Jättecellsmyokardit: Orsaker, symtom och behandling vid denna sällsynta hjärtsjukdom

Känner du ibland att ditt hjärta bultar, slår extraslag eller att det känns konstigt i bröstet? Det är lätt att vifta bort sådana symtom som trötthet eller stress, men ibland kan de vara tecken på någonting betydligt mer ovanligt och allvarligt. Idag ska vi titta närmare på ett sådant tillstånd – en sällsynt form av hjärtmuskelinflammation som kallas jättecellsmyokardit (Giant Cell Myocarditis).

Vad är jättecellsmyokardit? Låt oss förstå det enkelt.

Enkelt uttryckt är jättecellsmyokardit en mycket sällsynt och allvarlig typ av myokardit, det vill säga inflammation i hjärtmuskeln. Det som händer i kroppen är att några av dina egna immunceller slår sig samman och bildar stora celler – så kallade jätteceller. Dessa celler beter sig som oönskade inkräktare och attackerar vävnaden i din hjärtmuskel, vilket skapar ärrbildning.

Tänk på ditt hjärta som en avancerad vattenpump som oavbrutet förser kroppen med syresatt blod. När de här jättecellerna skadar muskelvävnaden rubbas pumpfunktionen. Det innebär att:

• Hjärtats muskelväggar får svårare att orka pumpa runt blodet effektivt.
• Hjärtats olika delar drar sig inte längre samman i den synkrona rytm som krävs.
• De elektriska impulser som styr varje hjärtslag störs på vägen, vilket kan leda till livshotande arytmier.

Visst låter det ganska skrämmande? Eftersom tillståndet kan utvecklas väldigt snabbt krävs det noggrann övervakning och ofta specialistvård på sjukhus. Du förstår säkert varför vi tar detta på största allvar, eller hur?

Vad är skillnaden mellan vanlig myokardit och jättecellsmyokardit?

Alla former av myokardit innebär en inflammation i hjärtmuskeln, men jättecellsmyokardit skiljer sig avsevärt från den vanligare varianten. Vanlig myokardit utlöses oftast av en vanlig virusinfektion – som en helt vanlig förkylning eller ett influensavirus – och brukar läka ut av sig själv med vila. Jättecellsmyokardit är dock en mycket ovanligare och mer aggressiv sjukdom som inte försvinner av en enkel kur vila. Den kräver specialiserad medicinsk behandling för att bromsas.

Vem drabbas mest av detta tillstånd? Hur vanligt är det?

Jättecellsmyokardit (GCM) drabbar oftast annars friska unga vuxna och medelålders personer, men det kan i teorin uppträda hos personer i alla åldrar. Hur vanligt är det egentligen? Det är extremt sällsynt. Vi pratar om att det diagnostiseras hos färre än en person på 100 000 per år. Det gör att de flesta läkare bara stöter på ett fåtal fall under hela sin karriär.

Vilka är symtomen? Hur känner vi igen dem?

Tidiga symtom på jättecellsmyokardit kan lätt förväxlas med andra, mindre farliga tillstånd. Det är ganska lurigt, märk väl. De vanligaste tecknen är:

• Hjärtklappning: En obehaglig känsla av att hjärtat bultar hårt eller springer iväg.
• Bröstsmärta: Tryck eller smärta mitt i bröstet som kan likna kärlkramp.
• Andnöd: Att du plötsligt känner dig andfådd av sådant som du tidigare klarade galant.
• Svullnad: Vätskeansamlingar och svullna vrister.
• Extrem trötthet: En djup, påtaglig utmattning som inte går bort med sömn.

Symptomen kan komma smygande men förvärras ofta snabbt. Mer än hälften av de som drabbas utvecklar allvarliga rytmrubbningar som startar i hjärtats kamrar, vilket kan göra att hjärtat plötsligt stannar om man inte får vård. Du kan känna dig yr, svimfärdig eller drabbas av kardiogen chock – ett tillstånd där hjärtat helt enkelt inte orkar pumpa tillräckligt med blod.

Varför händer detta? Vilka är orsakerna?

Forskarna vet faktiskt inte exakt varför jättecellsmyokardit bryter ut. Man tittar närmare på flera tänkbara orsaker, till exempel tidigare infektioner eller genetiska faktorer. Det vi vet är att ungefär 20 procent av de som drabbas också har någon form av autoimmun sjukdom. Det betyder att kroppens eget immunförsvar, som ska skydda oss mot bakterier och virus, av misstag ger sig på den egna vävnaden – i det här fallet hjärtmuskeln.

Hur diagnostiserar man denna sjukdom korrekt?

För att kunna ställa en säker diagnos krävs ett litet vävnadsprov från hjärtat, en så kallad hjärtbiopsi. Provet skickas sedan till laboratoriet för att granskas av en specialist på hjärtpatologi. Eftersom förändringarna kan likna andra tillstånd, som hjärtsarkoidos, är analysen oerhört viktig.

Även om en biopsi är förenad med vissa risker – såsom vätskeansamling runt hjärtat eller blödning – är det det enda säkra sättet att få en exakt diagnos. Läkaren för då in en tunn kateter via ett blodkärl i ljumsken eller halsen upp till hjärtat, ofta med stöd av avancerad bilddiagnostik.

Vilka andra tester gör du?

Utöver hjärtbiopsin görs en rad kompletterande utredningar för att få en helhetsbild av din hjärthälsa:

• Elektrokardiogram (EKG): För att kartlägga hjärtats elektriska signaler.
• Ekokardiogram: För att mäta hjärtats pumpförmåga (ejektionsfraktion).
• Magnetisk resonanstomografi (MR hjärta): Ger detaljerade bilder av ärrbildning och inflammation i hjärtmuskeln.

Vilka behandlingar finns det?

Behandlingen syftar till att skydda hjärtat, dämpa inflammationen och förhindra livshotande arytmier. Läkarna sätter in kraftfulla mediciner som dämpar immunförsvaret. Dessutom kan du behöva hjälpmedel som pacemaker eller en inopererad hjärtstartare (ICD) som känner av om hjärtat slår i en farlig rytm och kan ge en stöt för att återställa normalt slag.

I svåra fall, när hjärtat inte längre orkar med, kan det bli aktuellt med en vänsterkammarpump (LVAD) i väntan på en hjärttransplantation.

Vilka typer av mediciner används?

Läkemedelsbehandlingen bygger på immunsuppressiva medel som lugnar ner immunförsvaret. Vanliga läkemedel som används är:

• Kortikosteroider: Som till exempel prednison för att snabbt dämpa den akuta inflammationen.
• Ciklosporin och azatioprin: Läkemedel som minskar immunsystemets aggressiva attack på hjärtvävnaden.

Det är avgörande att behandlingen påbörjas skyndsamt. Utan bromsande mediciner kan tillståndet utvecklas mycket snabbt och bli livshotande.

Finns det några biverkningar av behandlingen?

Ja, eftersom medicinerna dämpar immunförsvaret och påverkar kroppen kan de ge en del biverkningar. Det handlar ofta om:

• Ökad känslighet för infektioner.
• Högre blodtryck och förhöjda blodsockernivåer.
• Muskelvärk, huvudvärk eller sömnbesvär.

Om du märker av några av dessa biverkningar är det jätteviktigt att du pratar med din behandlande läkare så att dosen kan justeras vid behov.

Hur kommer livet att vara med den här sjukdomen?

Att leva med jättecellsmyokardit innebär att din vardag kommer att präglas av regelbundna läkarbesök, medicinuppföljningar och anpassad livsstil. Många som genomgår en hjärttransplantation får tillbaka sin livskvalitet, men det kräver att man tar antirejektionsmediciner (immunhämmande läkemedel) resten av livet för att kroppen inte ska stöta bort det nya hjärtat.

Kan jättecellsmyokardit förebyggas?

Eftersom läkarna fortfarande inte känner till den exakta utlösande faktorn finns det inget direkt sätt att förebygga att sjukdomen uppstår. Däremot kan tidig upptäckt och omedelbar behandling göra enorm skillnad för hur sjukdomen utvecklar sig och förlänga livet avsevärt.

Vad är prognosen för sjukdomen?

Tidigare var prognosen dyster, men tack vare moderna immunsuppressiva läkemedel och avancerad transplantationskirurgi har chanserna förbättrats radikalt. Statistik visar att en majoritet av patienterna som genomgår en hjärttransplantation har goda chanser till ett långt liv därefter, även om risken finns att inflammationen i sällsynta fall kan återkomma även i det nya organet.

Hur tar jag hand om mig själv?

När du lever med en diagnostiserad hjärtmuskelinflammation gäller det att lyssna på kroppen:

• Undvik hård träning och tävlingsidrott i minst tre till sex månader efter att tillståndet upptäckts.
• Diskutera alltid med din kardiolog innan du trappar upp vardagsmotionen igen.
• Följ dina medicineringstider slaviskt och hoppa aldrig över doser på eget bevåg.

När behöver du träffa en läkare?

Om du märker att du blir mer andfådd än vanligt, känner av nya tryck över bröstet eller upplever biverkningar av dina mediciner ska du genast kontakta din behandlande klinik eller ringa 1177 Vårdguiden för rådgivning. Regelbundna uppföljningar är en trygghet för dig och en nödvändighet för ditt hjärta.

Vilka frågor ska jag ställa till läkaren?

För att du ska känna dig trygg under dina vårdmöten är det bra att förbereda några frågor inför nästa besök:

• Vilken specifik behandling rekommenderar du för min situation?
• Hur ofta behöver jag göra uppföljande EKG och ultraljud?
• Finns det lokala patientföreningar eller stödgrupper för personer med svåra hjärtsjukdomar i Sverige?