Naha orok anjeun sering muriang anu teu aya alesanana? Ieu tiasa disababkeun ku SAID (Panyakit Autoinflamasi Sistemik)!

Naha budak anjeun sering muriang? Kadang-kadang aranjeunna muriang sakali atanapi dua kali sabulan, tapi dokter nyarios yén teu aya inféksi, nyaéta, teu aya virus atanapi baktéri dina awak. Dina waktos sapertos kitu, salaku indung atanapi bapa, anjeun wajar pisan ngarasa sieun sareng hariwang. "Naha ieu kajantenan ka anak kuring?" Anjeun panginten parantos mikir sarébu kali. Panginten alesanna nyaéta hal anu anjeun teu acan kantos nguping sateuacanna. Dinten ieu, urang bakal ngobrol ngeunaan SAID (Panyakit Autoinflamasi Sistemik), anu hésé kahartos sareng tiasa nyababkeun muriang anu sering. Baheula, ieu disebut `(Sindrom Demam Periodik)` atanapi `(Sindrom Demam Berulang)`.

Naon ari SAID (Panyakit Autoinflamasi Sistemik) ieu?

Sacara sederhana, SAID nyaéta sakumpulan panyakit anu lumangsung alatan gangguan fungsi atanapi masalah kontrol dina sistem imun alami awak urang. Anu kajantenan nyaéta, tanpa aya sabab éksternal, nyaéta virus atanapi baktéri, awak ngan saukur nyiptakeun peradangan. Éta sababna muriang anu sering ieu datang.

Ayeuna anjeun panginten mikir, "Oh, naha ieu salah sahiji Panyakit Autoimun?" Henteu, dua ieu rada béda. Dina Panyakit Autoimun, contona, dina panyakit sapertos Rematoid Arthritis atanapi Lupus, sistem imun adaptif awak urang sacara salah nyerang sél séhatna sorangan. Tapi dina SAID, masalahna aya dina sistem imun bawaan.

SAID langkung jarang tibatan Panyakit Autoimun. Kaseueuran waktos, ieu turun-tumurun , anu hartosna disababkeun ku mutasi atanapi varian genetik.

SAID ieu biasana (tapi teu salawasna) dimimitian nalika anak anjeun masih orok atanapi balita . Anak éta bakal ngalaman épisode atanapi serangan panyakit dina waktos-waktos tertentu. Salila épisode ieu, muriang sareng gejala sanésna tiasa muncul. Nanging, di antara "serangan" ieu, anak éta tiasa bébas gejala. Teu aya ubar pikeun SAID, tapi sering aya pangobatan anu efektif pikeun ngontrol gejalana.

Naon waé jinis utama SAID?

Para panalungtik parantos ngaidentipikasi sakitar 60 jinis SAID, sareng seueur deui anu nuju kapanggih. Ieu sababaraha jinis anu langkung umum:

• Demam Mediterania Familial (FMF): Ieu mangrupikeun sindrom demam kambuh anu paling umum anu ditangtukeun sacara genetik. Ieu tiasa nyababkeun bareuh anu nyeri dina beuteung, dada, sareng sendi anak.
• Muriang périodik, stomatitis aftosa, faringitis, adenitis (PFAPA): Ieu biasana dimimitian dina murangkalih, biasana sateuacan umur 4 taun. Nanging, dina sababaraha murangkalih, kaayaan ieu tiasa ngaleungit saatos umur 10 taun.
• Sindrom muriang périodik anu pakait sareng reséptor faktor nekrosis tumor (TRAPS): Ieu tiasa kajantenan ti budak leutik dugi ka rumaja, sareng sakapeung dugi ka dewasa.
• Kakurangan mevalonate kinase (MKD): Baheulana katelah sindrom Hyper-IgD, ieu biasana dimimitian sateuacan anak umur sataun.
• Panyakit autoinflamasi anu pakait sareng NLRP3: Ieu sateuacanna disebut sindrom périodik anu pakait sareng Cryopyrin (CAPS). Aya tilu subtipe sanés dina ieu.
• Panyakit Still anu dimimitian ku déwasa (AOSD): Sakumaha namina, panyakit ieu dimimitian dina déwasa. Ieu mangrupikeun bentuk déwasa tina kaayaan anu disebut artritis idiopatik juvenil sistemik (JIA).
• Panyakit granulomatosa anu aya hubunganana sareng NOD-2 (sindrom Blau): Ieu ogé biasana dimimitian sateuacan umur 4 taun. Ieu utamina mangaruhan kulit, panon, sareng sendi anak.

Naon waé gejala-gejala SAID?

Gejala SAID biasana dimimitian dina budak leutik. Gejala utama sareng anu paling umum nyaéta muriang périodik atanapi épisodik . Sakumaha anu parantos disebatkeun sateuacanna, murangkalih tiasa saé-saé waé nalika teu aya muriang. Nanging, aya gejala sanés anu khusus pikeun unggal jinis SAID:

• Dina FMF: Beuteung, dada, sareng sendi anak tiasa janten nyeri pisan sareng bareuh. Kadang-kadang, tiasa aya ruam kulit dina suku handap atanapi pigeulang suku.
• Dina PFAPA: Tikoro nyeri, sariawan, kelenjar getah bening bareuh dina beuheung. Ieu mangrupikeun gejala utama.
• Dina TRAPS: Awak bisa jadi tiris jeung muriang. Budak bisa ngarasa nyeri otot dina awak jeung leungeun. Ruam beureum nu nyeri bisa muncul, nu bisa nyebar ti leungeun ka suku tuluy ka awak.
• Dina MKD: Anjeun tiasa ngalaman gejala sapertos flu sapertos tiris, nyeri sirah, nyeri beuteung, kaleungitan napsu, sareng gejala sanésna.
• Dina panyakit NLRP3: ruam kulit, nyeri sirah, rasa teu nyaman, nyeri sendi, sareng radang panon (konjungtivitis) tiasa kajantenan.
• Dina AOSD: ruam kulit, nyeri sendi, nyeri otot. Sababaraha jalmi ogé tiasa ngalaman nyeri tikoro, nyeri beuteung, kacapean, sareng rarasaan leuleus.
• Dina sindrom Blau: Orok tiasa ngalaman lesi kulit dina panangan, suku, atanapi bagian tengah awak. Aranjeunna ogé tiasa ngalaman nyeri sendi sareng nyeri panon.

Bayangkeun, putri Nalini anu alit parantos muriang luhur salami tilu dugi ka opat dinten unggal bulan salami sababaraha bulan ka pengker. Salian ti éta, anjeunna ogé ngalaman borok alit dina sungutna sareng benjolan dina beuheungna. Nalika anjeunna nunjukkeun ka dokter, anjeunna nyarios yén éta tiasa janten PFAPA.

Naon waé sabab-sabab SAID?

Kaseueuran SAID mangrupikeun panyakit genetik . Ieu ngandung harti yén unggal sindrom ieu disababkeun ku variasi dina gén urang. Ieu mangrupikeun jinis SAID anu paling umum sareng gén anu mangaruhanana:

• FMF: Gén anu disebut `(MEFV)`. Gén ieu nu ngatur produksi protéin `(pyrin)`.
• PFAPA: Gén anu mangaruhan ieu tacan diidentifikasi.
• JEBAK: Gén anu disebut `(TNFRSF1A)`. Ti dieu asalna parentah pikeun nyieun protéin `(reséptor faktor nekrosis tumor - TNFR)`.
• MKD: Gén `(MVK)`. Ieu nuduhkeun produksi protéin nu disebut `(mevalonic kinase)`.
• Panyakit NLRP3: Gén anu disebut `(NLRP3)`. Ieu nyayogikeun pitunjuk pikeun ngadamel protéin anu disebut `(cryopyrin)`.
• AOSD: Alesan pasti pikeun ieu masih teu dipikanyaho.
• Sindrom Blau: Gén `(NOD2)`. Ieu nu ngatur produksi protéin `(NOD2)`.

Rincian gén ieu sigana rada rumit pikeun anjeun. Sacara sederhana, gén ieu mangaruhan produksi protéin-protéin tertentu anu ngontrol peradangan dina awak urang. Éta sababna awak nyiptakeun kaayaan peradangan tanpa alesan.

Naon anu tiasa kajantenan upami SAID henteu diubaran kalayan leres?

Penting pisan pikeun kéngingkeun pangobatan anu leres pikeun SAID ieu. Kusabab upami peradangan dina awak teras-terasan, kaayaan anu disebut `(amiloidosis)` tiasa kajantenan. Ieu ngandung harti yén aya hiji jinis protéin anu disimpen dina ginjal urang, anu tiasa nyababkeun karusakan permanén kana ginjal . Ku alatan éta, upami aya gejala, penting pisan pikeun milarian naséhat médis tanpa ngalalaworakeunana.

Kumaha dokter ngadiagnosis SAID?

Nangtoskeun diagnosis SAID tiasa sesah sabab gejalana tiasa sami sareng kaayaan serius anu sanés, sapertos lupus atanapi limfoma. Ku alatan éta , langkung saé konsultasi ka ahli reumatologi, dokter anu gaduh pelatihan khusus dina panyakit radang , pikeun nangtoskeun sareng ngatur kaayaan anak anjeun sacara akurat.

Dokter reumatologi anak anjeun bakal nalungtik sababaraha hal pikeun nangtukeun diagnosis SAID. Anjeunna bakal naroskeun ka anjeun ngeunaan gejala anak anjeun sareng naha aya di kulawarga anjeun anu gaduh riwayat sering pilek. Dokter tiasa curiga kana kaayaan ieu upami:

• Upami murangkalih sering muriang .
• Upami aya dina kulawarga anu gaduh riwayat sering muriang .
• Upami éta murangkalih kagolong kana kelompok étnis, éta langkung gampang ngalaman muriang anu sering sapertos kitu.

Tés naon anu dianggo?

Pikeun mastikeun diagnosis, dokter reumatologi anak anjeun tiasa nyarankeun sababaraha tés. Sababaraha di antarana nyaéta:

• Tés laboratorium: Tés getih sapertos `(C-reactive protein - CRP)` sareng `(Complete blood count - CBC)` tiasa mariksa peradangan dina awak. Tés ieu `(positif)` nalika anjeun muriang sareng normal deui nalika muriangna nurun.
• Tés cikiih: Cikiih dipariksa pikeun kadar protéin anu luhur. Dina kasus MKD, cikiih ogé dipariksa pikeun kadar asam organik anu luhur anu disebut "asam mevalonat".
• Tés genetik: Tés genetik tiasa mariksa varian genetik anu kasebat di luhur. Nanging, sababaraha murangkalih anu ngagaduhan SAID panginten henteu mendakan varian genetik sapertos kitu, janten hasil tésna tiasa négatip.

Naon waé pangobatan pikeun SAID?

Perawatan pikeun SAID gumantung kana jinis sareng parahna kaayaan éta . Teu aya ubar pikeun kaayaan ieu, tapi pangobatan tiasa ngabantosan ngontrol gejala anak anjeun . Upami anak anjeun ngan ukur ngalaman sababaraha serangan sataun, anjeun biasana tiasa ngatur gejalana nganggo obat penghilang rasa nyeri sareng obat anti radang nonsteroid (NSAID). Nanging, upami kaayaanana langkung parah, dokter anjeun tiasa nyarankeun perawatan sanés:

• FMF: Ieu tiasa diubaran ku ubar anu disebut `(Colchicine)` pikeun ngirangan peradangan. Upami `(Colchicine)` teu tiasa dipasihkeun ka murangkalih, anjeun tiasa nyobian ubar jinis `(biologis)` anu disebut `(Canakinumab)`.
• PFAPA: Stéroid sapertos prednison tiasa ngirangan durasi "serangan" PFAPA. Cimetidine, ubar anu dipasihkeun ka sababaraha murangkalih pikeun maag, ogé tiasa ngabantosan ngirangan gejala.
• TRAPS: Ubar `(Canakinumab)` téh mujarab pisan pikeun TRAPS. Salian ti éta, gejala-gejalana bisa dikontrol ku ubar anti radang saperti `(glukokortikoid)` anu diresepkeun ku dokter.
• MKD: `(Canakinumab)` ogé mangrupikeun pangobatan anu efektif pikeun MKD. `(NSAID)` atanapi `(stéroid)` tiasa ngabantosan nalika "serangan".
• Panyakit NLRP3: Imunomodulator sapertos Canakinumab, Rilonacept, sareng Anakinra parantos suksés dianggo pikeun ngubaran panyakit anu aya hubunganana sareng NLRP3.
• AOSD: Rupa-rupa ubar anti radang sapertos stéroid, ubar anti rematik anu ngarobih panyakit (DMARD), sareng biologis dianggo pikeun ngubaran AOSD.
• Sindrom Blau: Gumantung kana gejala anak, imunosupresan, inhibitor faktor nekrosis tumor (TNF), sareng/atanapi ubar panon topikal tiasa dicobian.

Maca ngeunaan ubar-ubar ieu tiasa ngajantenkeun anjeun rada sieun. Tapi émut, sadaya ubar ieu dipasihkeun dina pangawasan dokter anu ketat, ku cara anu paling cocog pikeun murangkalih. Ku kituna, penting pikeun nuturkeun pangobatan persis sapertos anu dititahkeun ku dokter.

Naha status SAIDs bakal leungit?

Sababaraha SAID mangrupikeun kaayaan anu lumangsung salami hirup . Anu sanésna tiasa lumangsung salami sababaraha taun sareng ngaleungit nalika sepuh . Sababaraha kaayaan tiasa lumangsung salami hirup, tapi laun-laun, frékuénsi serangan tiasa ngirangan sareng gejalana tiasa kirang parah. Dokter anjeun bakal ngajelaskeun sacara spésifik kaayaan anak anjeun ka anjeun.

Miara budak anu ngagaduhan SAID tiasa nangtang. Upami anjeun nyalira kantos ngagaduhan SAID, anjeun tiasa nganggo pangalaman anjeun pikeun ngabantosan perawatan anak anjeun. Pamahaman anjeun ogé penting dina ngabantosan anak anjeun hirup sareng kaayaan ieu salami hirup.

Anu paling penting nyaéta milarian pangobatan ti dokter anu berpengalaman anu terang ngeunaan SAID. Aranjeunna tiasa ngabantosan ngatur gejala anak anjeun sareng ngabantosan aranjeunna ngagaduhan budak leutik anu pangsaéna.

Hal-hal anu paling penting pikeun diinget (Pesen pikeun dibawa ka bumi)

Oke, hayu urang ringkeskeun sababaraha poin konci anu anjeun kedah émut tina naon anu parantos urang bahas:

• Upami anak anjeun sering muriang anu teu aya alesanana , éta tiasa janten tanda SAID.
• SAID sanés disababkeun ku inféksi , tapi masalah sareng sistem imun awak sorangan.
• Ieu mangrupikeun panyakit langka anu sering disababkeun ku sabab genetik .
• Gejalana tiasa bénten-bénten gumantung kana jinis SAID, tapi muriang anu sering mangrupikeun gejala utama .
• Penting pikeun konsultasi ka Rheumatologist pikeun diagnosis sareng perawatan anu leres.
• Sanaos pangobatan teu tiasa ngubaran panyakit ieu sacara lengkep, gejalana tiasa dikontrol kalayan saé .
• Ulah nganggap enteng gejalana, sabab tiasa nyababkeun karusakan ginjal upami teu diubaran.

Upami anjeun gaduh patarosan salajengna ngeunaan ieu, tong ragu ngobrol sareng dokter kulawarga anjeun atanapi ahli reumatologi. Aranjeunna bakal tiasa ngabantosan anjeun langkung jauh.

` SAID, sindrom muriang périodik, muriang kambuh, panyakit autoinflamasi, muriang, muriang dina barudak, panyakit genetik