Känner du dig svag? Sticker det i dina armar och ben? Låt oss lära oss om CIDP (kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati)!

Känner du dig ibland väldigt trött, domnar dina armar och ben eller har du en stickande känsla? Ibland kanske du inte uppmärksammar dessa saker så mycket. Men i sällsynta fall kan dessa symtom vara ett tecken på något allvarligare. Ett sådant sällsynt men viktigt tillstånd att vara medveten om kallas CIDP (Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati) . Även om namnet kan verka lite långt, låt oss hålla det enkelt.

Vad är CIDP (kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati)?

Även om namnet kan verka lite komplicerat, kan vi få en bättre uppfattning om sjukdomen om vi förklarar dess betydelse.

• Kronisk: Detta betyder "långvarig". Det betyder att CIDP inte kommer plötsligt och blir bättre snabbt. Det utvecklas långsamt, under en period av minst åtta veckor. Ibland avtar symtomen och återkommer sedan månader eller till och med år senare. Det är som ett återkommande problem.

• Inflammatorisk: Detta betyder "inflammation" . När vi får en skada någonstans på kroppen svullnar den och blir röd, eller hur? Det är vad det är. Men vid CIDP uppstår denna inflammation på grund av något problem i vår egen kropps immunförsvar . Enkelt uttryckt börjar de soldater som ska skydda vår kropp av misstag attackera våra egna nerver. Detta kallas en "autoimmun attack" . Den överdrivna inflammationen som orsakas av detta skadar våra perifera nerver . Dessa perifera nerver är de nerver som sträcker sig från hjärnan och ryggmärgen.

• Demyeliniserande: Detta är ett lite djupt ord. Våra nervceller har ett skyddande hölje runt sig. Det är som ett plasthölje runt en elektrisk ledning. Detta hölje kallas "(Myelinskidan)" . Det är denna myelinskida som gör att nervsignaler kan färdas snabbt och exakt. "(Demyeliniserande)" innebär att myelinskidan förstörs eller skadas. Precis som när plasten på ledningen tas bort, läcker strömmen och nervsignalerna färdas inte ordentligt.

• Polyneuropati: "Poly" betyder "många". "Neuropati" betyder skador på nerverna. Polyneuropati betyder skador på många perifera nerver i kroppen samtidigt. Detta kan orsaka olika problem såsom muskelsvaghet, domningar och parestesier.

Så, enkelt uttryckt, är CIDP ett långvarigt tillstånd där myelinskidan runt de perifera nerverna skadas på grund av en funktionsstörning i vårt eget immunförsvar, vilket resulterar i dysfunktion hos många nerver. Förstår du?

Vad är skillnaden mellan Guillain-Barrés syndrom (GBS) och CIDP?

Du förmodligenDu kanske har hört talas om `(Guillain-Barrés syndrom)` eller `(GBS) .` Sjukdomen CIDP är mycket lik GBS. Läkare anser att CIDP är en långvarig form av GBS. GBS är också en sällsynt sjukdom där vårt immunförsvar attackerar de perifera nerverna.

Men den största skillnaden är tiden. Det värsta med GBS uppstår vanligtvis två till tre veckor efter att symtomen debuterat. Men de flesta blir gradvis bättre efter det. Men CIDP varar längre. Symtomen förvärras gradvis under minst åtta veckor .

Hur vanligt är CIDP?

CIDP är faktiskt ett mycket sällsynt tillstånd. Enligt forskare ligger antalet nya fall av CIDP i USA mellan 0,8 och 8,9 per 100 000 personer per år. Detta intervall är lite stort, eftersom CIDP kan drabba olika människor på olika sätt, och eftersom sjukdomen är svår att diagnostisera.

CIDP kan utvecklas i alla åldrar.

Vilka är symtomen på CIDP?

Symtomen på CIDP kan variera beroende på typ. Det vanligaste symtomet är dock progressiv muskelsvaghet som varar i minst åtta veckor. Detta drabbar vanligtvis båda sidor av kroppen lika mycket. Mer specifikt:

• Muskler i höft- och lårområdet
• Muskler i axel- och överarmsområdet
• Handflata och fingrar
• Fötter och tår

Tänk dig att du plötsligt får svårt att resa dig från en stol, känner att du inte kan gå i trappor, eller har svårt att kamma håret eller hålla i en kopp. Sådana saker kan hända.

Andra symtom som kan ses inkluderar:

• Atrofi av de drabbade musklerna
• Domningar, stickningar eller känselbortfall i fingrar och tår (parestesi)
• Svårigheter att upprätthålla kroppsbalans och dålig koordination (som att snubbla)
• Svårigheter att gå eller fullständig förlust av gångförmågan
• Förlust eller svaghet i djupa senreflexer (detta är vad en läkare kommer att testa genom att knacka på knät med en liten hammare)
• Neuropatisk smärta. Detta är en smärta som känns som brännande känsla eller elektriska stötar.

Mycket sällan kan du också se symtom som:

• Svårigheter att svälja (dysfagi) och svaghet i övre delen av halsen
• Dubbelseende

Dessa symtom kan förändras över tid. De kan börja långsamt eller utvecklas snabbt. Ibland kan de komma och gå, avta efter några dagar och sedan komma tillbaka. Om du har dessa symtom är det viktigt att du uppsöker läkare så snart som möjligt.Tidig diagnos och behandling är en viktig del av återhämtningen.

Finns det olika typer av CIDP?

Ja, det finns olika varianter av CIDP, och deras symtom är något olika.

Den vanligaste typen är typisk CIDP , som orsakar muskelsvaghet och sensoriska symtom (såsom domningar) på båda sidor av kroppen.

Några atypiska varianter är:

• `(Multifokal motorisk neuropati)`: Detta involverar endast muskelsvaghet. Denna svaghet är också asymmetrisk, vilket innebär att den kan påverka endast ett område på ena sidan av kroppen, eller flera områden på olika sätt.
• ` (Lewis-Sumners syndrom): Detta involverar både asymmetrisk muskelsvaghet och sensoriska symtom.
• `(Ren sensorisk CIDP)`: Detta kan orsaka domningar, smärta, balansproblem och onormal gång. Men det finns ingen muskelsvaghet.
• `(Ren motorisk CIDP):` Vid detta tillstånd kan muskelsvaghet och reflexförlust som påverkar båda sidor av kroppen ses, men det finns inga sensoriska symtom.

Forskare studerar fortfarande andra varianter av CIDP.

Vad orsakar CIDP?

Som vi har diskuterat tidigare tror forskare att CIDP orsakas av en funktionsstörning i vårt immunförsvar . Även om den exakta orsaken ännu inte är känd, ser vårt immunförsvar myelinskidan som en fiende och börjar sedan attackera den (en autoimmun reaktion).

Myelinskidan är det skyddande lagret runt våra nervceller. Den omsluter den långa delen av nervfibern (axonet). Myelin är det som gör att elektriska impulser kan färdas korrekt längs nerven. När myelin skadas färdas dessa elektriska impulser mycket långsamt, eller så går de förlorade helt och hållet. Då når inte "meddelandena" dit de ska. Det är det som orsakar symtomen på CIDP.

Tänk dig en välisolerad elektrisk ledning. Den leder ström utmärkt. Men vad händer om plastmanteln på den ledningen lossnar på sina ställen? Strömmen läcker, eller flyter inte ordentligt, eller hur? Det är vad som händer när myelinskidan skadas.

Hur diagnostiseras CIDP?

Att diagnostisera CIDP kan vara svårt eftersom olika typer har olika symtom. För att diagnostisera CIDP kommer din läkare att:

• De kommer att lyssna noga på dina symtom och fråga om din sjukdomshistoria .
• En fysisk undersökning och en neurologisk undersökning utförs.
• Flera specialtester kan beställas för att bekräfta diagnosen eller utesluta andra tillstånd.

Vilka tester används för att diagnostisera CIDP?

Dessa är de tester som kan hjälpa till att bekräfta CIDP och utesluta andra orsaker:

• Elektromyografi (EMG) och nervledningstester: Dessa tester undersöker dina musklers hälsa och funktion och nervernas kontroll. Dessa tester är särskilt användbara för att leta efter demyeliniserande förändringar (långsam överföring av nervsignaler, blockeringar etc.) som CIDP. Detta kan hjälpa till att skilja CIDP från andra vanliga typer av polyneuropatier.

• Ryggmärgspunktion/ländryggspunktion: I detta test sätter en läkare in en liten nål i din ländrygg och tar ett prov av din cerebrospinalvätska (CSF) . Detta prov skickas till ett laboratorium för att testas. Hos 85 % till 90 % av personer med CIDP är antalet vita blodkroppar normalt, men proteinnivån är förhöjd. Andra avvikelser i CSF kan tyda på ett annat tillstånd.

• Magnetisk resonanstomografi (MRT) av nedre delen av ryggen: Om nervrötterna i din nedre del av ryggen absorberar ett kontrastmedel under en MRT-undersökning kan det hjälpa till att diagnostisera CIDP.

• Blodprover: Din läkare kan beställa blodprover för att utesluta andra tillstånd som kan orsaka neuropati, såsom diabetes, vitaminbrist, sköldkörtelsjukdom, borrelia, hiv/aids och lymfom. De kan också kontrollera om det finns vissa antikroppar som har visat sig vara associerade med CIDP.

• Nervbiopsi: Mycket sällan kan en läkare rekommendera en nervbiopsi, där en bit nerv tas bort och undersöks för att se om myelinskidan har skadats.

Vilka behandlingar finns för CIDP?

Det finns tre huvudsakliga (förstahands) behandlingar för CIDP:

• Kortikosteroider: Steroidläkemedel, såsom prednisolon, hjälper till att minska inflammation. För många kan dessa steroider ensamma bidra till att minska symtomen. Steroider kan dock ha allvarliga biverkningar, så långvarig användning av dessa läkemedel är begränsad. Din läkare kan också ordinera andra läkemedel (immunsuppressiva medel) tillsammans med steroider.

• Plasmautbyte / Plasmaferes: Vid denna behandling separerar en maskin plasman från ditt blod, behandlar den och återför sedan plasman och blodet till din kropp. Enkelt uttryckt filtrerar den bort de skadliga antikroppar i plasman som attackerar dina nerver. Plasmautbyte fungerar vanligtvis bara i några veckor. Du kan behöva få denna behandling till och från i månader, eller till och med år.

• Intravenös immunglobulinbehandling (IVIG): Vid denna behandling ges proteiner som kallas immunglobuliner (proteiner som vårt immunförsvar naturligt producerar för att attackera inkräktare) intravenöst (IV). Detta immunglobulin utvinns från blodet från tusentals friska människor. IVIG kan minska den skada som ditt immunförsvar gör på dina nerver. IVIG kan ges i mycket höga doser till en början, och du kan behöva få denna behandling regelbundet i månader eller till och med år.

Forskare studerar för närvarande andra behandlingar för CIDP. Du kan också ha möjlighet att delta i en klinisk prövning för CIDP. Prata med din läkare om detta.

Hur är livet med CIDP? (Prognos)

Sjukdomens långsiktiga utveckling beror på flera faktorer:

• Din ålder när CIDP började.
• Hur sjukdomen utvecklas och vilken typ av sjukdom det är .
• Hur snabbt sjukdomen diagnostiserades och behandling påbörjades .
• Hur din kropp initialt reagerar på behandling.

Omkring 90 % av personer med CIDP kan botas med behandling. Men cirka 50 % av personerna får ett återfall. Generellt sett är den långsiktiga prognosen för personer som diagnostiseras med CIDP i ung ålder god. Om man inte får någon behandling för CIDP kan permanenta nervskador uppstå, vilket kan leda till viss funktionsnedsättning.

Din läkare kan ge dig en bra uppfattning om vad du kan förvänta dig framöver baserat på ditt specifika tillstånd.

Förkortar CIDP förväntad livslängd?

CIDP är inte en dödlig sjukdom. Personer med denna sjukdom har vanligtvis samma livslängd som någon utan sjukdomen. Så det finns inget att oroa sig för.

Kan CIDP förebyggas?

Eftersom forskare ännu inte har hittat en specifik orsak till CIDP finns det för närvarande inget känt sätt att förhindra att sjukdomen utvecklas.

När ska jag uppsöka läkare? / När ska jag åka till akuten?

Om du har fått diagnosen CIDP bör du regelbundet besöka din läkare för att övervaka dina symtom och få behandling. CIDP-symtom kan komma och gå i månader eller till och med år, så fortsatt behandling kan vara nödvändig.

Mycket sällan kan CIDP påverka musklerna som behövs för att andas . Om du har svårt att andas , ring 112 (eller ditt lokala nödnummer) omedelbart eller åk till närmaste akutmottagning. Detta är en nödsituation.

Slutligen, saker att komma ihåg

Det kan vara skrämmande att känna att man inte kan kontrollera sin kropp. Men den goda nyheten är att symtomen på CIDP (kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati) kan behandlas, särskilt om du börjar behandlingen tidigt. Kom ihåg att ditt medicinska team är med dig i hela processen för att hantera detta tillstånd. Så fatta mod och följ din läkares råd.

` CIDP, Neuropati, Muskelsvaghet, Domningar, Immunsystem, Myelin, Nervsystem, CIDP-behandling, Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati