Naha orok anjeun gaduh urat dina jantungna anu siga pedang? Hayu urang diajar ngeunaan kaayaan langka ieu (Sindrom Scimitar)!

"Oh, budak leutik urang sigana sesek napas, anjeunna ngahegak sanajan anjeunna nyusuan... sakapeung kulitna katingali biru..." Naha anjeun kantos ngalaman hal sapertos kieu? Atawa anjeun kantos ningali ieu kajadian ka orok batur anu anjeun kenal? Kadang-kadang gejala ieu tiasa disababkeun ku masalah jantung anu tangtu anu dibawa ku orok nalika lahir. Dinten ieu urang bade ngobrol ngeunaan hiji kaayaan jantung anu jarang, tapi penting anu pantes dipikanyaho.

Naon ari Sindrom Scimitar téh?

Ieu disebut Sindrom Scimitar . Nami ieu karasana rada anéh, sanés? 'Scimitar' nujul kana pedang anu tungtungna melengkung, anu dianggo dina jaman baheula di Wétan Tengah. Dina kaayaan ieu, sakapeung urat pulmonal, anu mawa getih ti paru-paru katuhu ka jantung, némbongan dina bentuk pedang melengkung dina sinar-X. Naha henteu pikaresepeun kumaha nami éta asalna?

Sacara basajan, ieu mangrupikeun cacad jantung bawaan . Nyaéta, kaayaan anu kajantenan nalika orok masih aya dina kandungan. Dokter nyebat ieu salaku jinis kaayaan anu disebut Partial Anomalous Pulmonary Venous Return (PAPVR). Nyaéta, aya cacad dina cara pembuluh darah ti paru-paru nyambung ka jantung.

Aya sababaraha gejala utama anu tiasa katingali dina kaayaan ieu:

• Paru-paru katuhu tacan pinuh dimekarkeun (paru-paru katuhu hipoplastik). Ieu ngandung harti yén éta langkung alit sareng kirang fungsional tibatan paru-paru di sisi anu sanés.
• Arteri utama anu ngalirkeun getih ka paru-paru katuhu (arteri pulmonal katuhu) teu acan dimekarkeun kalawan bener (arteri pulmonal katuhu hipoplastik). Ieu ogé tiasa ngirangan jumlah getih anu dugi ka paru-paru katuhu.

Naha urang tiasa ngartos sakedik ngeunaan cara kerja haté urang anu luar biasa?

Janten, kanggo leres-leres ngartos naon anu kajantenan sareng Sindrom Scimitar, hayu urang tingali heula kumaha jantung anu séhat jalanna, nya? Anggap jantung urang salaku pompa anu luar biasa efisien. Éta ngompa getih ka sakujur awak urang, siang wengi.

Ieu anu biasana kajadian:

1. Saatos dianggo, getih anu kakurangan oksigén ti sakumna awak dikumpulkeun teras dipulangkeun deui ka sisi katuhu jantung.

2. Getih anu kakurangan oksigén ti sisi katuhu jantung ieu dikirim ka bayah, ngaliwatan arteri pulmonal .

3. Di jero bayah, getih ieu 'kaasup oksigén', sapertos cai kotor anu disaring sareng dimurnikeun.

4. Teras, getih anu beunghar oksigén ieu balik deui ka sisi kénca jantung ngaliwatan urat pulmonal, nyaéta urat anu mawa oksigén ti paru-paru ka jantung .

5. Sisi kénca jantung ngompa getih anu beunghar oksigén ieu ka sakumna awak, ngaliwatan pembuluh getih panggedéna, aorta .

Kieu carana unggal sél dina awak urang kéngingkeun oksigén. Naha ieu sanés prosés anu rumit sareng luar biasa?

Jadi naon anu kajantenan dina Sindrom Scimitar?

Ayeuna anjeun panginten parantos ngartos kumaha jantung anu séhat jalanna. Anu kajantenan dina jalma anu ngagaduhan Sindrom Scimitar nyaéta getih anu kedahna asalna tina paru-paru pikeun ngumpulkeun oksigén sareng angkat ka sisi kénca jantung, tinimbang sumping ka dinya , malah angkat ka arah anu salah sareng angkat ka sisi katuhu jantung.

Bayangkeun upami anjeun nyambungkeun deui pipa anu ngalirkeun cai ka bumi ka tempat anu salah, panginten ka tangki cai bekas. Maka naon anu sakuduna kajantenan moal kajantenan kalayan leres. Kaayaan tiasa timbul dimana cai bersih sareng cai kotor dicampur.

Dina hal ieu, hiji atawa leuwih urat (urat pulmonal) anu biasana mawa getih anu beunghar oksigén ti paru-paru katuhu nyambung ka sisi katuhu jantung tinimbang ka sisi kénca. Ieu ngamungkinkeun sabagian getih anu beunghar oksigén ngalir deui ka paru-paru. Éta ogé ngajantenkeun sisi katuhu jantung langkung kerja keras.

Kadang-kadang, paru-paru katuhu henteu nampi getih tina arteri pulmonal , tapi langsung tina aorta . Aorta sabenerna mangrupikeun pembuluh darah utama anu ngalirkeun getih ka sakumna awak. Janten aya sakedik masalah di dinya ogé. Ieu tiasa masihan tekanan anu teu perlu kana jantung.

Sakumaha umum kaayaan ieu? Naha urang kedah sieun teuing?

Ieu sigana pikasieuneun pikeun anjeun, tapi Sindrom Scimitar mangrupikeun kaayaan anu jarang pisan. Numutkeun statistik, éta ngan ukur mangaruhan hiji dugi ka tilu orok dina unggal 100.000. Éta ogé kapanggih dua kali langkung umum dina awéwé tibatan lalaki.

Janten, tong panik teuing, sabab ieu jarang pisan kajadian. Nanging, penting pisan pikeun waspada kana ieu.

Naon alesanna? Naha ieu kajadian?

Seringna, bahkan dokter ogé hésé nangtukeun sabab pasti Sindrom Scimitar. Nanging, aya sababaraha faktor résiko anu tiasa ningkatkeun résiko orok ngalaman cacad jantung bawaan. Ieu kalebet:

• Genetika: Kadang-kadang kaayaan genetik anu diturunkeun ti generasi ka generasi tiasa gaduh dampak.
• Sababaraha ubar anu diinum nalika kakandungan: Salaku conto, sababaraha ubar jerawat sapertos `(Isotretinoin - Accutane®)` tiasa bahaya. Éta sababna disarankeun pikeun henteu nginum ubar naon waé nalika kakandungan tanpa naséhat médis.
• Faktor lingkungan: Upami indungna ngaroko atanapi nginum alkohol nalika kakandungan, hal-hal sapertos kitu tiasa mangaruhan kamekaran jantung orok.
• Infeksi tinangtu dina indung: Contona, upami indung katarajang inféksi sapertos rubella nalika kakandungan, éta tiasa mangaruhan kamekaran jantung orok.
• Panyakit kronis indung anu teu dikontrol: Upami panyakit sapertos diabetes mellitus teu dikontrol kalayan leres nalika kakandungan, éta ogé tiasa mangaruhan orok.

Anu penting, kalolobaanana, ieu sanés kalepatan saha waé. Janten tong nyalahkeun diri anjeun sorangan.

Gejala naon waé anu aya?

Gejala Sindrom Scimitar teu sami pikeun unggal orok. Sababaraha orok tiasa nunjukkeun gejala langsung saatos lahir . Hal-hal anu kedah diperhatoskeun dina waktos sapertos kitu kalebet:

• Sesek napas sareng kaselek nalika nyusuan.
• Perubahan warna kulit sareng biwir janten biru/abu-abu (sianosis): Ieu disababkeun ku awak teu nampi oksigén anu cekap.
• Engapan gancang.
• Bareuh (edema) dina suku, beuteung, jeung di sabudeureun panon.

Nanging, aya sababaraha orok anu teu nunjukkeun gejala dugi ka aranjeunna ageung. Aya ogé anu tetep teu nunjukkeun gejala dugi ka dewasa. Nanging, upami gejala muncul nalika dewasa, aranjeunna tiasa ngagaduhan:

• Infeksi paru-paru anu sering.
• Sesek napas (dyspnea) nalika olahraga atanapi ngalakukeun aktivitas fisik.

Kumaha dokter nangtukeun ieu? (Diagnosis)

Dokter gaduh sababaraha tés pikeun ngabantosan diagnosa Sindrom Scimitar. Ieu tiasa ningali hal-hal sapertos ukuran paru-paru katuhu dina orok atanapi déwasa sareng kaayaan arteri pulmonal katuhu.

• Rontgen dada: Ieu tiasa masihan gambaran kasar ngeunaan jantung, paru-paru, saluran pernapasan, sareng pembuluh darah. Anjeun tiasa ningali bentuk 'Scimitar' dina ieu.
• CT scan: Ieu nyandak sinar-X tina sudut anu béda pikeun nyiptakeun gambar tilu diménsi anu lengkep tina jero awak.
• MR angiografi: Ieu mangrupikeun tés anu nganggo gelombang magnét sareng komputer pikeun ningali pembuluh darah sacara rinci.
• Ékokardiogram transtoraks (TTE): Ieu téh siga scan ultrasound. Éta bisa ningali sacara saksama fungsi jantung, bilik, klep, jeung aliran getih.
• Kateterisasi jantung: Dina prosedur ieu, pewarna khusus disuntikkeun kana pembuluh darah sareng sinar-X dicandak pikeun ningali kumaha getih ngalir ngaliwatan pembuluh. Éta ogé dianggo pikeun ngukur tekanan dina jantung sareng paru-paru.

Tong sieun naroskeun ngeunaan tés ieu. Dokter ngalakukeun ieu pikeun diagnosa kaayaan sacara akurat sareng masihan pangobatan anu pangsaéna.

Naha aya pangobatan pikeun ieu? (Métode pangobatan)

Muhun, pangobatan utama pikeun Sindrom Scimitar nyaéta operasi.

• Pikeun orok, upami dokter ngadeteksi kaayaan ieu, biasana aranjeunna bakal kagoda pikeun ngalakukeun operasi dina dua bulan mimiti kahirupan . Kusabab langkung gancang cacad ieu dikoréksi, langkung saé pikeun kamekaran sareng kaséhatan orok ka hareupna.
• Pikeun déwasa,Teu sadayana anu ngagaduhan Sindrom Scimitar peryogi operasi kecuali upami aranjeunna ngagaduhan gejala anu parah (contona, inféksi paru-paru anu sering, sesek napas anu parah). Nanging, upami gejala parah, operasi tiasa diperyogikeun.

Aya sababaraha hal anu tiasa dilakukeun ku ahli bedah jantung nalika operasi:

• Véna pulmonalis, anu nyambung di tempat anu salah , dialihkeun ka sisi kénca jantung. Kadang-kadang plester khusus dianggo pikeun ieu.
• Upami teu kitu, véna bakal diimplantasikeun langsung kana sisi kénca jantung.
• Jarang pisan, pneumonektomi tiasa dilakukeun pikeun miceun paru-paru katuhu anu teu acan berkembang sareng fungsina leres. Nanging, ieu ngan ukur dilakukeun nalika teu aya pilihan sanés.

Aya cara pikeun nyegah ieu?

Kanyataanna, teu aya cara pikeun nyegah cacad jantung bawaan sapertos Sindrom Scimitar sacara lengkep, sabab éta ogé dipangaruhan ku faktor genetik.

Nanging, aya sababaraha hal anu tiasa dilakukeun ku ibu nalika kakandungan pikeun ningkatkeun kasempetan anjeunna ngagaduhan orok anu séhat:

• Hindarkeun alkohol, rokok, sareng narkoba sanésna salami kakandungan.
• Sateuacan nginum obat naon waé, konsultasi ka dokter anjeun ngeunaan résiko sareng mangpaatna.
• Upami anjeun teu acan nampi vaksin rubella , penting pikeun kéngingkeun éta sateuacan anjeun hamil, sabab katépaan rubella nalika kakandungan tiasa mangaruhan jantung orok.
• Upami anjeun ngagaduhan panyakit kronis sapertos diabetes , kendalikeun éta kalayan saé nalika kakandungan.
• Ngonsumsi asam folat sareng vitamin prenatal sanésna sapertos anu diarahkeun ku dokter anjeun.

Kumaha kahirupan bakal siga kieu? (Visi ka hareup)

Jalma anu ngalaman operasi pikeun Sindrom Scimitar biasana gaduh hasil jangka panjang anu saé pisan . Kaseueuran jalma henteu ngalaman gejala naon waé deui saatos operasi.

Nanging, sakapeung, khususna dina orok sareng murangkalih, véna pulmonal anu dialihkeun tiasa janten langkung heureut. Upami ieu kajantenan, pangobatan salajengna panginten diperyogikeun.

Sababaraha déwasa anu ngagaduhan Sindrom Scimitar tiasa hirup séhat tanpa gejala naon waé. Nanging, pikeun déwasa anu sanés, kaayaan ieu tiasa nyababkeun masalah jantung anu sanés. Dina kasus sapertos kitu, kualitas hirup tiasa kapangaruhan. Upami gejala muncul (sapertos sesek napas anu parah, inféksi paru-paru), operasi panginten diperyogikeun. Anjeun ogé panginten kedah ngagaduhan tés khusus pikeun mariksa tekanan darah tinggi dina arteri dina paru-paru anjeun.

Naha aya panyakit jantung sanés anu aya hubunganana sareng Sindrom Scimitar?

Muhun, seueur jalmi anu ngagaduhan Sindrom Scimitar ogé tiasa ngagaduhan masalah kardiovaskular anu sanés. Sababaraha dilahirkeun kalayan sababaraha cacad jantung. Atanapi, Sindrom Scimitar tiasa nyababkeun komplikasi anu sanés.

Kaayaan séjén anu tiasa aya hubunganana kalebet:

• Cacad Septal Atrium (ASD): Liang antara dua kamar luhur jantung.
• Paru-paru tapal kuda: Sambungan abnormal antara dua bagian paru-paru.
• Hipertensi pulmonal: Tekanan anu luhur dina arteri paru-paru.
• Sekuestrasi pulmonal (paru-paru aksésori): Sapotong jaringan paru-paru anu teu fungsina, leupas kalayan suplai getih anu abnormal.
• Tetralogi Fallot: Cacad jantung umum anu meryogikeun pangobatan pikeun ngompa getih ka bayah dina orok.
• Cacad Septum Ventrikel (VSD): Liang antara dua kamar pompa handap jantung.

Ngadangu hal-hal ieu tiasa langkung pikasieuneun. Nanging, aya pangobatan médis pikeun sadaya kaayaan ieu. Anu paling penting nyaéta ngobrol sareng dokter anjeun, ngartos kaayaan anjeun sacara pasti, sareng kéngingkeun pangobatan anu anjeun peryogikeun.

Patarosan penting pikeun ditanyakeun ka dokter anjeun

Upami anjeun mendakan yén anjeun atanapi anak anjeun ngagaduhan Sindrom Scimitar, anjeun tiasa naroskeun ka dokter anjeun sapertos kieu:

• Naon anu paling mungkin nyababkeun Sindrom Scimitar?
• Naha abdi/anak abdi peryogi operasi?
• Naon anu kajantenan upami anjeun henteu dioperasi?
• Kumaha carana ngatur kaséhatan jantung anu katarajang Sindrom Scimitar?
• Upami abdi ngagaduhan kaayaan ieu, kumaha kamungkinan anak abdi ogé bakal ngagaduhan éta?
• Upami abdi gaduh anak kahiji anu ngagaduhan Sindrom Scimitar, kumaha kamungkinan anak kadua abdi ogé bakal ngagaduhan éta?

Ulah sieun atawa era nanyakeun patarosan ieu. Penting pisan pikeun miceun sagala mamang dina pikiran anjeun.

Pamungkas, hal-hal anu kedah diinget (Pesen Bawa Pulang)

Sindrom Scimitar nyaéta cacad jantung bawaan anu langka anu utamina mangaruhan paru-paru katuhu sareng pembuluh darah anu nyambungkeunana sareng paru-paru.

Sababaraha orok panginten henteu nunjukkeun gejala naon waé, sedengkeun anu sanésna panginten peryogi operasi dina dua bulan mimiti kahirupan.

Orok anu peryogi operasi ti mimiti tiasa peryogi perawatan langkung lami engké kusabab pembuluh darah anu dialihkeun nyempit. Nanging, seueur déwasa sareng murangkalih anu dioperasi pikeun Sindrom Scimitar hirup séhat pisan sareng hirup normal.

Simkuring miharep informasi ieu aya mangpaatna kanggo anjeun. Upami anjeun gaduh patarosan salajengna ngeunaan ieu, pastikeun konsultasi ka dokter anjeun. Sing tetep séhat!

`Sindrom Scimitar, panyakit jantung, cacad lahir, paru-paru, sirkulasi getih, gejala orok, operasi