Har ditt barn en sådan här hjärntumör? (Diffust intrinsiskt pontingliom - DIPG) Ska vi prata om det här?

Det är normalt att känna mycket stress när man tänker på sitt lilla barns hälsa. Ibland blir vi riktigt oroliga när vi hör om sjukdomar som drabbar barn. Idag ska vi prata om en hjärntumör som är lite allvarligare, men det är viktigt att vara medveten om. Det kallas diffust intrinsiskt pontingliom, eller "DIPG" förkortat.

Vad är DIPG? Vad betyder namnet?

Även om namnet kan verka lite långt, kan det ge dig en uppfattning om sjukdomen att känna till dess betydelse. Låt oss titta på betydelsen av dess delar.

• Diffus: Detta är inte som en klump på ett ställe. Cancercellerna är utspridda och blandas med friska celler. Det är som när du lägger en droppe färgämne i ett glas vatten, det sprider sig i hela glaset. Det är därför det är så svårt att ta bort det med operation. Eftersom det är omöjligt att ta bort dessa utspridda celler utan att skada de friska delarna.
• Intrinsic: Denna finns i barnets hjärnstam. Det vill säga, den är kopplad till den och går djupt in i den.
• Pontine: Pontine syftar på den del av hjärnstammen som kallas pons. Denna pons är en mycket viktig plats. Den kontrollerar de viktigaste sakerna i vår kropp för att leva, såsom blodtryck, hjärtslag och andning. Inte bara det, utan den kontrollerar även saker som syn, hörsel, tal och balans. Så detta är en av anledningarna till att dessa "(DIPG)"-tumörer är så farliga.
• Gliom: Ett gliom är en tumör som utvecklas när gliaceller blir cancerösa. Dessa gliaceller är en typ av cell som skyddar nervcellerna, eller neuronerna, i vårt centrala nervsystem (CNS).

Enkelt uttryckt är DIPG en malign tumör som uppstår från gliaceller i pons, en del av hjärnstammen hos ett barn. Det anses vara ett snabbväxande, höggradigt gliom .

Vad är skillnaden mellan DIPG och DMG (diffust mittlinjegliom)?

Du kanske också har hört talas om "(Diffust mittlinjegliom - DMG)". Tidigare användes termerna "(DIPG)" och "(DMG)" synonymt. "(DIPG)" tillhör också kategorin "(DMG)". Typen "(DMG)" utvecklas i hjärnans mellersta delar. Det vill säga på platser som "(Pons)", "(Thalamus)" och "(Ryggmärgen)". "(DIPG)" utvecklas dock specifikt i "(Pons)"-området.

Båda är höggradiga gliom. Det finns dock vissa skillnader mellan de två. När ditt barn behandlas kommer din läkare att beakta dessa skillnader för att avgöra vilken behandling som är bäst för dig.

Vem får DIPG? Hur vanligt är det?

Dessa tumörer kan utvecklas hos barn i alla åldrar, oavsett kön. De diagnostiseras dock oftast hos barn mellan 5 och 9 år.

Vuxna kan också utveckla DIPG, men det är mycket sällsynt.

Detta är faktiskt ett mycket sällsynt tillstånd. Även i ett land som Amerika diagnostiseras bara 150 till 300 barn med denna typ av tumör varje år. De flesta gliom som utvecklas hos barn är "låggradiga", vilket innebär att de kan behandlas och botas. Emellertid är endast cirka 10 % av hjärntumörerna hos barn av denna farliga typ som kallas "DIPG".

Vilka är symtomen på DIPG?

Eftersom denna tumör, kallad "DIPG", växer mycket snabbt börjar symtomen uppstå snabbt. Var uppmärksam på dessa tecken hos ditt barn:

• Ögonproblem: dimsyn, dubbelseende, okontrollerade ögonrörelser, hängande ögonlock.
• Huvudvärk: Huvudvärk, särskilt på morgonen. Ibland avtar denna smärta efter kräkningar.
• Gångsvårigheter: Svårigheter att gå, förlust av balans (ataxi) och minskad muskelkoordination. Som att inte kunna hålla fötterna på marken.
• Hängande eller svaghet på ena sidan av ansiktet .
• Svårigheter att tugga och svälja mat.
• Känsla av svaghet i armar och ben . Det känns som en plötslig förlust av styrka i en arm eller svårigheter att röra ett ben.
• Illamående och kräkningar.
• Känsla av att ditt tal är sluddrigt , oförmåga att få samman orden ordentligt (suddigt tal).

Om ett eller flera av dessa symtom uppstår plötsligt och tilltar snabbt är det mycket viktigt att omedelbart uppsöka läkare.

Vad orsakar DIPG?

Enkelt uttryckt händer det vid DIPG att celler som ska utvecklas till gliaceller blir cancerceller. Dessa cancerceller växer sedan snabbt och okontrollerat.

Till skillnad från de flesta cancerformer verkar detta tillstånd, som kallas "DIPG", inte vara kopplat till miljöriskfaktorer som cigarettrök eller strålning. Det vill säga, det har ännu inte fastställts om det orsakas av något föräldrarna gör eller något i miljön.

Om ditt barn däremot har ett sällsynt tillstånd som Li-Fraumeni syndrom kan risken vara något högre. Dessutom kan vissa genetiska förändringar, så kallade mutationer, i celler orsaka DIPG. Det har nu upptäckts att en mutation i ett protein som heter H3K27M kan orsaka att dessa gliaceller blir cancerösa.

Hur diagnostiseras DIPG?

Vanligtvis krävs en biopsi, vilket är ett vävnadsprov som tas för att testa för cancer. Detta är dock inte alltid möjligt vid DIPG. Detta beror på att tumörens placering är mycket känslig. Därför diagnostiserar läkare ofta DIPG genom att titta på barnets symtom tillsammans med speciella bilddiagnostiska undersökningar.

• MR-skanning (magnetisk resonanstomografi):En MR-undersökning kan ge mycket tydliga bilder av barnets tumör. Den kan också avgöra om tumören har spridit sig bortom pons. En DIPG-tumör ser lite annorlunda ut på en MR-undersökning. En erfaren radiolog kan skilja den från andra hjärnstamstumörer.
• Stereotaktisk biopsi: Ibland, om det är säkert att göra det, kan läkaren använda ett litet, tunt rörliknande instrument för att ta en liten bit av tumören för testning (en biopsi). I de flesta fall är det dock mycket riskabelt att ta en bit vävnad från pons i hjärnstammen eftersom det kan skada hjärnstammen. Om du ska genomgå en biopsi för DIPG bör det endast göras på ett sjukhus som regelbundet utför denna typ av procedur och har expertis inom området.

Hur behandlas DIPG?

Det här är lite sorgligt att höra, men nuvarande behandlingar kan inte helt bota DIPG. Dessa behandlingar kan dock förlänga barnets liv ett tag, minska symtomen och ge lindring till barnet. Hjärnstammen är en plats som består av nervvävnad som styr mycket viktiga funktioner i vår kropp. Så om du försöker ta bort tumören kirurgiskt kan dessa viktiga nervstrukturer skadas.

Därför rekommenderar läkare andra icke-kirurgiska behandlingar:

• Strålbehandling: Detta är den huvudsakliga behandlingen för (DIPG). Vid denna behandling använder en maskin en strålstråle för att förstöra cancercellerna. Den försöker också minimera skador på omgivande frisk vävnad. Strålbehandling krymper tumören, dödar cancerceller och minskar symtomen. Ditt barn kommer sannolikt att få strålbehandling varje dag i cirka sex veckor.
• Kortikosteroider: Din läkare kan ge dig en typ av läkemedel som kallas kortikosteroider före eller efter ditt barns strålbehandling. Dessa läkemedel kan hjälpa till att minska svullnad i hjärnan och hjälpa till att kontrollera symtom. De kan också hjälpa till att minska svullnad efter strålbehandling. Kortikosteroider kan dock ha biverkningar. Dessa inkluderar ökad aptit, viktökning och humörsvängningar. Prata med din läkare för att förstå fördelarna och riskerna med dessa läkemedel.
• Kemoterapi: Behandlingar som kemoterapi för vanliga cancerformer är inte särskilt effektiva för DIPG. Ibland kan dock din läkare rekommendera att ditt barn deltar i kliniska prövningar som kombinerar kemoterapi och strålbehandling.
• Palliativ vård:Palliativ vårdpersonal kan samarbeta med dig och din läkare för att skapa en vårdplan som maximerar ditt barns livskvalitet. De kan ge det medicinska, psykologiska och andliga stöd som du, ditt barn och din familj behöver när du har en diagnos som DIPG.

Din läkare kan också föreslå att ditt barn deltar i en klinisk prövning . En klinisk prövning är en studie som testar hur säkra och effektiva nya behandlingar är. Forskare har identifierat vissa egenskaper hos (DIPG) cancerceller. Nya behandlingar som riktar sig mot dessa egenskaper – till exempel molekylär riktad terapi och immunterapi – kan vara tillgängliga genom en klinisk prövning.

Till exempel vet forskare att många cancerceller har en mutation som heter (H3K27M) i genen "DIPG". Nya, experimentella terapier som riktar sig mot cancerceller med denna mutation (och andra) utvecklas och testas redan i kliniska prövningar.

Kan DIPG botas?

Nej, diffust intrinsiskt pontingliom (DIPG) kan inte botas. Den mest effektiva behandlingen som finns tillgänglig för närvarande är strålbehandling. Strålbehandling för DIPG kan förlänga ett barns liv och tillfälligt förbättra symtom och livskvalitet. Nyare, mer effektiva behandlingar behövs för att förbättra prognosen för denna allvarliga cancer.

Hur länge kan ett barn med DIPG leva?

Jag vet att det här är svårt att höra. Utan behandling lever de flesta barn i ungefär sex månader efter diagnos. Strålbehandling kan vanligtvis förlänga denna tid till nio till elva månader. Färre än 10 % av barnen lever längre än två år. Det är normalt att känna sig ledsen när man hör den här statistiken, men det är viktigt att komma ihåg att alla barn är olika.

Vilka frågor ska jag ställa till läkaren?

Samarbeta nära med din läkare för att förstå ditt barns vårdplan och de faktorer som kommer att påverka deras framtid. Var inte rädd för att ställa frågor. Här är några frågor du kan ställa:

• Vilka behandlingar rekommenderar du? Vad kan vi förvänta oss av dem?
• Hur ofta kommer mitt barn att behöva behandling?
• Hur ofta behöver mitt barn komma på uppföljningsbesök för att övervaka cancerns utveckling?
• Hur hanterar vi biverkningarna av cancerbehandlingar?
• Kan du koppla oss till palliativ vård och stödgrupper?
• Finns det någon ny forskning eller kliniska prövningar som mitt barn kan delta i?

Slutligen, saker att komma ihåg (meddelande att ta med sig hem)

Att få reda på att ditt barn har diffust intrinsiskt pontingliom (DIPG) kan vara bland det svåraste man kan höra som förälder. Smärtan, rädslan och oron man känner kan vara överväldigande. Men kom ihåg att du inte är ensam i den här tiden.

När du fattar behandlingsbeslut under de kommande månaderna, dra nytta av all hjälp och alla resurser som finns tillgängliga för dig. Prata öppet med ditt barns läkare om vad du kan förvänta dig med denna sjukdom. Om du kan, kontakta yrkesverksamma som erbjuder palliativ vård. Be om hjälp från vänner och familj. Framför allt, håll kontakten med ditt barn. Prata med honom, lek med honom och ge honom kärlek. Låt honom veta att du är med honom varje steg på vägen.

I dessa svåra tider är det viktigt att tänka på dig själv och ta hand om din mentala hälsa. Om du förblir stark, kommer ditt barn också att vara starkt. Du är inte ensam, vi är alla med dig.

Diffust intrinsiskt pontingliom, DIPG, hjärncancer, barncancer, pons, strålbehandling, palliativ vård