Har du cancer i binjuren? Låt oss prata om detta (binjurebarkscancer)!

Upplever du magont eller plötslig viktökning? Ibland kan dessa orsakas av ett tillstånd som vi inte pratar så mycket om, men som är viktigt att känna till. Det är ett tillstånd som kallas binjurebarkscancer . Oroa dig inte, namnet kan låta lite komplicerat, men låt oss hålla det enkelt.

Vad är adrenokortikal karcinom?

Enkelt uttryckt är binjurebarkcancer en cancer som utvecklas i det yttre lagret av dina binjurar , binjurebarken . Tänk på dessa körtlar som två små hattar ovanpå dina njurar. De är mycket viktiga eftersom de producerar hormoner som styr många saker i vår kropp, inklusive vår ämnesomsättning , blodtryck och hur vi reagerar på stress.

I detta fall av binjurebarkcancer utvecklas cancertumörer i binjurarna. Ibland kan dessa tumörer producera en onormal mängd hormoner. Då ökar hormonerna i kroppen för mycket, vilket kan påverka kroppens funktion. Vissa tumörer kan växa mycket snabbt och kan även utsätta andra organ runt omkring dem för tryck. Även om läkare ibland kan behandla detta tillstånd, kan sjukdomen ibland återkomma.

Även om detta tillstånd är vanligast hos vuxna, kan det ibland utvecklas hos små barn. I den här artikeln kommer vi dock främst att fokusera på binjurebarkscancer, som drabbar vuxna.

Finns det typer av adrenokortikal karcinom?

Ja, det finns två huvudtyper. Symtomen på dessa två typer skiljer sig också från varandra.

1. Funktionella tumörer: Detta är den vanligaste typen. Dessa tumörer producerar mer hormoner som aldosteron , kortisol , östrogen och testosteron än de borde. Så symtomen beror på vilken typ av hormon som produceras i överskott.

2. Icke-fungerande tumörer: Dessa tumörer påverkar inte hormonproduktionen. De kan dock växa sig stora och trycka på omgivande organ och vävnader, vilket orsakar obehag.

Hur vanligt är detta tillstånd?

Detta är faktiskt en mycket sällsynt cancer. Även om det är den vanligaste typen av cancer som utvecklas i binjurarna, är den mycket sällsynt totalt sett. Endast ungefär en på miljon personer diagnostiseras med denna sjukdom varje år. Så bli inte orolig av namnet.

Vilka är symtomen på binjurebarkscancer?

Det är otroligt hur vissa människor har den här cancern men inte har några symtom.Det kommer inte upp. Studier har visat att mellan 20 % och 30 % av dessa patienter diagnostiseras av en slump under en bilddiagnostisk undersökning för ett annat tillstånd.

Men när symtom uppstår kan du se saker som:

• Buksmärta eller obehag.
• Onormal hårväxt i ansiktet eller på kroppen hos kvinnor (hirsutism). Det kan kännas som att en mans skägg växer.
• Förstorade bröst hos män (gynekomasti).
• Högt blodtryck.
• Högt blodsocker.
• Viktökning, särskilt i ansiktet, på halsen och överkroppen. Det är som om någon plötsligt blivit större.

Hur aggressiv är adrenokortikal karcinom?

Detta är en mycket aggressiv cancer. Det innebär att tumören kan växa mycket snabbt och sprida sig (metastasera) utanför binjuren till andra delar av kroppen, såsom lungor och ben. När den väl spridit sig blir den ännu svårare att behandla.

Vilka är orsakerna till adrenokortikal karcinom?

Forskare har fortfarande inte hittat den exakta orsaken . Vissa personer utvecklar tillståndet på grund av vissa genetiska tillstånd som ärvs från generation till generation. Det betyder att om någon i familjen har tillståndet, löper andra också högre risk att utveckla det.

I andra fall verkar vissa genetiska mutationer öka risken. Till exempel har forskning visat att förändringar i tumörsuppressorgenerna (TP53) och (IGF2) kan leda till denna cancer. Enkelt uttryckt är tumörsuppressorgener gener som kontrollerar tillväxten av våra celler. Om det sker en förändring i dessa gener kan celler dela sig och föröka sig okontrollerat och bli cancerösa.

Vilka ärftliga tillstånd ökar min risk?

Du löper högre risk att utveckla binjurebarkscancer om du har något av följande ärftliga tillstånd:

• Beckwith-Wiedemanns syndrom
• Carney-komplexet
• Familjär adenomatös polypos (FAP)
• Li-Fraumeni syndrom
• Lynch syndrom
• Multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1)
• Neurofibromatos typ 1 (NF1)
• Von Hippel-Lindaus syndrom (VHL-syndrom)

Om någon i din familj har dessa tillstånd är det en bra idé att prata med en läkare och lära sig om genetisk testning.

Vilka är de möjliga komplikationerna av binjurebarkscancer?

Denna cancer sprider sig (metastaserar) mycket snabbt.Ja. Det kan vara mycket svårt att behandla när det sprider sig utanför binjuren. Vissa hormonproducerande tumörer kan också orsaka tillstånd som:

• Cushings syndrom: Detta orsakas av att binjurarna producerar för mycket av hormonet kortisol. Symtom inkluderar svullnad i ansiktet och svullen kropp.
• Conns syndrom: Detta tillstånd orsakas av överproduktion av hormonet aldosteron. Det kan orsaka saker som högt blodtryck.

Hur diagnostiseras binjurebarkscancer? (Diagnos)

Om du diagnostiseras med en binjuretumör under testning för ett annat tillstånd, eller om du har symtomen som nämns ovan, kommer din läkare att utföra tester som:

• Bilddiagnostiska tester: Tester som MR-skanning, datortomografi eller PET-skanning för att se om det finns tumörer.
• Blodprov och urinanalys: Kontrollera dina hormonnivåer.
• Biopsi: Detta test görs för att bekräfta om tumören är cancerös eller inte och för att få vävnadsprover.

Vilka är stadierna av adrenokortikal karcinom?

Läkare använder cancerstadieindelning för att planera behandling och avgöra vad man kan förvänta sig efter behandling (prognos). Stadiet av binjurebarkscancer bestäms av tumörens storlek, dess placering och om den har spridit sig till närliggande lymfkörtlar eller avlägsna organ.

Här är de viktigaste stegen:

• Stadium I: Tumören är 5 centimeter (cirka 2 tum) eller mindre. Den har inte spridit sig utanför binjuren.
• Steg II: Tumören är större än 5 centimeter, men har inte spridit sig bortom binjuren.
• Steg III: Tumören har spridit sig till närliggande lymfkörtlar.
• Steg IV: Tumören har spridit sig till närliggande lymfkörtlar, närliggande organ eller avlägsna organ.

Information om cancerstadiet kan ibland verka förvirrande. Så tveka aldrig att fråga din läkare om förtydligande. Fråga också hur detta påverkar ditt tillstånd.

Vilka behandlingar finns det för binjurebarkscancer?

Den vanligaste behandlingen är en adrenalektomi , vilket innebär att en eller båda binjurarna opereras bort. Dessutom förskriver läkare ofta läkemedel som:

• Mitotan (Mitotane (Lysodren®)):Detta läkemedel fungerar genom att begränsa binjurarnas aktivitet. Detta kan minska risken för att cancern kommer tillbaka. Detta läkemedel används efter att en binjure har tagits bort, eller när kirurgi inte är möjlig. Eftersom detta läkemedel stoppar hormonproduktionen måste personer som tar det också ta hormonpiller.
• Metyrapon (Metopirone®): Denna typ av läkemedel kan förskrivas för att minska symtom orsakade av överproduktion av hormoner från äggstockarna.

I vissa fall kan tumören dock vara för stor för att säkert kunna avlägsnas kirurgiskt när sjukdomen diagnostiseras. I sådana fall kan läkare använda kemoterapi . Även om denna behandling inte helt kan eliminera cancertumören, kan den minska symtomen och bromsa tumörens tillväxt.

Du kan också vilja överväga palliativ vård som en del av din behandling. Palliativ vård är en typ av behandling som hjälper till att hantera symtom och biverkningar av behandlingen. Specialister inom palliativ vård kan också ge dig psykologiskt och emotionellt stöd.

Vilka är komplikationerna eller biverkningarna av behandlingen?

Kirurgi och medicinering kan orsaka olika komplikationer eller biverkningar. Till exempel kan kirurgi för att ta bort en binjure orsaka saker som:

• Effekter på hormonproduktionen: Vanligtvis tar den återstående binjuren över funktionen från den borttagna körteln och producerar tillräckligt med hormoner. Men om detta inte händer kan du behöva ta ytterligare hormonpiller tills den återstående körteln producerar hormoner ordentligt. Detta tillstånd kallas även binjureinsufficiens .
• Infektion: Infektioner kan uppstå i buken eller på operationsstället.
• Kraftig blödning: Detta kan inträffa under eller efter operationen.

Vilka är komplikationerna eller biverkningarna av medicinen?

Din läkare kan rekommendera att du tar mitotan i två till fem år efter operationen. Biverkningar av mitotan kan inkludera:

• Illamående och kräkningar
• Diarre
• Hudutslag
• Förvirring

Vilka är överlevnadsfrekvenserna för binjurebarkscancer?

Totalt sett lever 50 % av personer med binjurebarkscancer fem år efter diagnosen. Denna överlevnadsgrad beror dock på många faktorer. Till exempel:

• Cancerns stadium vid tidpunkten för diagnosen.
• Huruvida tumören är aktiv (producerande hormoner) eller inaktiv.
• din ålder.
• Din allmänna hälsa.

Femårsöverlevnaden per stadium är följande:

• Fas I: 81 %
• Fas II: 61 %
• Fas III: 50 %
• Steg IV: 13 %

Denna statistik kan göra dig rädd och orolig. Det är normalt. Men kom ihåg att denna statistik är baserad på tidigare erfarenheter. Experter mäter dessa överlevnadsnivåer vart femte år. Mycket kan förändras på fem år, och dessa förändringar kan påverka resultaten. Tänk också på att dessa överlevnadsnivåer inte är en uppskattning av hur länge du kommer att leva.

Om du har specifika frågor om överlevnadsgraden för cancer, tala med din läkare. Han eller hon är din bästa resurs, eftersom han eller hon känner till din situation bäst.

Kan binjurebarkscancer förebyggas?

Nej, det är egentligen inte förebyggbart. Forskare vet att ungefär hälften av binjurebarkcancer orsakas av mutationer i vissa gener som får cancerceller att föröka sig och bilda tumörer. De vet dock ännu inte vad som orsakar dessa mutationer. Därför kan de inte rekommendera sätt att förhindra att de uppstår.

Vissa ärftliga tillstånd ökar dock risken att utveckla denna sjukdom. Om du har en familjehistoria av dessa tillstånd är det en bra idé att prata med en läkare och lära sig om genetiska tester som kan identifiera de genetiska mutationer som orsakar dessa tillstånd.

Hur tar jag hand om mig själv? (Hur tar jag hand om mig själv?)

Binjurebarkscancer är en sällsynt, ofta återkommande cancer. Dessa två utmaningar kan göra att du känner dig rädd, ensam och orolig. Lyckligtvis finns det några åtgärder du kan vidta för att hjälpa till:

• Hitta stöd: Fråga ditt medicinska team om stödgrupper för personer med binjurebarkscancer. Att spendera tid och prata med människor som går igenom samma saker som du kan vara till hjälp.
• Överväg canceröverlevnadsprogram: Många personer med binjurebarkcancer är rädda för att cancern ska komma tillbaka. Canceröverlevnadsprogram är en resurs för att hantera den ångesten.
• Fortsätt palliativ vård: Om du får kemoterapi efter operationen kan du behöva hjälp med att hantera biverkningarna av behandlingen.

När ska jag träffa min läkare?

Binjurebarkscancer återkommer ofta, särskilt inom de första två åren efter operationen. Din läkare kommer att boka uppföljningsmöten för att övervaka tecken på att sjukdomen kommer tillbaka. Till exempel:

• Bilddiagnostiska tester: Var tredje månad i två år, sedan var tredje till sjätte månad i ytterligare tre år.
• Blodprover: Din läkare kommer att ta regelbundna blodprover för att kontrollera hormonnivåerna.

Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?

Binjurebarkscancer är en sällsynt sjukdom. Du kan ha många frågor om vad du kan förvänta dig. Här är några frågor som vi tror att du kan tycka är användbara:

• Vad betyder det när en tumör är aktiv eller inaktiv?
• Har tumören spridit sig utanför min binjure? Om så är fallet, hur långt?
• Vilka behandlingsalternativ har jag?
• Vilka är biverkningarna av behandlingen?
• Bör jag genomgå genetiska tester för genmutationer som orsakar binjurebarkscancer i min familj?
• Om behandlingen lyckas, vad är chansen att tumören kommer tillbaka?

Binjurebarkscancer är en sällsynt, aggressiv cancerform som drabbar binjuren. Den kan vara symtomfri, och många får diagnosen under tester för ett helt annat tillstånd. Du kan vara orolig och rädd över din diagnos och nyheten att din binjurebarkscancer kan komma tillbaka efter behandling.

Om du känner dig överväldigad av detta tillstånd, ta den tid du behöver för att förstå vad som händer. Tveka aldrig att ställa frågor om behandlingarna och hur de kommer att påverka dig. Dina läkare kommer att förstå varför du får vissa reaktioner. De kommer att finnas där för att svara på dina frågor, från diagnos, genom behandling och åratal av uppföljning.

Meddelande att ta med sig hem

Även om binjurebarkscancer är ett allvarligt tillstånd är det viktigt att vara medveten om det, söka lämplig medicinsk rådgivning och söka stöd.

• Detta är en sällsynt cancerform: så bli inte avskräckt av namnet.
• Var uppmärksam på symtom: Se upp för saker som magbesvär, ovanlig viktökning och hormonella förändringar.
• Sök omedelbart läkarvård: Om du är osäker, kontakta en läkare och bli undersökt.
• Det finns behandlingar: kirurgi, mediciner, kemoterapi etc. Din läkare kommer att avgöra vilken behandling som är bäst för dig.
• Psykologiskt stöd är viktigt: Du är inte ensam i den här resan. Prata med familj, vänner och stödgrupper.

Kom ihåg att varje patient är unik. Ditt tillstånd, din behandling och din återhämtningsprocess är unika. Ge aldrig upp hoppet. Samarbeta nära ditt medicinska team och ta dig an utmaningen med en positiv inställning.

Binjurebarkscancer , binjurecancer, binjuretumör, hormonproducerande tumör, kortisol, aldosteron, binjurekirurgi, mitotan