ලේ නිකරුණේ කැටි ගැහෙන එක ගැන බයද? අපි කතා කරමු Protein C Deficiency ගැන

ඔයාට කවදාහරි ඔයාගේ ඇඟේ නිකරුණේ ලේ කැටි ගැහෙනවා කියලා බයක් දැනිලා තියෙනවද? එහෙම නැත්නම් එකපාරටම කකුල ඉදිමිලා, රිදෙනවා වගේ දැනෙන්න අරගෙන තියෙනවද? මේ වගේ දේවල් වලට හේතුව සමහරවිට ඔයා හිතනවට වඩා වෙනස් දෙයක් වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්නේ ඒ වගේ කලාතුරකින් දකින්න ලැබෙන, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන රෝගී තත්ත්වයක් ගැනයි. ඒ තමයි Protein C Deficiency. නම ටිකක් අමුතු වුණාට, මේක අපේ ශරීරයේ ලේ කැටි ගැසීමේ ක්‍රියාවලියට සම්බන්ධ දෙයක්. අපි බලමු මේක මොකක්ද, ඇයි හැදෙන්නේ, සහ මේකට මොනවද කරන්න පුළුවන් කියලා.

Protein C Deficiency කියන්නේ ඇත්තටම මොකක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, Protein C Deficiency කියන්නේ අපේ ලේ අවශ්‍යතාවයට වඩා වැඩියෙන්, එහෙමත් නැත්නම් අසාමාන්‍ය විදිහට කැටි ගැසීමට ලක්වෙන රෝගී තත්ත්වයක්. මේක ටිකක් විස්තර කළොත් මෙහෙමයි.

හිතන්නකෝ ඔයාගේ ඇඟේ කොහේහරි තුවාලයක් වුණා කියලා. එතකොට එතනින් ලේ ගලන එක නවත්වන්න ලේ ටිකක් කැටි ගැහෙන්න ඕන. ඒක සාමාන්‍ය දෙයක්. ඒක අපේ ශරීරයේ ආරක්ෂක යාන්ත්‍රණයක්. හැබැයි මේ ලේ කැටි ගැසීම පාලනයක් නැතුව, ඕනෑවට වඩා සිද්ධ වුණොත් මොකද වෙන්නේ? අන්න එතන තමයි ප්‍රශ්නේ පටන් ගන්නේ.

අපේ ලේ වල මේ ලේ කැටි ගැසීමේ ක්‍රියාවලිය පාලනය කරන, හරියට වාහනයක බ්‍රේක් සිස්ටම් එක වගේ වැඩ කරන ස්වභාවික දේවල් කිහිපයක්ම තියෙනවා. Protein C කියන්නේ අන්න ඒ වගේ, ලේ කැටි ගැසීම පාලනය කරන ගොඩක් වැදගත් ප්‍රෝටීනයක්. මේකට කියන්නේ ස්වභාවික 'ප්‍රතිද clotting කාරකයක්' එහෙමත් නැත්නම් anticoagulant එකක් කියලා. ඒ කියන්නේ ලේ කැටි ගැසීම වළක්වන ද්‍රව්‍යයක්.

දැන් තේරෙනවා නේද? Protein C Deficiency කියන්නේ ඔයාගේ ලේ වල මේ Protein C ප්‍රෝටීනය ප්‍රමාණවත් තරම් නැති එක. එහෙම වුණාම, අර ලේ කැටි ගැසීම පාලනය කරන බ්‍රේක් එක හරියට වැඩ කරන්නේ නෑ. ප්‍රතිඵලය තමයි, ලේ නහර ඇතුළේ නිකරුණේ ලේ කැටි හැදෙන්න පටන් ගන්න එක. මේ විදිහට හැදෙන ලේ කැටි නිසා හරිම භයානක, ජීවිතයට පවා තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. උදාහරණ විදිහට කකුල් වල ගැඹුරු ශිරා වල ලේ කැටි හැදෙන (Deep Vein Thrombosis) සහ ඒ ලේ කැටිය ගැලවිලා ගිහින් පෙනහළුවල හිරවෙන (Pulmonary Embolism) වගේ තත්ත්වයන් දක්වන්න පුළුවන්.

මේක කොච්චර සුලබ තත්ත්වයක්ද?

ඇත්තටම මේක ගොඩක් සුලබව දකින දෙයක් නෙමෙයි. හැබැයි අපි හිතන තරම් දුර්ලභත් නෑ.

• මෘදු (Mild) ආකාරය: මේක සාමාන්‍ය ජනගහනයෙන් පුද්ගලයන් 200ත් 500ත් අතරින් එක්කෙනෙකුට විතර තියෙන්න පුළුවන් කියලා තමයි ගණන් බලලා තියෙන්නේ.
• බරපතල (Severe) ආකාරය: මේක නම් ගොඩක්ම කලාතුරකින් දකින්න ලැබෙන්නේ. පුද්ගලයන් 500,000ත් 750,000ත් අතරින් එක්කෙනෙකුට විතර තමයි මේ බරපතල තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ. හැබැයි මේ ගණන් හිලව් වලට වඩා සැබෑ අගය මීට වඩා ටිකක් වැඩි වෙන්නත් පුළුවන්.

මේ තත්ත්වය ගැහැණු පිරිමි දෙපාර්ශවයටම එක වගේ බලපානවා.

මේකේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

මේ රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ ඒකේ තියෙන මෘදු හෝ බරපතල ස්වභාවය අනුව වෙනස් වෙනවා. අපි මේක පැහැදිලිව තේරුම් ගන්න පහත වගුව බලමු.

Protein C Deficiency හැදෙන්න හේතු මොනවද?

මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න ප්‍රධානම හේතුවක් තමයි ජානමය බලපෑම. ඒ කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන දෙයක්.

පරම්පරාවෙන් එන හේතු (Inherited Causes)

අපේ ශරීරයේ Protein C කියන ප්‍රෝටීනය හදන්න උපදෙස් දෙන ජානයක් තියෙනවා. ඒකට කියන්නේ PROC ජානය කියලා. මේ ජානයේ යම් විකෘතියක් (mutation) සිදුවුණොත්, Protein C හරියට හැදෙන්නේ නැතිවෙන්න හරි, හැදුණත් ඒක හරියට වැඩ කරන්නේ නැතිවෙන්න හරි පුළුවන්.

• Type I Deficiency: මේකෙදි වෙන්නේ Protein C මට්ටම අඩු වෙන එක.
• Type II Deficiency: මේකෙදි වෙන්නේ Protein C මට්ටම සාමාන්‍ය වුණත්, ඒ ප්‍රෝටීනය හරියට ක්‍රියාත්මක නොවීම.

හිතන්නකෝ අම්මයි තාත්තයි දෙන්නගෙන් එක්කෙනෙකුට මේ විකෘති වුණු PROC ජානය තියෙනවා කියලා. එතකොට එයාලට ලැබෙන දරුවෙකුට ඒ විකෘති ජානය ලැබෙන්න 50%ක සම්භාවිතාවක් තියෙනවා. එහෙම වුණොත් ඒ දරුවාට මේ රෝගයේ මෘදු (mild) ආකාරය ඇතිවෙනවා.

දැන් හිතන්නකෝ අම්මයි තාත්තයි දෙන්නටම මේ විකෘති ජානය තියෙනවා කියලා. එතකොට දරුවෙකුට ඒ විකෘති ජාන දෙකම ලැබෙන්න 25%ක සම්භාවිතාවක් තියෙනවා. අන්න ඒ දරුවාට තමයි උපතේදීම රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන බරපතල (severe) තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ.

පසුව ඇතිවෙන හේතු (Acquired Causes)

මේක හැමවිටම පරම්පරාවෙන් එන දෙයක්ම නෙමෙයි. සමහර රෝගී තත්ත්වයන් හෝ වෙනත් හේතු නිසාත් Protein C මට්ටම අඩු වෙලා මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

• විටමින් K ඌනතාවය (Vitamin K deficiency)
• Warfarin කියන ලේ දියකරන බෙහෙත පාවිච්චි කිරීම (මේ ගැන අපි පස්සේ කතා කරමු)
• බරපතල අක්මා රෝග
• Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) කියන තත්ත්වය
• බරපතල බැක්ටීරියා ආසාදන (Sepsis)

මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මේ රෝගය තියෙනවද කියලා සැක කළොත්, ඒක තහවුරු කරගන්න කරුණු කිහිපයක්ම පරීක්ෂා කරලා බලනවා.

• ඔයාගේ පෞද්ගලික රෝග ඉතිහාසය: ඔයාට මීට කලින් ලේ කැටි ගැසීමේ ගැටලු ඇතිවෙලා තියෙනවද කියන එක.
• ඔයාගේ පවුලේ රෝග ඉතිහාසය: ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මේ වගේ ලේ කැටි ගැසීමේ ප්‍රශ්න තියෙනවද කියන එක.
• ලේ පරීක්ෂණ: මේක තමයි වැදගත්ම දේ. ඔයාගේ ලේ වල Protein C ක්‍රියාකාරීත්වය කොහොමද (Protein C activity) සහ Protein C ප්‍රෝටීන මට්ටම කොච්චරද (Protein C level) කියලා මැන බලනවා.
• ජාන පරීක්ෂණ: PROC ජානයේ විකෘතියක් තියෙනවද කියලා හොයලා බලන්න ජාන පරීක්ෂණයක් කරන්නත් පුළුවන්. හැබැයි රෝගය තහවුරු කරන්න මේක අත්‍යවශ්‍යම නෑ.

ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

ප්‍රතිකාර කරන විදිහ තීරණය වෙන්නේ ඔයාට තියෙන්නේ මොන ආකාරයේ Protein C Deficiency එකක්ද සහ රෝග ලක්ෂණ වල බරපතලකම කොහොමද කියන එක මත.

මෘදු (Mild) ආකාරය සඳහා ප්‍රතිකාර

• බොහෝ දෙනෙකුට ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය නෑ: ගොඩක් අයට කිසිම ප්‍රතිකාරයක් අවශ්‍ය වෙන්නේ නෑ. හැබැයි ශල්‍යකර්මයකට භාජනය වෙන වෙලාවක, ගර්භණී සමයේදී, ලොකු අනතුරකට මුහුණ දුන්නොත් (උදා: වාහන අනතුරක්) හෝ ශාරීරිකව ක්‍රියාශීලී නැති කාලවලදී (උදා: ඇඳටම සීමා වුණොත්) විශේෂ අවධානයක් සහ සමහරවිට ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.
• ලේ දියකරන බෙහෙත් (Anticoagulants): ඔයාට දැනටමත් ලේ කැටියක් හැදිලා (thrombotic event) තියෙනවා නම්, දොස්තර මහත්තයා ඔයාට ලේ දියකරන බෙහෙත් නියම කරයි.

බරපතල (Severe) ආකාරය සඳහා ප්‍රතිකාර

අලුත උපන් බිළිඳුන්ට ඇතිවෙන මේ බරපතල තත්ත්වය සඳහා Protein C concentrate (Ceprotin®) කියන විශේෂිත ප්‍රතිකාරය හෝ නැවුම් ශීතකළ ප්ලාස්මා (fresh frozen plasma) ලබා දෙනවා.

මේකෙන් ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?

මේ තත්ත්වය නිසා ඇතිවිය හැකි ප්‍රධාන සංකූලතා කිහිපයක් තියෙනවා.

• Warfarin නිසා ඇතිවන සමේ ගැටලු: Warfarin බෙහෙත පටන් ගත්තට පස්සේ, සමහර අයට වේදනාකාරී, රතු හෝ දම් පැහැති ලප (lesions) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේවා වැඩියෙන්ම දකින්න ලැබෙන්නේ උඩුකය, අත් හෝ කකුල් වල. හරියට ප්‍රතිකාර නොකළොත්, මේක නිසා සම සහ යටින් තියෙන පටක මැරී යන්න පුළුවන්.
• පෙනහළු වල ලේ කැටි හිරවීම (Pulmonary Embolism): කකුල් වල හැදෙන ලේ කැටියක් (deep vein thrombus) ගැලවිලා, ලේ හරහා ගමන් කරලා පෙනහළු වල නහරයක හිරවෙන්න පුළුවන්. මේක ජීවිතයට ඉතාම භයානක තත්ත්වයක්.
• Purpura Fulminans: අලුත උපන් බිළිඳාගේ මුළු ශරීරය පුරාම ලේ කැටි ගැසීමේ ගැටලුවක්. ප්‍රතිකාර නොකළහොත් මාරාන්තික වෙන්න පුළුවන්.
• නැවුම් ප්ලාස්මා ප්‍රතිකාරයේ සංකූලතා: බිළිඳුන්ට දිගටම මේ ප්‍රතිකාරය දෙනකොට ශරීරයේ දියර ප්‍රමාණය වැඩිවෙලා (fluid overload) සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

රෝගය හඳුනාගත්තට පස්සේ මොන වගේ දෙයක් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්ද?

මේකේ ප්‍රතිඵලය රෝගයේ බරපතලකම අනුව ගොඩක් වෙනස් වෙනවා.

බරපතල Protein C Deficiency තත්ත්වය තියෙන බිළිඳුන්ගේ තත්ත්වය එතරම් යහපත් නෑ. ඔවුන් උපතින් ටික කලකින් මිය යන්න වුණත් පුළුවන්. දිගුකාලීනව මේ බරපතල තත්ත්වය තියෙන අයගේ ජීවිතය කොහොමද කියන්න තරම් ප්‍රමාණවත් තොරතුරු තවම නෑ.

ඔයාට තියෙන්නේ මෘදු (mild) ආකාරය නම්, ඔයාට නැවත නැවත ශිරා වල ලේ කැටි ගැසීමේ (venous thromboembolism) අවදානමක් තියෙනවා. ඒ වගේම ඒ ලේ කැටි පෙනහළුවලට ගමන් කිරීමේ අවදානමක්ද තියෙනවා. හොඳම ප්‍රතිඵල ලබාගන්න නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා දෙන follow-up appointment එකක්වත් අතපසු නොකර යන්න ඕන. එතකොට එයාට ඔයාගේ තත්ත්වය හොඳින් නිරීක්ෂණය කරලා, අවශ්‍ය විදිහට ප්‍රතිකාර වෙනස් කරන්න පුළුවන්.

මේක වළක්වගන්න පුළුවන්ද?

Protein C Deficiency කියන්නේ ප්‍රධාන වශයෙන්ම පරම්පරාවෙන් එන දෙයක් නිසා, ඒක ඇතිවෙන එක වළක්වන්න බෑ. හැබැයි, දෙමව්පියන්ට සහ දරුවන්ට පුළුවන් ලේ රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් (Hematologist) හමුවෙලා මේ ගැන වැඩිදුරටත් දැනුවත් වෙන්න සහ අවශ්‍ය පරීක්ෂණ කරගන්න.

ඒ වගේම, වෙනත් රෝගී තත්ත්වයන් නිසා ඇතිවෙන Protein C Deficiency එක සමහරවිට වළක්වාගන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට,

• කාන්තාවන් ගන්නා සමහර උපත් පාලන පෙති වල තියෙන ඊස්ට්‍රජන් (Estrogen) හෝමෝනය නිසා ලේ කැටි ගැසීමේ අවදානම වැඩිවෙන්න පුළුවන්.
• දුම්පානය, අධික තරබාරුව, ගර්භණීභාවය සහ ශාරීරිකව අක්‍රියව සිටීම වගේ දේවල් නිසාත් මේ අවදානම තවත් වැඩි වෙනවා.

සමහර අවස්ථාවලදී, දොස්තර මහත්තයා මේ අවදානම අඩු කරන්න, රෝගය වළක්වාගැනීමේ මාත්‍රාවකින් ලේ දියකරන බෙහෙත් (preventive doses of anticoagulants) ලබා දෙන්නත් පුළුවන්. ඒ නිසා ඔයාගේ අවදානම් සාධක ගැන දොස්තර මහත්තයා එක්ක විවෘතව කතා කරන එක ගොඩක් වැදගත්.