Får du smärtsamma sår på huden? Det kan vara kalcifylaxi!

Har du någonsin hört talas om en sjukdom som kallas kalcifylaxi? Namnet kanske låter lite konstigt. Men det är ett mycket sällsynt, mycket smärtsamt och ibland livshotande tillstånd. Det som händer är att kalciumavlagringar byggs upp inuti de små blodkärlen i kroppen och blockerar dem. När det händer stoppas blodflödet och din hud och vävnaden under den börjar dö. Det är som en växt som vissnar bort när den inte får tillräckligt med vatten.

Vad är kalcifylaxi? Låt oss förstå det enkelt!

Enkelt uttryckt är kalcifylaxi ett tillstånd där kalciumavlagringar byggs upp i dina blodkärl, vilket blockerar blodflödet och orsakar att huden och underliggande vävnad dör. Precis som en vattenledning täpps till med smuts och vatten slutar rinna, byggs kalciumavlagringar upp i de små blodkärlen i våra kroppar.

Oftast förekommer dessa kalciumavlagringar i blodkärlen som förser huden och vävnaderna under huden med blod. Men i mycket sällsynta fall kan dessa kalciumavlagringar också förekomma i organ inuti kroppen, såsom ögon, lungor, hjärna, muskler och tarmar.

När detta tillstånd drabbar huden kan det vara otroligt smärtsamt . Det drabbade området kan också öppna sig och bilda ett sår, liknande ett liggsår. När huden och vävnaden runt såret dör kan skadan sprida sig. Calcifylaxi-sår tar lång tid att läka och kan leda till allvarliga komplikationer.

Om detta sår blir infekterat sprider sig infektionen i hela kroppen och vårt immunförsvar börjar överreagera. Vi kallar detta sepsis . Detta är den farligaste och dödligaste komplikationen av kalcifylaxi.

Finns det typer av kalcifylaxi?

Ja, det finns två huvudtyper av kalcifylaxi, beroende på hur den utvecklas.

1. Uremisk kalcifylaxi

Detta är den vanligaste typen . Den förekommer ofta hos personer som genomgår dialys på grund av njursjukdom i slutstadiet (ESKD). Det innebär att deras njurar inte fungerar korrekt och de behöver anslutas till en dialysmaskin för att avlägsna slaggprodukter från blodet.

2. Icke-uremisk kalcifylaxi

Denna typ är mycket sällsynt . Den kan förekomma hos personer som befinner sig i ett tidigt skede av njursjukdom, hos personer som nyligen har skadat en eller båda njurarna, eller (mycket sällan) hos personer som inte har några njurproblem alls.

Hur vanligt är detta tillstånd?

Kalcifylaxi är ett mycket sällsynt tillstånd.Bland personer i dialys förekommer detta hos cirka 35 av 10 000 personer (ungefär en tredjedel av 1 %). Till exempel finns det i USA fler än 1,5 miljoner människor i dialys, så cirka 2 000 fall av kalcifylaxi rapporteras varje år. Tillståndet är ännu mer ovanlig i länder med låg förekomst av njursjukdom.

Men överraskande nog löper kvinnor en högre risk att utveckla denna sjukdom . Kvinnor löper dubbelt så stor risk att utveckla den som män.

Vilka är symtomen på detta?

Symtom på kalcifylaxi inkluderar:

• Svår smärta: Detta är ofta ett mycket smärtsamt tillstånd. Smärtan kan börja innan det finns några synliga tecken på skada eller annan skada. Det drabbade området kan bli känsligt för tryck eller beröring, vilket gör smärtan värre.
• Hudförändringar (tidiga stadier): Det här är hudområden som blir röda, lila, bruna eller svarta. Dessa förändringar ser vanligtvis ut som ett nät. Det kan finnas blåsor och den drabbade huden kan bli förtjockad och läderartad.
• Sår och magsår (sent stadium): Hudförändringar övergår vanligtvis till sår som sprider sig i ett stjärnformat mönster. Dessa sår har ofta en dålig lukt. Den döda huden och köttet kan bli svart, bilda skorpa och lossna.
• Synproblem, inre blödningar och muskelskador: Mycket sällsynta fall kan kalciumavlagringar uppstå inte bara under huden utan även inuti kroppen, vilket orsakar andra problem. Om kalciumavlagringar finns i ögonen kan synen försämras. Om de finns i inre organ kan de blöda och skada muskler.
• Kalkavlagringar i större blodkärl och hjärtat: En vanlig komplikation vid njursjukdom i slutstadiet är kalkavlagringar i större blodkärl och hjärtklaffar. Risken för att detta ska inträffa ökar när kalcifylaxi utvecklas.

Två huvudtyper av Calcifylaxi-lesioner förekommer:

När skador uppstår sker de ofta på ett av två sätt:

• Central distribution: Dessa lesioner finns oftast i buken och låren. De är vanligare hos personer med ett högre Body Mass Index (BMI) och hos kvinnor. Cirka 70 % av patienterna med uremisk kalcifylaxi har dessa centrala distributionslesioner. I icke-uremiska fall är incidensen cirka 50 %. I fall där det finns fler av dessa centrala lesioner är risken för dödsfall högre.
• Perifer distribution: Dessa är lesioner som uppstår i extremiteterna av händer och fötter, särskilt fingertopparna. När perifera lesioner är allvarliga kan en läkare behöva amputera ett finger, en tå eller en del av extremiteten för att förhindra att skadan sprider sig och orsakar livshotande komplikationer.

Varför uppstår kalcifylaxi? Vilka är orsakerna?

Den exakta orsaken till kalcifylaxi är ännu inte känd , men forskning tyder på att den orsakas av mer än en faktor. Dessa faktorer samverkar och orsakar kalcifylaxi.

Dessa faktorer kan innefatta:

• För mycket bisköldkörtelhormon: När du har njurproblem försöker dina bisköldkörtlar hålla dina kalciumnivåer i blodet stabila. När de gör detta producerar de mer av ett hormon som din kropp behöver. Detta kallas hyperparatyreoidism . Detta kan också hända när din kropp inte får tillräckligt med D-vitamin eller kalcium.
• Njursvikt: Njurar som inte fungerar korrekt stör den kemiska balansen som kontrollerar kalcium och fosfor i kroppen.
• För mycket fosfor: Våra kroppar använder fosfor för olika kemiska processer, och njurarna hjälper till att kontrollera fosfornivåerna.
• Vissa typer av cancer: Detta ses oftast i fall av kalcifylaxi, vilket inte är relaterat till njursjukdom.
• Trauma: Detta kan orsakas av en skada, ett medicinskt ingrepp som kirurgi eller en intravenös (IV) insjuknande.

Vem är mest utsatt för detta? (Riskfaktorer)

Det finns flera riskfaktorer och medicinska tillstånd som kan vara förknippade med kalcifylaxi. De är:

• Njurproblem: Den stora majoriteten av personer som utvecklar kalcifylaxi är i slutskedet av njursvikt, liksom de som är i dialys.
• Fetma: Detta tillstånd ökar risken för att utveckla kalcifylaxi.
• Diabetes: När du injicerar insulin varje dag kan huden vid injektionsstället skadas.
• Autoimmuna sjukdomar: Till exempel sjukdomar som lupus, ulcerös kolit och reumatoid artrit.
• Leversjukdom: Alkoholinducerad hepatit, ett tillstånd orsakat av alkoholmissbruk, kan också vara en riskfaktor.
• Warfarin: Denna blodförtunnande medicin hindrar kroppen från att använda vitamin K. Vitamin K är viktigt för blodets koagulering. Vitamin K aktiverar också ett protein som kontrollerar kalciumavlagringar. Många personer med njursjukdom i slutstadiet har inte tillräckligt med vitamin K. Detta gör det lättare att bilda kalciumavlagringar.
• Kortikosteroider: Dessa läkemedel ges för att minska svullnad och inflammation. Personer som utvecklar kalcifylaxi har ofta nyligen tagit kortikosteroider.

Vilka är komplikationerna med kalcifylaxi?

Kalcifylaxi kan orsaka komplikationer såsom:

• Sömnlöshet
• Aptitlöshet
• Depression
• Svåra magsår
• Infektioner
• Amputation
• Sepsis

Hur diagnostiserar läkare detta?

En läkare kan misstänka kalcifylaxi efter att ha granskat ditt tillstånd, dina symtom och en fysisk undersökning. Denna fysiska undersökning kan innefatta att titta på din hud eller områdena under huden och känna efter eventuella förändringar. De kommer också att fråga om din sjukdomshistoria och försöka diagnostisera kalcifylaxi. När en läkare misstänker detta kommer de att beställa medicinska tester för att ta reda på mer.

Vilka tester görs?

En läkare kan beställa dessa tester:

• Hudbiopsi:

Det mest tillförlitliga sättet att diagnostisera kalcifylaxi är att ta ett litet prov (vanligtvis cirka 4 till 5 millimeter djupt) av huden och vävnaden under den. En läkare tar vanligtvis ett prov från kanten av ett sår eller en hudlesion. Detta prov undersöks i mikroskop, och vissa ämnen används för att orsaka färgförändringar eller kemiska förändringar för att bekräfta diagnosen.

Om du redan har njursjukdom i slutstadiet och har allvarliga lesioner med en svart skorpa, kanske en biopsi inte är nödvändig.

• Labbtestning:

Blod- och urintester hjälper till att diagnostisera sjukdomar, bedöma sjukdomens svårighetsgrad och bestämma den bästa behandlingen. De tester som läkare oftast använder är:

• Njurfunktionstester: Dessa tester analyserar urin för att se hur väl dina njurar fungerar.
• Mineral- och benparametrar: Analys av kalcium, fosfor, bisköldkörtelhormon och D-vitamin kan avgöra sjukdomens svårighetsgrad.
• Leverfunktionstester: När du inte kan ta läkemedel som filtreras av dina njurar är nästa alternativ att ta läkemedel som filtreras av din lever. Leverfunktionstester hjälper läkare att avgöra om det är säkert att ge dig läkemedel som är beroende av levern.
• Immunsystemets markörer:Detta test letar efter tecken på att din kropp bekämpar en infektion. Det kan också hjälpa till att upptäcka autoimmuna sjukdomar.
• Blodkoagulationsmarkörer: Att analysera hur väl ditt blod koagulerar (eller inte koagulerar) är användbart, eftersom det kan avslöja möjligheten till inre blödningar eller andra problem.

• Bilddiagnostiska tester:

En läkare kan beställa bilddiagnostiska tester, såsom röntgen eller skanning av bentäthet, men dessa är inte vanliga. Bilddiagnostiska tester utförs oftast när andra tester inte ger svar som kan hjälpa till med diagnosen.

Hur behandlas detta? (Behandling)

Eftersom forskare fortfarande inte helt förstår kalcifylaxi finns det begränsad vägledning om den bästa behandlingen. För närvarande finns det inget botemedel mot detta tillstånd, men om behandlingen lyckas kan dina symtom försvinna.

Vanligtvis fokuserar läkare på dessa saker:

Sårvård

Det viktigaste är att förhindra infektion och hjälpa såret att läka. Detta kan inkludera flera avancerade behandlingar, till exempel:

• Hyperbarisk syrgasbehandling: Detta innebär att du placeras i en lufttät kammare som innehåller 100 % syrgas (istället för den normala syrgaskoncentrationen på cirka 20 %). Trycket i kammaren är också något högre än normalt. Detta är ett mycket effektivt sätt att främja sårläkning.
• Debridering: Detta är borttagning av död eller döende vävnad från ett sår. Detta hjälper till att förhindra infektion och främjar sårets läkning. I svåra fall kan detta kräva operation.
• Hud- och vävnadstransplantation: I fall där mycket vävnad har förlorats kan transplantat tagna från någon annanstans i kroppen hjälpa till att reparera och läka såret.
• Antibiotika: Dessa läkemedel hjälper till att stoppa bakterieinfektioner.

Smärtlindring

Kalcifylaxi är ett extremt smärtsamt tillstånd . Det kan göra det svårt för dig att vila och låta din kropp läka. Läkare ordinerar vanligtvis opioidbaserade smärtstillande medel för kalcifylaxi.

Natriumtiosulfat

Detta läkemedel ges till dig via en ven (IV). Det kan hjälpa till att avlägsna kalciumavlagringar från dina blodkärl eller andra vävnader.

Behandling av ben- och mineralproblem

Att hålla dina blodmineraler på rätt nivåer och balans är mycket viktigt för att förhindra komplikationer och problem. Detta inkluderar att se till att dina bisköldkörtelhormonnivåer inte blir för låga eller för höga. I vissa fall kan kirurgi behövas för att ta bort en eller flera av dina bisköldkörtlar.

Dialys

Detta är en behandling som avlägsnar slaggprodukter från blodet när dina njurar inte fungerar som de ska.

Näringshantering

Det är mycket viktigt att förebygga undernäring eller näringsbrist som kan uppstå vid njurproblem och relaterade tillstånd.

Läkemedelshantering

Det är viktigt att granska alla läkemedel du tar för att undvika potentiella biverkningar och problem. Detta är särskilt viktigt om du tar warfarin eller andra läkemedel som ökar risken för kalcifylaxi.

Finns det några biverkningar av behandlingen?

Din läkare kan bäst förklara de möjliga komplikationerna och biverkningarna. Eftersom kalcifylaxi är ett dåligt förstået tillstånd kan komplikationer och biverkningar vara oförutsägbara och variera kraftigt från person till person.

Några av de biverkningar och komplikationer som kan uppstå är:

• Infektioner: Detta avser infektioner som kan uppstå i samband med medicinska ingrepp, dialys eller kirurgi, inte infektioner från sår orsakade av kalcifylaxi.
• Biverkningar av natriumtiosulfat: Dessa inkluderar illamående, kräkningar, vätskebalansproblem, lågt blodtryck och problem med blodets surhetsgrad. Läkare bör vara medvetna om dessa problem, särskilt hos personer med hjärtsjukdom. I många fall kan dessa hanteras genom att ändra dosen av detta läkemedel eller genom att behandla biverkningarna.

Kan inte detta förhindras?

Eftersom forskare inte helt förstår orsakerna till kalcifylaxi är det svårt att förebygga tillståndet. Läkare rekommenderar dock ofta att man minimerar riskfaktorer, såsom att hålla kalcium- och fosfatnivåerna normala.

Vad händer om jag har kalcifylaxi? Vad är framtiden?

Tyvärr är utsikterna för kalcifylaxi generellt negativa på grund av bristande förståelse för sjukdomen. Många personer med kalcifylaxi förlorar förmågan att gå och tillbringar större delen av sin tid i rullstol eller säng.

Ungefär hälften av personer med kalcifylaxi överlever inte mer än ett år. Sepsis är den vanligaste dödsorsaken.

Beroende på sjukdomens natur kan dock chansen att överleva ett år öka eller minska. Här är villkoren och chanserna:

• Icke-uremisk kalcifylaxi (ej associerad med njursjukdom i slutstadiet):Personer som utvecklar kalcifylaxi utan njursjukdom i slutstadiet löper mindre risk att dö inom ett år. Vid icke-uremisk kalcifylaxi är risken för död inom ett år mellan 25 % och 45 %. Vid uremisk kalcifylaxi är risken för död mellan 45 % och 80 %.
• Sår och sår: I slutskedet av kalcifylaxi utvecklas hudförändringar till sår och sår. Ju senare diagnosen ställs, desto sämre blir utsikterna. Endast cirka 20 % av personer med sår eller sår överlever mer än sex månader.
• Sårdebridering (avlägsnande av död vävnad): Det finns bevis för att denna typ av sårvård ökar överlevnaden. Ettårsöverlevnaden för dem som genomgick debridering var drygt 61 %, jämfört med cirka 27 % för dem som inte gjorde det.

Hur länge har den här situationen pågått?

Kalcifylaxi är ett kroniskt, livslångt tillstånd som för närvarande saknar botemedel . I vissa fall kan sjukdomen dock gå i remission efter behandling. Forskarna vet inte hur länge den kan bibehållas i remission.

Hur tar jag hand om mig själv?

Det är mycket viktigt att följa läkarens instruktioner så noggrant som möjligt vid kalcifylaxi. Du bör vara särskilt noggrann med sårvård, hålla eventuella sår eller sår rena och skyddade från infektion. Du bör också prata med din läkare om den mat du äter, mediciner du tar och eventuella nya kosttillskott eller huskurer du överväger.

När ska jag träffa en läkare?

Prata med din läkare i dessa fall:

• Om du tror eller vet att du riskerar att utveckla kalcifylaxi är det okej.
• Om du redan vet att du har den här sjukdomen.
• Om du upptäcker några nya smärtsamma fläckar eller områden.
• Om du märker en förändring i din hudfärg.
• Om du märker några förändringar i din hud eller under huden.

Din läkare är den bästa källan till information om dina riskfaktorer, vilka symtom du bör vara uppmärksam på och när du ska söka läkarvård. De kan identifiera kalcifylaxi tidigt, vilket kan hjälpa till med din behandling.

När ska jag åka till akuten?

Om du har kalcifylaxi kommer din läkare att vägleda dig om när du ska ringa deras mottagning angående sårvård eller när du ska söka akut läkarvård. Det viktigaste att vara uppmärksam på är tecken på infektion eller problem runt ett sår. Dessa inkluderar:

• Svullnad eller rodnad runt såret är okej.
• Om du känner värme när du rör vid området runt såret.
• Om det kommer vätska från ett sår och/eller en dålig lukt.
• Om en svart skorpa bildas på såret.

Vilka frågor ska jag ställa till läkaren?

Några frågor du kan överväga att ställa till din läkare är:

• Vilken typ av kalcifylaxi har jag?
• Vilken är den bästa behandlingen för mig?
• Kan du koppla mig till resurser som kan hjälpa mig under min sjukdom?
• Hur ser utsikterna ut för någon i min situation?

Meddelande att ta med sig hem

Kalcifylaxi kan vara svårt att förstå, eftersom det finns begränsad forskning och information om det. Att prata med din läkare kan hjälpa dig att förstå det bättre och veta vad du kan förvänta dig. Kalcifylaxi kan vara ett komplext och svårbehandlat tillstånd, men det finns behandlingsalternativ som kan hjälpa. Om du känner dig stressad över det kan det att prata med en kurator hjälpa dig att hantera dina känslor. Kom ihåg att du inte är ensam, och det är viktigt att få rätt medicinska råd och stöd.

` Kalcifylaxi, njursjukdom, hudsjukdom, blodkärl, kalcium, dialys, sår