Är leukemi ett konstigt tillstånd som orsakas av medicinering? Låt oss prata om differentieringssyndrom!

När du eller någon du känner behandlas för en sjukdom som leukemi kan du uppleva oväntade biverkningar. Idag ska vi prata om en kombination av allvarliga reaktioner som kan uppstå med läkemedel, särskilt de som ges för två typer av blodcancer. Läkare kallar detta differentieringssyndrom . Eftersom det kan vara ganska allvarligt börjar läkare ofta behandla symtomen innan de kan bekräfta det säkert, vilket kan minska risken för livshotande komplikationer.

Vad är differentieringssyndrom?

Enkelt uttryckt är differentieringssyndrom en grupp allvarliga reaktioner som kroppen har på vissa läkemedel som används för att behandla två typer av blodcancer, nämligen akut promyelocytisk leukemi (APL) och akut myeloisk leukemi (AML) . Det är som om några av cellerna i vår kropp "blir galna" av dessa läkemedel och börjar frigöra en massa saker på en gång. Det är detta som orsakar vart och ett av symtomen.

Tänk dig att en vän till dig får diagnosen APL och påbörjar behandling. Inom några dagar får han bara feber, andningssvårigheter och är lite svullen. Vid den tidpunkten misstänker läkarna att det är ett differentieringssyndrom.

Vilka är dessa differentieringsagenter?

Differentieringsmedel är en typ av läkemedel som läkare använder för att behandla APL. APL är känsligare än andra typer av AML för läkemedel som får celler att mogna, eller differentiera . Dessa läkemedel hjälper cancercellerna (blastcellsstadiet) att utvecklas till normala, friska vita blodkroppar. Det är därför läkare använder dessa differentieringsläkemedel istället för att ge dem kemoterapiläkemedel direkt.

Liksom andra cancerläkemedel hjälper dessa läkemedel till att stoppa eller bromsa tillväxten av cancerceller. Läkare kan använda dessa differentieringsmedel ensamma, i kombination med varandra eller i kombination med kemoterapi. De kan framgångsrikt behandla APL. Vissa personer med APL kan dock få allvarliga biverkningar av dessa läkemedel.

Vilka läkemedel kan orsaka differentieringssyndrom?

Detta tillstånd kan orsakas av de differentieringsmedel som ges till APL. Exempel inkluderar:

• All-trans-retinsyra (ATRA) är en form av vitamin A.
• Arseniktrioxid (ATO) är en form av arsenik.

Även för vissa personer med AML, läkareIsocitratdehydrogenas (IDH)-hämmare är en klass av kemoterapiläkemedel som används. Dessa IDH-hämmare (ivosidenib) och (enasidenib) kan också orsaka differentieringssyndrom. Inte bara det, utan även FLT3-hämmare (t.ex. (midostaurin) , (gilteritinib) ) kan orsaka detta tillstånd.

Vem kan behöva IDH-hämmare?

• Personer vars cancer har återkommit.
• Människor med cancer som är svårbehandlad.
• Personer med en specifik genmutation (IDH1- eller IDH2-mutation).
• De som inte tolererar standard kemoterapibehandling.

Vem är mer benägen att utveckla differentieringssyndrom?

Många personer med APL har ett lågt antal vita blodkroppar (WBC) . De med ett högt antal vita blodkroppar löper dock högre risk att utveckla differentieringssyndrom. I dessa fall förskriver läkare ofta ett läkemedel som heter Prednison eller Dexametason för att minska risken för detta syndrom.

Hur vanligt är differentieringssyndrom?

Detta är faktiskt ett mycket sällsynt tillstånd . AML är den vanligaste typen av leukemi hos vuxna, även om den står för cirka 1 % av alla cancerformer. I USA förekommer APL hos ungefär en av 250 000 personer.

Från de med AML och APL:

• Cirka 25 % av APL-patienter som har fått ATRA- och ATO-läkemedel har utvecklat differentieringssyndrom.
• Detta tillstånd har rapporterats hos mellan 14 % och 19 % av AML-patienter som tar IDH-hämmare.

Vad orsakar detta differentieringssyndrom?

Forskare vet fortfarande inte exakt varför vissa människor reagerar på APL-behandling på det här sättet. Tidiga studier tyder på att cancerläkemedlen får leukemiceller att plötsligt frigöra stora mängder kemikalier från immunsystemet. Detta kallas cytokinfrisättningssyndrom . Denna okontrollerade inflammation orsakar en rad symtom, från milda till svåra.

Vilka är symtomen på differentieringssyndrom?

En person med APL börjar vanligtvis utveckla symtom på differentieringssyndrom inom en vecka eller två efter att man påbörjat behandling med ATRA och/eller arseniktrioxid. Om du däremot tar IDH-hämmare för AML kan det ta lite längre tid innan symtomen uppträder.Det kan försvinna (dessa symtom kan uppstå allt från en dag till fem till sex månader efter att man börjat använda läkemedlet).

Dessa är de vanligaste symtomen:

• Hosta .
• Extra vätskeansamling runt hjärtat och lungorna (pleurautgjutning) .
• Njursvikt .
• Lågt blodtryck (hypotension) .
• Låga syrenivåer i blodet (hypoxemi) .
• Andningssvårigheter (Dyspné) .
• Svullnad (inflammation) i händer, fötter och nacke.
• Feber utan anledning.
• Viktökning utan anledning.

Viktigt: Om du har ett eller flera av dessa symtom betyder det inte definitivt att du har differentieringssyndrom. Det är dock viktigt att du omedelbart informerar din läkare om du märker något av dessa symtom.

Vilka är de möjliga komplikationerna av differentieringssyndrom?

Detta tillstånd kan ibland leda till mycket allvarliga situationer. Till exempel:

• Hjärtsvikt .
• Njursvikt .
• Lungfel .
• Blödning från lungorna (lungblödning) .
• Lunginflammation .
• Sepsis ( en allvarlig infektion som sprider sig i hela kroppen).

Om du upplever något av dessa symtom, kontakta din läkare omedelbart . Om du har andningssvårigheter eller bröstsmärtor, ring 112 (eller ditt lokala nödnummer) omedelbart . Personer med APL behandlas vanligtvis på sjukhus tills risken för differentieringssyndrom är över.

Hur diagnostiseras differentieringssyndrom?

Det kan vara svårt att diagnostisera detta tillstånd hos någon med APL, eftersom det finns många andra tillstånd som kan orsaka liknande symtom. I svåra fall kan läkare börja behandla symtomen så snart de misstänker ett differentieringssyndrom, redan innan de kan bekräfta att det är rätt sjukdom.

Din läkare kommer att rekommendera flera tester för att bekräfta tillståndet och utesluta andra medicinska tillstånd. Dessa kan inkludera:

• Fullständigt blodstatus (CBC) .
• Röntgen av lungan .
• Ekokardiogram (ett test som kontrollerar hjärtats funktion).
• CT-skanning av bröstkorgen .
• Bronkoskopi (ett test som använder en kamera för att titta inuti lungorna).
• Andra blodprover (blodarbete).

Finns det ett botemedel mot differentieringssyndrom?

I de flesta fall kan personer med akut promyelocytisk leukemi (APL) återhämta sig helt från differentieringssyndrom om de får snabb och korrekt behandling . APL är nu en till stor del botbar sjukdom. Så det finns inget att frukta.

Hur behandlas differentieringssyndrom?

Läkare behandlar vanligtvis symtomen på differentieringssyndrom med kortikosteroid- eller glukokortikoidmedicin , såsom dexametason . I svåra fall kan din läkare också rekommendera att du tillfälligt avbryter din cancerbehandling tills dina symtom avtar.

De flesta personer med APL behandlas på sjukhus tills risken för differentieringssyndrom är över. Om du är öppenvårdspatient och differentieringssyndrom misstänks kan dina läkare besluta att stanna kvar på sjukhuset över natten för behandling eller observation. Ditt medicinska team kommer att hjälpa till att bekräfta din diagnos och behandla eventuella tillstånd som orsakar dina symtom på rätt sätt.

Vad kan jag göra för att minska risken för att utveckla differentieringssyndrom?

Det finns egentligen ingenting du kan göra för att minska risken för detta tillstånd. Om du tar kemoterapi eller andra cancerläkemedel, berätta omedelbart för din läkare om eventuella symtom du upplever . Var också medveten om vilka symtom du ska vara uppmärksam på (som vi diskuterade ovan) och prata med din läkare om du har några funderingar. Detta är det viktigaste.

Vad är utsikterna för differentieringssyndrom?

Utsikterna för differentieringssyndrom är generellt sett goda för de flesta. I de flesta fall kan du fortsätta din cancerbehandling, antingen under eller efter behandling med steroider. Ditt medicinska team kommer att diskutera dina behandlingsalternativ med dig.

När bör man söka läkarvård vid differentieringssyndrom?

Om du upplever några tecken på differentieringssyndrom under cancerbehandling, kontakta din läkare omedelbart . Det kan vara svårt för dig eller din läkare att avgöra om dina symtom orsakas av cancerbehandlingen eller av ett annat tillstånd. Tidig behandling kan hjälpa till att lindra symtomen och minska risken för komplikationer.

Cancerbehandling kan vara utmanande. Det kan dock vara avskräckande att få veta att själva behandlingen har biverkningar. Differentieringssyndrom är en grupp potentiellt livshotande reaktioner på behandlingar för blodcancer. Det kan dock behandlas om det upptäcks och behandlas tidigt . Eftersom symtomen kan förvärras snabbt kan läkare börja behandla dig innan dina testresultat bekräftar att du har differentieringssyndrom. Tidig medicinsk behandling kan hjälpa till att lindra dina symtom och få dig tillbaka på vägen mot återhämtning.

Meddelande att ta med sig hem

• Differentieringssyndrom är en allvarlig reaktion som kan uppstå på grund av vissa läkemedel som används för att behandla leukemier såsom APL och AML.
• Symtom som feber, andningssvårigheter och svullnad i kroppen kan förekomma.
• Om du märker dessa symtom är det viktigt att du omedelbart kontaktar din läkare .
• Om det diagnostiseras tidigt och behandlas med läkemedel som dexametason kan det ofta botas.
• Bli inte orolig när du hör detta. Ditt läkarteam kommer att hjälpa dig. Det viktigaste är att informera dem om eventuella förändringar, eventuella symtom.

Differentieringssyndrom , leukemi, cancerbehandling, biverkningar, APL, AML, ATRA, symtom