioma, Feokromositoma, Sél Kromafin, Katekolamin, Hormon, Tumor, Kangker, Gejala, Tekanan Darah Tinggi, Panyakit Génétik