Pratar vi om portalhypertension?

Har du någonsin hört talas om detta tillstånd som kallas "(portalhypertension)"? Du kanske tycker att namnet är lite konstigt och svårt att förstå. Men det här är ett tillstånd som kan uppstå i vår lever, kräver viss vård och kan vara allvarligt. Låt oss prata om detta idag enkelt, på ett sätt som du kan förstå, som om någon nära dig förklarade det för dig, okej?

Vad är portalhypertension?

Enkelt uttryckt är "portalhypertension" när blodtrycket i huvudblodkärlet ("portvenen") som är anslutet till levern och systemet med små vener ("portalvensystemet") som förgrenar sig från det ökar över den normala nivån. Tänk dig att det finns en stor ven i buken som samlar smutsigt blod från organ som mage, tarmar, bukspottkörtel och mjälte och transporterar det till levern. Det är vad vi kallar "portvenen" eller portalvenen. Systemet som bildas av många små vener anslutna till denna huvudven kallas "portalvensystemet".

Vår lever är ett mycket viktigt organ. Det är levern som renar det uppsamlade blodet, separerar de nödvändiga näringsämnena och skickar det tillbaka till hjärtat för att distribuera det i hela kroppen.

Om blodflödet till levern genom denna "portven" av någon anledning blockeras, eller om den färden är långsam, ökar trycket i hela det venösa systemet gradvis. Precis som när ett vattenrör blockeras i mitten ökar vattentrycket inuti röret. Det är vad vi kallar "portalhypertension" när trycket ökar.

Sedan försöker vår kropp hantera detta ökade tryck. Så den börjar skicka blod till andra, vanligtvis mindre vener, där mindre blod flödar, som för att kringgå den blockerade huvudvägen. Men när det extra blodet kommer in, kan de små venerna inte hantera det utan töjs ut, blir större, och deras väggar kan bli mycket svaga. Ibland kan dessa försvagade vener "läcka" vätska in i buken, eller så kan venerna spricka och blöda plötsligt. Detta är det farligaste som finns.

Vem är mer benägen att utveckla "portalhypertension"?

I västvärlden är den främsta orsaken till detta tillstånd ofta en sjukdom som kallas levercirros. Cirros är ett tillstånd där levern skadas med tiden och friska leverceller ersätts av ärrvävnad (hård, fibrös vävnad). Denna ärrbildning orsakar ett stort hinder för blodflödet genom levern genom portvenen. Det är som en sten som blockerar en väg.

I andra delar av världen, till exempel i vissa afrikanska och asiatiska länder, är det också vanligt på grund av en parasitinfektion som kallas "schistosomiasis". Denna parasit skadar blodkärlen i levern. Enligt Världshälsoorganisationen har mer än 230 miljoner människor världen över denna infektion.

Hur allvarlig är den här situationen?

Komplikationer orsakade av portalhypertension kan ibland vara livshotande., särskilt inre blödningar. Alla får inte dessa komplikationer, men risken ökar när trycket i vensystemet ökar. Ju högre tryck, desto större är risken att venerna förstoras, försvagas och spricker.

Faktum är att portalhypertension och dess komplikationer är den främsta orsaken till sjukhusvistelse och i vissa fall dödsfall för personer med levercirros.

Vilka är de 5 huvudsakliga symtomen på portalhypertension?

Ett problem med detta är att det i många fall inte finns några yttre symtom förrän komplikationer uppstår. Tänk på att cirka 90 % av personer med cirros utvecklar portalhypertension inuti kroppen innan de visar symtom. Dessutom kan cirka 40 % redan ha förstorade vener som kallas varicer, utan någon förvarning.

De första symtomen som uppträder är vanligtvis relaterade till nya, förstorade, läckande och blödande vener. De är:

• Blodig kräkning (kanske till och med med en färg som liknar kaffesump).
• Blod i avföringen (ofta mörksvart, tjäraktigt eller ibland rött).
• Magen blir plötsligt större och känns full, tillsammans med snabb viktökning. (Detta beror på att magen fylls med vatten).
• Svullnad i benen, särskilt vristerna (ödem) .
• Känner mig lite förvirrad, förlorar medvetandet, glömmer ibland vem man är och var man är (psykisk förvirring) .

Vilka är de möjliga komplikationerna av portalhypertension?

Detta tillstånd kan leda till olika komplikationer. Låt oss titta på dem en efter en:

• "Ascites": " Ascites" är ansamling av vattenliknande vätska i buken från förstorade, försvagade vener, som läcker in i bukhålan ("peritonealhålan"). Detta kan orsaka att buken svullnar och känns uppsvälld, och kan orsaka aptitlöshet och matsmältningssvårigheter. I vissa allvarliga fall kan denna vätska också röra sig upp till bröstet, vilket gör det svårt att andas. Det ökar också risken för att utveckla en infektion inuti buken ("peritonit").

• Gastrointestinal blödning: Förstorade vener i matsmältningskanalen (matstrupe, magsäck, tarmar) (varicer) kan spricka och blöda. De vanligaste av dessa är esofagusvaricer . Dessa är venerna närmast huden och har mycket tunna väggar, så de kan lätt spricka. Venerna i magsäckens väggar kan också svullna (detta kallas portalhypertensiv gastropati) och i svåra fall kan de blöda. Om blödningen fortsätter kan anemi , eller brist på blod i kroppen, uppstå.

• `Hypersplenism`:När blodflödet genom mjälten minskar sväller mjälten med mer blod och nya blodkärl bildas för att rymma detta extra blod. Den förstorade mjälten blir överaktiv och börjar ta bort viktigare celler från kroppens blod (till exempel blodplättar , som hjälper blodet att koagulera, och vita blodkroppar , som är viktiga för immunförsvaret). Detta kan leda till minskad blodkoagulering (lättare blödning) och ett försvagat immunförsvar (lättare att bli sjuk).

• Lågt syre i blodet: Hos vissa personer orsakar denna "portalhypertension" att blodkärlen i lungorna blir onormalt vidgade. Då kan lungorna inte överföra syre ordentligt till blodet. Resultatet är låga syrenivåer i blodet (hypoxemi) . Detta specifika tillstånd kallas också "hepatopulmonellt syndrom" .

• Njursvikt: De vidgade blodkärlen som orsakas av portalhypertension kan förtränga blodkärl på andra ställen i kroppen (särskilt de som förser njurarna med blod). Om detta händer i njurarna minskar blodtillförseln till njurarna, vilket orsakar njursvikt . Detta är en sällsynt men mycket allvarlig komplikation, även känd som hepatorenalt syndrom .

• Mild kognitiv försämring: När våra kroppar försöker anpassa sig till portalhypertension skapar de nya blodkärl (shuntar) som passerar förbi levern. Men när blod passerar förbi levern och går direkt in i cirkulationen, rengörs inte de gifter som levern borde rensa ut. Dessa gifter ackumuleras sedan i blodet och påverkar gradvis hjärnans funktion. Du kan uppleva tillfälliga symtom som förvirring, sluddrigt tal och medvetslöshet. Detta kallas hepatisk encefalopati .

Vilka är de främsta orsakerna till portalhypertension?

Som vi pratade om lite tidigare finns det några huvudsakliga skäl:

• Levercirros: Detta är den vanligaste orsaken. Cirros är vanligtvis det sista stadiet av långvarig leversjukdom. Det orsakas oftast av virusinfektioner såsom viral hepatit C, alkoholinducerad hepatit och alkoholfri fettleversjukdom . Denna ärrvävnad blockerar blodflödet genom levern.

• Leverns granulom:Granulom är samlingar av inflammatoriska celler som uppstår vid olika infektioner (t.ex. schistosomiasis) och inflammatoriska sjukdomar. De liknar små tumörer och kan blockera portalvensystemet. De är ofta ett förstadium till senare utveckling av leverfibros.

• Blodproppar (trombos): Om en blodpropp (trombos) bildas någonstans i portalvensystemet kan den blockera blodflödet till levern, genom levern eller ut ur levern. Detta kan ha många orsaker, inklusive vissa ärftliga blodsjukdomar.

Hur vet man om man har portalhypertension?

För att veta säkert om detta är fallet behöver du mäta trycket i leverns vener. Detta innebär att man för in ett litet rör (kateter) i venen. Detta är dock ett något svårt och komplicerat test, och det är vanligtvis inte lätt att göra, och alla behöver det inte.

Lyckligtvis kan läkare diagnostisera detta tillstånd (portalhypertension) baserat på kliniska tecken och symtom. Det vill säga vad du säger och vad de ser när de undersöker dig. Skanningar och blodprover kan bekräfta denna misstanke.

Vilka tecken skulle en läkare misstänka för portalhypertension?

• Förstorade vener (varicer) (särskilt om de ses under endoskopi).
• En förstorad mjälte (antingen vid palpation eller vid en scan).
• Bevis på att blod passerar genom matsmältningskanalen.
• Att ha vätska i buken (ascites).
• Tecken på en lätt minskning av hjärnfunktionen (som tidigare nämnts, tecken på "hepatisk encefalopati").
• Om ett blodprov visar att antalet av vissa typer av celler i blodet (t.ex. blodplättar, vita blodkroppar) är lågt.
• Tecken inkluderar lätt blåmärken och kraftig blödning.

Vilka tester görs för att bekräfta detta tillstånd?

• Blodprover: Blodprover kan berätta mycket om vad som händer i dina organ, särskilt din lever och dina njurar. En omfattande metabolisk panel kan kontrollera eventuella problem med dina njurar och lever. Ett fullständigt blodstatus (CBC) kan kontrollera om mjälten är överaktiv och tar bort för många vita blodkroppar eller blodplättar. Det kan också kontrollera vissa blodsjukdomar som kan orsaka portalhypertension eller anemi orsakad av inre blödningar.

• Bilddiagnostiska undersökningar: Ultraljudsundersökningar och datortomografiska undersökningar kan hjälpa till att avgöra om cirros föreligger, om ascites föreligger, om organ som mjälten är förstorade, om portalvensystemet är förstorat och om nya vener bildas. Doppler-ultraljud är särskilt användbart.Man kan ta bilder av blod som flödar inuti venerna. Den kan tydligt upptäcka blockeringar i blodflödet och om venerna är onormalt breda eller smala.

• Endoskopi: Om du har tecken på blödning från matsmältningskanalen (blod i kräkningar, blod i avföringen) kommer din läkare sannolikt att behöva göra en endoskopi. En övre endoskopi innebär att ett långt, tunt rör (endoskop) med en kamera förs in genom munnen för att undersöka matstrupen, magsäcken och den första delen av tunntarmen (tolvfingertarmen). Läkaren kommer att leta efter förstorade vener som kallas varicer, om de blöder och om det finns några närliggande blödande områden. Det bästa är att om du ser blödning kan de ofta föra in specialinstrument genom endoskopet för att stoppa blödningen.

Vilka behandlingar finns det för portalhypertension?

Huruvida portalhypertension kan botas helt beror på den bakomliggande orsaken. Om till exempel en infektion eller en blodpropp är orsaken kan din läkare eventuellt behandla den bakomliggande orsaken med medicinering, och din portalhypertension kommer gradvis att förbättras och ibland till och med försvinna helt.

Men om det finns omfattande ärrbildning i levern, såsom skrumplever, försvinner den vanligtvis inte. Det betyder att ärren inte försvinner. Därför kan portalhypertension bestå. I de flesta fall syftar behandlingen till att kontrollera de farliga komplikationerna av portalhypertension och minska de skador de orsakar. Läkare försöker först kontrollera de akuta tillstånden (t.ex. blödning) och går sedan vidare till långsiktiga lösningar.

Förstahandsbehandling för att stoppa blödning från matsmältningskanalen:

• Endoskopisk behandling: Läkaren behandlar plötslig blödning genom endoskopi. Dessa metoder inkluderar skleroterapi (injicering av ett speciellt läkemedel i de blödande venerna för att få dem att krympa och kontrollera blödningen) och bandning ( att knyta av de blödande venerna med små gummiband för att stoppa blödningen).
• Medicinering: Din läkare kan ordinera läkemedel, antingen tillsammans med eller separat från endoskopisk behandling, för att minska trycket i dina åderbråck och minska risken för återblödning. Läkemedel som kallas betablockerare kan hjälpa till att minska portaltrycket, medan vasokonstriktorer kan hjälpa till att smalna av de förstorade venerna och minska blödningen.

Förstahandsbehandling för andra komplikationer:

• Om det föreligger "(hepatopulmonellt syndrom)" (syrebrist i blodet) ges syrgas "(syrebehandling)" .
• Dialys om det finns hepatorenalt syndrom (njursvikt).
• Om du har hepatisk encefalopati (problem med hjärnans funktion) finns det läkemedel som kan hjälpa.
• Paracentes är avlägsnande av överflödig vätska från buken på grund av ascites (vätskeansamling i buken) och ett prov av den vätskan tas för att kontrollera om det finns peritonit (infektion i buken).

Andrahandsbehandling (om blödning eller andra komplikationer kvarstår):

Ibland, om blödningen inte kan stoppas eller andra komplikationer kvarstår, tillgriper läkare andrahandsbehandlingar. Två av de viktigaste metoderna är "shunt"-operationer. Dessa används för att ändra blodflödets väg i "portalvensystemet" och minska trycket.

• Transjugulär intrahepatisk portosystemisk shunt (TIPS): Detta är ett icke-kirurgiskt ingrepp. Med hjälp av röntgenbilder placerar en interventionell radiolog en stent (ett litet nätrör) inuti din lever. De använder en nål för att skapa en tunnel genom levern och ansluta portvenen direkt till en ven i levern (levervenen). Blodet flödar sedan genom tunneln, vilket minskar trycket. Stenten placeras för att hålla tunneln öppen. Detta är ett mycket effektivt ingrepp, men med tiden kan stenten blockeras, och du kan behöva reparera den igen (en upprepad procedur).

• Distal splenorenal shunt (DSRS): Detta är ett kirurgiskt ingrepp. För vissa personer kan det vara ett bättre alternativ än TIPS. Du måste dock vara tillräckligt frisk för att genomgå operationen och återhämtningsperioden. Det kan dock vara mer effektivt för att kontrollera sjukdomen på lång sikt. Denna procedur innebär att din mjältven tas bort från levern och ansluts till vänster njurven. Detta minskar selektivt blodflödet och trycket till både levern och mjälten.

Slutligen, för de med mycket allvarlig leversjukdom som inte kan kontrolleras med andra behandlingar, kan en levertransplantation övervägas.

Vilken typ av uppföljande vård behöver jag?

Efter alla dessa behandlingar är det viktigt att fortsätta vara under medicinsk övervakning. Du måste vara uppmärksam på ditt tillstånd. Du kommer att behöva träffa din läkare regelbundet under det första året efter behandlingen för att se om behandlingen fortfarande fungerar och om några nya komplikationer har uppstått. Därefter måste du träffa din läkare minst två gånger om året för att göra en leverundersökning och blodprover för att kontrollera din leverfunktion. Det här är som att serva en bil, du måste fortsätta ta hand om den.

Vad kan jag förvänta mig i den här situationen?

Din prognos och återhämtning beror på hur allvarlig din portalhypertension är, om du har blödande varicer och om du har andra komplikationer.Faktum är att risken för dödsfall vid en första blödning kan vara så hög som 40 %. Om du blöder igen efter behandling är risken för dödsfall vid nästa blödning närmare 30 %. Risken är högre om din cirros är allvarlig. Men om leversjukdomen fortfarande är hanterbar i ett tidigt skede, och om du får behandling tidigt, kan du minska din risk.

Hur kan jag förebygga portalhypertension?

Det bästa sättet att förebygga denna "(portalhypertension)" är att försöka stoppa utvecklingen av långvarig leversjukdom om möjligt. Man kan inte kontrollera alla orsaker, men några av de vanligaste orsakerna kan kontrolleras om de upptäcks tidigt.

• Leversjukdom orsakad av alkoholbruk, eller leversjukdom orsakad av metabolisk sjukdom (t.ex. alkoholfri fettleversjukdom), kan ofta förbättras med kost och hälsosamma livsstilsförändringar (såsom motion).
• Hepatit C är helt botbar med nya antivirala läkemedel. Därför är det mycket viktigt att testa sig för hepatit C minst en gång i livet.

Hur tar jag hand om mig själv när jag lever med portalhypertension?

Det här kan vara en svår resa, men du är inte ensam.

• Håll kontakten med ditt medicinska team, inklusive dina läkare och sjuksköterskor. Lyssna noga på och följ vad de säger.
• Gå på kontroller i tid, ta dina mediciner exakt som läkaren säger, vid den tidpunkt de säger. Missa inte en enda dag.
• Rådfråga alltid din läkare innan du tar någon ny medicin (vare sig det är för en annan sjukdom eller ett vitaminintag).
• Sluta dricka alkohol helt, eller minska det så mycket som möjligt. Detta är en av de största fördelarna för levern.
• Du kan behöva följa en natriumfattig kost , särskilt om du upplever uppblåsthet. Eller så kan du behöva följa en dietplan som är speciellt utformad för dig. Det är en bra idé att rådfråga en näringsfysiolog.
• Du kan ha andra relaterade tillstånd (t.ex. diabetes, högt kolesterol). Hjälp till att kontrollera dem med kost- och livsstilsförändringar.

Eftersom detta tillstånd, kallat "portalhypertension", drabbar så många organ kan behandlingen kännas som att släcka en eld som brinner på olika ställen. Du kan bli förvånad, till och med rädd, när du får veta att leversjukdom kan påverka venerna i magsäcken, matstrupen, lungorna och njurarna. Detta kan vara en stor chock, särskilt om du aldrig har haft några symtom på leversjukdom . Men det viktigaste är att om du upptäcker det tidigt och får det behandlat på rätt sätt, har du en stor fördel när det gäller att kontrollera "portalhypertension" och dess komplikationer. Så var inte rädd, och om du är osäker, kontakta en läkare för råd.

Slutligt budskap att ta med sig hem

Okej, utifrån det vi har diskuterat hoppas jag att du har fått en bättre förståelse för "(portalhypertension)". Här är de viktigaste sakerna att komma ihåg:

• Portalhypertension är en ökning av trycket i venerna som är anslutna till levern. Detta kan vara ett allvarligt tillstånd .
• Den vanligaste orsaken är levercirros. Därför är det mycket viktigt att skydda levern.
• Ofta uppstår inga symtom i ett tidigt skede. Om du har riskfaktorer (t.ex. kronisk leversjukdom, hepatit) bör du därför gå på regelbundna läkarkontroller.
• Om du upplever symtom som blodiga kräkningar, svart avföring eller utspänd mage , kontakta omedelbart läkare.
• Det finns behandlingar, men det är bäst att upptäcka det tidigt och påbörja behandling.
• Följ din läkares instruktioner exakt, ta din medicin korrekt och gör nödvändiga livsstilsförändringar.

Om du har ytterligare frågor om detta, tveka inte att prata med din läkare. Håll dig frisk!

` Portalhypertension, lever, portvenstryck, cirros, hematemes, ascites, leversjukdom, (cirros), (varicer), (ascites)