Försvagas dina muskler gradvis? Du kanske inte vet att det är primär lateral skleros (PLS)! Låt oss prata om det här!

Känner du ibland att dina ben och armar sakta domnar bort, eller att din styrka minskar? Känner du att du inte är lika stark som tidigare när du går, och kanske till och med tappar balansen? Även om det här är symtom som du kanske inte uppmärksammar så mycket, kan det ibland finnas en allvarligare orsak bakom dem. Det är vad primär lateral skleros är, eller PLS förkortat.

Låt oss helt enkelt se vad denna PLS betyder?

Enkelt uttryckt är PLS en progressiv neuromuskulär sjukdom. Den gör att dina muskler gradvis försvagas och/eller blir stela. Symtomen börjar ofta i benen. Med tiden kan denna svaghet och stelhet sprida sig till andra muskler i kroppen.

Tänk på det så här: våra muskler fungerar som en elektrisk apparat. De behöver ta emot "strömmen", meddelandet från hjärnan, precis som de ska. Vid PLS skadas nervcellerna som kallas övre motorneuroner (UMN), vilka är som "ledningar" som bär dessa meddelanden.

Tyvärr finns det för närvarande inget botemedel mot PLS. Så behandlingen fokuserar huvudsakligen på att kontrollera dina symtom och hjälpa dig att utföra vardagliga sysslor lättare. Till exempel att hjälpa dig att använda käpp eller rullator.

Hur vanligt är PLS?

PLS är faktiskt ett mycket sällsynt tillstånd. Det finns ännu ingen statistik över exakt hur många som utvecklar det.

Vad är skillnaden mellan PLS och ALS? Kan PLS vara ALS?

Du har förmodligen hört talas om ALS, eller amyotrofisk lateralskleros. Både PLS och ALS är sjukdomar i nerver och muskler. Men det finns viktiga skillnader mellan de två.

Den största skillnaden är att PLS bara påverkar dina övre motorneuroner (UMN) . Dessa är nerverna som transporterar meddelanden från hjärnan till ryggmärgen. Vid ALS påverkas även dessa UMN, liksom de nedre motorneuronerna (LMN) , som transporterar meddelanden från ryggmärgen till musklerna.

Nu kanske du undrar: "Så, kan någon med PLS senare utveckla ALS?" Ja, det finns en chans att det kan det. Ibland kan de tidiga symtomen på ALS likna PLS. Om du har symtom som bara drabbar UMN kan du initialt få diagnosen PLS. Men om du senare utvecklar ALS-symtom som drabbar både UMN och LMN kan din läkare ändra din diagnos till ALS.

Faktum är att många fall som liknar PLS kan vara de första tecknen på ALS som drabbar UMN ("UMN-dominant ALS"). Det är därför läkare säger att för att få en definitiv diagnos med PLS måste man ha haft symtom i minst tre till fyra år .

Vilka är symtomen på PLS?

Symtomen på PLS uppträder mycket långsamt.Du kommer inte märka någon större skillnad direkt.

Symtom som kan ses i tidiga stadier:

Till en början kan du känna saker som detta:

• Stelhet i benen. Det kan kännas som att benen har fastnat.
• Musklerna i dina ben blir svaga. Du kan känna att du inte är lika stark som du brukade vara.
• Det blir svårt att gå eller att hålla balansen. Du kan snubbla eller falla.
• Muskelspasmer eller smärtsamma kramper uppstår.

Symtom som kan uppstå allt eftersom sjukdomen fortskrider:

Allt eftersom sjukdomen fortskrider kan ytterligare symtom som dessa uppstå:

• Musklerna i fingrar, händer och armar blir också stela och svaga. Det kan vara svårt att greppa små föremål eller skriva.
• Svårigheter att kontrollera urinering. Detta kan leda till urinträngningar och inkontinens.
• Smärta uppstår i nedre delen av ryggen och nacken.

Sällsynta symtom som påverkar tungans muskler:

Detta är mycket sällsynt, men vissa personer kan också få tungmusklerna påverkade. Om detta händer:

• Suddrigt tal (dysartri) uppstår. Det blir svårt att uttala ord tydligt.
• Svårigheter att svälja (dysfagi). Du kan känna att du håller på att kvävas när du sväljer mat eller dryck.

Vad orsakar PLS?

I de flesta fall vet vi fortfarande inte den exakta orsaken till PLS. Det är sanningen.

Det är dock mycket sällsynt att en typ av PLS drabbar små barn och unga vuxna ("juvenil primär lateralskleros"). Denna orsakas av en förändring i deras DNA vid befruktningstillfället.

Vad händer med våra kroppar av PLS?

PLS är ett neuromuskulärt tillstånd. Det drabbar främst motorneuronerna i hjärnan och nervfibrerna som sträcker sig från dessa neuroner till ryggmärgen. Dessa kallas även övre motorneuroner ( UMN).

Tänk dig, när du vill röra ditt ben skickar din hjärna ett meddelande. Detta meddelande färdas längs nervfibrer till nervceller i ryggmärgen, och därifrån till de viljestyrda musklerna i ditt ben. När musklerna tar emot detta meddelande rör de sig.

Vid PLS dör dessa UMN-nervceller gradvis (degeneration). Därefter tar musklerna inte emot de nödvändiga signaler som de ska, vilket gör att musklerna inte fungerar som förväntat.

Är detta en ärftlig sjukdom?

PLS är vanligtvis inte ärftligt. Det betyder att du kan utveckla det även om ingen i din familj har haft det. För det mesta uppstår det slumpmässigt, utan familjehistoria av sjukdomen.

Vem har högre risk att utveckla PLS?

PLS kan faktiskt drabba vem som helst. Det diagnostiseras vanligtvis runt 50 års ålder. Det kan dock drabba personer under 50 år, äldre personer och även barn. Det är något vanligare hos män.

Vilka komplikationer kan uppstå på grund av PLS?

Allt eftersom PLS fortskrider kan du få svårt att gå utan hjälp. Du kan behöva använda käpp, rullator eller rullstol. Dessutom, när dina muskler försvagas, kan du tappa balansen och falla lättare. Om du gör det kan du skada dig.

Hur diagnostiseras PLS?

En läkare ställs till diagnosen PLS efter en fysisk undersökning, en neurologisk undersökning och andra specialiserade tester. De kommer att granska dina symtom och försöka utesluta andra tillstånd som har liknande symtom, såsom ALS eller multipel skleros. Tester kan inkludera:

• Blodprover.
• Elektrodiagnostiska undersökningar – Dessa undersöker hur väl dina nerver och muskler fungerar. Exempel inkluderar nervledningsstudier och nålelektrodstudier.
• En MR-undersökning (magnetisk resonanstomografi) av hjärnan och ryggmärgen.
• Analys av cerebrospinalvätska (CSF). Detta görs genom att en liten mängd vätska tas från ryggraden (lumbalpunktion eller ryggmärgspunktion) för att leta efter avvikelser specifika för neuromuskulära sjukdomar.

Vilka behandlingar finns det för PLS?

Behandling för PLS syftar till att hjälpa dig att hantera dina symtom. Detta kan inkludera:

• Läkemedel för att minska muskelstelhet, haltning och sväljningssvårigheter.
• Sjukgymnastik för att minska muskelsvaghet, förbättra muskelflexibilitet och förbättra ledernas rörelseomfång.
• Hjälpmedel som hjälper till med dagliga aktiviteter och rörlighet. Till exempel en käpp, en rullator eller en rullstol.
• Logopedi eller hjälpmedel för att hjälpa till med talsvårigheter.

Läkemedel som ges för PLS-symtom:

Några av de läkemedel som vanligtvis förskrivs för PLS-symtom inkluderar:

• För muskelstelhet: `(Baclofen)` och `(Tizanidin)`
• Muskelkramper: `(Kinin)`
• För att slappna av musklerna: `(Diazepam)`

Finns det några biverkningar av behandlingen?

Ja, liksom alla läkemedel kan även denna ha biverkningar. Biverkningarna varierar beroende på läkemedlet. Därför är det mycket viktigt att du pratar med din läkare om eventuella biverkningar innan du påbörjar någon medicinering.

Kan PLS förebyggas eller botas?

Eftersom den exakta orsaken till PLS inte är känd finns det för närvarande inget sätt att förhindra att det utvecklas.

Tyvärr finns det för närvarande ingen behandling som helt kan bota PLS.

Vad är den förväntade livslängden för någon med PLS? Vad kan de förvänta sig?

PLS påverkar inte direkt din förväntade livslängd. En person med PLS kan ha en normal livslängd, precis som någon utan sjukdomen.

Hur snabbt dina symtom uppstår och hur snabbt de förvärras varierar från person till person. Generellt sett fortskrider primär lateralskleros mycket långsamt, över år, ibland årtionden. Men om du plötsligt känner att dina symtom förvärras, kontakta din läkare omedelbart.

Läkemedel kan hjälpa till att minska dina symtom och hjälpa dig att utföra dina dagliga aktiviteter utan avbrott. Du kan överväga att använda käpp, rullator eller rullstol för att känna dig tryggare och mer självsäker när du tar dig fram.

När ska man träffa en läkare?

Om du märker några gradvisa förändringar i dina muskler, såsom stelhet eller svaghet, tala med din läkare. Om du har fått diagnosen PLS, om någon medicin du tar förvärrar dina symtom, eller om du upplever biverkningar, berätta även för din läkare om det.

Viktigast av allt: Om du faller eller skadas i en olycka, åk omedelbart till akuten.

Frågor att ställa din läkare

Om du har PLS kommer du att ha många frågor att ställa till din läkare. Till exempel:

• Vilka behandlingar kan hjälpa till att kontrollera mina symtom?
• Vilka är biverkningarna av behandlingen?
• Hur vet jag om mitt tillstånd kommer att förvärras med tiden?
• Vilka övningar kan jag göra för att bibehålla min muskelfunktion?
• Behöver jag använda käpp eller rullator?

Slutligen, ett meddelande att ta med sig hem

Att anpassa sig till ett progressivt tillstånd som påverkar din förmåga att röra dig kan vara riktigt svårt. En del av det du brukade tycka om att göra kan gradvis bli svårare. Även om primär lateralskleros (PLS) fortskrider långsamt kan det påverka ditt dagliga liv.

Om dessa fysiska förändringar också påverkar ditt humör kan du hitta lindring genom att prata med en psykiatrisk vårdgivare .Det är inget att skämmas för, många människor behöver hjälp i sådana här situationer.

Om du märker en förändring i din muskelstyrka, kontakta en läkare omedelbart. De kan ordinera mediciner eller hjälpmedel för att hjälpa dig att bli mer självständig och bekväm. Kom ihåg att du inte är ensam på den här resan.

Primär lateralskleros, PLS, muskelsvaghet, neuropati, motorneuroner, ALS, symtom