Har din närstående dessa konstiga symtom? Är det svårt att tala eller svälja? Låt oss lära oss om (pseudobulbär pares)!

Har du någonsin märkt att våra nära och kära ibland plötsligt börjar skratta utan anledning, eller börjar gråta utan att känna sig ledsna? Eller sluddrar de sina ord medan de pratar, eller har svårt att svälja mat? Om du har en eller flera av dessa saker tillsammans kan det bero på ett tillstånd som kallas "pseudobulbär pares" som vi ska prata om idag. Detta är egentligen inte en separat sjukdom, utan en samling symtom orsakade av vissa neurologiska sjukdomar. Så, låt oss prata om detta mer i detalj?

Vad är pseudobulbär pares?

Enkelt uttryckt är pseudobulbär pares en samling neurologiska symtom orsakade av skador på en specifik del av hjärnan som kallas tractus corticobulbäre. Denna tractus corticobulbäre hjälper till att kontrollera musklerna i huvudet och ansiktet. När denna skadas uppstår tre huvudproblem:

• På grund av talsvårigheter kallar vi detta medicinskt för "dysartri" .
• Svårigheter att svälja mat eller vätska kallas dysfagi .
• Oförmågan att kontrollera sina känslor, som att plötsligt skratta eller gråta, kallas "pseudobulbär affekt".

Det viktiga är att detta inte är en enskild sjukdom, utan en komplikation orsakad av andra neurologiska sjukdomar eller cerebrovaskulära tillstånd. Ibland kallar läkare det även för "supranukleär bulbär pares".

Vilka är symtomen på detta tillstånd?

Som tidigare nämnts är de tre huvudsakliga symtomen talsvårigheter, sväljsvårigheter och oförmåga att kontrollera känslor. Andra symtom kan dock också ses, såsom:

• Dregling eller överdriven salivproduktion: Ibland kan saliv komma ut ur munnen utan att du ens inser det.
• Förändringar i talstil och tonläge: Talet kan vara otydligt. Det kan till och med låta som att du talar genom näsan (alltför nasal ton).
• Tungans svaghet eller förlamning: Detta kallas "glossoplegi". Detta kan göra det svårt att tala och tugga mat.
• Ansiktsmuskelsvaghet: En eller båda sidor av ansiktet kan bli livlösa.
• Svårigheter att tugga mat: Eftersom du inte kan tugga maten ordentligt blir det svårt att svälja.
• Okontrollerbart eller olämpligt skratt eller gråt: Tänk dig att plötsligt gråta utan någon uppenbar anledning, eller skratta högt åt något litet, och inte kunna kontrollera det. Detta kallas "pseudobulbär affekt".
• Stelhet eller stramhet i käkmusklerna: Detta kallas även "trismus". Det kan vara svårt att öppna och stänga munnen.
• Ökade ansiktsreflexer: Till exempel kan käkryckningar förekomma.

Det rapporteras också att cirka 85 % av barn med pseudobulbär pares kan utveckla tillstånd som intellektuell funktionsnedsättning och kramper.

Tillsammans med dessa symtom kan andra symtom också uppstå beroende på den underliggande sjukdomen som orsakade pseudobulbär pares.

Varför händer detta? Vilka är orsakerna?

Den främsta orsaken till pseudobulbär pares är skador på båda sidor av den kortikobulbära tractus i hjärnan. Denna tractus har som funktion att kontrollera musklerna i huvudet och ansiktet. Denna del förser också kranialnerverna med signaler som skickar nödvändiga signaler till dessa muskler.

Så det finns flera tillstånd som kan skada denna "kortikobulbära trakt". De är:

• Allvarliga huvudskador (traumatiska hjärnskador).
• Hjärnstamstumörer .
• Inflammation och infektioner som påverkar hjärnan.
• Kroniska neurologiska tillstånd.
• Sjukdomar relaterade till hjärnans blodkärl, till exempel "stroke" och "kärlmissbildningar".

Några vanliga, långvariga neurologiska tillstånd som ofta orsakar pseudobulbär pares inkluderar:

• Amyotrofisk lateralskleros (ALS).
• Parkinsons sjukdom.
• Progressiv supranukleär pares .
• Multipel skleros (MS).

Hur känner du igen detta?

Läkare brukar diagnostisera pseudobulbär pares baserat på dina symtom. Nyckeln här är att ta reda på vad det underliggande tillståndet är som orsakar tillståndet. Du kanske redan vet om det, eller så kanske du behöver ta reda på något nytt.

Läkaren kommer att fråga dig om dina symtom, när de började och din fullständiga sjukdomshistoria, till exempel om du har haft ett tidigare tillstånd som stroke. De kommer sedan att utföra en fysisk undersökning och en neurologisk undersökning .

Eftersom det finns ett antal tillstånd som kan orsaka pseudobulbär pares, kan din läkare också rekommendera olika tester. Några av dessa inkluderar:

• Blodprover .
• Spinalpuna för cerebrospinalvätska (CSF-analys).
• Bilddiagnostiska tester, som en MR-skanning av hjärnan .
• Ett EEG-test (EEG - elektroencefalogram) som mäter hjärnans elektriska aktivitet.
• Tester av "framkallad potential"(`Framkallade potentiella tester`).
• Tal- och kognitiva bedömningar .

Dessa tester kommer att hjälpa oss att ta reda på exakt vad orsaken är.

Hur behandlas det?

Det finns ingen direkt behandling för pseudobulbär pares. Istället kommer ditt medicinska team att rekommendera en mängd olika behandlingar för att hantera symtomen på tillståndet. Dessutom kan det underliggande tillståndet behöva behandlas.

För detta behöver du hjälp av ett läkarteam bestående av olika specialister. Bland dem finns:

• Din husläkare ("Huvudvårdsläkare").
• Neurologer.
• Logopeder.
• Andningsterapeuter.
• Psykologer eller psykiatriker.
• Socialarbetare.
• Farmaceuter.

Behandling av sväljningssvårigheter (dysfagi)

Det finns olika behandlingar tillgängliga beroende på hur allvarliga sväljningssvårigheterna är. Några av dem inkluderar:

• Byta matställningar, byta bestick och ändra matens konsistens. Du kan till exempel mosa maten väl och göra den mer flytande för att göra den lättare att svälja.
• Övningar för att stärka musklerna som hjälper till med sväljning (”sväljningsmuskelträning”).
• Sjukgymnastik, som elektrisk, magnetisk eller termisk stimulering.
• Läkemedel, till exempel läkemedel som nifedipin och metoklopramid.

Kom ihåg att om du inte kan äta eller dricka ordentligt, eller om du riskerar att kvävas, kan din läkare rekommendera att du matas genom en sond (”sond”) som förs direkt in i näsan eller magen .

Behandling för talsvårigheter

Om du har svårt att tala kan logoped vara till stor hjälp. En logoped lär inte bara dig, utan även din familj, hur man kommunicerar bättre med dig.

Under logopedisessioner kan du lära dig saker som:

• Övningar som stärker tungan, läpparna och käkmusklerna (om möjligt).
• Strategier för att tala tydligare, som att sakta ner talhastigheten och medvetet använda specifika muskler för att uttala ljud och ord.
• Sätt att uttrycka idéer utan ord, såsom teckenspråk eller skrift.

Behandling för okontrollerat känslomässigt uttryck (`pseudobulbär affekt - PBA`)

Läkemedel för att kontrollera "pseudobulbär affekt (PBA)", ett tillstånd där du skrattar och gråter okontrolleratDet kan hjälpa. Din läkare kan ordinera läkemedel som:

• Dextrometorfan/kinidinsulfat (Nuedexta®): Den amerikanska läkemedelsmyndigheten FDA (Food and Drug Administration) har godkänt detta läkemedel som det första läkemedlet specifikt utformat för att behandla PBA. Det innehåller en hostmedicin och en låg dos av ett läkemedel som tidigare använts för att behandla hjärtrytmrubbningar.
• Antidepressiva medel : Läkemedel som tricykliska antidepressiva medel, SSRI (selektiva serotoninåterupptagshämmare) och SNRI (serotonin- och noradrenalinåterupptagshämmare) kan också hjälpa till att kontrollera symtomen på PBA.

Hur kommer den här situationen att se ut? Kan den botas?

Prognosen för någon med pseudobulbär pares bestäms främst av den underliggande sjukdomen.

Tänk dig att om du hade detta tillstånd på grund av en "stroke" eller "traumatisk hjärnskada", finns det en möjlighet att nervfunktionen långsamt återgår till det normala. Det vill säga att symtomen på pseudobulbär pares gradvis kan minska.

Men om detta tillstånd orsakas av kroniska degenerativa tillstånd som multipel skleros (MS), Parkinsons sjukdom och ALS, är det vanligtvis svårt att förvänta sig ett botemedel.

Ditt medicinska team kommer att kunna ge dig en tydlig uppfattning om vad framtiden har att erbjuda för just din situation.

Vilka andra komplikationer kan detta orsaka?

Pseudobulbär pares kan orsaka komplikationer som:

• Aspirationspneumoni: Eftersom musklerna i tungan och munnen är svåra att kontrollera kan en liten mängd mat eller dryck komma in i lungorna och orsaka ett tillstånd som kallas aspirationspneumoni. Detta kan vara farligt.
• Undernäring och uttorkning: Om dysfagin är svår kan undernäring och uttorkning uppstå på grund av oförmågan att äta och dricka ordentligt. I svåra fall kan en sondmatning behövas.
• Psykiska problem: Pseudobulbar pares kan ha stor inverkan på ditt dagliga liv. Du kan bli socialt tillbakadragen på grund av saker som talsvårigheter och okontrollerade känsloutbrott. Detta kan leda till psykiska problem som depression och ångest .

Är pseudobulbär pares dödlig?

Pseudobulbär pares är inte direkt dödlig. Däremot är den underliggande sjukdomen som orsakar den (t.ex. förlamning )`, `ALS`) kan vara dödlig. Komplikationer som aspirationspneumoni kan också vara livshotande om de inte behandlas ordentligt.

Finns det något sätt att förhindra detta?

Eftersom det finns många faktorer som kan orsaka pseudobulbär pares finns det inget direkt sätt att förebygga det. Att följa hälsovanor som kan förebygga riskfaktorer som "förlamning" kan dock vara till indirekt hjälp.

När ska jag träffa en läkare?

Om du har pseudobulbär pares bör du regelbundet träffa ditt medicinska team för att säkerställa att din behandlingsplan fungerar korrekt.

Detta tillstånd kan ha stor inverkan på ditt dagliga liv, och du kan känna dig överväldigad. Tveka inte att söka hjälp från dina nära och kära, såväl som en psykolog . Kom ihåg att ditt medicinska team alltid finns med dig för att hitta den behandlingsplan som passar dig bäst.

Meddelande att ta med sig hem

Okej, så låt oss komma ihåg detta som en sammanfattning av den pseudobulbära paresen vi pratade om idag:

• Detta är inte en separat sjukdom, utan en samling symtom orsakade av skador på en specifik del av hjärnan.
• De viktigaste symtomen är talsvårigheter, sväljsvårigheter och okontrollerbart skratt eller gråt.
• Orsakerna inkluderar neurologiska sjukdomar som förlamning, Parkinsons sjukdom, MS eller huvudskador .
• Behandlingen syftar till att behandla det underliggande tillståndet och kontrollera symtomen. Talterapi, sväljningsövningar och medicinering kan hjälpa till med detta.
• Det är mycket viktigt att snabbt känna igen symtom och söka läkarhjälp.
• Din kärlek, ditt stöd och din förståelse är ovärderlig för någon som lever med detta tillstånd.

Om du eller någon i din närhet upplever något av dessa symtom, kontakta en läkare för råd. Det är det bästa du kan göra.

` Pseudobulbär pares, hjärnsjukdomar, talsvårigheter, sväljningssvårigheter, neurologiska sjukdomar, emotionell reglering, PBA