Sering sesek dada, beurat awak teu naék... Naha ieu Fibrosis Kistik (CF)? Hayu urang waspada kana ieu.

Naha irung si bungsu anjeun sok tersumbat? Sabaraha waé tuangeun anu dipasihkeun, anjeunna janten kurus tanpa disadari? Naha sakapeung karasana sesek napas? Wajar pikeun kolot ngarasa sieun nalika ningali gejala ieu. Ieu tiasa janten gejala kaayaan anu disebut Cystic Fibrosis (CF), anu panginten urang henteu acan kantos nguping, tapi penting pisan pikeun dipikanyaho. Hayu urang bahas ieu tanpa sieun sareng saderhana ayeuna.

Naon sabenerna fibrosis kistik (CF) téh?

Sacara basajan, ieu mangrupikeun panyakit genetik anu diwariskeun ti kolot . Aya gén khusus anu ngontrol gerakan uyah (klorida) sareng cairan ngalangkungan sél awak urang. Ieu disebut gén CFTR (pengatur konduktansi transmembran fibrosis kistik) . Janten, panyakit CF lumangsung nalika aya cacad atanapi mutasi dina gén ieu.

Naon anu kajantenan kusabab cacad ieu? ​​Biasana, sékrési dina awak urang, sapertos lendir sareng nanah , ipis sareng licin. Tapi dina awak jalma anu ngagaduhan CF, sékrési ieu janten kandel pisan, kandel, sareng lengket .

Bayangkeun naon anu kajantenan nalika lendir kandel ieu ngumpul dina bayah. Éta ngajantenkeun hésé ngarénghap, kuman gampang katépa , sareng inféksi janten langkung sering . Kana waktu, ieu tiasa nyababkeun karusakan parah kana bayah, gagal napas, sareng bahkan maot.

Ogé, sékrési kandel ieu ngahalangan saluran pankréas. Teras énzim pencernaan anu ngabantosan nyerna tuangeun anu urang tuang henteu dileupaskeun . Hasilna, kurang gizi sareng kamekaran anu terhambat ogé tiasa kajantenan. Salian ti éta, panyakit ati, diabetes ('Cystic Fibrosis-Related Diabetes' - CFRD) sareng masalah kasuburan ogé tiasa kajantenan.

Tapi tong hariwang. Ayeuna, hatur nuhun kana pangobatan anu canggih, harepan hirup pasien CF parantos ningkat salami sababaraha dasawarsa.

Naon waé gejala panyakit ieu?

Gejala CF tiasa bénten-bénten ti jalma ka jalma. Éta ogé bénten-bénten gumantung kana parahna panyakitna. Hayu urang tingali gejala utama.

Fibrosis kistik atipikal

Ieu mangrupikeun bentuk CF anu langkung hampang. Gejalana muncul engké dina kahirupan. Kadang-kadang ngan hiji organ anu kapangaruhan.

Naon anu nyababkeun CF?

Sapertos anu parantos dibahas sateuacanna, ieu disababkeun ku cacad dina gén anu disebut CFTR . Supados murangkalih tiasa ngembangkeun panyakit ieu, murangkalih kedah nampi salinan gén anu cacad ti indung sareng bapana .

Kumaha panyakit ieu didiagnosis?

Penting pisan pikeun mendiagnosis panyakit ieu ti mimiti, sabab ku kituna pangobatan tiasa dimimitian gancang sareng komplikasi anu mungkin di hareup tiasa diminimalkeun. Di Sri Lanka, sababaraha rumah sakit ayeuna nguji murangkalih pikeun ieu nalika lahir.

Tés utama anu dianggo pikeun nangtukeun panyakit nyaéta:

• Tés késang: Ieu mangrupikeun tés anu paling dipercaya pikeun diagnosa CF.Tés anu teu nyeri ieu ngukur jumlah uyah (klorida) dina késang anjeun. Upami jumlahna langkung luhur tibatan biasana, éta mangrupikeun tanda CF.
• Tés getih: Ieu nguji tingkat zat kimia anu disebut 'Immunoreactive Trypsinogen (IRT)' dina getih. Tingkat ieu luhur dina pasien CF.
• Tés genetik (tés DNA): Ieu sacara langsung mariksa cacad dina gén 'CFTR'.

Salian ti tés ieu, dokter anjeun tiasa nyarankeun tés sanés pikeun mastikeun diagnosis sareng milarian komplikasi. Salaku conto, rontgen dada, tés fungsi paru-paru (PFT), sareng tés sputum sareng feses.

Naon waé pangobatanana?

Kusabab CF mangrupikeun panyakit anu rumit, pangobatan disayogikeun ku tim spesialis multidisiplin, kalebet ahli pulmonologi, fisioterapis, sareng ahli gizi. Tujuan utama pangobatan nyaéta pikeun ngabersihkeun paru-paru tina lendir, nyegah inféksi, sareng nyayogikeun nutrisi anu diperyogikeun.

Obat-obatan

Dokter anjeun tiasa resep ubar sapertos:

• Antibiotik: Nyegah sareng ngubaran inféksi paru-paru.
• Ubar pangencerkeun lendir: Ieu dibikeun ngaliwatan inhaler atanapi nebulizer. Éta ngabantosan ngencerkeun lendir anu kentel sareng ngagampangkeun batuk.
• Bronkodilator: Éta ngalegaan saluran pernapasan sareng ngagampangkeun engapan.
• Suplemén énzim pankréas: Ieu kedah diinum sareng unggal tuang sareng jajanan. Éta ngabantosan pencernaan sareng panyerepan nutrisi.
• Modulator CFTR: Ieu mangrupikeun kelas ubar anu pangénggalna sareng paling efektif. Ubar ieu ngabantosan mulangkeun fungsi protéin 'CFTR' anu cacad anu langsung nyababkeun panyakit. Ieu tiasa ngencerkeun lendir, ningkatkeun fungsi paru-paru, ngirangan batuk, sareng bahkan ngirangan paningkatan beurat badan. `(Trikafta, Kalydeco, Orkambi)` mangrupikeun sababaraha jinis ubar ieu.

Téhnik Bersihan Jalan Napas (ACT)

Ieu hal-hal anu kedah dilakukeun unggal dinten, sahenteuna dua kali sadinten. Éta ngabantosan ngaleuleuskeun sareng miceun lendir kandel anu nyangkut dina bayah.

• Terapi fisik dada: Nitah batur ngetok tonggong jeung dada sacara ritmis pikeun ngaleupaskeun lendir.
• Rompi: Ieu rompi anu disambungkeun kana mesin khusus. Nalika dianggo, getaran frékuénsi luhur ngetok dada, nyababkeun hiji tindakan lumangsung sareng ngaleupaskeun lendir.
• Alat PEP: Ngaluarkeun napas ngaliwatan alat leutik sapertos `(Flutter, Acapella)` nyiptakeun tekanan dina bayah sareng ngabantosan ngabersihan lendir.

Operasi

Sababaraha komplikasi tiasa meryogikeun operasi.

• Cangkok paru-paru: Cara pamungkas nalika panyakitna parah pisan sareng paru-paru ampir teu berfungsi deui.
• Cangkok ati: Upami ati ruksak parah.
• Lainna: Hal-hal sapertos miceun polip irung, nyelapkeun selang tuang kana lambung pikeun nyayogikeun tuangeun.

Komplikasi anu mungkin tina CF

Upami CF henteu diubaran kalayan leres, rupa-rupa komplikasi tiasa kajantenan.

• Paru-paru: Pelebaran saluran pernapasan permanén ('Bronchiectasis'), kolapsna paru-paru ('Pneumothorax'), inféksi kronis.
• Pankreatitis: Diabetes anu aya patalina sareng CF ('CFRD').
• Ati: Parut ati (Sirosis).
• Peujit: Panyumbatan peujit, ningkat résiko kanker usus besar.
• Sistem réproduktif: Infertilitas lalaki sareng telat ngalahirkeun dina awéwé.
• Tulang: Ngipisna tulang (Osteoporosis).

Patarosan anu Sering Ditaroskeun (FAQ)