Vad du behöver veta om Castlemans sjukdom

Har du någonsin haft en knöl, det vi kallar en "knöl", på halsen, i armhålan eller i ljumsken? Ibland svullnar sådana här knölar upp när du har en vanlig förkylning eller någon form av infektion. Det är normalt. Men om du har svullna knölar som denna utan anledning, under en längre tid, och du också känner dig trött och går ner i vikt, borde du vara lite orolig. Idag ska vi prata om ett sällsynt tillstånd som kan misstänkas vid sådana tillfällen. Det är Castlemans sjukdom.

Enkelt uttryckt, vad är Castlemans sjukdom?

Tänk dig att vår kropp är som ett land. Då är vårt immunförsvar den armé som skyddar det landet. När en bakterie (fiende) kommer in i kroppen utifrån, går denna armé in i strid och besegrar fienden. När striden är över går armén tillbaka till barackerna och blir tyst. Det är vad som händer i kroppen hos en frisk person.

Men med någon med Castlemans sjukdom är det annorlunda. Det som händer här är att armén som gick i krig, immunförsvaret, inte lugnar ner sig ens efter att striden är över. De förblir aktiva. Det är som om de alltid är redo för krig. Detta orsakar långvarig inflammation i kroppen. Detta kan skada våra organ.

Samtidigt är våra lymfkörtlar, de där små sakerna, som militärbaser. De gör mycket arbete, som att filtrera bort bakterier och lagra immunceller. Eftersom immunförsvaret arbetar konstant arbetar även dessa lymfkörtlar konstant. Som ett resultat börjar cellerna i dem växa överdrivet mycket. Det är därför lymfkörtlarna svullnar vid Castlemans sjukdom. Det är inte bara svullnad, det orsakar till och med förändringar i vävnaden i dessa lymfkörtlar.

Vilka är de vanligaste typerna av Castlemans sjukdom?

Casselmans sjukdom delas in i två huvudtyper. Symtomen och behandlingarna för var och en är mycket olika. Därför är det viktigt att förstå dessa två typer noggrant.

Finns det subtyper av multicentrisk Castlemans sjukdom (MCD)?

Ja, MCD är vidare indelad i flera undertyper. Denna klassificering görs baserat på orsaken och andra tillstånd som uppstår med den.

• POEMS-associerad MCD: POEMS är en mycket sällsynt blodsjukdom. Ibland kan MCD förekomma tillsammans med POEMS.
• HHV-8-associerad MCD: Detta orsakas av infektion med ett virus som kallas humant herpesvirus-8 (HHV-8). Denna typ är särskilt vanlig hos personer som är infekterade med HIV eller som har nedsatt immunförsvar av andra skäl.
• Idiopatisk MCD (iMCD): Den medicinska termen " idiopatisk " betyder "ingen orsak har hittats". Majoriteten av MCD-patienter har denna typ. Det betyder att den exakta orsaken ännu inte är känd.

Denna typ av iMCD är vidare indelad i tre mindre kategorier:

1. iMCD i samband med TAFRO: TAFRO är ett namn som härstammar från en kombination av flera symtom. Det vill säga, trombocytopeni (lågt antal blodplättar), anasarka (svullnad av kroppen med vatten), feber (feber), njurdysfunktion (försvagad njurfunktion) och organomegali (förstoring av levern eller mjälten) är de symtom som kan ses vid detta.

2. iMCD med idiopatisk plasmacytisk lymfadenopati (iMCD-IPL): Vid denna typ kan antalet blodplättar vara förhöjt. Det kan också finnas överdriven produktion av antikroppar från vita blodkroppar.

3. iMCD, ej annat specificerat (iMCD-NOS): Patienter med iMCD som inte är relaterade till TAFRO och för vilka ingen annan specifik orsak kan hittas faller in i denna kategori.

Vilka kan symtomen på denna sjukdom vara?

Symtomen varierar beroende på vilken typ av Castlemans sjukdom du har.

Unicentrisk Casselmans sjukdom (UCD) har vanligtvis inga symtom . Det enda tecknet är en svullen lymfkörtel (adenoid). Ibland uppstår symtom (t.ex. smärta, andnöd) endast när den svullna lymfkörteln trycker mot ett annat organ.

Vid multicentrisk Castlemans sjukdom (MCD) är symtomen dock mer uppenbara. Förutom svullna körtlar kan du uppleva:

• Frekvent feber
• Känner mig extremt trött och utmattad utan anledning (detta kan också bero på anemi)
• Överdriven svettning på natten
• Illamående och kräkningar
• Oväntad viktminskning
• Svullnad i benen, vristerna eller buken
• Förstorad mjälte (splenomegali) eller förstorad lever (hepatomegali)
• Domningar i händer och fötter (perifer neuropati)

Varför uppstår denna sjukdom? Finns det några riskfaktorer?

Faktum är att forskare ännu inte har hittat en specifik orsak till unicentrisk Castlemans sjukdom (UCD) .

Multicentrisk Castlemans sjukdom (MCD) är associerad med det tidigare nämnda HHV-8-viruset . Forskare undersöker dock fortfarande om andra infektioner, genmutationer eller autoimmuna reaktioner kan vara ansvariga för den okända typen av iMCD.

När det gäller riskfaktorer finns det inga kända riskfaktorer för UCD och iMCD. Om du däremot har HIV-infektion eller ett annat försvagat immunförsvar löper du högre risk att utveckla HHV-8-associerad MCD.

Även om denna sjukdom kan utvecklas hos personer i alla åldrar, är den vanligast hos personer mellan 30 och 60 år .

Vilka är de möjliga komplikationerna av denna sjukdom?

Castlemans sjukdom kan öka risken för att utveckla andra tillstånd något, särskilt cancer , såsom lymfom, en cancer i lymfsystemet.

Dessutom riskerar personer med UCD att utveckla ett sällsynt men allvarligt hudtillstånd som kallas paraneoplastisk pemfigus (PNP). Personer med MCD löper ökad risk att utveckla olika infektioner. Om dessa infektioner lämnas obehandlade kan de orsaka organskador och till och med dödsfall.

Men oroa dig inte, din läkare kommer att ständigt övervaka detta tillstånd och vidta nödvändiga åtgärder för att förhindra dessa komplikationer så mycket som möjligt.

Hur kan en läkare korrekt diagnostisera denna sjukdom?

Eftersom symtomen på Castlemans sjukdom liknar de på andra sjukdomar, såsom förkylning eller influensa, kommer en läkare först att undersöka om det finns vanliga sjukdomar. Först därefter kommer de att misstänka Castlemans sjukdom och utföra specifika tester.

Följande tester utförs huvudsakligen:

• Labbtester: Ditt blod kommer att undersökas i mikroskop för att kontrollera om det finns avvikelser i dina blodkroppsantal och andra avvikelser. Om man misstänker HHV-8-associerad MCD kan ett HIV-test också göras.
• Bilddiagnostiska tester: CT- och PET-skanningar kan hjälpa till att lokalisera var svullna lymfkörtlar finns i kroppen. De kan också kontrollera om organ som lever och mjälte är förstorade.
• Lymfkörtelbiopsi: Detta är det enda och mest definitiva sättet att bekräfta sjukdomen . Detta innebär att man tar en mycket liten bit vävnad från den svullna lymfkörteln och undersöker den i mikroskop. Detta kan sedan säkert avgöra om det finns några specifika cellförändringar i samband med Casselmans sjukdom.

Vilka behandlingar finns det för detta?

Behandlingsmetoderna varierar helt beroende på vilken typ av sjukdom det rör sig om.

Behandling av unicentrisk Casselmans sjukdom (UCD)

Den huvudsakliga och mest framgångsrika behandlingen för UCD är kirurgiskt avlägsnande av den drabbade lymfkörteln . I de flesta fall botas sjukdomen helt efter denna operation.

Ibland, om tumören är stor, ges strålbehandling eller immunterapi före operation för att krympa den och göra den lättare att ta bort.

Om knölen sitter på en plats som inte kan avlägsnas med operation, och du inte har några symtom, kan din läkare besluta att inte behandla den och bara observera den. Men för någon som inte är en kandidat för operation och fortfarande har symtom, kan samma behandling som för MCD ges.

Behandling av multicentrisk Casselmans sjukdom (MCD)

Eftersom MCD är ett tillstånd som sprider sig till flera delar av kroppen kan det inte botas med kirurgi eller strålbehandling. Därför används andra behandlingar. Behandlingen beror på om du har HHV-8 och hur allvarlig sjukdomen är.

Följande behandlingar erbjuds huvudsakligen:

• Kortikosteroider: Dessa läkemedel hjälper till att kontrollera symtom genom att minska inflammation i kroppen.
• Kemoterapiläkemedel: Dessa fungerar genom att kontrollera den hastighet med vilken celler i lymfsystemet växer för snabbt. Rituximab används ofta för HHV-8-associerad MCD.
• Immunterapi: Dessa behandlingar fungerar genom att lugna kroppens överaktiva immunförsvar. Siltuximab (Sylvant®) är det enda läkemedlet som är godkänt för iMCD.
• Antivirala läkemedel: Om du har HHV-8-associerad MCD kan du få dessa läkemedel för att kontrollera HIV- eller HHV-8-infektion.

När ska jag träffa en läkare?

Om du märker en knöl eller bula på halsen, armhålan eller i ljumsken som du kan känna, var noga med att berätta det för din läkare .

Om symtomen som nämns i den här artikeln, såsom oförklarlig feber, viktminskning och överdriven trötthet, kvarstår i flera veckor, se till att söka läkarvård.

Är det möjligt att leva med den här sjukdomen?

Svaret på denna fråga beror på vilken typ av Casselman du har.

En person med UCD kan förvänta sig mycket goda resultat . När tumören opereras bort är sjukdomen ofta helt botad. Efter behandlingen kommer detta inte att påverka din normala livslängd.

Prognosen för personer med MCD är lite komplicerad . Den varierar beroende på sjukdomens typ och svårighetsgrad. För vissa kan symtomen plötsligt bli allvarliga och livshotande. För andra kan symtomen vara länge, men det finns hopp. Mellan 65 % och 75 % av de personer som diagnostiseras med MCD lever i mer än fem år . Detta förbättras med nya behandlingar.

Det finns inget enkelt svar på Casselmans sjukdom som passar alla. Det beror på din erfarenhet, vilken typ av sjukdom du har och om du har andra tillstånd, såsom HIV, TAFRO eller POEMS. Ibland räcker det med kirurgi och konstant medicinsk övervakning. Eller så kan du behöva få flera behandlingar under ditt liv. Så det är bäst att prata öppet med din läkare om ditt tillstånd, din behandling och din framtid.