Har du någonsin tänkt på hur fantastiskt vårt hjärta är? Men ibland kan även detta hjärta utveckla sjukdomar på oväntade sätt. Idag ska vi prata om ett så sällsynt, men mycket allvarligt cancertillstånd. Att höra detta kan göra dig lite rädd, men det är mycket viktigt att vara medveten om detta.

Vad är detta så kallade hjärtangiosarkom?

Enkelt uttryckt är hjärtangiosarkom en malign tumör som utvecklas i hjärtat. Den börjar i blodkärlens slemhinna i hjärtat. Därifrån sprider den sig till hjärtmuskeln.

Oftast, i cirka 80 % av fallen, utvecklas denna sällsynta tumör i hjärtats övre högra kammare, kallad höger förmak . Ibland kan den också utvecklas i den nedre högra kammaren, kallad höger kammare , eller i den skyddande påsen runt hjärtat, kallad hjärtsäcken . Mycket sällan kan den utvecklas i hjärtats vänstra sida.

Detta är en mycket aggressiv cancerform med snabb spridning. Den kan blockera eller komprimera viktiga områden runt hjärtat, såsom blodkärl och klaffar. På grund av cancerns natur kan det ibland vara svårt att helt avlägsna den med operation.

Hur vanlig är denna sjukdom?

Faktum är att hjärtangiosarkom är en mycket sällsynt sjukdom . Enligt obduktionsrapporter har mindre än 0,03 % av fallen av primära hjärttumörer rapporterats. Så tänk dig att denna typ av angiosarkom är ännu mer sällsynt.

Men överraskande nog är detta den vanligaste typen av de maligna tumörer som kan bildas i hjärtat hos en vuxen.

Denna sjukdom diagnostiseras vanligtvis hos personer under 65 år. Den är särskilt vanlig hos personer mellan 20 och 40 år. Det sägs också att män löper två till tre gånger högre risk att utveckla denna cancer än kvinnor.

Vilka är symtomen på detta?

Symtom på hjärtangiosarkom kan variera beroende på var tumören sitter. Vissa personer kanske inte upplever några större symtom till en början. Det finns dock några vanliga symtom som kan ses:

• Andningssvårigheter (läkare kallar detta även för "dyspné"). Det kan kännas som att man kippar efter andan bara genom att gå uppför en trappa.
• Bröstsmärta . Det känns som om det blir klämt, som om det blir klämt.
• Trötthet och utmattning . Att känna sig trött hela tiden utan anledning.
• Plötslig medvetslöshet (synkope).
• Känsla av att ditt hjärta slår oregelbundet och snabbt (vi kallar detta "hjärtklappning").

Tänk dig, det finns en ung person som heter Nalini. Hon har under en tid känt sig trött och upplevt en lätt tryck över bröstet. Hon trodde att det förmodligen berodde på överansträngning. Men efter några dagar gick hon till en läkare när hon fick svårt att andas. Kanske är detta tidiga tecken på en sådan sjukdom.

Om cancern på något sätt har spridit sig bortom hjärtat till andra delar av kroppen kan andra symtom uppstå, såsom anemi eller oförklarlig viktminskning .

Varför händer något sådant här? Vilka är orsakerna?

Det finns ingen tydlig, definitiv orsak till utvecklingen av hjärtangiosarkom, men läkare tror att vissa faktorer kan spela en roll.

• Man tror att personer med mutationer i sina gener , såsom POT1-genen, löper större risk att utveckla denna cancer.
• En annan möjlighet är att personer som fick strålbehandling mot bröstområdet som behandling för en annan cancer i ung ålder kan löpa ökad risk att utveckla denna sjukdom senare i livet.

Vilka är riskfaktorerna?

Det finns flera andra riskfaktorer som kan påverka utvecklingen av denna sjukdom:

• Har tidigare fått strålbehandling som behandling för en annan cancerform.
• Exponering för vissa kemikalier som kan orsaka cancer.
• För de med ett tillstånd som kallas lymfödem, vilket är svullnad i lymfsystemet .

Vilka är de möjliga komplikationerna av denna sjukdom?

Eftersom hjärtangiosarkom är ett allvarligt tillstånd kan det leda till olika komplikationer.

• Hjärtsvikt : Hjärtats oförmåga att pumpa blod ordentligt.
• Vena cava-obstruktion : En blockering av huvudvenen som transporterar blod från överkroppen till hjärtat.
• Hjärtrytmrubbningar (arytmi) : Onormala förändringar i hjärtslaget.
• Perikardiell effusion : En vätskeliknande vätska som fyller påsen runt hjärtat.
• Hjärttamponad : Den ovannämnda vätskeansamlingen sätter tryck på hjärtat.
• Hjärtklaffsregurgitation: Blod läcker bakåt genom hjärtklaffarna utan att stängas ordentligt.
• Obstruktiv chock: Ett allvarligt tillstånd orsakat av obstruktion av blodflödet.

Att höra allt detta kan vara lite förvirrande, men det är viktigt att veta dessa saker.

Hur diagnostiseras denna sjukdom?

En läkare kommer att utföra flera tester för att bekräfta om du har denna sjukdom eller inte.

• Transthorakal ekokardiogram (transthorakal ekokardiogram)Detta är som ett ultraljud av hjärtat. Det är ett smärtfritt test som utförs på bröstkorgens yta.
• Transesofageal ekkokardiogram : Detta innebär att man sätter in ett litet rör genom matstrupen för att se hjärtat tydligt.
• CT-skanning (datortomografi - CT-skanning) : Detta kan producera detaljerade tvärsnittsbilder av hjärtat och omgivande områden.
• Hjärt-MR (magnetisk resonanstomografi) : Använder ett magnetfält och radiovågor för att producera detaljerade bilder av hjärtat.
• Positronemissionstomografi (PET)-skanning : Detta hjälper till att identifiera aktiva celler, såsom cancerceller.
• Hjärtkateterisering : Ett test där ett litet rör förs genom ett blodkärl in i hjärtat för att mäta tryck och ta prover.
• Hjärtbiopsi : En liten bit vävnad tas från hjärtat och undersöks i mikroskop för att bekräfta cancer.

Hur behandlas det?

Behandling av denna sjukdom är något komplicerad. De viktigaste behandlingsmetoderna är:

• Kirurgi : Om möjligt ger fullständig borttagning av tumören den bästa chansen att överleva . Om cancern har spridit sig till andra delar av hjärtat kan det dock vara svårt att ta bort den helt. Det är mycket viktigt att välja en kirurg som har erfarenhet av dessa sällsynta tumörer.
• Kemoterapi : Detta kan hjälpa till att lindra symtomen och hjälpa vissa människor att leva lite längre.
• Strålbehandling : I vissa fall kan detta också bidra till att förbättra tillståndet.

Kan komplikationer uppstå vid behandling?

Ja, vissa behandlingar kan orsaka komplikationer, särskilt efter operation:

• Blödning.
• Oregelbundenhet i hjärtrytmen (arytmi).
• Svagheter i hjärtfunktionen.

Det är därför läkare planerar behandling efter att ha övervägt allt detta.

Vad kan man förvänta sig med den här sjukdomen?

Ärligt talat är det här en lite svår situation.

Även efter behandling kan tumören komma tillbaka . Ofta, när hjärtangiosarkom diagnostiseras, har den spridit sig (metastaserat) till andra områden, såsom lever, lungor och hjärna. Ibland kan den också spridas till skelettet och binjurarna. Det är därför det är svårt att behandla denna cancer och rädda liv.

Hur ser utsikterna ut för sjukdomen? (Utsikter)

Det är sorgligt att säga detta, men prognosen för hjärtangiosarkom är inte särskilt god . Denna sjukdom är mycket aggressiv och sprider sig till omgivande vävnader.

Den genomsnittliga livslängden för någon med denna sjukdom är mellan 10 och 16 månader.Så beräknas det. Utan kirurgi, även med andra behandlingar, lever de flesta människor mellan 9 och 12 månader. Vissa uppskattningar säger att denna tid kan vara så kort som 5 månader eller ännu mindre.

Endast 14 % av de personer som diagnostiseras med hjärtangiosarkom lever fem år efter diagnosen. Hjärtangiosarkom som har spridit sig (metastaserat) till andra delar av kroppen är ofta dödligt.

Det är normalt att känna sig ledsen och rädd när man hör något sådant här. Men att känna till den här informationen hjälper dig att prata med din läkare och förstå vilka dina bästa alternativ är.

Finns det sätt att minska denna risk?

Även om det inte finns något sätt att helt undvika detta, finns det saker du kan prova för att minska risken.

• Det är viktigt att begränsa exponeringen för kemikalier som kan orsaka cancer.
• Om du har en genetisk sjukdom som ökar risken för denna typ av cancer, prata med din läkare om det. Då kan du eventuellt få screening som kan upptäcka sjukdomen tidigt.

Hur tar du hand om dig själv?

De grundläggande sakerna du gör när du är frisk blir ännu viktigare när du kämpar mot cancer.

• Att äta näringsrik mat ger kroppen den energi den behöver.
• Om du känner dig trött på grund av behandlingen är det mycket viktigt att du får tillräckligt med vila .
• Prova saker som yoga, meditation och djupa andningsövningar för att slappna av.
• Det är också en bra idé att gå med i en stödgrupp (även om den är online) där du kan dela dina känslor.

Hospicevård kan hjälpa dig att må bra i slutet av ditt liv.

När ska jag träffa en läkare?

Glöm inte att träffa din läkare vid varje besök. Kontakta dock din läkare omedelbart om:

• Om dina symtom återkommer.
• Om symtomen förvärras.
• Om du behöver hjälp med biverkningar från behandlingen.

När ska man åka till akuten?

Om du har dessa symtom, sök omedelbart akutvård:

• Om du har svåra andningssvårigheter .
• Om du upplever svår bröstsmärta .
• Om du har fått kemoterapi utvecklar du feber eller andra tecken på infektion (t.ex. frossa, ett sår som ser ut som det varar).

Vilka frågor bör du ställa din läkare?

Eftersom hjärtangiosarkom är en sällsynt sjukdom kan det vara svårt att hitta mycket information om den. Du kan ställa frågor till din läkare som:

• "Har den här cancern spridit sig till andra delar av min kropp?"
• "Kan jag opereras?"
• "När man tittar på skanningarna, ser det ut som att hela tumören kan tas bort?"
• "Vilken typ av behandling rekommenderar du för mig?"
• "Hur ser utsikterna ut för någon i min situation?"

Eftersom många aldrig har hört talas om hjärtangiosarkom kan det vara svårt att förklara ditt tillstånd för din familj och dina vänner. Var inte rädd för att fråga din läkare om något du inte förstår. Använd alla resurser och tjänster som är tillgängliga för dig för att hjälpa dig. Om dina framtidsutsikter inte är goda, prata med någon du litar på om dina behov. Att prata med en kurator och ordna hospicebehandling kan hjälpa dig att känna dig mer bekväm.

Slutligen, saker att komma ihåg

Hjärtangiosarkom är en mycket sällsynt och allvarlig cancer. Det är viktigt att vara medveten om detta och att vara uppmärksam på symtomen. Ju tidigare det diagnostiseras, desto större är sannolikheten att det kan behandlas.

• Detta är en sällsynt men allvarlig cancer.
• Om symtom uppstår, sök omedelbart läkarvård.
• Prata öppet med din läkare om behandlingar och deras resultat.
• Tveka inte att söka psykologisk tröst och stöd.

Jag hoppas att den här informationen är användbar för dig. Håll dig frisk!

Hjärtcancer , angiosarkom, hjärtsjukdom, cancersymtom, cancerbehandling, hjärthälsa, sällsynta cancerformer