Har ditt barn utslag och en håglös kropp? Låt oss lära oss om juvenil dermatomyosit (JDM).

Känner ditt barn sig tröttare än vanligt, även när det springer runt eller går i trappor? Eller har hen röda/lila fläckar i ansiktet eller på händerna? Om du har dessa symtom, avfärda dem inte som normala. Detta kan vara ett vanligt tillstånd bland barn, men många vet inte om det. Oroa dig inte, vi kommer att prata om det tydligt.

Vad är juvenil dermatomyosit (JDM)?

Enkelt uttryckt är juvenil dermatomyosit (JDM) ett tillstånd där vår egen hud, muskler och blodkärl attackeras av en defekt i vårt immunförsvar. Vi kallar sådana sjukdomar för autoimmuna sjukdomar. Vid detta finns det inflammation i kroppen. Detta orsakar främst hudutslag och muskelsvaghet . "Juvenil" betyder detta eftersom det börjar i ung ålder, det vill säga under barndomen.

Denna sjukdom kan göra det svårt för ett barn att gå upp, springa, gå i trappor och till och med utföra vardagliga sysslor som att lyfta armarna och kamma håret. Som förälder kan det vara mycket plågsamt att se ett barn kämpa på det här sättet. Men det viktigaste är att med rätt behandling kan dessa symtom kontrolleras väl och barnet kan ha en god livskvalitet .

Vem är mest benägen att få denna sjukdom?

JDM debuterar vanligtvis hos barn mellan 5 och 10 år. Det är vanligare hos flickor än pojkar. Även om det kan drabba alla barn är det vanligare hos vita barn.

Även vuxna kan uppleva dessa symtom. Men det uppträder vanligtvis i 40- och 50-årsåldern. Det kallas dermatomyosit. Båda tillhör samma grupp av tillstånd.

Vilka är de viktigaste symtomen på JDM?

Barnet kan visa några tidiga tecken på denna sjukdom redan innan den diagnostiseras. De viktigaste symtomen på sjukdomen inkluderar hudförändringar och muskelsvaghet. Låt oss titta på dessa separat.

Symtom som kan uppstå i svåra fall

Dessa är vanligtvis sällsynta. Men om JDM blir allvarlig kan det också påverka barnets andnings- och sväljningsmuskler . Dessa symtom kan inkludera:

• Mat fastnar alltid när man sväljer.
• Röstförändringar, försvagning.
• Andningssvårigheter (Dyspné).

Vilka är komplikationerna om de lämnas obehandlade?

Bli inte orolig av detta. Det här handlar om vad som kan hända om du inte får behandling. Med dagens avancerade behandlingar kan många av dessa saker förebyggas.

• Kalkavlagringar: Hårda, stenliknande klumpar kan bildas under huden. Dessa kan göra det svårt att röra musklerna.
• Muskelkontrakturer: Musklerna blir strama och kan finnas även när lederna är böjda.
• Sår: Sår kan förekomma på huden eller i tarmarna.
• Svår svaghet: Du kan bli så svag att du inte kan andas eller svälja.

Varför händer denna JDM? Vad är orsaken?

Tänk på det så här: vår kropp är som en fästning. Inuti den finns en armé som kallas immunförsvaret. Deras uppgift är att skydda oss genom att attackera främmande fiender som virus och bakterier. Vid en autoimmun sjukdom som JDM börjar denna armé felaktigt attackera våra egna goda celler (hud, muskler).

Den exakta orsaken till denna funktionsstörning i immunsystemet är ännu inte känd, men läkare tror att den kan orsakas av en kombination av både en genetisk komponent och miljöfaktorer (till exempel en virusinfektion).

Hur kan en läkare korrekt diagnostisera denna sjukdom?

När du tar ditt barn till en läkare kommer hen först att undersöka barnet noggrant och kontrollera saker som hudutslag och muskelstyrka. Dessutom kan flera tester göras för att bekräfta diagnosen.

• Blodprover: Dessa kan kontrollera inflammationsnivån i blodet och nivån av muskelenzymer som produceras när muskler skadas. De kan också leta efter speciella proteiner (autoantikroppar) som ses vid JDM.
• Elektromyografi (EMG): Detta innebär att mycket fina nålliknande elektroder förs in i musklerna och deras elektriska aktivitet mäts.
• MR (magnetisk resonanstomografi): Detta test använder en stor magnet för att få en tydlig bild av inflammation och svullnad inuti kroppen, särskilt i musklerna.
• Muskelbiopsi: Detta innebär ett mindre kirurgiskt ingrepp för att ta bort en mycket liten bit muskelvävnad och undersöka den i mikroskop. Detta är mycket viktigt för att bekräfta om det är JDM eller en annan muskelsjukdom (t.ex. muskeldystrofi).
• Nagelveckskapillaroskopi: Ett speciellt instrument används för att undersöka de små blodkärlen (kapillärerna) under barnets naglar för att se om de svullnat. Dessa blodkärl kan ses ha specifika förändringar hos barn med JDM.

Vilka behandlingar finns det för JDM?

Huvudmålet med behandling av JDM är att minska inflammation i kroppen, kontrollera symtomen och hjälpa barnet att leva ett bra liv. Behandlingen kan framkalla perioder av remission när symtomen försvinner.

Mediciner

• Kortikosteroider:Dessa är de huvudsakliga typerna av läkemedel som ges först. Dessa minskar inflammation snabbt. De ges i höga doser till en början, och sedan minskas dosen gradvis allt eftersom symtomen avtar.
• Metotrexat: Ett annat viktigt läkemedel som ges tillsammans med eller efter kortikosteroider. Det kontrollerar immunsystemets aktivitet.
• Hydroxiklorokin: Detta läkemedel är mycket hjälpsamt för att kontrollera hudutslag.
• Intravenöst immunglobulin (IVIG): Detta innebär att renade antikroppar ges till kroppen via en ven. Detta kan blockera antikroppar som skadar våra kroppar.
• Andra läkemedel: Om tillståndet är allvarligt eller inte svarar på andra läkemedel kan läkaren förskriva andra läkemedel såsom ciklosporin och rituximab.

Livsstilsförändringar och andra behandlingar

Förutom medicinering är även dessa saker mycket viktiga.

• Sjukgymnastik: En sjukgymnast lär ut övningar för att stärka muskler, minska ledstyvhet och öka flexibiliteten.
• Solskydd: Detta är mycket viktigt. Solexponering kan förvärra hudutslag. Därför bör du alltid använda solskyddsmedel med SPF 30 eller högre. Använd hatt och solglasögon. Undvik exponering för starkt solljus mellan 10:00 och 16:00.
• Bra kost: Att äta en näringsrik kost rik på grönsaker, frukt, magert protein och fullkorn kan bidra till att minska inflammation i kroppen.
• Logoped: En logoped lär barn med sväljningssvårigheter säkra mattekniker och övningar.

Vad bör vi tänka på inför framtiden?

Det finns inget botemedel mot JDM. Men bli inte orolig. Den goda nyheten är att med behandling kan många barn leva mycket framgångsrika och aktiva liv.

De flesta barn går i remission inom två år efter att behandlingen påbörjats. Du kan eventuellt sluta ta medicinen då. Du bör dock fortsätta att upprätthålla en bra kost, motionera och använda solskydd för att förhindra att symtomen återkommer.

Vissa barn kan ha sjukdomen under lång tid, eller så kan symtomen försvinna och sedan återkomma. JDM är dock inte en livshotande sjukdom. Med rätt medicinsk vård kan tillståndet hanteras väl och barn kan leva ett normalt liv precis som andra barn.