Upplever du lågt antal vita blodkroppar? Låt oss lära oss om autoimmun neutropeni (AIN)!

Har du någonsin undrat varför vårt eget immunförsvar, istället för att skydda oss, ibland kan börja attackera våra egna celler? Det är ett något komplicerat men förståeligt tillstånd som kallas autoimmun neutropeni (AIN) . Det som händer är att vårt eget immunförsvar attackerar en mycket viktig typ av vita blodkroppar i vår kropp, kallade "neutrofiler". Så låt oss prata om detta enkelt, på ett sätt som du kan förstå.

Så, vad är autoimmun neutropeni (AIN)?

Enkelt uttryckt är "autoimmun neutropeni" (AIN) ett blodrelaterat tillstånd. Det som händer här är att vårt immunförsvar, som ska skydda oss, felaktigt attackerar våra egna vita blodkroppar som kallas "neutrofiler". Tänk dig detta, som om armén som skyddar vårt land felaktigt attackerar vårt eget folk.

Vad är "neutrofiler"?

Neutrofiler är mycket viktiga delar av vårt immunförsvar. De är som små soldater i våra kroppar. Deras huvudsakliga uppgift är att hitta och förstöra skadliga saker som kommer in i kroppen, såsom bakterier och svampar som orsakar sjukdomar. Så, i fallet med "autoimmun neutropeni" förstör vårt eget immunförsvar dessa värdefulla "neutrofiler"-celler, så antalet "neutrofiler" i blodet minskar under normala nivåer.

Det finns två huvudtyper av AIN:

1. Primär autoimmun neutropeni (AIN): Detta ses oftast hos spädbarn och små barn . Det som händer här är att antalet "neutrofiler" minskar utan någon annan anledning. Men den goda nyheten är att detta tillstånd vanligtvis försvinner av sig självt inom några år.

2. Sekundär autoimmun neutropeni (AIN): Detta är vanligare hos äldre barn och vuxna . Här orsakas det låga antalet neutrofiler av ett annat medicinskt tillstånd. Det kan till exempel orsakas av en infektion, en annan blodsjukdom eller en annan autoimmun sjukdom (ett tillstånd där immunförsvaret attackerar sin egen kropp). Detta sekundära AIN-tillstånd är vanligtvis kroniskt .

Hur lågt är antalet neutrofiler som kallas neutropeni?

Autoimmun neutropeni är bara en typ av det bredare tillståndet som kallas neutropeni. Neutropeni klassificeras som mild, måttlig eller svår, beroende på antalet neutrofiler per mikroliter (mikroL) blod.

• Mild neutropeni: 1 000–1 500 neutrofiler per mikroliter.
• Måttlig neutropeni: 500–1 000 neutrofiler per mikroliter.
• Svår neutropeni: Neutrofiler färre än 500 per mikroliter.

Det viktigaste är att dessa värden bör bekräftas av en läkare. Om du har några tvivel om detta är det mycket viktigt att söka läkarhjälp.

Hur påverkar AIN min kropp?

Hur AIN påverkar dig kan variera från person till person. Det beror på ett antal faktorer, så det är bäst att prata med din läkare om detta. Om ditt neutrofilantal sjunker för lågt är det mer sannolikt att du får infektioner . Ibland kan dessa infektioner vara livshotande, särskilt om du inte får omedelbar läkarvård.

I vissa fall kan autoimmun neutropeni dock bara orsaka milda infektioner. Eller så kan den vara asymptomatisk. Därför är det viktigt att samarbeta med en läkare för att ta reda på vad som orsakar din neutropeni. Beroende på orsaken kan din läkare övervaka ditt tillstånd och hjälpa dig att kontrollera infektionen.

Vem får autoimmun neutropeni (AIN)?

• Primär AIN: Detta drabbar främst spädbarn och små barn . Det diagnostiseras vanligtvis vid runt 8 månaders ålder.
• Sekundär AIN: Detta förekommer ofta vid en annan autoimmun sjukdom, såsom lupus eller reumatoid artrit. Barn med sekundär AIN diagnostiseras vanligtvis runt 10 års ålder. Vuxna med AIN diagnostiseras oftast mellan 40 och 60 år.

Hur vanligt är autoimmun neutropeni?

Primär AIN är ett mycket sällsynt tillstånd. Det drabbar endast ungefär ett av 100 000 barn under 10 år. Så man kan se hur sällsynt det är.

Vilka är symtomen på autoimmun neutropeni?

Autoimmun neutropeni orsakar inte alltid allvarliga symtom. Ibland kan man dock se tecken på infektion. Till exempel:

• Öroninfektioner: Detta är ett av de vanligaste symtomen. Tänk dig att din lilla fortsätter att få öronvärk, och när du går till läkaren säger de att det är ytterligare en öroninfektion.
• Luftvägsinfektioner: Frekventa förkylningar, hosta och feber.
• Muninfektioner: Saker som munsår och tandköttsinflammation.
• Hudinfektioner.
• Lunginflammation.
• Hjärnhinneinflammation.
• Urinvägsinfektioner (UVI).
• Sepsis: Detta är en mycket allvarlig och livshotande infektion.

Infektioner associerade med primär AIN är vanligtvis milda, men allvarliga infektioner som lunginflammation, hjärnhinneinflammation och sepsis är vanligare vid sekundär AIN.

Vad orsakar autoimmun neutropeni?

AIN klassificeras som primär eller sekundär beroende på orsaken till de låga neutrofilnivåerna.

Primär autoimmun neutropeni (primär AIN)

Vid primär AIN riktar sig antikroppar mot och förstör neutrofiler. Antikroppar är en typ av protein i vårt immunförsvar. Deras normala uppgift är att förstöra skadliga ämnen, såsom virus och bakterier, som kommer in i kroppen. Men i nuläget vet forskare fortfarande inte exakt varför våra egna antikroppar attackerar dessa neutrofiler.

Sekundär autoimmun neutropeni (sekundär AIN)

Vid sekundär AIN minskar antalet neutrofiler på grund av en annan orsak eller tillstånd. Detta gör att immunförsvaret förstör neutrofilerna.

Några saker som kan orsaka detta är:

• Andra autoimmuna sjukdomar: Exempel inkluderar reumatoid artrit, lupus och autoimmun hemolytisk anemi.
• Cancer: Till exempel "stor granulär lymfocytleukemi".
• Infektioner: Infektioner som HIV, parvovirus, hepatit B.
• Tumörer: Liksom "Wilms tumör", "Hodgkins sjukdom".
• Neurologiska sjukdomar: Till exempel multipel skleros.
• Njur- eller benmärgstransplantationer.
• Vissa läkemedel: Särskilt vissa kemoterapiläkemedel som ges mot cancer.

Hur diagnostiseras autoimmun neutropeni? (Diagnos)

När du har feber eller en infektion kan din läkare upptäcka att ditt neutrofilantal är lågt under ett blodprov för att fastställa orsaken. Att diagnostisera AIN kan vara lite knepigt, eftersom det finns många möjliga orsaker. Din läkare kan diagnostisera AIN efter att ha uteslutit andra tillstånd som kan orsaka att ditt neutrofilantal är lågt.

För att diagnostisera eller övervaka "autoimmun neutropeni" kan din läkare utföra följande tester:

• Fullständigt blodstatus (CBC): Ett CBC kan kontrollera antalet neutrofiler i ditt blod. Eftersom dessa nivåer kan variera kommer din läkare ofta att göra mer än ett CBC för att bekräfta neutropeni och övervaka dina neutrofilnivåer. Regelbundna CBC-värden kan också hjälpa till att avgöra om din AIN är kronisk.
• Perifert blodutstryk: Ett blodprov undersöks i mikroskop för att kontrollera neutrofilernas form och natur. Detta hjälper också till vid diagnos.
• Tester för vitamin B12, folat och koppar: Dessa tester kan kontrollera brister i dessa näringsämnen. Kroppen behöver dessa för att bilda neutrofiler.
• Leverfunktionstester: Dessa kan också kontrollera leverfunktionen och om det finns viral hepatit.
• HIV och andra virusstudier: Virusinfektioner som HIV kan också orsaka en minskning av vita blodkroppar.
• Flödescytometri: Detta är ett laboratorietest som undersöker cellerna för tecken på sjukdom. Det används för att avgöra om neutropeni orsakas av en autoimmun sjukdom.
• Bildbehandling: Om det finns misstanke om att AIN orsakas av en cancerform, såsom lymfom, kan en MR- eller CT-skanning utföras.
• Benmärgsaspiration och biopsi: Här tar läkaren ett litet prov av benmärg och undersöker det för tecken på sjukdom. Detta kan hjälpa till att avgöra om neutropeni orsakas av blodcancer, såsom leukemi.

Din läkare kan också beställa ett blodprov för att kontrollera om det finns antikroppar i ditt blod som angriper neutrofiler. De vanligaste testerna är I-GIFT (indirekt granulocytimmunofluorescenstest) och GAT (granulocytagglutinationstest).

Tyvärr är dessa tester inte alltid tillförlitliga för att upptäcka AIN. Beroende på orsaken till din neutropeni och tidpunkten för testet kan dessa tester inte upptäcka antikroppar eller ge falskt positiva resultat. Ett falskt positivt resultat är när testet visar att antikroppar finns när de inte gör det.

Om läkaren misstänker att neutropeni orsakas av ett specifikt tillstånd kan han eller hon beställa ytterligare tester.

Hur behandlas autoimmun neutropeni?

Behandlingen beror på hur allvarligt ditt tillstånd är. Till exempel kan ett spädbarn med asymptomatisk neutropeni bara behöva ha regelbundna CBC-värden och neutrofilantal, men kanske inte behöver omedelbar behandling. Om ditt barn har frekventa infektioner kan din läkare ordinera profylaktiska antibiotika för att förhindra infektioner. Antibiotika ges vanligtvis för att behandla infektioner, men dessa profylaktiska antibiotika ges för att förhindra att infektioner uppstår.

För någon med sekundär AIN kommer läkaren att behandla det underliggande tillståndet som orsakar de låga neutrofilnivåerna. De kan också ordinera:

• Granulocytkolonistimulerande faktor (G-CSF): Detta är den huvudsakliga behandlingen för svåra fall av neutropeni. Det hjälper kroppen att producera fler neutrofiler. G-CSF kan också förhindra frekventa infektioner i samband med primär AIN.
• Kortikosteroider: Kortikosteroider, såsom prednison, undertrycker kroppens immunförsvar och minskar antalet antikroppar som attackerar neutrofiler.
• Andra behandlingar: Andra läkemedel som IVIG, rituximab och alemtuzumab har också använts hos kritiskt sjuka patienter med svår autoimmun neutropeni.

Kan autoimmun neutropeni förebyggas?

Varken primär eller sekundär AIN kan förebyggas . Du kan dock förebygga komplikationerna i samband med "autoimmun neutropeni", det vill säga utvecklingen av infektioner. För att göra detta måste du vidta nödvändiga åtgärder för att skydda dig mot infektioner. Till exempel, undvika trånga platser, tvätta händerna ofta och hålla dig borta från sjuka människor.

Vilken framtid kan någon med autoimmun neutropeni förvänta sig?

Primär AIN försvinner vanligtvis av sig själv . Ungefär 95 % av barn med AIN har sina neutrofilnivåer återgått till det normala vid två till tre års ålder. Nästan alla barn med primär AIN återhämtar sig helt vid 11 års ålder. Detta är verkligen lugnande, eller hur?

I andra fall, kallade sekundära AIN, beror din återhämtning på flera faktorer, särskilt det underliggande tillståndet som orsakade din neutropeni. Att behandla detta tillstånd och förebygga infektioner kan bidra till att få ditt neutrofilantal tillbaka till det normala.

När bör jag söka läkarhjälp?

Om du har svår autoimmun neutropeni och utvecklar feber, kontakta omedelbart läkare . Ibland kan din läkare ha ordinerat antibiotika i förväg som ska tas om du utvecklar feber. I de flesta fall behöver du behandlas på sjukhus.

Om du har svår, långvarig autoimmun neutropeni kommer din läkare att förklara vilka symtom du bör vara medveten om och vad du kan göra för att förebygga komplikationer.

Kom ihåg: Om du eller ditt barn får diagnosen AIN, tala med din läkare om hur det påverkar dig. Även om symtom och orsaker varierar, är den goda nyheten att behandlingar som G-CSF är mycket effektiva för att öka neutrofilnivåerna.

Om ditt barn har AIN, ta regelbundna blodprover enligt läkarens anvisningar. Var uppmärksam på tecken på infektion och sök behandling så snart som möjligt om du märker några, för att förhindra eventuella komplikationer.

Sammanfattning (meddelande att ta med sig hem)

Okej, jag hoppas att du nu har en bättre förståelse av den "autoimmuna neutropenin" (AIN) som vi pratade om.

• AIN är ett tillstånd där vårt eget immunförsvar förstör våra vita blodkroppar som kallas "neutrofiler".
• Detta kan förekomma hos små barn (primär AIN) eller hos vuxna (sekundär AIN). Primär AIN hos små barn försvinner ofta av sig själv.
• Den största risken är frekventa infektioner.
• Det finns blodprover och andra tester för att diagnostisera.
• Behandlingen inkluderar observation, antiinfektiv medicinering, G-CSF och kortikosteroider.
• Det viktigaste är att inte få panik eller panik och söka läkarhjälp om du eller ditt barn har dessa symtom. Om du diagnostiseras tidigt och hanteras på rätt sätt kan du leva ett hälsosamt liv även med AIN.

Om du har ytterligare frågor om detta, tala med din läkare. Det är de som kan ge dig de bästa råden.

` Neutropeni, autoimmun neutropeni, vita blodkroppar, immunförsvar, infektioner, blodsjukdomar, barnsjukdomar