Blir din hud tjockare och hårdare? Låt oss lära oss om sklerodermi!

Känner du ibland att din hud är lite tjockare och stramare än vanligt? Eller har du ledvärk eller morgonstelhet? Det här är saker vi kanske inte lägger så stor vikt vid. Men det kan också vara symtom på ett sällsynt tillstånd som kallas sklerodermi . Låt oss prata om detta lite mer i detalj idag, eller hur?

Vad är sklerodermi?

Enkelt uttryckt är sklerodermi ett sällsynt tillstånd där vävnaderna i kroppen blir tjockare och hårdare än normalt. Oftast drabbar det huden. Men ibland kan tillståndet drabba vilken annan vävnad som helst i kroppen.

Detta är faktiskt en autoimmun sjukdom . Nu kanske du undrar vad en "autoimmun sjukdom" är. Vår kropp har ett arméliknande system som skyddar oss från sjukdomar, kallat immunförsvaret. Men i den här situationen går det fel med det systemet, och istället för att bekämpa främmande bakterier börjar det attackera våra egna goda celler. Det är som om vi inte kan skilja på vem som är vår egen och vem som är fienden. Inte ens läkare kan fortfarande lista ut exakt varför detta händer.

Om du har sklerodermi signalerar ditt immunförsvar kroppens celler att producera för mycket av ett protein som kallas kollagen . Våra kroppar behöver faktiskt kollagen. Det är det som gör den starka, friska bindväven som stödjer våra organ. Men när det byggs upp för mycket blir huden och andra vävnader tjockare och mer fibrösa än normalt.

Sklerodermi är ett kroniskt tillstånd . Det innebär att du kan behöva leva med dessa symtom under lång tid, kanske resten av ditt liv. Om det påverkar vävnaderna i dina inre organ kan det också orsaka livshotande komplikationer. Om du känner att du får en hjärtattack, har svårt att andas eller har svårt att svälja, ring 112 (eller ditt lokala nödnummer) omedelbart eller uppsök akutmottagningen på sjukhuset.

Om du har smärta eller stelhet i lederna, särskilt runt fingrar och tår, bör du definitivt uppsöka läkare.

Vilka är de huvudsakliga typerna av sklerodermi?

Läkare delar in sklerodermi i två huvudtyper:

1. Lokaliserad sklerodermi: 'Lokaliserad' betyder begränsad till ett område. Denna typ drabbar endast en del av kroppen (vanligtvis huden). Den orsakar fläckar eller strimmor av förtjockad, vaxartad hud. Det bästa är att lokaliserad sklerodermi ibland kan försvinna av sig själv . Den sprider sig vanligtvis inte heller till andra delar av kroppen.

2.Systemisk skleros: Denna typ kan drabba andra organ utöver huden. Den kan påverka andningsvägarna (organet som hjälper dig att andas och känna lukt) och matsmältningssystemet (organet som omvandlar maten vi äter till energi). Om sklerodermi påverkar din förmåga att andas eller absorbera näringsämnen är det mer sannolikt att du utvecklar allvarliga komplikationer. Det kan till och med vara dödligt. Systemisk skleros har också tre undertyper – diffus, begränsad och sinusskleros.

Diffus skleros

'Diffus' betyder 'utbredd'. I detta tillstånd uppstår diffus skleros plötsligt över stora delar av kroppen. Till exempel:

• Bröst
• Buk
• Lår
• Vapen
• Ben
• Ansikte

Det kan också påverka flera organ samtidigt. Det betyder:

• Matsmältningssystemet (Matsmältningssystemet - mag-tarmkanalen)
• Njurar
• Hjärta
• Lungor

Begränsad skleros (CREST-syndrom)

Läkare refererar ofta till begränsad sklerodermi som CREST-syndrom . Varje bokstav i CREST står för ett symptom som orsakas av det:

• C - Kalcinos: Överskott av kalkavlagringar i huden. Det kan visa sig som små vita knölar på huden.
• R - Raynauds syndrom: Missfärgning och domningar i fingertoppar och tår. De kan bli bleka, blå eller röda vid exponering för kyla.
• E - Esofagusdysfunktion: Svårigheter att svälja och sura uppstötningar.
• S - Sklerodaktyli: Stramhet i huden på fingrarna, vilket gör det svårt att böja och räta ut fingrarna.
• T - Telangiektasi: Små, röda eller missfärgade fläckar på huden. Dessa kan se ut som spindelnät.

Sinusskleros

Vid sinusskleros uppstår de tidigare nämnda symtomen på begränsad skleros, men huden påverkas inte . Det vill säga att du kan ha några av de symtom som nämns vid CREST-syndrom, men det finns ingen synlig förtjockning av huden.

Hur vanligt är sklerodermi?

Sklerodermi är en mycket ovanlig sjukdom.Experter uppskattar att cirka 250 per miljon människor i USA har alla tre typerna av sklerodermi. Av dessa har cirka 100 000 personer systemisk skleros.

Vilka är symtomen på sklerodermi?

Vissa personer med sklerodermi kanske inte har några symtom i de tidiga stadierna. För många är dock huvudsymtomet uppkomsten av förtjockade, vaxartade fläckar eller streck på huden. Dessutom finns det flera andra vanliga symtom:

• Ledvärk
• Stelhet , särskilt vid uppvaknande på morgonen
• Trötthet (känner mig extremt trött hela tiden)
• Oförklarlig viktminskning

De andra symtomen du upplever (och var de påverkar dig) beror på vilken typ av sklerodermi du har.

Symtom på lokaliserad sklerodermi

Personer med lokaliserad sklerodermi upplever vanligtvis bara förtjockning av huden . Denna förtjockning kan förekomma i ett område eller fläckvis. Det kan påverka följande hudområden:

• Bröst
• Buken (området runt magen)
• Armar och ben (Dina armar och ben)
• Händer och fingrar
• Fötter och tår

Lokal sklerodermi, som drabbar inre organ, är dock mycket sällsynt .

Symtom på systemisk skleros

Systemisk skleros kan orsaka en mängd olika symtom. Detta gör också att huden tjocknar, men vanligtvis i stora områden och fläckvis. Särskilt i ansiktet och på händerna. Den förtjockade huden kan börja i fingrar och tår och sedan sprida sig över hela kroppen. Om du har Raynauds syndrom kan fingrarna och tårna i den drabbade extremiteten ändra färg när de utsätts för kyla (vanligtvis vita, röda eller en purpurblå färg).

Systemisk skleros kan också orsaka symtom i andra organ och vävnader. Till exempel:

• Muskler: Domningar och svullnad, särskilt i händer och fötter (ändarna av dina extremiteter).
• Leder: Stelhet, svullnad och minskad rörlighet.
• Lungor: Hosta och andningssvårigheter (dyspné).
• Matsmältningskanalen: Dysfagi, halsbränna, uppblåsthet, förstoppning och diarré.
• Hjärta:Onormala hjärtslag (arytmi), vätskeansamling runt hjärtat (perikardiell utgjutning) och förtjockning av hjärtmuskeln (fibros).
• Njurar: Njursvikt (detta kan vara livshotande).
• Könsorgan: Erektil dysfunktion (ED) hos män och vaginal torrhet hos kvinnor.

Vad orsakar sklerodermi?

Faktum är att läkare fortfarande inte vet den exakta orsaken till sklerodermi.

Vissa studier har funnit att det kan förekomma i viss utsträckning i familjer (vilket betyder att det kan överföras från föräldrar till barn), men det är så sällsynt att det inte finns tillräckligt med bevis för att definitivt bevisa att det är en genetisk sjukdom .

Riskfaktorer för sklerodermi

Vem som helst kan utveckla sklerodermi, men vissa grupper har högre risk:

• Kvinnor löper ungefär fyra gånger större risk att utveckla denna sjukdom än män.
• Det förekommer oftast hos personer mellan 30 och 50 år. Sklerodermi är mycket sällsynt hos personer under 30 år.
• Svarta människor löper större risk att utveckla sklerodermi. De tenderar också att utveckla sjukdomen tidigare, är mer benägna att utveckla symtom som påverkar lungorna och har svårare hudsymtom.

Vilka är de möjliga komplikationerna av sklerodermi?

Personer med sklerodermi löper högre risk att utveckla två andra tillstånd: Raynauds syndrom och Sjögrens syndrom .

Raynauds syndrom påverkar de små blodkärlen i dina fingrar och tår (dina siffror). Personer med detta tillstånd upplever symtomepisoder (ibland kallade "attacker"). Det är när blodkärlen i dina fingrar plötsligt drar ihop sig för hårt. Detta kan göra att huden på de drabbade fingrarna blir blek eller ljusare än din naturliga hudfärg. Ibland kan den till och med se blåaktig ut.

Sjögrens syndrom gör att vissa av kroppens körtlar producerar mindre fukt – oftast spottkörtlarna i munnen och tårkörtlarna i ögonen. Vissa personer med Sjögrens syndrom upplever också muskel- och ledvärk.

Vissa typer av sklerodermi kan orsaka allvarliga komplikationer . Några av dem inkluderar:

• Njursvikt
• Pulmonell hypertension (högt blodtryck i artärerna som transporterar blod från hjärtat till lungorna)
• Lungfibros (ärrbildning i lungvävnad)
• Hjärt- och kärlsjukdomar (problem som påverkar hjärtat och blodkärlen)
• Hjärtsvikt, ett hjärtfel
• Immunbrist
• Mag-tarmsjukdomar (tillstånd som påverkar hur kroppen bearbetar mat och absorberar näringsämnen)
• Kräftan

Vissa av dessa komplikationer kan vara dödliga . Om du märker några nya eller förändrade symtom, kontakta läkare så snart som möjligt. Om du tror att du har symtom på hjärtinfarkt, såsom andningssvårigheter eller sväljningssvårigheter, ring 112 (eller ditt lokala nödnummer) omedelbart eller åk till sjukhusets akutmottagning.

Hur diagnostiseras sklerodermi?

En läkare diagnostiserar sklerodermi genom en fysisk undersökning och flera andra tester.

Du kan också behöva träffa en reumatolog , en läkare som specialiserar sig på behandling av sjukdomar i immunsystemet. Han eller hon kommer att undersöka dig och fråga om dina symtom. Du bör berätta för din läkare vad dina symtom är, när de först började och om något verkar förvärra dem.

Du kommer också att behöva genomgå flera tester för att säkerställa att du inte har andra tillstånd som orsakar liknande symtom.

Vilka tester använder läkare för att diagnostisera sklerodermi?

Att diagnostisera sklerodermi är vanligtvis en del av en process som kallas "differentialdiagnos". Det innebär att din läkare sannolikt kommer att utesluta andra tillstånd och utföra ett antal tester för att ta reda på vad som orsakar dina symtom innan diagnosen sklerodermi ställs. Här är några av de tester du kan behöva genomgå:

• Blodprover för att se hur ditt immunförsvar fungerar.
• Lungfunktionstester för att se om dina lungor eller andningsorgan är påverkade.
• En biopsi är ett förfarande där ett litet prov av den drabbade huden eller annan vävnad tas och testas i ett laboratorium.
• Om du har matsmältningssymtom är en endoskopi ett test där man tittar ner i halsen eller magen med en liten kamera fäst vid ett långt, tunt rör.

Dessutom behöver du genomgå flera bilddiagnostiska undersökningar för att ta bilder av insidan av din kropp. Dessa inkluderar:

• Elektrokardiogram (EKG)
• Ekokardiogram (Ekokardiogram - Eko)
• En röntgen av bröstkorgen
• En datortomografi (CT-skanning)

Hur behandlas sklerodermi?

Det finns inget botemedel mot sklerodermi , men din läkare kan hjälpa dig att hitta en kombination av behandlingar som kan hjälpa till att kontrollera dina symtom och minimera deras inverkan på ditt dagliga liv.

Vilken typ av behandling du behöver beror på var dina symtom finns och hur allvarliga de är. Här är några vanliga behandlingar för sklerodermi:

• Hudbehandlingar: Du behöver använda krämer och fuktighetskrämer för att förhindra att huden torkar ut.
• Immunsuppressiva medel: Dessa läkemedel hindrar ditt immunförsvar från att skada friska celler och vävnader.
• Läkemedel för att kontrollera specifika symtom: Till exempel kan du behöva ta mediciner för att kontrollera ditt blodtryck, göra andningen lättare, hantera njursvikt eller lindra matsmältningsbesvär.
• Sjukgymnastik: En sjukgymnast kan hjälpa dig att förbättra dina fysiska rörelser.
• Fototerapi: Detta innebär att man använder starkt, fokuserat ultraviolett (UV) ljus för att behandla hudåkommor. Detta kan hjälpa till att behandla förtjockad hud.
• Stamcellstransplantationer: Vissa personer med svåra symtom kan behöva en stamcellstransplantation. Detta innebär att skadade blodkroppar ersätts med friska donatorceller.

Om jag har sklerodermi, vad kan jag förvänta mig?

Du bör räkna med att hantera sklerodermi och dess symtom resten av ditt liv . Även om det inte finns något permanent botemedel, hittar många behandlingar och livsstilsförändringar som kan minimera den påverkan deras symtom har på deras dagliga liv.

Att leva med en långvarig sjukdom kan vara mycket frustrerande ibland. Fråga din läkare om stödgrupper eller utbildningsmöjligheter som kan hjälpa dig att hantera din stress och din psykiska hälsa.

Kan sklerodermi förebyggas?

Eftersom den exakta orsaken är okänd finns det inget sätt att förebygga sklerodermi .

Hur tar jag hand om mig själv? (Självvård)

Utöver dina vanliga behandlingar kan du eventuellt hantera vissa symtom genom att göra vissa förändringar i din dagliga livsstil. Några av dessa inkluderar:

• Att följa en hälsosam kost- och träningsplan som passar dig.
• Undvik intensiv fysisk aktivitet när du inte mår bra.
• Skydda din hud genom att bära kläder som är lämpliga för din miljö och applicera solskyddsmedel av god kvalitet när du går ut.
• Besök en tandläkare (tandvårdspersonal) för regelbunden tandrengöring och kontroller.

När ska jag träffa min läkare?

Sklerodermi kan orsaka en mängd olika symtom, så det kan ibland vara svårt att känna igen till en början. Om du får ny smärta eller andra symtom, särskilt om de förvärras, kontakta en läkare. Även om dina symtom orsakas av något annat kan din läkare identifiera orsaken och rekommendera behandlingar för att kontrollera dem.

Om din sklerodermibehandling inte verkar fungera bra, eller om dina symtom förändras eller förvärras – särskilt om de påverkar din förmåga att andas eller svälja – tala med din läkare.

När ska jag åka till akutmottagningen ?

Om du har symtom på hjärtinfarkt , såsom bröstsmärtor, andningssvårigheter eller om du känner att du inte kan svälja, ring 112 (eller ditt lokala nödnummer) omedelbart eller åk till akutmottagningen på sjukhus.

Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?

Glöm inte att ställa dessa frågor när du träffar läkaren:

• Har jag sklerodermi eller någon annan sjukdom?
• Vilken typ av sklerodermi har jag?
• Vilken typ av behandling behöver jag?
• Vilka komplikationer bör jag vara särskilt uppmärksam på?

Vad är den förväntade livslängden för någon med sklerodermi?

De flesta personer med sklerodermi utvecklar inte livshotande komplikationer .

Men om du har systemisk skleros, som påverkar inre organ, löper du högre risk för allvarliga komplikationer. Din läkare kommer att berätta vad du kan förvänta dig och om du löper högre risk för dödliga komplikationer.

Är sklerodermi en allvarlig sjukdom?

Liksom alla kroniska sjukdomar är sklerodermi ett betydande och allvarligt tillstånd.Det beror på att du sannolikt kommer att behöva hantera symtomen resten av ditt liv. Det betyder dock inte att sklerodermi kommer att styra ditt liv. Allas upplevelse är olika. Prata med din läkare om dina rädslor, tvivel och bekymmer.

Sklerodermi kan vara ett mycket frustrerande tillstånd att leva med. Eftersom läkare inte är säkra på exakt vad som orsakar det och det inte finns någon universalbehandling, kan det ta lite tid att hitta en behandling som kontrollerar dina symtom väl. Din läkare kommer att hjälpa dig i varje steg på vägen.

Lita på din magkänsla och lita på det som känns "fel". Även en liten förändring i symtomen kan vara ett tecken på ett problem som behöver undersökas av din läkare. Var inte rädd för att ställa frågor och dela med dig av dina tankar om dina symtom eller behandling.

Att leva med en kronisk sjukdom kan vara väldigt tröttsamt. Ta dig tid att visa dig själv lite respekt och erkännande för det hårda arbete du lägger ner på att hantera dina symtom.

Några viktiga saker du bör komma ihåg (Meddelande att ta med sig hem)

Okej, vi har pratat mycket om sklerodermi nu. Sammanfattningsvis är här några av de viktigaste sakerna du behöver komma ihåg:

• Sklerodermi är en sällsynt, autoimmun sjukdom där kroppen producerar för mycket kollagen, vilket gör att huden och ibland inre organ förtjockas.
• Det finns två huvudtyper av detta: lokaliserad och systemisk. Den systemiska typen är lite farligare eftersom den även kan påverka inre organ.
• Symtomen varierar. De viktigaste är förtjockning av huden, ledvärk, trötthet och Raynauds syndrom.
• Även om det inte finns något permanent botemedel finns det effektiva behandlingar för att kontrollera symtomen. Prata med din läkare och utveckla en behandlingsplan som fungerar för dig.
• Tidig diagnos och behandling är mycket viktigt, så om du har något av dessa symtom, se till att söka läkarhjälp.
• Eftersom detta är ett långvarigt tillstånd är det viktigt att hålla sig mentalt stark. Sök vid behov hjälp från stödgrupper.

Oroa dig inte, du är inte ensam. Med rätt kunskap och medicinska råd kan du leva framgångsrikt med detta tillstånd.

` Sklerodermi, Sklerodermi, Hudförtjockning, Immunsjukdomar, Kollagen, Raynauds syndrom, Systemisk skleros, Hudsjukdomar