Har du problem med dina gallgångar? Låt oss lära oss om primär skleroserande kolangit (PSC)!

Ibland känner vi oss trötta utan anledning, vi får en lätt värk i övre högra sidan av magen, eller kanske känns det bara som att vi kliar oss. Även om vi inte lägger så mycket vikt vid dessa saker i vår vardag, kan de ibland vara tecken på ett allvarligare tillstånd i vår kropp. Idag ska vi prata om ett tillstånd som är lite komplicerat, men det är mycket viktigt för alla att vara medvetna om. Det är primär skleroserande kolangit , eller PSC förkortat.

Vad är primär skleroserande kolangit (PSC)?

Enkelt uttryckt är PSC en sjukdom som uppstår i gallgångarna i vår kropp. Som du kanske minns produceras galla i levern. Denna galla hjälper till vid matsmältningen. Det finns alltså ett system av små rör som transporterar gallan från levern till tarmarna. Vi kallar dessa rör för gallgångarna.

Vid PSC finns det kronisk inflammation , eller svullnad, i dessa gallgångar. Läkare kallar detta även kolangit . När denna inflammation fortsätter under en längre tid börjar ärrbildning bildas i gallgångarna. Denna ärrbildning gör att gallgångarna blir hårda och trånga. Detta kallas skleros .

Tänk dig ett vattenrör som är igensatt med smuts och smalnar av, vilket gör det svårt för vatten att rinna igenom, eller hur? På samma sätt, när gallgångarna blir trånga, begränsas gallflödet. Detta kallas en gallförträngning . Så när gallan inte kan flöda ordentligt börjar den rinna tillbaka in i levern. Denna ansamling av galla i levern (kolestas) skadar gradvis levern.

Är den här PSC-situationen allvarlig?

Ja, PSC är faktiskt en ganska allvarlig sjukdom . Du kanske inte har några symtom i de tidiga stadierna. Men det är en progressiv sjukdom. När galla blockeras i gallgångarna (kolestas) kan en del av gifterna i gallan ansamlas i blodet. Då börjar du känna dig obekväm. Detta orsakar också fortsatta skador på levern.

Vanligtvis kan denna skada leda till fullständig leversvikt efter cirka 10 till 15 år. Som ni vet kan vi inte leva utan en lever. Även om nuvarande behandlingar kan kontrollera symtomen finns det fortfarande inget botemedel mot PSC. Den enda lösningen är en levertransplantation .

Vad är skillnaden mellan primär och sekundär skleroserande kolangit?

Ordet "primär" betyder här att sjukdomen är den primära orsaken till inflammation och ärrbildning i gallgångarna. Det vill säga att tillståndet orsakas av denna sjukdom ensam, utan någon annan orsak.

Men,Vid ett tillstånd som kallas sekundär skleroserande kolangit uppstår inflammationen (kolangit) och ärrbildningen (skleros) i gallgångarna som ett resultat av en annan orsak. Det vill säga att tillståndet orsakas av en annan sjukdom eller händelse. Här är några exempel:

• Skada på gallgångarna (till exempel under operation).
• Infektioner i gallgångarna.
• Anticancerbehandling (kemoterapi).
• Gallstenar som blockerar gallgångarna.
• Återkommande pankreatit.

Vad är skillnaden mellan primär biliär cirros (PBC) och PSC?

Sjukdomen, tidigare känd som primär biliär cirros, kallas numera primär biliär kolangit (PBC) .

Både PBC och PSC är progressiva sjukdomar som påverkar levern och gallgångarna. Symtomen och effekterna av båda är mycket lika. Båda sjukdomarna gör att gallgångarna gradvis försvagas. När gallgångarna skadas, blir ärrade och förträngda blockeras gallflödet. Gallan återvänder sedan till levern, vilket ytterligare skadar levern. Detta kan leda till ärrbildning i levern och så småningom levercirros .

Men det finns flera viktiga skillnader mellan dessa två sjukdomar:

• PBC påverkar endast gallgångarna inuti levern (intrahepatisk). PSC kan påverka både gallgångarna inuti levern och gallgångarna utanför levern (extrahepatisk).
• PBC är vanligare hos kvinnor (10:1-förhållandet), medan PSC är vanligare hos män (2:1-förhållandet).
• Omkring 80 % av patienter med PSC har en befintlig inflammatorisk tarmsjukdom (IBD) , särskilt ulcerös kolit . Detta är dock inte ett signifikant samband med PBC.
• Det finns en ökad risk för gallgångscancer med PSC. Det finns ingen lika hög risk med PBC.
• Ursodeoxicholsyra (UDCA) används för att behandla PBC, men det finns för närvarande ingen specifik behandling för PSC.

Hur vanligt är detta tillstånd som kallas PSC? Vem får det vanligtvis?

PSC är en mycket sällsynt sjukdom . Världsomfattande uppskattas det att endast en av tiotusen personer har denna sjukdom.

Denna sjukdom är dubbelt så vanlig hos män som hos kvinnor. Sjukdomen diagnostiseras vanligtvis runt 40 års ålder. Cirka 80 % av personer med PSC har också IBD (inflammatorisk tarmsjukdom) , särskilt ulcerös kolit . Om någon i familjen har denna sjukdom riskerar andra att också utveckla den.

Vad orsakar PSC?

Den exakta orsaken till PSC är ännu inte känd, men man tror att den orsakas av en kombination av faktorer. Dessa inkluderar:

• Genetik
• Miljöfaktorer
• Immunceller

Läkare tror att PSC kan vara en typ av autoimmun sjukdom . Det betyder att kroppens eget försvarssystem, de soldater som ska skydda oss från sjukdom, felaktigt börjar attackera våra egna friska celler. Inflammation är ett av immunförsvarets vapen. Det är vanligtvis tillfälligt och verkar mot en inkräktare. Men om inflammationen blir kronisk är det vanligtvis ett tecken på sjukdom.

Läkare har också observerat att personer med PSC löper större risk att utveckla andra autoimmuna sjukdomar. Till exempel:

• Inflammatoriska tarmsjukdomar
• Celiaki
• Sköldkörtelsjukdom
• Typ 1-diabetes
• Autoimmun hepatit
• Autoimmun pankreatit

Man tror att denna typ av autoimmun reaktion kan uppstå när personer med vissa genetiska egenskaper utsätts för vissa miljöfaktorer (t.ex. exponering för giftiga kemikalier).

Vilka är symtomen på PSC?

Allt eftersom PSC fortskrider förändras symtomen. Omkring 50 % av alla personer kanske inte har några symtom alls när sjukdomen diagnostiseras. PSC upptäcks ofta av en slump, under tester för ett annat tillstånd. Tidiga symtom är vanligtvis inte särskilt uppenbara. De inkluderar:

• Trötthet
• Smärta i övre högra kvadranten av buken
• Kliande hud (pruritus)

Symtom som kan uppstå när sjukdomen fortskrider inkluderar:

• Svullen mage
• Förstorad lever
• Förstorad mjälte
• Gulsot - Detta innebär gulfärgning av ögonvitorna och huden.
• Feber
• Oavsiktlig viktminskning

Vilka är komplikationerna vid svår PSC?

Primär skleroserande kolangit är en långsamt progredierande sjukdom, men allt eftersom dina gallgångar och lever blir ärrade och deras funktion försämras kan olika komplikationer uppstå.

Metabola sjukdomar

Om dina gallgångar är kraftigt blockerade kan de inte pumpa galla ordentligt in i tunntarmen. Galla är avgörande för att smälta mat, särskilt fett, och för att absorbera fettlösliga vitaminer (A, D, E och K). Utan galla kan ditt matsmältningssystem inte bearbeta fett ordentligt och det kan inte absorbera dessa viktiga vitaminer från maten. Detta kan leda till ytterligare komplikationer:

• Fet avföring och diarré
• Malabsorption och undernäring
• Lätt blåmärken och blödningar (på grund av vitamin K-brist)
• Bensvaghet - Osteomalaci och osteoporos (på grund av D-vitaminbrist)
• Dålig nattsyn (på grund av A-vitaminbrist)

Portal hypertoni

Allt eftersom cirrosen fortskrider minskar blodflödet genom levern. Detta ökar trycket i portvenen, som går genom matsmältningssystemet. Detta tryck kan få andra vener i matstrupen och magsäcken att förstoras och brista. Detta kan leda till inre blödningar .

Infektioner

Blockerade gallgångar kan ofta bli infekterade, vilket orsakar tillstånd som feber, magont och blodförgiftning (sepsis).

Kräftan

I takt med att PSC blir allvarligare ökar risken för att utveckla flera typer av cancer:

• Gallgångscancer (kolangiokarcinom) - Risk mellan 5 % och 20 %.
• Gallblåsecancer
• Levercancer (hepatom)
• Kolorektal cancer – om du också har IBD.

Hur diagnostiseras PSC?

Oftast upptäcks sjukdomen av en slump, när man testar för något annat. Omkring 50 % av alla personer kanske inte har några symtom när sjukdomen diagnostiseras. Tidiga tecken på sjukdomen kan ses med ett blodprov eller en bilddiagnostisk undersökning. Skanningar av gallgångarna med PSC uppvisar speciella egenskaper. Om ett blodprov visar höga nivåer av ett enzym som kallas alkaliskt fosfatas , eller om det finns vissa antikroppar som indikerar ett immunsvar mot gallgångarna, kan det vara ett tecken på PSC. En ökning av vita blodkroppar är vanligtvis ett tecken på en leverinfektion.

För att bekräfta diagnosen kan din läkare föreslå flera mer specifika tester:

• Leverfunktionstest (LFT)Dessa blodprover letar efter förhöjda nivåer av specifika enzymer i levern. Förhöjda nivåer av alkaliskt fosfatas kan tyda på PSC.
• Magnetisk resonans-kolangiopankreatografi (MRCP) : Detta är en MR-undersökning (magnetisk resonanstomografi) . Den kan ta detaljerade bilder av ditt gallvägssystem (lever, gallblåsa och gallgångar). Detta är den första undersökningen för att diagnostisera PSC. Detta beror på att den är icke-invasiv och inte involverar strålningsexponering. Men ibland, om sjukdomen är tidig eller inte särskilt allvarlig, kan den inte upptäckas korrekt. Då kan ytterligare en undersökning behövas.

Hur behandlas PSC?

För närvarande finns det ingen behandling som kan stoppa eller reversera utvecklingen av primär skleroserande kolangit. Symtom och komplikationer kan dock behandlas direkt. Till exempel kan din läkare ordinera saker som:

• Läkemedel för att behandla kliande hud (pruritus)
• Kosttillskott för att behandla vitaminbrist
• Antibiotika för att behandla infektioner

Din läkare kommer att hålla noga koll på din lever och dina gallgångar. Allt eftersom sjukdomen fortskrider kan de ibland öppna upp en blockerad gallgång. Detta kan göras genom ett test som kallas ERCP (endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi) . Detta är en procedur som gör att du kan se in i dina gallgångar utan operation.

ERCP är en typ av endoskopi . Det innebär att dina organ undersöks med hjälp av ett endoskop, ett långt, flexibelt rör med en liten kamera och lampa på. Efter att du har sövts kommer din läkare att föra in röret i halsen och in i buken. Små instrument kan föras genom röret för att behandla dina gallgångar. Teknikern kan använda en ballong för att vidga din gallgång eller sätta in en stent för att hålla den öppen. Om ERCP inte kan nå blockeringen används ibland en procedur som kallas "perkutan transhepatisk kolangiografi (PTHC)".

Men detta är bara en tillfällig lösning. Under en period på 10 till 20 år förvärras primär skleroserande kolangit gradvis, leversjukdomen förvärras och så småningom uppstår leversvikt. Din läkare kommer att övervaka skadorna på din lever och bestämma när en levertransplantation ska övervägas. Du måste också uppfylla vissa kriterier för att stå på väntelistan för en levertransplantation.

Hur länge kan man leva med PSC?

När diagnosen väl har ställts varierar den genomsnittliga livslängden mellan 10 och 20 år. En levertransplantation kan ge nytt liv. I 15–20 % av fallen kan dock PSC komma tillbaka även efter en levertransplantation. Om det händer kan även den nya levern gå sönder. I sådana fall är den genomsnittliga livslängden cirka nio månader.

En annan faktor som kan påverka den förväntade livslängden är cancer. Om du utvecklar cancer som en komplikation av PSC är du kanske inte en bra kandidat för en levertransplantation. I noggrant utvalda fall kan läkare först behandla cancern med strålning eller kemoterapi och sedan prova en levertransplantation.

Hur ska jag ta hand om mig själv om jag har den här sjukdomen?

Att göra livsstilsförändringar kan hjälpa till att hantera den trötthet som är vanlig vid PSC och förhindra ytterligare leverskador. Till exempel:

• Undvik alkohol helt.
• Ät mindre bearbetade livsmedel och mer fullvärdig mat.
• Kontrollera stress.
• Sov gott.
• Gör lite motion varje dag.

Primär skleroserande kolangit är en sällsynt, oförutsägbar och förebyggbar sjukdom. Den fortskrider långsamt och har ofta inga symtom i tidiga stadier. Men om du träffar din läkare regelbundet och går på rutinkontroller kan sjukdomen upptäckas innan den börjar påverka ditt liv. Det är då du kan göra livsstilsförändringar som kan bidra till att hålla din lever frisk längre. Du kommer också att remitteras för långtidsvård, vilket innebär regelbundna kontroller och interventioner vid behov.

Slutligen, saker att komma ihåg

Okej, jag hoppas att det vi har pratat om PSC har hjälpt dig att komma ihåg några av de viktigaste sakerna. Det är en lite komplicerad situation, men det är väldigt viktigt att vara medveten om den.

• PSC är en sjukdom som påverkar gallgångarna och förvärras med tiden. Den kan skada levern.
• Det kan vara helt utan symtom i tidiga stadier, så det är viktigt att gå på regelbundna läkarkontroller.
• Det finns för närvarande inget botemedel mot denna sjukdom, men det finns behandlingar för att kontrollera symtomen och förbättra livskvaliteten.
• Levertransplantation är den viktigaste lösningen i svåra fall.
• Att följa en hälsosam livsstil hjälper till att skydda levern.

Om du har ytterligare frågor om PSC, eller om du tror att du har något av dessa symtom, se till att rådfråga en läkare . Oroa dig inte, det finns saker du kan göra för att hantera det om det upptäcks tidigt.

` Primär skleroserande kolangit, PSC, gallgångssjukdom, leversjukdom, gulsot, magsmärtor, primär skleroserande kolangit