Har du någonsin sett någon i din familj eller någon du känner plötsligt svimma och kollapsa under träning eller när de är väldigt rädda? Ibland ligger bakom sådana saker en hjärtsjukdom som vi inte har hört så mycket om, men som kan vara mycket allvarlig. Ett sådant tillstånd är långt QT-syndrom (LQTS). Även om namnet kan låta lite komplicerat, låt oss förstå det enkelt.
Vad är långt QT-syndrom (LQTS)?
Enkelt uttryckt är långt QT-syndrom (LQTS) ett problem med hjärtats elektriska system.
Tänk på ditt hjärta som en blixt på en kamera. Efter att det slagit en gång behöver det laddas lite innan det kan slå igen. Det är så hjärtats elektriska system behöver laddas mellan slag. Den tid det tar för detta att ske är vad vi mäter på ett EKG (elektrokardiogram) som QT-intervallet .
Denna laddningstid är längre för någon med LQTS än för någon som är normal. Det betyder att hjärtats elektriska system tar längre tid att förbereda sig för nästa slag.
Hur händer detta?
Hjärtats elektriska aktivitet styrs av små elektriskt laddade partiklar som kallas joner (till exempel natrium, kalium, kalcium). Dessa joner rör sig in och ut ur hjärtmuskelcellerna genom små portar som kallas jonkanaler .
Vid långt QT-syndrom fungerar dessa jonkanaler antingen inte korrekt eller så saknas de tillräckligt mycket. Detta gör att hjärtat laddar om för sent.
När QT-intervallet förlängs på detta sätt kan en mycket farlig, livshotande, snabb och oregelbunden hjärtrytm (arytmi) uppstå. I medicinska termer kallar vi detta Torsades de Pointes . Detta är en form av ett farligt tillstånd som kallas ventrikulär takykardi .
Vilka är de viktigaste typerna av LQTS?
LQTS kan delas in i två huvudtyper: ärftliga och förvärvade.
1. Ärftlig/medfödd LQTS
Detta orsakas av en genetisk defekt. Det betyder att det ärvs från föräldrar till barn. Även här finns det flera huvudtyper.
| Medfödd typ av LQTS | En enkel förklaring |
|---|---|
| Romano-Wards syndrom | Detta är den vanligaste typen. I det här fallet kan en av föräldrarna ha LQTS. Det finns 50 % chans att ett barn ärver tillståndet. Hörseln (hörseln) hos dessa personer är normal. |
| Jervells och Lange-Nielsens syndrom | Detta är mycket ovanligt. I det här fallet är båda föräldrarna bärare av LQTS-genen (de kanske inte har några symtom). Det finns 25 % chans att ett barn ärver tillståndet. Barn med detta tillstånd föds ofta döva. |
| Timothys syndrom | Detta är också en mycket sällsynt typ. Den kan drabba inte bara hjärtat, utan även andra delar av kroppen. |
2. Förvärvad LQTS
Detta orsakas inte av genetiska faktorer. Vissa människor kan födas med en lätt svaghet i sina jonkanaler. Men det är inte ett problem. Detta tillstånd kan dock uppstå på grund av någon extern faktor.
De främsta orsakerna är:
- Vissa läkemedel: Vissa antibiotika, antidepressiva medel, antiarytmika och diuretika.
- Minskade saltnivåer i kroppen: Minskade nivåer av kalium, magnesium eller kalcium i blodet.
- Andra orsaker: Ätstörningar som anorexia nervosa, skador på nervsystemet och vissa toxiner.
Vad kan dessa symtom vara?
Det farligaste med LQTS är att cirka 50 % av människor inte upplever några symtom . Men när symtom uppstår är de ofta allvarliga. Dessa symtom uppstår när det tidigare nämnda farliga hjärtrytmmönstret som kallas Torsades de Pointes uppstår.
| Huvudsymptom | Vad händer med den? |
|---|---|
| Synkope | På grund av oregelbunden hjärtrytm får hjärnan inte tillräckligt med blodtillförsel. Detta kan orsaka plötslig medvetslöshet och kollaps. |
| Anfall | Ett tillstånd som kallas anfall kan ibland uppstå på grund av minskat blodflöde till hjärnan. |
| Hjärtstopp | Om det farliga hjärtslagsmönstret fortsätter kan hjärtat sluta slå helt. |
| Sudden death | Hjärtstillestånd kan vara dödligt om det inte behandlas omedelbart. Ibland är detta det första symptomet hos någon med LQTS. |
Situationer där symtom är mer benägna att uppstå:
- Medan du tränar eller efter att du är klar.
- Under en plötslig, intensiv mental stimulering (t.ex. vid stor rädsla eller förskräckelse).
- Under sömnen eller när man plötsligt vaknar från sömnen.
Vem löper högre risk att utveckla detta tillstånd?
Följande personer löper högre risk att utveckla LQTS:
- Nära släktingar (föräldrar, syskon, barn) till någon med LQTS.
- Personer med en familjehistoria av oförklarlig minnesförlust, kramper eller plötslig död i ung ålder.
- Barn som föds döva (på grund av risken för Jervell och Lange-Nielsens syndrom).
- Personer med andra hjärtsjukdomar som kardiomyopati.
- Personer som använder läkemedel som förlänger QT-intervallet.
Om någon i din familj har fått diagnosen LQTS är det en bra idé att testa sig för det. Berätta först för din läkare. Han eller hon kommer att remittera dig till ett EKG-test.
Hur vet man om man har LQTS?
Det huvudsakliga sättet att diagnostisera detta är genom ett EKG (elektrokardiogram).Test. Läkaren mäter QT-intervallet på EKG. Vanligtvis, om denna tid är mer än 450 millisekunder, kan LQTS misstänkas.
Dessutom kan läkaren rekommendera flera andra tester:
- Blodprov: Kontrollera salternivåerna i kroppen, såsom kalium och magnesium.
- Träningsstresstest: Se hur ditt hjärtas funktion förändras under träning.
- Ambulatorisk monitor (Holtermonitor): En liten apparat placeras på bröstet för att kontinuerligt registrera din hjärtrytm i 24 timmar eller mer.
- Genetisk testning: Kontrollera genetiska mutationer associerade med LQTS.
Vilka behandlingar finns det för detta?
Även om LQTS inte kan botas helt finns det behandlingar som kan hjälpa till att kontrollera symtom, förhindra risken för plötslig död och leva ett normalt liv.
| Behandlingsmetod | Beskrivning |
|---|---|
| Mediciner | Många människor (även de utan symtom) får betablockerare . Dessa hjälper till att kontrollera hjärtfrekvensen något och minskar hjärtats reaktion på plötsliga stimuli. |
| Enheter |
|
| Kirurgi | Vänster hjärtsympatisk denervation (LCSD) för högriskpatienter som är svåra att kontrollera med läkemedel och apparaterDenna operation innebär att några av nerverna som går till hjärtat tas bort, vilket minskar hjärtats reaktion på plötsliga stimuli. |
Saker att tänka på när man lever med LQTS
Det är möjligt att leva ett normalt och fullvärdigt liv med LQTS. Det finns dock några saker du behöver vara medveten om i ditt dagliga liv.
1. Plötsliga ljud och stress
För personer med vissa typer av LQTS kan plötsliga, höga ljud (t.ex. ett alarm, en telefon som ringer) eller plötslig chock eller rädsla vara farliga.
- Berätta för familj och vänner att det inte är säkert att reta dig.
- Istället för högljudda väckarklockor, använd sådana som spelar lugn musik.
2. Motion och sport
För personer med vissa typer av LQTS kan tävlingssporter och ansträngande träning vara särskilt riskabla.
- Var noga med att fråga din läkare vilka övningar som är lämpliga och olämpliga för dig.
- Simning är särskilt farligt för vissa personer. Det finns risk att drunkna om du förlorar medvetandet i vattnet. Simma inte ensam.
3. Var särskilt försiktig med mediciner!
Detta är det viktigaste. Även många vanliga läkemedel kan förvärra LQTS.
- Berätta för alla läkare som behandlar dig att du har LQTS.
- Innan du förskriver läkemedel för något annat tillstånd, tala med din kardiolog.
- Köp inte receptfria läkemedel från apotek eller någon annanstans utan att rådfråga en läkare (förutom vanliga paracetamol och aspirin).
När ska jag träffa en läkare?
När du har fått diagnosen LQTS bör du besöka din läkare minst en gång om året för en kontroll. Det är bäst att träffa en elektrofysiolog, en läkare som specialiserar sig på hjärtrytmrubbningar.
Om ditt barn har detta tillstånd behöver du ofta besöka läkare eftersom dosen av läkemedlet måste justeras efter barnets vikt.
När ska jag åka till akutmottagningen?
Om någon är medvetslös och faller, ring omedelbart ambulans. Under tiden, om det finns någon som är utbildad i att utföra HLR (hjärt-lungräddning), utför det. I en situation som denna räknas varje sekund.
Meddelande att ta med sig hem
- Långt QT-syndrom (LQTS) är ett genetiskt eller förvärvat tillstånd där hjärtats elektriska system tar för lång tid att ladda om.
- Plötslig medvetslöshet, kramper och oförklarlig hjärtsvikt är de viktigaste symtomen. Många människor kanske dock inte upplever några symtom alls.
- Om någon i din familj har detta tillstånd eller har en historia av plötslig död i ung ålder är det mycket viktigt att du också genomgår ett EKG-test.
- Innan du tar någon medicin (även för andra tillstånd), tala med din läkare för att säkerställa att det är säkert för dig.
- Med rätt behandling (medicinering, ICD-apparat) och livsstilsförändringar kan någon med LQTS leva ett fullvärdigt och hälsosamt liv. Det finns ingen anledning att vara rädd, men det är viktigt att vara försiktig.
💬 Comments (0)
Inga kommentarer har skrivits än. Lägg till din kommentar här för första gången.
Lägg till din kommentar