Lider ditt hjärta också av detta problem? Låt oss lära oss om jättecellsmyokardit!

Känner du ibland att ditt hjärta bultar, bultar, eller att det är något konstigt i bröstet? Det här är saker vi ibland inte lägger så stor vikt vid, men de kan vara symtom på vissa sällsynta hjärtsjukdomar. Idag ska vi prata om ett sådant sällsynt, men potentiellt allvarligt hjärtsjukdom. Dess namn är jättecellsmyokardit, eller på svenska `(Giant Cell Myocarditis)`.

Vad är jättecellsmyokardit? Låt oss förstå det enkelt.

Enkelt uttryckt är jättecellsmyokardit en mycket sällsynt typ av hjärtmuskelinflammation . Inflammation är en typ av svullnad. Det som händer vid denna sjukdom är att några av kroppens "inflammatoriska celler" går samman och bildar en typ av stor cell som kallas "jätteceller". Dessa jätteceller, liksom fiender, attackerar din hjärtmuskel och orsakar ärrbildning.

Tänk på det, vårt hjärta är som en vattenpump. Det är det som pumpar blod genom kroppen. Så när dessa jätteceller skadar hjärtmuskeln kan hjärtat inte fungera ordentligt. Det betyder:

• Det blir svårare att pumpa blod .
• När hjärtat slår, drar inte alla delar av det ihop sig samtidigt .
• De elektriska signalerna som styr hjärtslaget störs , och dessa signaler färdas inte ordentligt genom hjärtat.

Eftersom detta tillstånd kan bli allvarligt mycket snabbt måste personer med denna sjukdom ofta genomgå en hjärttransplantation .

Vad är skillnaden mellan myokardit och jättecellsmyokardit?

Myokardit är också en inflammation i hjärtmuskeln. Jättecellsmyokardit är dock en mycket sällsynt och specifik typ av myokardit. Liksom andra typer av myokardit kan den också orsaka hjärtrytmrubbningar, eller arytmier.

Virusinfektion är oftast den främsta orsaken till myokardit. Forskare försöker dock fortfarande att lista ut varför denna jättecellsmyokardit (GCM) uppstår.

Vem drabbas mest av detta tillstånd? Hur vanligt är det?

Jättecellsmyokardit (GCM) förekommer oftast hos friska unga och medelålders personer . Det kan dock förekomma hos personer i alla åldrar, oavsett kön.

Vad gäller hur vanligt detta är, är det mycket, mycket sällsynt. Läkare diagnostiserar denna sjukdom hos färre än en av 100 000 personer per år. Det betyder att det rapporteras hos cirka 0,13 per 100 000 personer .

Vilka är symtomen? Hur känner vi igen dem?

Tidiga symtom på jättecellsmyokardit (GCM) kan inkludera:

• Hjärtklappning (känsla av att ditt hjärta slår snabbt eller att ditt bröst bultar)
• Bröstsmärta
• Andningssvårighetereller andnöd
• Svullna vrister
• Extrem trötthet

Ofta börjar dessa symtom mycket snabbt . Senare kan hjärtrytmrubbningar utvecklas. Mer än hälften av personer med denna sjukdom utvecklar farliga hjärtrytmrubbningar ("ventrikulära arytmier"), som börjar i hjärtkamrarna . Dessa kan få hjärtat att plötsligt stanna.

Pulsen kan också vara mycket snabb eller mycket långsam. Du kan känna dig yr eller svimfärdig . Vissa personer kan till och med utveckla ett allvarligt tillstånd som kallas "kardiogen chock", där hjärtat inte kan pumpa blod ordentligt.

Varför händer detta? Vilka är orsakerna?

Forskare vet fortfarande inte exakt vad som orsakar jättecellsmyokardit (GCM). De undersöker en mängd olika saker. Till exempel undersöker de om vissa infektioner, avvikelser i ditt immunförsvar eller något i dina gener kan göra dig mer benägen att utveckla sjukdomen.

En annan sak är att cirka 20 % av de personer som utvecklar denna sjukdom har visat sig ha autoimmuna sjukdomar . Autoimmuna sjukdomar är när kroppens försvarssystem, det vill säga immunförsvaret, attackerar kroppens egna celler. Så dessa typer av sjukdomar kan också vara en orsak eller riskfaktor för att utveckla GCM.

Hur diagnostiserar man denna sjukdom korrekt?

För att bekräfta diagnosen jättecellsmyokardit (GCM) behöver din läkare ta ett litet prov av din hjärtmuskel . Detta kallas en hjärtbiopsi. Provet skickas till ett laboratorium och undersöks av en hjärtpatolog.

Det är viktigt att provet undersöks av en specialist som denna eftersom resultaten av en biopsi av jättecellsmyokardit kan likna resultaten av andra sjukdomar som orsakar inflammation i hjärtmuskeln, såsom hjärtsarkoidos. Därför är en noggrann diagnos avgörande för en behandlingsplan.

Detta "(biopsi)"-test är riskabelt, men det är det enda sättet att veta säkert om du har denna sjukdom. Några av de komplikationer som kan uppstå med en hjärtmuskel-"(biopsi)" är:

• Perikardiell utgjutning (vätskeansamling i membranet runt hjärtat)
• Hjärttamponad
• Perforering av hjärtkammarväggen (ventrikulärväggen)

När detta prov tas för läkaren in ett mycket tunt rör, kallat en kateter, i ditt hjärta genom ett stort blodkärl i halsen eller ljumsken. Denna kateter förs in i hjärtat med hjälp av en speciell anordning (”avbildning”). Sedan tar ett speciellt verktyg inuti katetern en liten bit av hjärtmuskeln.

Ibland kan mer än en biopsi behövas. Detta beror på att GCM kanske inte påverkar alla delar av hjärtat på samma sätt. Att göra något som en magnetkameraundersökning av hjärtat hjälper läkaren att bestämma exakt var biopsin ska tas.

Vilka andra tester gör du?

För att säkerställa att du inte har någon annan hjärtsjukdom kan din läkare ordinera andra tester. Några av dessa inkluderar:

• Elektrokardiogram (EKG)
• Ekokardiogram
• Hjärtkateterisering

Vilka behandlingar finns det?

Din läkare kan ordinera olika läkemedel för att behandla detta tillstånd. Dessa läkemedel inkluderar:

• Kan minska inflammation .
• Det hjälper till att förhindra uppkomsten av onormala hjärtrytmer eller hjärtsvikt.
• Du kan få mer tid innan du behöver en hjärttransplantation.
• Hjälper till att förlänga livet .

Andra behandlingar för jättecellsmyokardit (GCM) hjälper till att kontrollera hjärtsvikt och onormala hjärtrytmer. Dessa behandlingar kan inkludera:

• Mediciner
• Kateterablation
• En pacemaker
• En implanterbar defibrillator (ICD) är en apparat som implanteras i kroppen för att reglera och avge hjärtfrekvensen med chock.
• En hjärttransplantation

Medan du väntar på en hjärttransplantation kan du behöva en vänsterkammarassistans (LVAD). Om du behöver en hjärttransplantation måste du genomgå tester och behandling på ett sjukhus som har resurser för det.

Vilka typer av mediciner används?

Behandling av jättecellsmyokardit (GCM) inkluderar läkemedel som kontrollerar ditt immunförsvar (immunsuppressiva medel). Det vill säga läkemedel som minskar immuniteten. Några av dessa inkluderar:

• Ciklosporin (t.ex. Gengraf®, Neoral®)
• Kortikosteroider som prednison (t.ex. Sterapred®, Rayos®)
• Azatioprin (t.ex. Imuran®, Azasan®)

Det är mycket viktigt att påbörja behandling med dessa läkemedel så snart som möjligt. Utan dessa läkemedel kan en hjärttransplantation krävas inom tre månader efter symtomdebut, eller så kan tillståndet vara dödligt. Personer som tar läkemedel som kontrollerar immunförsvaret lever dock vanligtvis i cirka 12 månader.

Finns det några biverkningar av behandlingen?

Biverkningar kan variera beroende på vilken typ av läkemedel du tar. Några av de vanligaste biverkningarna inkluderar:

• Muskelsmärta eller svaghet
• Huvudvärk
• Högt blodsocker
• Diarre
• Sömnlöshet

Om du känner något liknande, glöm inte att berätta det för din läkare.

Hur kommer livet att vara med den här sjukdomen?

Om du har jättecellsmyokardit (GCM) kan det leda till hjärtsvikt eller hjärtblock . När dessa tillstånd blir allvarliga (vanligtvis inom cirka fem månader) kan du behöva en hjärttransplantation, om du kvalificerar dig. Många blir symptomfria efter att ha fått ett nytt hjärta, men de kommer att behöva ta många nya mediciner för att stödja det nya hjärtat.

Kan jättecellsmyokardit förebyggas?

Även om människor kan leva längre med jättecellsmyokardit (GCM) än de gjorde förr, är det fortfarande en dödlig sjukdom utan hjärttransplantation . Under stora delar av 1900-talet levde personer med GCM i mindre än tre månader. Men idag, om sjukdomen diagnostiseras tidigt och behandlas med läkemedel som kontrollerar immunförsvaret, lever 90 % av personer med GCM i minst ett år. Dessa läkemedel kan köpa dig månader eller år tills du behöver en hjärttransplantation.

Vad är prognosen för sjukdomen?

Efter en hjärttransplantation överlever cirka 71 % av personer med jättecellsmyokardit (GCM) i fem år (82 % i en annan studie) . Tio år efter en hjärttransplantation är överlevnadsgraden cirka 68 %.

Jätteceller kan dock dyka upp igen hos mellan 10 % och 50 % av de personer som får ett nytt hjärta. Detta kan hända allt från några veckor till nio år efter transplantationen. Om detta händer kommer du att behöva ta steroider i flera månader.

Hur tar jag hand om mig själv?

Om du har jättecellsmyokardit (GCM) bör du undvika tävlingssporter i minst tre till sex månader . När din GCM är stabil, fråga din läkare om det är säkert att gradvis återgå till träning.

När behöver du träffa en läkare?

Om du upplever allvarliga biverkningar av din medicinering, eller om dina symtom verkar förvärras, kontakta din läkare omedelbart . Det är också viktigt att regelbundet besöka din läkare för att övervaka ditt tillstånd.

När behöver du åka till akutmottagningen (ETU) ?

Om du upplever svår bröstsmärta eller andningssvårigheter, ring 112 eller åk till akutmottagningen omedelbart. Detta är mycket viktigt, eftersom det kan vara tecken på ett allvarligt tillstånd.

Vilka frågor ska jag ställa till läkaren?

Glöm inte att ställa dessa frågor när du träffar din läkare:

• Hur ofta behöver jag komma för uppföljningsbesök?
• Finns det någon stödgrupp som personer med denna sjukdom kan gå med i?
• Tror du att jag kommer att behöva en hjärttransplantation?

Slutligen, det viktigaste att komma ihåg

Så, nu förstår du förmodligen att jättecellsmyokardit är en mycket sällsynt, men mycket allvarlig hjärtsjukdom. Det viktigaste är att känna igen symtomen tidigt, söka läkarhjälp och påbörja korrekt behandling. Oroa dig inte, för det finns behandlingar för denna sjukdom nu, och livslängden kan förlängas. Om du känner något ovanligt med ditt hjärta, ignorera det därför inte och kontakta en läkare. Ta hand om ditt hjärta!

` Jättecellsmyokardit, Jättecellsmyokardit, Hjärtsjukdom, Hjärttransplantation, Jätteceller, Hjärtrytmrubbningar, Immunsystem, Hjärtinfarkt, Hjärtsjukdom