Har din lilla den här typen av hjärtproblem? Låt oss lära oss om endokardiell kuddedefekt!

När ditt barn föds oroar man sig mycket för allt som rör honom, eller hur? Ibland kan småttingar ha medfödda hjärtfel. Ett sådant, om än lite komplicerat, hjärtfel som är mycket viktigt att vara medveten om kallas endokardiell kuddedefekt (ECD) . Namnet kanske låter lite läskigt, men oroa dig inte. Låt oss prata om detta enkelt, på ett sätt som du kan förstå, okej?

Vad är denna endokardiella kuddedefekt?

Enkelt uttryckt är detta en defekt i våra smås hjärtan, vilket är medfött , det vill säga en defekt som uppstår medan de fortfarande är i moderns mage. Tänk på vårt hjärta som ett hus med fyra rum. Det finns två rum på övervåningen (som vi kallar förmaken) och två rum på nedervåningen (som är kamrarna). Dessa rum är separerade från varandra av väggar (septum). På grund av dessa väggar flödar blodet på ett ordnat sätt, bara i en riktning.

Det finns också grindliknande klaffar mellan dessa kammare som hjälper blodet att flöda i endast en riktning. I synnerhet måste trikuspidalklaffen och mitralisklaffen, som är belägna mellan de övre kamrarna (förmaken) och de nedre kamrarna (mitraliskamrarna ), vara perfekt formade.

Hos ett spädbarn med denna endokardiella kuddedefekt (ECD) utvecklas dock inte de delar av hjärtat som kallas endokardiella kuddes – den grundläggande vävnaden som bildar dessa väggar och klaffar – ordentligt. Som ett resultat kan väggarna som skiljer hjärtkamrarna åt inte utvecklas ordentligt, eller så kan de saknas helt. De två viktiga klaffar vi nämnde (trikuspidalklaff och mitralklaff) kan inte heller utvecklas ordentligt.

Tänk dig nu vad som händer när dessa delar i hjärtat, dessa väggar, inte fungerar som de ska, och klaffarna, likt portar, inte fungerar som de ska? Den ordning i vilken blodet flödar inuti hjärtat störs.

• Mer blod än normalt flödar in i barnets lungor , vilket orsakar högt blodtryck i blodkärlen i lungorna (pulmonellt högt blodtryck).
• På grund av detta höga tryck i lungorna börjar blodet flöda i fel riktning. Då börjar syrerikt, rent blod och syrefattigt, smutsigt blod att blandas.
• Hjärtat måste arbeta hårt för att pumpa blod med detta störda blodflöde. Det är som att bestiga ett berg. Med tiden kan detta försvaga barnets hjärtmuskel.

Finns det olika typer av endokardiell kuddedefekt (ECD)?

Ja, det finns flera typer av detta tillstånd, beroende på skadans omfattning. Vissa spädbarn kan bara ha problem med väggen mellan hjärtats övre kammare (förmaken). Andra kan ha problem med väggen mellan de nedre kamrarna (ventriklarna). Ibland kan båda problemen uppstå samtidigt. Dessutom kan defekterna i mitralis- och trikuspidalklaffen variera.

Detta tillstånd, kallat endokardiell kuddedefekt (ECD), är även känt som atrioventrikulär septumdefekt (AVSD) eller atrioventrikulär kanaldefekt .

Detta tillstånd kan ibland vara förknippat med andra medfödda hjärtfel. Till exempel:

• Fallots tetralogi
• Dubbelt utlopp höger kammare
• Transposition av de stora artärerna (transposition av de två stora blodkärlen på fel ställen)
• öppen ductus arteriosus
• Enkel kammare (enkel kammare)

Hur vanligt är detta tillstånd?

Om man tittar på statistiken i länder som USA, kan ungefär ett av 1 800 barn som föds varje år ha denna endokardiella kuddedefekt (ECD). En annan viktig sak är att cirka 20 % av personer med Downs syndrom har detta ECD-tillstånd.

Hur påverkar ECD mitt barns kropp?

Om detta ECD-tillstånd inte hanteras korrekt kan det bli allt allvarligare och orsaka allvarliga problem.

• Lungskador: Som vi diskuterade tidigare kan överdrivet blodflöde till lungorna, ökat tryck och med tiden orsaka permanenta skador på lungorna.
• Onormal hjärtrytm: Hjärtats elektriska aktivitet störs och hjärtslaget kan bli oregelbundet.
• Hjärtsvikt: Ett tillstånd där hjärtat blir svagt och oförmöget att pumpa tillräckligt med blod till kroppen.
• Eisenmengers syndrom: Detta är ett mycket allvarligt tillstånd. Trycket i lungorna ökar dramatiskt, vilket gör att blodflödet helt omvänds och syrefattigt blod cirkulerar i hela kroppen.

I vissa allvarliga fall kan detta tillstånd till och med vara livshotande .

Även efter att defekten har korrigerats med operation kan ditt barn riskera att utveckla en hjärtinfektion som kallas endokardit . Därför kan läkare rekommendera att ta antibiotika före vissa tandbehandlingar.

Vilka är symtomen på detta tillstånd?

Ibland kan spädbarn med partiell endokardiell kuddedefekt inte visa några symtom förrän de är mycket unga. Däremot kan spädbarn med en komplett endokardiell kuddedefekt (komplett ECD) utveckla symtom inom några veckor efter födseln. Det är viktigt att vara uppmärksam på dessa tecken:

• Snabb hjärtrytm
• Blek eller blå hud:Leta efter blå missfärgning, särskilt på läppar, tunga och fingertoppar. Detta kallas cyanos.
• Problem med att äta och gå upp i vikt: Se om ditt barn är kinkigt, svettas efter att ha druckit mjölk eller inte går upp i vikt ordentligt.
• Brist på energi: Är ditt barn alltid sömnigt och inte intresserad av att leka?
• Snabb eller svår andning: Kontrollera om barnets bröstkorg känns stram, andas snabbt eller om bröstkorgen går inåt när det andas.
• Frekventa infektioner: Var uppmärksam på frekventa infektioner, särskilt luftvägsinfektioner.

Vad orsakar denna endokardiella kuddedefekt?

Den exakta orsaken till endokardiell kuddedefekt (ECD) är ännu inte känd. Det har dock visat sig vara starkt kopplat till Downs syndrom . Denna defekt uppstår tidigt i barnets utveckling i livmodern. Det största problemet är att den vävnad som kallas endokardiell kudde, som vi pratade om tidigare, inte utvecklas ordentligt. Dessa är väggarna och klaffar som senare separerar hjärtats kamrar.

Hur diagnostiserar läkare detta tillstånd?

Ditt barns läkare kommer först att göra en fullständig fysisk undersökning av ditt barn. Om ett onormalt ljud (hjärtmumsljud) hörs när man lyssnar på hjärtat med ett stetoskop kan det vara en tecken på detta tillstånd.

Dessutom kan flera andra tester utföras:

• Elektrokardiogram (EKG/EKG): Detta testar hjärtats elektriska aktivitet.
• Ekokardiogram: Detta är det viktigaste testet. Det använder ljudvågor för att ta en bild av hjärtat. Det kan tydligt se allt från hjärtats form till hålen i dess väggar och hur klaffarna fungerar.
• Röntgen av lungan: Detta kan kontrollera hjärtats storlek och lungornas tillstånd.
• Hjärt-MR: Ibland görs detta test om mer information behövs.
• Hjärtkateterisering: Vid denna procedur förs ett litet rör (kateter) genom ett blodkärl in i hjärtat för att mäta trycket inuti hjärtat och ta blodprover. Detta kan vara nödvändigt före operationen.

Det viktigaste är att fortsätta träffa din läkare under graviditeten och göra ultraljudsundersökningar.Att göra det rätt. Ibland kan ECD upptäckas innan barnet är fött, genom en ultraljud som görs medan barnet fortfarande är i livmodern (fosterekokardiografi). När detta är känt tidigt är det möjligt att planera för att nödvändig behandling ska påbörjas så snart barnet är fött.

Hur behandlas detta?

Den huvudsakliga och bästa behandlingen för denna endokardiella kuddedefekt (ECD) är kirurgi. Men fram till dess att operationen är klar kan vissa läkemedel ges för att hjälpa barnet att bli starkare och gå upp i vikt. Till exempel diuretika (även kallade "vätskedrivande medel") som minskar överskottsvätska i kroppen och digoxin (Cardoxin® eller Lanoxin®) som hjälper till att förbättra hjärtats funktion i viss mån.

Vad händer efter operationen?

Under operationen stänger hjärtkirurgerna hålen som orsakar blodläckage mellan hjärtkamrarna. De använder en speciell lapp för att göra detta. Om barnet bara har en klaff tillverkar de dessutom två separata mitralis- och trikuspidalklaffar av den. Ibland, om barnets mitralisklaff läcker, kan den också repareras eller bytas ut vid behov.

Denna operation kan vanligtvis utföras på ett spädbarn mellan 3 och 6 månader gammalt . Men om ditt barn har en fullständig endokardiell kuddedefekt är det viktigt att operationen görs innan barnet är ett år gammalt. Detta är det enda sättet att förhindra permanent lungskada.

Ibland kan ett spädbarn vara för sjukt eller för underviktigt för att genomgå en fullständig operation. I så fall kommer läkare först att göra en annan, enklare operation för att begränsa mängden blod som går till barnets lungor. Detta kallas lungartärbandning . Detta kan hjälpa till att kontrollera symtomen tills barnet är starkare och går upp i vikt. Sedan, vid lämplig tidpunkt, kan den fullständiga reparationen göras.

Finns det några komplikationer i behandlingen?

Som med alla operationer finns det vissa komplikationer som kan uppstå efter ECD-operation. Men för det mesta kan dessa hanteras.

• En mitralisklaff som läcker: Ibland efter operationen kan mitralisklaffen inte stängas ordentligt och en del blod kan läcka bakåt.
• Onormal hjärtrytm: Vissa oregelbundenheter i hjärtslaget kan förekomma.

Dessa problem kan ibland uppstå när barnet är lite äldre, även i ungdomen. Därför är regelbundna läkarkontroller viktiga.

Kan denna situation förebyggas?

Eftersom den exakta orsaken till ECD är okänd är det svårt att säga hur man helt kan förebygga det. Men om någon i din familj har haft denna typ av hjärtfel (ECD) eller andra genetiska problem kan det vara en bra idé att få genetisk rådgivning innan du blir gravid.

Om mitt barn har ECD, vad kan jag förvänta mig?

Detta är den största frågan många föräldrar har . Den goda nyheten är att efter en operation för att korrigera ECD lever de flesta barn normala och hälsosamma liv. Men ett barns framtida hälsa beror på faktorer som svårighetsgraden av deras ECD, om deras lungor har skadats och deras allmänna hälsa.

Enligt statistik är chansen att överleva under det första året efter operationen cirka 80 %. Chansen att överleva i ytterligare 10 år är cirka 75 %, och chansen att överleva i 20 år är cirka 65 %.

Även efter operationen kan vissa barn utveckla komplikationer senare. Ett vanligt problem är att mitralisklaffen inte stängs ordentligt och blod läcker. Om detta händer kan ytterligare en operation utföras för att korrigera det.

Hur länge varar ECD-statusen?

Detta är mycket viktigt. Endokardiell kuddedefekt (ECD) är inte ett tillstånd som läker av sig självt. Problemet kommer att kvarstå tills en hjärtkirurg utför en operation för att korrigera defekten. Utan operation kommer många barn inte att överleva längre än 2 eller 3 år. Det är därför det är viktigt med snabb operation.

Hur tar jag hand om mitt barn?

Efter att ditt barn har fått diagnosen ECD, och även efter operationen, behöver ditt barn regelbundet genomgå kontroller hos en kardiolog . Dessa uppföljningsbesök kan ske en eller två gånger om året. Dessa kontroller kommer att fortsätta under hela ditt barns barndom och in i vuxen ålder. Detta gör det möjligt för läkaren att övervaka ditt barns tillstånd, se om det finns några problem med plåstret eller ventilen, såsom läckor, och ingripa tidigt om det behövs.

När ska jag ta mitt barn till läkaren?

Om ditt barn uppvisar något av följande symtom, kontakta omedelbart läkare:

• Har svårt att andas
• Att bli trött utan större ansträngning efter att ha sprungit och lekt ett tag
• Växer eller går inte upp i vikt som förväntat
• Att ha en blå hudton

Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?

Det är mycket viktigt att reda ut eventuella tvivel du kan ha. Var inte rädd för att ställa frågor till din läkare som:

• "Läkare, har mitt barn en hel eller partiell endokardiell kuddedefekt?"
• "Vilken behandlingsplan rekommenderar läkaren för mitt barns tillstånd?"
• "Doktor, hur många ECD-operationer har ni utfört på det här sättet?"
• "Vilka speciella saker behöver jag ta hand om efter operationen?"

Det viktigaste att komma ihåg (meddelande att ta med sig hem)

Du kanske aldrig har drömt om att operera din lilla. Kirurgi är dock det bästa och mest effektiva sättet att korrigera en endokardiell kuddedefekt (ECD). Problemet kommer inte att bli bättre av sig självt. Så om det är något du inte förstår, be din läkare att förklara det för dig.

Det viktigaste är att du inte är ensam. Läkare, sjuksköterskor och hela vårdteamet finns där för att hjälpa dig och stärka dig på den här resan. Missa inte ditt barns läkarbesök, även efter operationen, och följ läkarens instruktioner enligt anvisningarna. På så sätt kan du och ditt barn identifiera eventuella problem som kan uppstå i framtiden och hantera dem framgångsrikt. Var starka!

` Endokardiell kuddedefekt, AVSD, hjärtsjukdom, fosterskador, pediatrisk hjärtsjukdom, hjärtkirurgi, Downs syndrom, medfödd hjärtsjukdom, pediatrisk kardiologi